Arnold Chiari Anomalie I.

Arnold-Chiari I-Anomalie - Absenken der Kleinhirnmandeln in das große Foramen occipitalis mit Kompression der Medulla oblongata. Es kann mit Syringomyelie, Basilarabdruck oder Intussuszeption, Assimilation des Atlanten kombiniert werden. Die Symptome korrelieren mit dem Grad der Abnahme. Die diagnostische Methode der Wahl ist die Magnetresonanztomographie (MRT). Die chirurgische Behandlung, Laminektomie (Entfernung der Bögen der oberen Halswirbel) mit dekompressiver Kraniektomie der hinteren Schädelgrube und Duraplastie, wird nur bei Vorliegen eines neurologischen Defizits beim Patienten ohne Wirkung einer konservativen Therapie für 2-3 Monate angewendet.
Autoren Dr. Henry Knipe und Dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologie

Arnold-Chiari I-Anomalie tritt häufiger bei Frauen auf [2].

Krankheitsbild

Im Gegensatz zu Chiari II-, III- und IV-Missbildungen bleibt die Arnold Chiari I-Anomalie häufig asymptomatisch..
Die Wahrscheinlichkeit, eine klinische Manifestation zu werden, ist proportional zum Grad der Absenkung der Mandeln. Alle Patienten mit einem Mandelprolaps von mehr als 12 mm haben irgendwelche Symptome, während bei etwa 30% der Prolaps im Bereich zwischen 5 und 10 mm asymptomatisch ist [1]..
Die Kompression des Hirnstamms (Medulla oblongata) kann zu Syringomyelien mit den entsprechenden Symptomen und dem klinischen Erscheinungsbild (Hinterhauptschmerzen, Dysphagie, Ataxie) unterschiedlicher Schwere, Symptomen einer Rückenmarksverletzung usw. führen..

Begleitkrankheiten

Syringomyelie der Halswirbelsäule findet sich in

35% (variiert zwischen 20 und 56%), Hydrozephalus in 30% [1.3] Fällen. In beiden Fällen wird angenommen, dass sich diese Veränderungen aufgrund einer beeinträchtigten Dynamik der cerebrospinalen Flüssigkeit, des Zentralkanals und des Rückenmarks entwickeln.
IM

35% (23-45%) zeigten Skelettanomalien [1, 3]:

  • Platibasie / basilarer Eindruck
  • atlanto-okzipitale Assimilation
  • Sprengelverformung
  • Klippel-Feil-Syndrom (Klippel-Feil)

Pathologie

Die Arnold Chiari I-Anomalie ist durch einen Vorfall der Kleinhirnmandeln durch das große Foramen occipitalis gekennzeichnet, hauptsächlich aufgrund einer Nichtübereinstimmung zwischen der Größe des Kleinhirns und der hinteren Schädelgrube. Die Anomalie von Arnold Chiari I sollte von einer asymptomatischen Ektopie der Mandeln und einem zufälligen Befund unterschieden werden, bei dem die Mandeln nicht mehr als 3-5 mm durch das Foramen occipitalis ragen [1-2]..

Röntgenfunktionen

Die Pathologie wird durch Messen des maximalen Abstands erkannt, in dem die Mandeln unter die Ebene des Foramen occipitalis (der bedingten Linie zwischen Ophisthion und Basion) hinausragen. Die Werte, die zur Diagnose verwendet wurden, unterscheiden sich zwischen verschiedenen Autoren [2]:

  • über dem Foramen occipitalis: normal
  • 6 mm: Arnold Chiari-Anomalie 1

Einige Autoren verwenden eine einfachere Abstufung [1]:

  • über dem Foramen occipitalis: normal
  • 5 mm: Arnold Chiari-Anomalie 1

Die Position der Kleinhirnmandeln variiert mit dem Alter. Bei Neugeborenen befinden sich die Mandeln direkt unterhalb des großen Foramen occipitalis und sinken mit dem Wachstum des Kindes tiefer ab und erreichen im Alter von 5 bis 15 Jahren ihren tiefsten Punkt. Anschließend steigen sie auf das Niveau des großen Foramen occipitalis an [3]. Daher ist eine Abnahme der Mandeln um 5 mm bei einem Kind höchstwahrscheinlich die Norm, und im Erwachsenenalter sollten diese Veränderungen mit Argwohn betrachtet werden [3]..

Das moderne volumetrische Scannen mit hochqualitativer sagittaler Reformation macht das Foramen occipitalis und die Mandeln relativ gut, obwohl der fehlende Kontrast (im Vergleich zur MRT) es schwierig macht, eine genaue Beurteilung vorzunehmen. Häufiger kann eine Pathologie in axialen Bildern vermutet werden, wenn die Gehirnsubstanz die Mandeln bedeckt und die Liquor cerebrospinalis in geringen Mengen vorhanden ist oder fehlt. Dieser Zustand wird als "Überfüllung" des Foramen occipitalis bezeichnet..

MRT-Forschung ist die Methode der Wahl. Sagittalschnitte eignen sich am besten zur Beurteilung von Arnold Chiari I-Anomalien. Axiale Bilder geben auch ein Bild eines „überfüllten“ Foramen occipitalis.

Behandlung und Prognose

Anomalien von Arnold Chiari I können in drei Stufen unterteilt werden (obwohl diese Unterteilung in der täglichen Praxis kaum verwendet wird):

  1. asymptomatisch
  2. Hirnstammkompression
  3. Syringomyelie

Die chirurgische Behandlung wird nur angewendet, wenn der Patient 2-3 Monate lang ein neurologisches Defizit ohne konservative Therapie aufweist. Es besteht aus einer Laminektomie (Entfernung der Bögen der oberen Halswirbel) mit dekompressiver Kranioektomie der hinteren Schädelgrube und Duraplastie.

Geschichte

Es wurde erstmals 1891 von Hans Chiari, einem österreichischen Pathologen (1851-1916), beschrieben..

Arnold-Syndrom - Kiar

Kinderärztin Anna Kolinko über die Pathologie der Gehirnentwicklung, die bei 30% der Bevölkerung auftreten kann

Das Syndrom chronischer Müdigkeit, Schwindel und Nackenschmerzen kann auf eine Arnold-Chiari-Fehlbildung (Anomalie) zurückzuführen sein. Nach dem Beginn des weit verbreiteten Einsatzes der MRT wurde klar, dass die Krankheit bei 14 bis 30% der Bevölkerung auftritt

Die Arnold-Chiari-Fehlbildung (MAK) ist eine Pathologie der Entwicklung des rhomboiden Gehirns: Medulla oblongata und Hinterhirn, letztere umfasst die Varolianische Brücke und das Kleinhirn. Bei MAK entspricht die hintere Schädelgrube nicht den in diesem Bereich befindlichen Hirnstrukturen: Kleinhirn und Medulla oblongata fallen aufgrund ihrer geringen Größe unter das große Foramen occipitalis, was zu einer Verletzung und einer beeinträchtigten Dynamik der Liquor cerebrospinalis führt. MAK gehören zur Gruppe der kranio-vertebralen (kranial-vertebralen) Missbildungen.

In der Zeit vor der MRT wurde die Häufigkeit von MAA auf 3,3 bis 8,2 Beobachtungen pro 100.000 Einwohner und bei Neugeborenen geschätzt - 1 zu 4-6 Tausend. Heute ist klar, dass die Prävalenz des Arnold-Chiari-Syndroms viel größer ist. Aufgrund des asymptomatischen Verlaufs und der Berücksichtigung unterschiedlicher MAC-Typen sind die Zahlen sehr unterschiedlich - von 14 bis 30%.

Alle ersten Beschreibungen von Missbildungen waren posthum. Der schottische Anatom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) beschrieb 1883 erstmals die Verlängerung des Rumpfes und das Absenken der Kleinhirnmandeln in das Foramen occipitalis bei 9 verstorbenen Säuglingen. 1891 beschrieb der österreichische Pathologe Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) drei Arten von Missbildungen bei Kindern und Erwachsenen ausführlich. Und 1894 beschrieb der deutsche Pathologe Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) das Chiari-Syndrom Typ 2 in Kombination mit einer Wirbelsäulenhernie (Spina bifida) ausführlich. 1896 ergänzte Chiari seine Klassifikation mit einem vierten Typ. 1907 verwendeten Arnolds Schüler den Begriff "Arnold - Chiari-Missbildung", um sich auf eine Typ-2-Anomalie zu beziehen. Jetzt hat sich dieser Name auf alle Typen verbreitet. Einige Ärzte weisen zu Recht darauf hin, dass Arnolds Beitrag etwas übertrieben ist und der Begriff "Chiari-Missbildung" korrekt sein wird..

Gründe für Gründe

Die Ätiologie und Pathogenese des Arnold-Chiari-Syndroms bleiben unbestimmt. Chiari schlug vor, dass die Verschiebung des Kleinhirns und der Medulla oblongata auf einen intraembryonalen Hydrozephalus zurückzuführen ist, der als Folge einer Stenose des Sylvian-Aquädukts auftritt - eines schmalen, 2 cm langen Kanals, der den dritten und vierten Ventrikel des Gehirns verbindet.

Cleland glaubte, dass die Anomalie mit einer primären Unterentwicklung des Hirnstamms verbunden ist. 1938 schlugen der kanadische Neurochirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) und sein Kollege eine „Traktionstheorie“ vor: Während des Wachstums zieht das festsitzende Rückenmark die höheren Abschnitte in die Höhle des Wirbelkanals. In einer "einheitlichen" Theorie schlugen David MacLone (D. G. McLone) und Paul A. Knepper (1989) vor, dass ein Neuralrohrdefekt hauptsächlich mit Ausatmen der Liquor cerebrospinalis und unzureichender ventrikulärer Dilatation auftritt, was zur Bildung einer reduzierten hinteren Schädelgrube führt. Nachfolgende Studien legen jedoch nahe, dass es verschiedene Optionen für die Pathologie von Arnold-Chiari gibt: mit einer Abnahme der hinteren Schädelgrube und ohne diese, mit einer Verletzung der Liquor cerebrospinalis und ohne. Familienfälle von Typ-2-MAK ​​werden beschrieben, aber die Rolle genetischer Faktoren ist noch nicht gut verstanden..

Arten von Missbildungen

Typ 1 - Weglassen der Kleinhirnmandeln in den Wirbelkanal unterhalb des großen Foramen occipitalis ohne Wirbelsäulenhernie. Bei 15–20% der Patienten wird dieser Typ mit Hydrozephalus kombiniert, und bei 50% der Patienten mit Syringomyelie, einer Krankheit, bei der sich Hohlräume im Rückenmark und in der Medulla oblongata bilden. 1991 wurde vorgeschlagen, Arnold-Chiari-Typ-1-Anomalien in Typ A - mit Syringomyelie und Typ B - ohne Syringomyelie zu unterteilen.

Syringomyelie unter Arnold - Chiari 1 Grad.

Die Enzephalomeningozele ist eine angeborene Hernie des Gehirns und seiner Membranen, die Liquor cerebrospinalis enthält.

Wirbelsäulendysraphie ist eine Fehlbildung, die darin besteht, dass keine Fusion entlang der Mittellinie gepaarter Lesezeichen von Haut, Muskeln, Wirbeln und Rückenmark vorliegt

Typ 2 - Prolaps der unteren Teile des Kleinhirnwurms, der Medulla oblongata und des IV-Ventrikels. Ein charakteristisches Merkmal dieser Art ist eine Kombination mit einem Spinalbruch (Spina bifida) in der Lendengegend, wobei ein progressiver Hydrozephalus festgestellt wird, häufig eine Stenose des Aquädukts des Gehirns. Bei Kindern mit Meningomyelozele sind bis zu 90% der Fälle von einer Arnold-Chiari-Anomalie 2. Grades begleitet.

  • Typ 3 - eine grobe Verlagerung des Hinterhirns in den Wirbelkanal mit einem hohen zervikalen oder subokzipitalen Leistenbruch des Gehirns und seiner Membranen und einem schweren hypertensiven hydrozephalen Syndrom.
  • Typ 4 - Hypoplasie (Unterentwicklung) des Kleinhirns, ohne es durch eine Ektopie der Medulla oblongata nach unten zu verschieben.
  • 0 typ. 1998 führten der amerikanische Kinder-Neurochirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) und seine Kollegen das Konzept von „Chiari 0“ („Chiari 0“) erstmals in die Beschreibung von 5 Patienten mit neurologischen Symptomen einer Arnold-Chiari-Anomalie mit Syringomyelie und Kleinhirn-Tonsillen-Position auf der Ebene ein großes Foramen occipitalis. Dieser Typ wird auch "Grenze zu Chiari" genannt..
  • 0, 1 und 2 Grad des Arnold-Chiari-Syndroms sind in der Bevölkerung am häufigsten. III- und IV-Typen sind normalerweise nicht mit dem Leben vereinbar.

    Symptomatik

    Die neurologischen Symptome der Typen 0 und 1 der Arnold-Chiari-Anomalie treten am häufigsten im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. Der Grad der Luxation der Kleinhirnmandeln kann unter dem Einfluss nachteiliger Faktoren zunehmen. Am häufigsten sind Beschwerden mit Typ-0-MAK Kopfschmerzen, hauptsächlich von zervikal-okzipitaler Lokalisation, sowie Nackenschmerzen. Arnolds Anomalie - Chiari Typ 1 bei Erwachsenen manifestiert sich häufiger in Beschwerden über Nystagmus, Dysarthrie, Ataxie, absichtliches Zittern (Zittern mit freiwilligen Bewegungen), Kopfschmerzen, Schwindel, beeinträchtigter Empfindlichkeit, Parese, beeinträchtigten Beckenorganen, beeinträchtigter Herzfrequenz und Rhythmus, Atemrhythmus, Labilität des Blutdrucks, Symptome einer Schädigung der kaudalen Gruppe von Hirnnerven (IX-, X-, XI-, XII-Paare) - eine Verletzung der Gesichtsempfindlichkeit und Bulbarstörungen (Schluck- und Sprachstörungen).

    Das Arnold-Chiari-Syndrom 2. Grades manifestiert sich nicht zum ersten Mal bei Erwachsenen, sondern bei Neugeborenen oder in der frühen Kindheit. Typ 2 MAK ist schwerer, Kinder mit dieser Pathologie werden bereits mit einer hydrozephalen Schädelform geboren. Hydrocephalus stört die normale Entwicklung. Darüber hinaus leiden solche Kinder an Atemwegs-, Herzschlag- und Schluckstörungen. Oft geht die Krankheit mit Krampfanfällen einher. Kinder entwickeln Nystagmus, Apnoe, Stridor, Parese der Stimmbänder, Dysphagie mit Aufstoßen, Tonusstörungen in den Gliedmaßen. Die Schwere der neurologischen Symptome hängt in erster Linie von der Schwere der Störungen der Liquor cerebrospinalis ab und nicht vom Grad der Ektopie der Kleinhirnmandeln.

    Therapie

    Die Behandlung von Arnold-Chiari-Anomalien hängt von der Schwere der neurologischen Symptome ab. Die konservative Therapie umfasst nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente und Muskelrelaxantien. Wenn innerhalb von 2 bis 3 Monaten eine konservative Therapie unwirksam ist oder der Patient ein ausgeprägtes neurologisches Defizit aufweist, ist eine Operation angezeigt. Während der Operation wird die Kompression der Nervenstrukturen beseitigt und die Liquor cerebrospinalis normalisiert, indem das Volumen (Dekompression) der hinteren Schädelgrube erhöht und ein Shunt installiert wird. Die chirurgische Behandlung ist nach verschiedenen Quellen in 50–85% der Fälle wirksam, in den übrigen Fällen bilden sich die Symptome nicht vollständig zurück. Es wird empfohlen, die Operation vor der Entwicklung eines schweren neurologischen Defizits durchzuführen, da die Genesung bei minimalen Änderungen des neurologischen Status besser ist. Eine solche chirurgische Behandlung wird in fast allen föderalen neurochirurgischen Zentren in Russland durchgeführt und im Rahmen der medizinischen High-Tech-Versorgung über das obligatorische Krankenversicherungssystem durchgeführt..

    Patienten mit Arnold-Chiari-Missbildungen vom Typ 0 und Typ 1 sind sich möglicherweise nicht einmal des Vorhandenseins dieser Krankheit während ihres gesamten Lebens bewusst. Aufgrund der pränatalen Diagnose vom Typ MAK II, III und IV werden Kinder mit dieser Pathologie immer seltener geboren, und moderne Pflegetechnologien können die Lebenserwartung solcher Kinder erheblich erhöhen.

    Arnold Chiari Anomalie

    Die Arnold-Chiari-Anomalie ist ein angeborener Defekt in der Entwicklung des rhomboiden Gehirns. Diese Anomalie äußert sich in einer Fehlpaarung in der Größe der hinteren Schädelregion und der darin befindlichen Gehirnkomponenten. Dies führt dazu, dass ein Teil der Mandeln des Kleinhirns und des Gehirns in das große Foramen occipitalis abfällt, wo sie verletzt werden..

    Ursachen der Arnold-Chiari-Anomalie

    Laut Statistik wird diese Pathologie bei 3-8 von 100.000 Menschen beobachtet.

    Bisher wurde die genaue Ursache für die Entwicklung einer Chiari-Anomalie nicht identifiziert. Höchstwahrscheinlich begleiten die folgenden drei Faktoren die Manifestation dieser Krankheit:

    • traumatische Schädigung der sphenoid-okzipitalen und sphenoid-ethmoidalen Teile des Abhangs infolge einer Geburtsverletzung;
    • angeborene Osteoneuropathien mit erblichem Faktor;
    • hydrodynamischer Schlag der Cerebrospinalflüssigkeit in die Wände des zentralen Kanals des Rückenmarks.

    Welche anatomischen Veränderungen treten bei der Arnold-Chiari-Anomalie auf??

    Bei dieser Pathologie befindet sich das Kleinhirn in der hinteren Schädelgrube.

    Normalerweise sollte sich der untere Teil des Kleinhirns (Mandeln) über dem großen Foramen occipitalis befinden. Bei Arnold-Chiari-Anomalien befinden sich die Mandeln im Wirbelkanal, dh unter dem großen Foramen occipitalis.

    Das große Foramen occipitalis dient als eine Art Grenze zwischen Wirbelsäule und Schädel sowie zwischen Rückenmark und Gehirn. Über dieser Öffnung befindet sich die hintere Schädelgrube und darunter der Wirbelkanal.

    Der untere Teil des Hirnstamms (Medulla oblongata) geht in Höhe des Foramen occipitalis in das Rückenmark über. Normalerweise sollte Cerebrospinalflüssigkeit (Cerebrospinalflüssigkeit) in den Subarachnoidalräumen des Rückenmarks und des Gehirns frei zirkulieren. Diese Subarachnoidalräume sind auf der Ebene des großen Foramen occipitalis miteinander verbunden, wodurch die Cerebrospinalflüssigkeit frei aus dem Gehirn abfließen kann.

    Bei Arnold-Chiari-Anomalien befinden sich die Mandeln unter dem großen Foramen occipitalis, was den freien Fluss von Liquor cerebrospinalis zwischen Gehirn und Rückenmark behindert. Die Kleinhirnmandeln blockieren das große Foramen occipitalis wie ein Korken, was den Abfluss von Liquor cerebrospinalis erheblich stört und zur Entwicklung eines Hydrozephalus führt.

    Arten von Arnold-Chiari-Anomalien

    Im Jahr 1891 identifizierte Chiari vier Haupttypen der Pathologie und beschrieb jede im Detail. Ärzte verwenden diese Klassifizierung bis heute..

    • 1 Typ. Es ist gekennzeichnet durch das Weglassen der Strukturen der hinteren Schädelgrube unterhalb der Ebene des großen Foramen occipitalis..
    • Typ 2, der durch eine kaudale Luxation der unteren Teile des Schädels, des 4. Ventrikels und der Medulla oblongata gekennzeichnet ist. Dies wird oft von Hydrozephalus begleitet..
    • 3 Typ. Diese Art von Krankheit ist ziemlich selten und zeichnet sich durch eine grobe kaudale Verschiebung aller Strukturen der hinteren Schädelgrube aus.
    • Typ 4, wenn eine Kleinhirnhypoplasie ohne Verschiebung nach unten auftritt.

    Die dritte und vierte Art von Arnold-Chiari-Anomalien sind nicht behandelbar und führen in der Regel zum Tod.

    Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten (ca. 80%) wird die Arnold-Chiari-Anomalie mit Syringomyelie kombiniert, einer Pathologie des Rückenmarks, die durch die Bildung von Zysten gekennzeichnet ist und zur Entwicklung einer progressiven Myelopathie beiträgt. Ähnliche Zysten bilden sich, wenn die Strukturen der hinteren Schädelgrube weggelassen werden und infolge einer Kompression des Halswirbels.

    Symptome der Arnold Chiari Anomalie

    Für diese Pathologie sind folgende klinische Symptome charakteristisch:

    • Temperaturverlust und Schmerzempfindlichkeit der oberen Gliedmaßen;
    • Schmerzen im zervikal-okzipitalen Bereich, verstärkt durch Niesen und Husten;
    • Verlust der Sehschärfe;
    • Verlust der Muskelkraft der oberen Gliedmaßen;
    • häufiger Schwindel, Ohnmacht;
    • Spastik der unteren und oberen Extremitäten.

    In fortgeschritteneren Stadien der Krankheit werden die Symptome einer Arnold-Chiari-Anomalie durch eine Schwächung des Rachenreflexes, Apnoe-Episoden (vorübergehender Atemstillstand) und unwillkürliche schnelle Augenbewegungen abgeschwächt.

    Diese Krankheit ist mit der Entwicklung der folgenden Komplikationen behaftet:

    • Lähmung des Hirnnervs, gestörtes Rückenmark, Funktionsstörung des Kleinhirns vor dem Hintergrund fortschreitender Anzeichen einer intrakraniellen Hypertonie.
    • Es kommt vor, dass diese Pathologie mit Defekten des Skeletts verbunden ist: der Okzipitalisierung des Atlas oder des Basilarabdrucks (trichterförmiger Abdruck des Kraniospinalgelenks und des Stachelrochen).
    • Deformitäten der Füße, Anomalien der Wirbelsäule.

    Manchmal ist die Arnold-Chiari-Anomalie asymptomatisch und wird nur bei einer allgemeinen Untersuchung des Patienten festgestellt.

    Diagnose einer Arnold-Chiari-Anomalie

    Die wichtigste diagnostische Methode für diese Krankheit ist heute die MRT der Brust- und Halswirbelsäule sowie die MRT des Gehirns. Die Rückenmark-MRT wird hauptsächlich zum Nachweis von Syringomyelien durchgeführt..

    Arnold Chiari Anomaliebehandlung

    Wenn die Krankheit nur ein Symptom aufweist - Nackenschmerzen, ist die Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie meist konservativ. Die Therapie umfasst verschiedene Behandlungsschemata mit Muskelrelaxantien und nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten.

    Wenn die Wirkung einer konservativen Behandlung für 2-3 Monate der Behandlung sowie bei Vorhandensein von Symptomen einer neurologischen Insuffizienz beim Patienten (Schwäche und Taubheit der Gliedmaßen usw.) unzureichend ist oder überhaupt nicht vorhanden ist, schlägt der Arzt normalerweise eine Operation wegen Arnold-Chiari-Anomalie vor.

    Das Hauptziel der Operation bei Arnold-Chiari-Anomalien besteht darin, die Beeinträchtigung von Nervenenden und Geweben zu minimieren und den Abfluss von Liquor cerebrospinalis zu normalisieren, bei dem das Volumen der hinteren Schädelgrube leicht vergrößert wird. Infolge der Operation verschwinden bei einer Arnold-Chiari-Anomalie die Kopfschmerzen vollständig oder nehmen ab, die motorischen Funktionen und die Empfindlichkeit der Gliedmaßen werden teilweise wiederhergestellt.

    Die Informationen werden nur zu Informationszwecken zusammengestellt und bereitgestellt. Fragen Sie Ihren Arzt beim ersten Anzeichen einer Krankheit. Selbstmedikation ist gesundheitsschädlich.!

    Chiari Missbildung

    Der Begriff „Chiari-Missbildung“ wird der traditionellen „Arnold-Chiari-Missbildung“ vorgezogen, da Chiari einen wesentlich größeren Beitrag leistet.

    Die Chiari-Fehlbildung besteht aus 4 Arten von Anomalien des Hinterhirns, die wahrscheinlich nicht miteinander zusammenhängen. Die meisten Fälle sind in Typ 1 und 2 (siehe Tab. 6-5). Die verbleibenden Optionen machen eine äußerst begrenzte Anzahl von Fällen aus..

    Tab. 6-5. Vergleichende Merkmale der 1. und 2. Art der Chiari-Fehlbildung (mit Änderungen)

    Chiari-Missbildung Typ 1

    T.N. primäre Ektopie des Kleinhirns. Dies ist eine seltene Anomalie, bei der es nur zu einer kaudalen Verschiebung des Kleinhirns kommt, wobei die Mandeln unterhalb des BZO eingeklemmt sind (Kriterien siehe MRT unten) und „Verlängerung der Mandeln wie ein Knebel“. Im Gegensatz zu Typ 2 sind die Medulla oblongata nicht kaudal verschoben (einige Autoren sind damit nicht einverstanden), der Hirnstamm ist nicht betroffen, die unteren Hirnnerven sind nicht verlängert, die oberen Zervixnerven haben keine Richtung zum Kopf.

    Es kann zu einer Fibrose der Weich- und Arachnoidalmembranen um den Hirnstamm und die Mandeln kommen. Es kann Hydromyelie und Syringomyelie CM geben. Einige Fälle können nach lumbal-peritonealem Shunt oder mehreren (traumatischen) Medikamenten erworben werden.

    Das Durchschnittsalter der klinischen Manifestation beträgt 41 Jahre (Bereich: 12-73 Jahre). Es gibt eine gewisse Dominanz von & (&:% = 1,3: 1). Die durchschnittliche Dauer der Symptome, die definitiv mit einer Chiari-Fehlbildung verbunden sind, beträgt 3,1 Jahre (Bereich: 1 Monat - 20 Jahre). Wenn Sie Beschwerden einschließen, die nicht spezifisch sind, z. B. G / B, beträgt dieser Zeitraum 7,3 Jahre. Mit dem Aufkommen der Ära der MRT kann diese diagnostische Verzögerung geringer werden.

    Klinische Manifestationen

    Patienten mit Chiari-Missbildungen können einige oder sogar alle der folgenden Symptome aufweisen:

    1. Kompression des Hirnstamms auf der Ebene des BZO
    2. GTsF
    3. Syringomyelie
    4. Trennung des intrakraniellen von der Wirbelsäule mit periodischem Anstieg des ICP

    Die häufigste Beschwerde sind Schmerzen (69%), insbesondere G / B, die normalerweise im Hinterhauptbereich auftreten (Tabelle 6-6)..

    Tab. 6-6. Beschwerden mit Chiari-Missbildung Typ 1 (71 Patienten)

    G / B wird häufig durch die Verlängerung des Halses und den Zusammenbruch von Valsalva verursacht. Die Schwäche ist auch ziemlich ausgeprägt, insbesondere bei einem einseitigen Händedruck. Lermitt-Symptom kann beobachtet werden. Die Beteiligung der unteren Extremitäten äußert sich normalerweise in einer bilateralen Spastik..

    Symptome

    Siehe Tabelle 6-7. Drei Hauptsymptomgruppen:

    1. Kompressionssyndrom bei BZO (22%): Ataxie, kortiko-spinale und sensorische Störungen, Kleinhirnsymptome, Lähmung des unteren FMN. 37% der Patienten haben schweres G / B.
    2. Syndrom der zentralen Läsion von SM (65%): dissoziierte sensorische Störungen (Schmerz- und Temperaturverlust bei erhaltener oberflächlicher und tiefer Empfindlichkeit), manchmal segmentale Schwäche und Anzeichen einer Schädigung langer Bahnen (syringomyelisches Syndrom). In 11% der Fälle wird eine Lähmung des unteren FMN beobachtet
    3. Kleinhirnsyndrom (11%): Ataxie des Rumpfes und der Gliedmaßen, Nystagmus, Dysarthrie

    Tab. 6-7. Symptome der Chiari-Fehlbildung Typ 1 (121 Patienten)

    * im klassischen Fall: Nystagmus mit vertikalen Bewegungen oder rotatorischer Nystagmus mit horizontalen Bewegungen; schließt auch Oszillopsie ein

    Abwärtsnystagmus wird als charakteristisch für diese Krankheit angesehen. In 10% der Fälle blieb der neurologische Status der Patienten mit einer einzigen Beschwerde über okzipitales G / B unverändert. In einigen Fällen kann Spastik die Hauptbeschwerde sein..

    Der natürliche Verlauf ist nicht genau bekannt (es gibt nur 2 Veröffentlichungen zu diesem Thema). Der Patient kann mehrere Jahre in einem stabilen Zustand mit periodischer Verschlechterung bleiben. In einigen Fällen ist eine spontane Besserung möglich (umstritten).

    Bei der Analyse von 70 Übersichtskraniogrammen wurden Veränderungen nur in 36% der Fälle festgestellt (in 26% der Fälle bestand ein basilarer Eindruck, in 7% eine Platibasie; ein Patient hatte Morbus Paget und eine konkave Steigung). Von den 60 Spondylogrammen wurden in 35% der Fälle pathologische Veränderungen beobachtet (einschließlich Assimilation des Atlas, Erweiterung des Kanals, Fusion der Halswirbel, Genese des hinteren Atlasbogens)..

    Die diagnostische Methode der Wahl. Bei der MRT lassen sich die meisten der oben genannten Anomalien leicht erkennen, einschließlich des Verkeilens der Mandeln sowie der Hydrosyringomyelie, die in 20 bis 30% der Fälle beobachtet wird. Wenn vorhanden, ist auch eine ventrale Kompression des Hirnstamms sichtbar..

    Die Position der Kleinhirnmandeln bei 200 normalen Menschen und 25 Patienten mit Typ-1-Chiari-Missbildung ist in der Tabelle gezeigt. 6-8. Tab. 6-9 zeigt die Änderungen, die auftreten, wenn die Grenze der unteren Position der Mandeln 2 und nicht 3 mm beträgt.


    Im Gegensatz zu den obigen Informationen werden 5 mm häufig als untere Grenze der Position der Mandeln angegeben, um das Vorhandensein einer Chiari-Fehlbildung vom Typ 1 zu erkennen.

    Falsch negative Ergebnisse werden nur in 6% der Fälle beobachtet. HF sollte bis zum BZO gehen.

    Aufgrund von Knochenartefakten hat die CT Einschränkungen bei der Visualisierung der BZO-Region. Die Zuverlässigkeit der Studie wird in Kombination mit einem intrathekal verabreichten Lebenslauf (Myelographie) erhöht. Funde: Tonsillenprolaps und / oder ventrikuläre Vergrößerung.

    Indikationen für eine chirurgische Behandlung

    Aufgrund der Tatsache, dass die besten Ergebnisse erzielt werden, wenn Patienten in den ersten 2 Jahren nach Auftreten der Symptome operiert werden, wird für symptomatische Patienten eine frühzeitige chirurgische Behandlung empfohlen. Asymptomatische Patienten können später beobachtet und operiert werden, wenn sie Symptome entwickeln. Patienten mit Symptomen, die sich seit mehreren Jahren nicht verändert haben, können ebenfalls beobachtet werden. Eine chirurgische Behandlung für sie ist im Falle einer Verschlechterung angezeigt..

    Die häufigste Art der Operation ist die Dekompression des Gastrointestinaltrakts (subokzipitale Kranioektomie) mit (oder ohne) anderen Eingriffen (normalerweise kombiniert mit TMT und zervikaler Laminektomie C1 bis C2 oder C3).

    Der Patient wird mit Rollen unter der Brust auf den Bauch gelegt. Der Kopf wird durch das Mayfield-Stirnband fixiert. Der Hals ist gebogen, um den Spalt zwischen dem Hinterhauptbein und dem hinteren Bogen C1 zu vergrößern. Die Schultern werden mit Klebeband nach unten gezogen. Ein Oberschenkel sollte auf eine Rolle (Sandsack) gelegt werden, falls Sie ein Fragment einer breiten Faszie für Kunststoffe nehmen müssen. Der Einschnitt erfolgt entlang der Mittellinie vom Inion bis zum Dornfortsatz von C5. Der Knochen wird oberhalb des BZO um ca. 3 cm nach oben und ca. 3 cm breit reseziert. TMT wird mit einem Y-förmigen Einschnitt geöffnet und der obere Lappen herausgeschnitten. ACHTUNG: Bei einer Chiari-Fehlbildung sind die Quersinusse normalerweise sehr gering (daher sollte die Resektion des Hinterhauptknochens klein sein, der Schwerpunkt sollte auf der zervikalen Laminektomie und der Resektion der Ränder des BZO liegen, um eine Kompression der Mandeln zu vermeiden; Mandeln werden im Magen-Darm-Trakt nicht komprimiert). Darüber hinaus kann eine übermäßige Resektion des Hinterhauptknochens zu einer Schwellung der Kleinhirnhälften zu dem daraus resultierenden Defekt führen, der mit zusätzlichen Problemen behaftet ist.

    Plastifizieren Sie die TMT mit dem Periost oder einem Fragment der breiten Faszie des Oberschenkels, um genügend Platz für die Mandeln und die Medulla oblongata zu schaffen. Einige Chirurgen ergänzen die Operation auch mit einer Tamponade der Spitze des vierten Ventrikels mit Muskel oder Teflon, einer etwaigen Drainage der Syringomyelitis-Zyste (Fensterung, normalerweise durch den Eingang der hinteren Wurzeln, mit oder ohne Stent- oder Shunt-Platzierung), einem Bypass des vierten Ventrikels und einer terminalen Ventrikulostomie durch Öffnen der Öffnung von Magendie, falls diese geschlossen ist).

    Einige Autoren raten dringend davon ab, Adhäsionen zwischen den Mandeln zu entfernen, um eine versehentliche Beschädigung lebenswichtiger Strukturen, einschließlich ZNMA, zu vermeiden. Andere empfehlen eine sorgfältige Trennung der Mandeln und sogar eine Behandlung mit bipolarer Koagulation, um ihr Volumen zu reduzieren.

    Einige Autoren empfehlen eine transorale Resektion des Stachelrochen und einen zahnähnlichen Prozess bei ventraler Kompression des Hirnstamms, weil Sie glauben, dass bei diesen Patienten eine Verschlechterung auftreten kann, wenn nur eine Dekompression des Magen-Darm-Trakts durchgeführt wird. Aufgrund der Tatsache, dass gezeigt wurde, dass die daraus resultierenden Veränderungen reversibel sind, erscheint es angemessener, diesen Eingriff im Falle einer Verschlechterung oder eines Fortschreitens des basilaren Eindrucks bei der MRT nach Dekompression durchzuführen.

    Siehe Tabelle 6-10. In allen Fällen ist ein Mandelkeil vorhanden (per Definition); am häufigsten befinden sie sich auf C1-Ebene (62%). In 41% der Fälle gibt es Adhäsionen zwischen dem TMT, der Arachnoidalmembran und den Mandeln mit Verstopfung der Löcher von Lyushka und Mazhandi. In 40% der Fälle ist die Entfernung von Mandeln einfach..

    Tab. 6-10. Chirurgische Befunde bei Typ-1-Chiari-Missbildung (71 Patienten)

    * Gefäßanomalien: ZNMA war vergrößert oder hatte bei 8 Patienten eine ungewöhnliche Lage (ZNMA steigt häufig bis zum unteren Rand der Mandeln ab); große durale venöse Lücken

    Nach subokzipitaler Kranioektomie plus C1-3-Laminektomie bei 71 Patienten (bei 69 Patienten mit plastischer TMT-Operation) starb ein Patient 36 Stunden nach der Operation an Apnoe im Schlaf. Die häufigste postoperative Komplikation war eine Atemdepression (bei 10 Patienten), normalerweise innerhalb von 5 Tagen, häufiger nachts. In diesem Zusammenhang wird eine sorgfältige Überwachung der Atmung empfohlen. Andere Risiken einer Operation: Liquor cerebrospinalis, verkeilte Kleinhirnhälften, Gefäßschäden (ZNMA usw.).

    Patienten, die über Schmerzen klagen, sprechen normalerweise gut auf eine Operation an. Präoperative Schwäche ist normalerweise weniger behandelbar, insbesondere wenn bereits Muskelschwund vorliegt. Die Empfindlichkeit kann sich verbessern, wenn die Hinterpfeiler nicht betroffen sind, und der Mangel ist auf die Beteiligung nur des Thalamustrakts der Wirbelsäule zurückzuführen.

    Roton glaubt, dass der Haupteffekt der Operation darin besteht, das Fortschreiten der Symptome zu stoppen.

    Die günstigsten Ergebnisse wurden bei Patienten mit Kleinhirnsyndrom beobachtet (Verbesserung in 87% ohne nachfolgende Verschlechterung). Faktoren, die mit schlechten Ergebnissen korrelierten: Vorhandensein von Atrophie, Ataxie, Skoliose, Dauer der Symptome mehr als 2 Jahre.

    Tab. 6-11. Langzeitergebnisse (69 Patienten, mittlere Nachbeobachtungszeit 4 Jahre)

    * Diese Patienten hatten innerhalb von 2-3 Jahren nach der Operation eine Verschlechterung auf das präoperative Niveau (ohne weitere Verschlechterung). Ein Rückfall trat bei 30% der Patienten mit Kompressionssyndrom in BZO und bei 21% der Patienten mit zentralem Läsionssyndrom auf

    Chiari-Missbildung Typ 2

    In der Regel kombiniert mit Myelomeningozele (MMC) und seltener mit geschlossener Spaltung der Wirbelbögen (Spina bifida oculta).

    Wahrscheinlich nicht mit der Fixierung von SM begleitender MMC verbunden. Eine primäre Dysgenese des Hirnstamms mit vielen anderen Entwicklungsstörungen ist wahrscheinlicher.

    Caudale Luxation des Hals-Mark-Gelenks, der Brücke, des IV. Ventrikels und der Medulla oblongata. Die Mandeln des Kleinhirns befinden sich auf der Höhe des BZO oder darunter. Anstelle der üblichen Biegung des Hals-Mark-Gelenks kommt es zu einer Verformung in Form einer Beugung.

    Andere mögliche Funde:

    1. Schnabelförmige Biegung der Vierfachplatte

    2. Fehlen eines transparenten Septums mit erhöhter interthalamischer Adhäsion: Es wird angenommen, dass das Fehlen eines transparenten Septums auf eine Nekrose mit Resorption infolge von GCP und nicht auf eine angeborene Abwesenheit zurückzuführen ist

    3. schwach myelinisierte Kleinhirnblätter

    4. GTsF: in den meisten Fällen verfügbar

    5. Heterotopie (pathologische Luxation)

    6. Falxhypoplasie

    8. Degeneration der Kerne des unteren FMN

    9. Knochenanomalien:
    A. im Bereich des Hals-Mark-Gelenks
    B. Atlantis-Assimilation
    C. platybasia
    D. basilarer Eindruck
    E. Klippel-Feil-Stamm

    11. Bildung von Lücken im Schädel

    Manifestationen sind mit einer Funktionsstörung des Hirnstamms und einer niedrigeren FMN verbunden. Die Manifestation der Krankheit im Erwachsenenalter ist selten. Manifestationen bei Neugeborenen unterscheiden sich signifikant von Manifestationen bei älteren Kindern. Neugeborene entwickeln mit größerer Wahrscheinlichkeit über mehrere Tage hinweg eine schnelle neurologische Verschlechterung mit einer signifikanten Funktionsstörung des Hirnstamms. Bei älteren Kindern entwickeln sich die Symptome allmählicher und treten selten in einer so schweren Form auf..

    1. Schluckbeschwerden (neurogene Dysphagie) (69%). Es äußert sich in schlechter Fütterung, Zyanose nach der Fütterung, Naseninsuffizienz, verlängerter Fütterungszeit und Speichelansammlung. Der Rachenreflex ist häufig erniedrigt. Schwerwiegender bei Neugeborenen

    2. Apnoe-Anfälle (58%): verbunden mit einer beeinträchtigten Atemstimulation. Häufiger bei Neugeborenen

    3. Stridor (56%): häufiger bei Neugeborenen, meist schlechter bei der Inspiration (bei Laryngoskopie ist eine Lähmung der entführenden und manchmal adduzierenden Stimmbänder sichtbar) aufgrund einer Parese des X. FMN. Normalerweise vorübergehend, kann aber zu Atemstillstand führen

    5. Schwäche der oberen Extremitäten (27%), die zu Tetraparese führen kann

    6. Opisthotonus (18%)

    7. Nystagmus: besonders nach unten gerichtet

    8. schwacher Schrei oder Mangel daran

    9. Schwäche der Gesichtsmuskulatur

    Ein kephalofaziales Ungleichgewicht aufgrund von angeborenem HCF kann sichtbar sein. In 85% der Fälle wird die Bildung von Lücken im Schädel (der sogenannten Lukenschadel) beobachtet (abgerundete Defekte im Schädel mit klaren Kanten, die durch ungleichmäßig verzweigte Knochenstreifen getrennt sind). Es kann zu einem niedrigen okzipitalen Vorsprung (verkürzte HF), einem Anstieg des BZO (in 70%) und einer Verlängerung der oberen Halsbögen kommen.

    • Hauptergebnisse
    A. Z-förmige Verformung der Medulla oblongata *
    B. Kleinhirnknebel
    C. vierfache Fusion (schnabelförmige Biegung im vierfachen Bereich)
    D. erhöhte Zwischenmasse (interthalamische Fusion) *
    E. Verlängerung / Zervikalisierung der Medulla oblongata
    F. Geringe Befestigung des Kleinhirnzeltes

    • verwandte Befunde
    A. GTF
    B. syringomyelia im Bereich der zerviko-medullären Artikulation (die Häufigkeit nach den Daten vor MRT beträgt 48-88%)
    C. Getrennter IV-Ventrikel
    D. cerebro-medulläre Kompression
    E. Agenese / Dysgenese des Corpus callosum *

    * Diese Anzeichen lassen sich am besten mittels MRT beurteilen

    Es wird bei Kindern mit Stridor hergestellt, um Kruppe und andere Infektionen der oberen Atemwege auszuschließen..

    • Stellen Sie den Shunt für die Korrektur von GTsF ein (wenn der Shunt bereits verfügbar ist, überprüfen Sie seine Funktion).

    • Bei neurogener Dysphagie, Stridor, Apnoe-Anfällen wird eine beschleunigte Dekompression des Magen-Darm-Trakts empfohlen (erforderlich bei 18,7% der Patienten mit MMC). Vor der Durchführung der empfohlenen Dekompression muss immer sichergestellt werden, dass der Patient einen funktionierenden Shunt hat!

    NB: Schlechte operative Ergebnisse bei Neugeborenen sind auf die Tatsache zurückzuführen, dass viele der neurologischen Befunde mit angeborenen (nicht korrigierbaren) Störungen verbunden sein können, deren Dekompression nicht verbessert werden kann. Nach einem anderen Gesichtspunkt sind histologische Veränderungen auf eine chronische Kompression des Hirnstamms und eine damit einhergehende Ischämie zurückzuführen. Daher sollte eine beschleunigte Dekompression des Hirnstamms durchgeführt werden, sobald eines der folgenden kritischen Warnsymptome auftritt: neurogene Dysphagie, Stridor, Apnoe-Anfälle.

    Operationstechnik: Dekompression von Kleinhirnmandeln in der Regel mit plastischer TMT-Chirurgie. Der Patient wird auf den Bauch gelegt, der Hals gebeugt. Eine subokzipitale Kranioektomie und eine zervikale Laminektomie werden durchgeführt, die die Spitze der Kleinhirnmandeln erreichen sollten. Zwischen der Kante des BZO und dem C1-Bogen ist es normalerweise möglich, ein verdicktes Duralband zu erkennen, das das SM komprimiert. TMT wird mit einem Y-förmigen Einschnitt geöffnet. Beim Öffnen von TMT oberhalb des BZO-Spiegels bei Säuglingen ist Vorsicht geboten, da Sie haben einen gut entwickelten Sinus occipitalis und können große Dural- "Seen" haben. Versuchen Sie nicht, die Mandeln von der darunter liegenden Medulla oblongata zu trennen. Bei einer großen Syringomyelitis-Höhle wird ein Syringo-Subarachnoidal-Bypass durchgeführt.

    Wenn vor der Operation ein Stridoratem oder eine Parese der Muskeln auftritt, die den Kehlkopf entfernen, wird eine Tracheotomie (normalerweise vorübergehend) empfohlen. Eine sorgfältige postoperative Überwachung der Atmung ist erforderlich (Kontrolle der Obstruktion und Verringerung der Beatmungsstimulation). Mechanische Beatmung bei Hypoxie und Hyperkarbie angezeigt.

    In 68% der Fälle tritt eine vollständige oder fast vollständige Auflösung der Symptome auf. In 12% der Fälle liegt ein leichtes oder mäßiges neurologisches Restdefizit vor. In 20% der Fälle tritt keine Verbesserung auf. Im Allgemeinen haben Neugeborene schlechtere Ergebnisse als ältere Kinder.

    Die häufigste Todesursache ist ein Atemstillstand (8 von 17 verstorbenen Patienten). Andere Fälle: Meningitis / Ventrikulitis (6 Patienten), Aspiration (2) und Gallenatresie (1).

    Während der postoperativen Beobachtung von 7 Monaten bis 6 Jahren betrug die Sterblichkeitsrate der operierten Patienten 37,8%.

    Die wichtigsten Prognosefaktoren waren der präoperative Zustand und die Rate der neurologischen Verschlechterung. Die Mortalität bei Säuglingen mit Herz-Lungen-Stillstand, Stimmbandlähmung und Armschwäche innerhalb von 2 Wochen nach klinischer Manifestation betrug 71%. Mit einer allmählicheren Verschlechterung betrug die Mortalität 23%. Der schlechteste Prognosefaktor für die Wirksamkeit der chirurgischen Behandlung war die bilaterale Stimmbandlähmung.

    Andere Arten von Chiari-Missbildungen

    Chiari-Missbildung Typ 3

    Es ist selten. Es ist die schwerste Form. Verschiebung der Strukturen des Gastrointestinaltrakts mit dem durch das BZO eingeführten Kleinhirn in den Gebärmutterhalskanal, häufig mit zervikaler oder subokzipitaler Enzephalomeningozele. Normalerweise nicht mit dem Leben vereinbar.

    Chiari-Missbildung Typ 4

    Kleinhirnhypoplasie ohne Kleinhirninsertion.

    Niedrige Lage der Mandeln des Kleinhirns verursacht

    Die Chiari-Anomalie (Arnold-Chiari-Missbildung) ist eine Krankheit, bei der Gehirnstrukturen in der hinteren Schädelgrube in kaudaler Richtung abgesenkt werden und durch das große Foramen occipitalis austreten. Je nach Typ kann eine Chiari-Anomalie mit Kopfschmerzen im Hinterkopf, Schmerzen im Gebärmutterhals, Schwindel, Nystagmus, Ohnmacht, Dysarthrie, Kleinhirnataxie, Parese des Kehlkopfes, Hörverlust und Ohrgeräuschen, Sehstörungen, Dysphagie, Atemapnoe, Stridor, Störungen auftreten, Muskelmangelernährung und Tetraparese. Eine Chiari-Anomalie wird durch eine MRT des Gehirns, der Hals- und Brustwirbelsäule diagnostiziert. Die Chiari-Anomalie, begleitet von anhaltenden Schmerzen oder einem neurologischen Defizit, wird chirurgisch behandelt (Dekompression der hinteren Schädelgrube oder Bypass-Operation)..

    Chiari-Anomalie

    Im Bereich der Verbindung des Schädels mit der Wirbelsäule befindet sich ein großes Foramen occipitalis, auf dessen Höhe der Hirnstamm in das Rückenmark übergeht. Oberhalb dieser Öffnung befindet sich die hintere Schädelgrube. Es hat eine Brücke, Medulla oblongata und Kleinhirn. Die Chiari-Anomalie ist mit der Freisetzung eines Teils der anatomischen Strukturen der hinteren Schädelgrube in das Lumen des großen Foramen occipitalis verbunden. In diesem Fall kommt es zu einer Kompression der Strukturen der Medulla oblongata und des Rückenmarks sowie zu einer Verletzung des Abflusses von Liquor cerebrospinalis aus dem Gehirn, was zum Hydrozephalus führt. Zusammen mit Platibasie, Assimilation von Atlanta und anderen bezieht sich die Chiari-Anomalie auf angeborene Fehlbildungen des kraniovertebralen Übergangs.

    Eine Chiari-Anomalie tritt nach verschiedenen Daten bei 3-8 Personen pro 100.000 Einwohner auf. Je nach Typ kann eine Chiari-Anomalie in den ersten Tagen nach der Geburt des Babys diagnostiziert werden oder bei einem erwachsenen Patienten zu einem unerwarteten Fund werden. In 80% der Fälle wird eine Chiari-Anomalie mit einer Syringomyelie kombiniert.

    Ursachen der Chiari-Anomalie

    Bis jetzt ist die Chiari-Anomalie eine Krankheit, über deren Ätiologie in der Neurologie kein Konsens besteht. Eine Reihe von Autoren glauben, dass die Chiari-Anomalie mit einer verringerten Größe der hinteren Schädelgrube verbunden ist, was dazu führt, dass die darin befindlichen Strukturen mit zunehmendem Wachstum durch das Foramen occipitalis austreten. Andere Forscher schlagen vor, dass sich eine Chiari-Anomalie als Ergebnis eines vergrößerten Gehirns entwickelt, das gleichzeitig den Inhalt der hinteren Schädelgrube durch das Foramen occipitalis drückt..

    Hydrocephalus kann den Übergang einer leichten Anomalie zu einer ausgeprägten klinischen Form provozieren, bei der aufgrund einer Zunahme der Ventrikel das gesamte Gehirnvolumen zunimmt. Da die Chiari-Anomalie zusammen mit der Dysplasie der Knochenstrukturen des kraniovertebralen Übergangs mit einer Unterentwicklung des Bandapparates dieser Region einhergeht, kann jede traumatische Hirnverletzung das Einsetzen der Kleinhirnmandeln in das Foramen occipitalis mit einer Manifestation des Krankheitsbildes verschlimmern.

    Chiari-Anomalie-Klassifizierung

    Die Chiari-Anomalie ist in 4 Typen unterteilt:

    Die Chiari I-Anomalie ist durch den Vorfall der Kleinhirnmandeln unterhalb des großen Foramen occipitalis gekennzeichnet. Normalerweise manifestiert es sich bei Jugendlichen oder im Erwachsenenalter. Oft begleitet von Hydromyelie - eine Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im zentralen Kanal des Rückenmarks.

    Eine Anomalie von Chiari II manifestiert sich in den ersten Tagen nach der Geburt. Zusätzlich zu den Mandeln des Kleinhirns treten bei dieser Pathologie auch der Kleinhirnwurm, die Medulla oblongata und der IV-Ventrikel durch das große Foramen occipitalis aus. Eine Chiari-Anomalie vom Typ II wird viel häufiger mit Hydromyelie kombiniert als die erste Art und ist in den allermeisten Fällen mit einer Myelomeningozele assoziiert - einer angeborenen Wirbelsäulenhernie.

    Die Chiari III-Anomalie ist dadurch gekennzeichnet, dass sich das Kleinhirn und die Medulla oblongata, die durch das große Foramen occipitalis absteigen, in der Meningozele der Region Cervical-Occipital befinden.

    Die Chiari IV-Anomalie ist eine Hypoplasie (Unterentwicklung) des Kleinhirns und geht nicht mit einer Verschiebung nach kaudal einher. Einige Autoren führen diese Anomalie auf das Dandy-Walker-Syndrom zurück, bei dem eine Kleinhirnhypoplasie mit dem Vorhandensein angeborener posteriorer Fossa cranialis und Hydrozephalus kombiniert wird.

    Eine Anomalie von Chiari II und Chiari III wird häufig in Kombination mit anderen Dysplasien des Nervensystems beobachtet: Heterotopie der Großhirnrinde, Polymikrogyrie, Anomalien des Corpus callosum, Zysten der Mohandi-Öffnung, Beugung der Sylvian-Wasserversorgung, Hypoplasie der subkortikalen Strukturen, Nasen- und Sichel-Kleinhirn.

    Symptome einer Chiari-Anomalie

    Die häufigste in der klinischen Praxis ist eine Chiari-Typ-I-Anomalie. Es manifestiert sich in cerebrospinaler Hypertonie, cerebellobulbären und syringomyelischen Syndromen sowie einer Schädigung der Hirnnerven. Normalerweise manifestiert sich die Chiari I-Anomalie in der Pubertät oder im Erwachsenenalter.

    Das cerebro-hypertensive Syndrom, das von einer Chiari I-Anomalie begleitet wird, ist durch Kopfschmerzen im Hinterkopf- und Nackenbereich gekennzeichnet, die durch Niesen, Husten, Anstrengung oder Belastung der Nackenmuskulatur verstärkt werden. Erbrechen kann unabhängig von der Mahlzeit und ihrer Art beobachtet werden. Bei der Untersuchung von Patienten mit Chiari-Anomalie zeigt sich ein erhöhter Tonus der Nackenmuskulatur. Bei Kleinhirnstörungen werden Sprachstörungen (Dysarthrie), Nystagmus und Kleinhirnataxie beobachtet.

    Eine Schädigung des Hirnstamms, der Kerne der Hirnnerven und ihrer Wurzeln befindet sich in einer Abnahme der Sehschärfe, Diplopie, Schluckstörung, Schwerhörigkeit wie Cochlea-Neuritis, systemischem Schwindel mit der Illusion einer Rotation der umgebenden Objekte, Ohrgeräuschen, Schlafapnoe-Syndrom, wiederholten kurzfristigen Verlusten Bewusstsein, orthostatischer Kollaps. Patienten mit Chiari-Anomalie bemerken beim Drehen des Kopfes vermehrt Schwindel und Ohrengeräusche. Das Drehen des Kopfes bei solchen Patienten kann zu Ohnmacht führen. Atrophische Veränderungen in der Hälfte der Zunge und Parese des Kehlkopfes können beobachtet werden, begleitet von Heiserkeit der Stimme und Atembeschwerden. Tetraparese ist mit einer starken Abnahme der Muskelkraft in den oberen Gliedmaßen als in den unteren möglich.

    In Fällen, in denen die Chiari I-Anomalie mit Syringomyelie kombiniert wird, wird ein Syringomyelie-Syndrom beobachtet: sensorische Störungen beim dissoziierten Typ, Taubheitsgefühl, Muskelhypotrophie, Beckenstörungen, Neuroarthropathie, Verschwinden von Bauchreflexen. Einige Autoren weisen jedoch auf eine Fehlpaarung in Größe und Lage der syringomyelischen Zyste, die Prävalenz von Sensitivitätsstörungen, den Schweregrad der Parese und die Muskelhypotrophie hin.

    Anomalie Chiari II und Chiari III weisen ähnliche klinische Manifestationen auf, die sich bereits in den ersten Lebensminuten eines Kindes bemerkbar machen. Eine Anomalie von Chiari II geht einher mit lautem Atmen (angeborener Stridor), Perioden mit kurzfristigem Atemstillstand, bilateraler neuropathischer Parese des Kehlkopfes und Schluckstörungen beim Werfen von flüssiger Nahrung in die Nase. Bei Neugeborenen manifestiert sich die Chiari II-Anomalie auch in Nystagmus, einer Erhöhung des Muskeltonus in den oberen Gliedmaßen und einer Zyanose der Haut, die während der Fütterung auftritt. Bewegungsstörungen können in unterschiedlichem Maße zum Ausdruck gebracht werden und bis zur Tetraplegie fortschreiten. Die Chiari III-Anomalie verläuft schwerwiegender und ist häufig eine Verletzung der Entwicklung des Fötus, die nicht mit dem Leben vereinbar ist.

    Chiari-Anomaliediagnose

    Die neurologische Untersuchung und die Standardliste der neurologischen Untersuchungen (EEG, Echo-EG, REG) liefern keine spezifischen Daten, um eine Diagnose einer Chiari-Anomalie zu stellen. In der Regel zeigen sie nur Anzeichen eines signifikanten Anstiegs des Hirndrucks, d. H. Des Hydrozephalus. Die Röntgenaufnahme des Schädels zeigt nur Knochenanomalien, die mit einer Chiari-Anomalie einhergehen können. Daher war die Diagnose dieser Krankheit für einen Neurologen sehr schwierig, bevor tomographische Forschungsmethoden in die neurologische Praxis eingeführt wurden. Ärzte haben jetzt die Möglichkeit, diesen Patienten eine genaue Diagnose zu stellen..

    Es sollte beachtet werden, dass MSCT und CT des Gehirns mit einer guten Visualisierung der Knochenstrukturen des kraniovertebralen Übergangs es nicht ermöglichen, die Weichteilbildungen der hinteren Schädelgrube genau zu beurteilen. Daher ist die Magnetresonanztomographie heute die einzige zuverlässige Methode zur Diagnose von Chiari-Anomalien. Seine Umsetzung erfordert die Unbeweglichkeit des Patienten, daher wird es bei kleinen Kindern im Zustand des Drogenschlafes durchgeführt. Neben der MRT des Gehirns ist auch die MRT der Wirbelsäule, insbesondere ihrer Hals- und Brustabschnitte, erforderlich, um Meningozele- und Syringomyelzysten zu erkennen. In diesem Fall sollten MRT-Studien nicht nur auf die Diagnose von Chiari-Anomalien abzielen, sondern auch auf die Suche nach anderen Anomalien der Entwicklung des Nervensystems, die häufig damit verbunden sind.

    Chiari Anomalie Behandlung

    Die asymptomatische Chiari-Anomalie muss nicht behandelt werden. In Fällen, in denen sich die Chiari-Anomalie nur durch Schmerzen im Nacken- und Hinterhauptbereich manifestiert, wird eine konservative Therapie durchgeführt, einschließlich analgetischer, entzündungshemmender und Muskelrelaxantien. Wenn die Chiari-Anomalie von neurologischen Störungen (Parese, Störungen der Empfindlichkeit und des Muskeltonus, Störungen der Hirnnerven usw.) oder von Schmerzen begleitet wird, die nicht auf eine konservative Therapie ansprechen, ist die chirurgische Behandlung angezeigt.

    Die kraniovertebrale Dekompression wird am häufigsten bei der Behandlung von Chiari-Anomalien eingesetzt. Die Operation umfasst die Erweiterung des Foramen occipitalis durch Entfernen eines Teils des Occipitalknochens; Beseitigung der Kompression des Rumpfes und des Rückenmarks aufgrund der Resektion der Mandeln des Kleinhirns und der hinteren Hälften der ersten beiden Halswirbel; Normalisierung der zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulation durch Säumen in der Dura Mater eines Pflasters aus künstlichen Materialien oder einem Allotransplantat. In einigen Fällen wird die Chiari-Anomalie mit einer Shunt-Operation behandelt, um die Liquor cerebrospinalis aus dem vergrößerten zentralen Kanal des Rückenmarks abzuleiten. Cerebrospinalflüssigkeit kann in die Brust oder die Bauchhöhle umgeleitet werden (lumboperitoneale Drainage).

    Chiari-Anomalie-Vorhersage

    Von großem prognostischen Wert ist der Typ, zu dem die Chiari-Anomalie gehört. In einigen Fällen kann die Chiari I-Anomalie während des gesamten Lebens des Patienten asymptomatisch bleiben. Eine Anomalie von Chiari III führt in den meisten Fällen zum Tod. Mit dem Auftreten neurologischer Symptome einer Chiari I-Anomalie sowie einer Chiari II-Anomalie ist eine rechtzeitige chirurgische Behandlung von großer Bedeutung, da das resultierende neurologische Defizit auch nach einer erfolgreichen Operation schlecht wiederhergestellt wird. Nach verschiedenen Quellen beträgt die Wirksamkeit der chirurgischen kraniovertebralen Dekompression 50-85%.

    . oder: Chiari-Missbildung, kraniovertebrale Anomalie

    Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Gruppe angeborener Fehlbildungen des Gehirns, bei denen die Hauptstörungen mit den Funktionen des Kleinhirns (der Struktur, die für die Aufrechterhaltung des Gleichgewichts verantwortlich ist) und der Medulla oblongata (dem Teil des Gehirns, in dem sich die lebenswichtigen Zentren befinden: Atmung und Vasomotorik - zusammenhängen auch Nervenfasern für Bewegung und Empfindlichkeit). Normalerweise befinden sich das Kleinhirn und die Mandeln des Kleinhirns (sein unterer Teil) in der Schädelhöhle über dem großen Foramen occipitalis, durch das die Medulla oblongata verläuft. Die Essenz der Arnold-Chiari-Anomalie beim Absenken der Kleinhirnmandeln in das große Foramen occipitalis mit der Kompression der Medulla oblongata und der Entwicklung der entsprechenden neurologischen Symptome (beeinträchtigte Hautempfindlichkeit der Extremitäten, Entwicklung einer Lähmung (mangelnde Fähigkeit, die Gliedmaßen zu bewegen), Atemversagen (unregelmäßige Atmung, seltene Atembewegungen)).

    Symptome der Arnold Chiari Anomalie

    Die Arnold-Chiari-Anomalie manifestiert sich möglicherweise in keiner Weise und kann versehentlich während der Computer- oder Magnetresonanztomographie erkannt werden.
    Folgende Erscheinungsformen sind jedoch möglich:

    • Schmerzen im zervikal-okzipitalen Bereich, verstärkt durch Husten und Anstrengung;
    • Kopfschmerzen;
    • verminderte Sehschärfe;
    • Nystagmus (oszillierende Bewegungen der Augäpfel);
    • Verletzung des Schluckens (Ersticken beim Essen, Trinken);
    • Gangschwankungen, Instabilität, häufige Stürze;
    • Bewegungskoordinationsstörung: Patientenbewegungen sind verschwommen, unkoordiniert, schwungvoll;
    • Verletzung der tiefen Empfindlichkeit (beeinträchtigte Wahrnehmung des eigenen Körpers, zum Beispiel eine Person mit geschlossenen Augen fühlt nicht, in welcher Position ihre Hände liegen);
    • Abnahme der Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit der oberen Gliedmaßen;
    • Atemstillstand (bis zum Stillstand) - in schweren Fällen.
    • Arnold-Chiari-Typ-1-Anomalie: herabhängender Teil des Kleinhirns (seine Auswüchse - Mandeln) unterhalb der Ebene des Foramen occipitalis mit Kompression des Hirnstamms.
    • Arnold-Chiari-Anomalie vom Typ 2: Im Foramen occipitalis sinken neben den Mandeln des Kleinhirns auch die Medulla oblongata und das Mittelhirn (etwas höher gelegene Strukturen) ab. Oft begleitet von einem Nichtverschluss der Bögen der Wirbelsäule, Hydrozephalus (Verletzung des Abflusses von Liquor cerebrospinalis aus den Hohlräumen des Gehirns. Alkohol ist eine Flüssigkeit, die Nahrung und Stoffwechsel im Gehirn liefert).
    • Arnold-Chiari-Anomalie vom Typ 3: Bei dieser Form der Anomalie entsteht ein Hirnbruch (Enzephalozele), der durch einen Defekt in den Schädelknochen entsteht. Ein Teil des Kleinhirns tritt in diese Hernie ein, die sich in Ungleichgewicht, Gangwackeligkeit, Nystagmus (rhythmische oszillierende Bewegungen der Augen von einer Seite zur anderen) äußert..
    • Arnold-Chiari-Anomalie vom Typ 4: Diese Form ist durch eine angeborene Unterentwicklung des Kleinhirns gekennzeichnet. Meistens tödlich.

    Ein Neurologe hilft bei der Behandlung der Krankheit

    Diagnose

    Die Diagnose wird anhand einer neurologischen Untersuchung und der Ergebnisse einer instrumentellen Untersuchung gestellt.

    • Neurologische Untersuchung: Es ist möglich, instationären Gang, Nystagmus (rhythmische oszillierende Bewegungen der Augen von einer Seite zur anderen), Empfindlichkeitsstörungen und Schlucken festzustellen.
    • Analyse von Beschwerden und Krankengeschichte:
      • wie lange Beschwerden über Kopfschmerzen, Empfindlichkeitsstörungen, unsteten Gang, Lähmungen (Unfähigkeit, sich in den Gliedmaßen zu bewegen) auftraten;
      • ob Anomalien von Geburt an vorhanden waren oder sich später entwickelten;
      • Hatte das Kind während der Geburt eine Kopf- oder Nackenverletzung?.
    • Die MRT (Magnetresonanztomographie) des Gehirns sowie des Hals- und Brustwirbels ermöglicht eine schichtweise Untersuchung der Struktur des Gehirns, um Anomalien des Gehirns zu erkennen.
    • Konsultation des Therapeuten, Neurochirurgen ist ebenfalls möglich..

    Arnold Chiari Anomaliebehandlung

    Das Volumen und die Art der Behandlung hängen von der Schwere der Erkrankung ab.

    • Konservative (nicht-chirurgische) Behandlung (wenn das Hauptsymptom der Krankheit leichte Schmerzen im zervikal-okzipitalen Bereich sind): Schmerzmittel, entzündungshemmende Medikamente, Muskelrelaxantien (Medikamente, die die Muskeln entspannen) werden zur Behandlung verwendet.
    • Chirurgische Behandlung (ohne die Wirkung einer konservativen Therapie oder bei Vorliegen schwerer neurologischer Symptome (z. B. Taubheit, Schwäche der Gliedmaßen)). Ziel der chirurgischen Behandlung ist es, Faktoren zu eliminieren, die zur Kompression der Gehirnstrukturen beitragen, und die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren (normalerweise zirkuliert sie frei zwischen den Ventrikeln des Gehirns und dem zentralen Kanal des Rückenmarks)..

    Komplikationen und Folgen

    • Eine Zunahme der intrakraniellen Hypertonie, die Entwicklung eines Hypertonie-Hydrozephalie-Syndroms (übermäßige Ansammlung von Flüssigkeit in der Schädelhöhle).
    • Atemversagen (bis zum Stillstand).
    • Kongestive Pneumonie (Entzündung des Lungengewebes durch Blutstagnation in der Lunge. Blutstagnation führt zu Unterernährung der Lunge und zur aktiven Reproduktion von in sie eindringenden Mikroorganismen) aufgrund der Tatsache, dass Patienten häufig nicht mehr in der Lage sind, sich unabhängig zu bewegen.

    Prävention von Arnold Chiari-Anomalien

    zusätzlich

    Was tun mit Arnold-Chiari-Anomalie??

    • Wählen Sie den richtigen Arzt Neurologe
    • An Tests teilnehmen
    • Holen Sie sich ein Behandlungsschema von einem Arzt
    • Befolgen Sie alle Empfehlungen

    Der Vorfall der Kleinhirnmandeln in das Foramen occipitalis oder das Kagal des Rückenmarks wird als Dystopie bezeichnet. Und manchmal wird diese Pathologie Chiari-Anomalie genannt. In der Regel bringt eine solche Krankheit keine signifikanten Störungen oder offensichtlichen Symptome mit sich und hat keinen Grund zur Sorge für den Patienten. Oft manifestiert sich diese Pathologie nach Erreichen des 30. bis 40. Lebensjahres. Es wird normalerweise bei Untersuchungen aus anderen Gründen gefunden. Daher sollten Sie über diese Krankheit Bescheid wissen, damit sie den Patienten nicht überrascht..

    Um zu verstehen, wie niedrig die Kleinhirnmandeln sind, müssen die klinischen Symptome und die Erkennung der Pathologie genau bekannt sein. Und da dieser Zustand mit häufigen Kopfschmerzen einhergeht, müssen Sie zuerst die Ursache ermitteln und sich dann mit der Behandlung befassen. Diese Krankheit wird durch MRT erkannt..

    Gründe für das Erscheinen

    Kleinhirn-Dystopie ist in der Regel eine angeborene Pathologie. Es tritt mit der Verlagerung eines Organs in der Embryonalperiode auf. Es ist nur bei häufigen Punktionen oder bei Verletzungen der Lendenwirbelsäule sekundär. Es wurden keine anderen Ursachen für diese Krankheit identifiziert..

    Die Mandeln des Kleinhirns sind denen im Kehlkopf sehr ähnlich. In der normalen Position befinden sie sich über dem BZO des Schädels. Und Abweichungen in ihrer Entwicklung und Position können nicht nur zu Dystopie führen. Am häufigsten ist der Vorfall der Kleinhirnmandeln unterhalb der Schädelhöhe.

    Bis jetzt ist die Chiari-Krankheit eine Pathologie, über deren Ursachen Neurologen nicht der gleichen Meinung sind. Einige sind der Meinung, dass diese Anomalie mit einer Verringerung der Größe der Fossa hinter dem Schädelauslass zum Wirbelkanal auftritt. Dies führt häufig zu solchen Konsequenzen im Prozess des Gewebewachstums, die sich in der Box befinden. Sie treten in den Hinterhauptkanal aus. Andere Experten glauben, dass sich die Krankheit aufgrund einer Zunahme des Gehirngewebevolumens im Kopf zu entwickeln beginnt. In diesem Fall beginnt das Gehirn, durch die hintere Schädelgrube in das okzipitale Schädelforamen des Kleinhirns und seiner Mandeln zu drücken.

    Es verursacht ein solches Fortschreiten der ausgeprägten Anomalie und ihren Übergang zur „Klinik“ als Hydrozephalus. Dies erhöht die Gesamtgröße des Gehirns, insbesondere des Kleinhirngewebes. Die Chiari-Pathologie wird zusammen mit einem unterentwickelten Bandapparat des Gehirns von einer Knochendysplasie begleitet. Daher führt jede traumatische Hirnverletzung häufig zu einer Zunahme der Abnahme des Mandel- und Kleinhirnspiegels.

    Arten von Anomalien

    Es gibt solche Arten abnormaler Abweichungen - Dystopie und Chiari-Anomalie.

    Die Chiari-Krankheit ist wiederum in vier verschiedene Typen unterteilt:

    1. Typ I ist durch die Lage der Mandeln unterhalb des großen Foramen occipitalis gekennzeichnet. Diese Pathologie wird in der Regel bei Jugendlichen und Erwachsenen festgestellt. Oft geht es mit einer Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im zentralen Kanal einher, in dem sich das Rückenmark des Patienten befindet.
    2. Typ II ist durch eine Manifestation unmittelbar nach der Geburt gekennzeichnet. Zusätzlich zu den Mandeln tritt bei der zweiten Art der Pathologie ein Kleinhirnwurm mit einem Teil der Medulla oblongata und des Ventrikels in die Öffnung des Occipitalteils ein. Die zweite Art von Anomalie begleitet Hydromyelie viel häufiger als die im ersten Fall beschriebene Pathologie. In den meisten Fällen ist diese pathologische Abweichung mit angeborenen Hernien verbunden, die in verschiedenen Teilen des Rückenmarks gebildet werden.
    3. Typ III unterscheidet sich nicht nur durch die Mandeln, die durch das Loch herabgestiegen sind, sondern auch durch das Kleinhirn zusammen mit den Geweben der Medulla oblongata. Sie befinden sich im zervikalen und okzipitalen Bereich..
    4. Typ IV ist eine Unterentwicklung des Kleinhirngewebes. Diese Pathologie geht nicht mit ihrer Verschiebung in kaudaler Richtung einher. Gleichzeitig wird eine Anomalie meistens von einer angeborenen Zyste in der Schädelgrube und einem Hydrozephalus begleitet.

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    Die Typen II und III manifestieren sich häufig in Kombination mit den Phänomenen der Dysplasie des Nervensystems, beispielsweise mit einer Heterotopie des Hirngewebes der Hirnrinde, Zysten der Öffnung usw..

    Die häufigste Anomalie ist die Pathologie des ersten Typs. Damit ist häufig die Manifestation eines cerebrospinalen Flüssigkeitshypertonie-Syndroms sowie von cerebro-bulbären und syringomyelischen Phänomenen möglich, die die Funktion der Nervenenden im Schädel beeinträchtigen.

    Das Liquor-Hypertension-Syndrom ist ein Schmerz in der Hinter- und Nackenmuskulatur, der sich beim Niesen, Husten oder bei Verspannungen im Nackenmuskelgewebe verstärkt. Oft gehen Schmerzen mit Erbrechen einher, das nicht mit Mahlzeiten verbunden ist. Viele Symptome der Pathologie treten in Abhängigkeit von der Position auf, in der sich die Mandeln des Kleinhirns relativ zur Öffnung in der Hinterhauptfossa des Schädels befinden. Es wird auch beobachtet:

    • erhöhter Muskeltonus der Halswirbelsäule;
    • beeinträchtigte Sprachfunktionen;
    • Verschlechterung der Seh- und Hörorgane;
    • Abweichungen beim Schlucken;
    • häufiger Schwindel, begleitet von einem Geräusch im Kopf;
    • ein Gefühl der Rotation der Umwelt;
    • kurze Ohnmacht;
    • Druckabfall bei plötzlichen Bewegungen;
    • Atrophie der Zunge;
    • heisere Stimme;
    • Atemversagen und Empfindlichkeit verschiedener Körperteile;
    • Taubheitsattacken;
    • Störungen in den Beckenorganen;
    • Schwächung der Gliedmaßenmuskulatur.

    Die Anomalie der Typen II und III weist ähnliche Symptome auf, die sich bereits in den ersten Augenblicken nach der Geburt des Kindes bemerkbar machen. Der zweite Typ geht mit lautem Atmen sowie unerwarteten Anfällen von Atemstillstand und Neuroparese des Kehlkopfgewebes einher. Abweichungen beim Schluckvorgang werden ebenfalls beobachtet..

    Anzeichen einer Dystopie sind selten erkennbar. Aber neurologische Manifestationen sind möglich:

    • Anfälle von "stechenden" Schmerzen in den Halsmuskeln mit erhöhter Spannung oder Husten;
    • häufige Kopfschmerzen;
    • Schwindel und Ohnmacht.

    Wenn der Prolaps der Mandeln stark ist, kommt es manchmal zu einer Ausdehnung des Kanals, der das Gehirn und das Rückenmark verbindet, und es bilden sich auch Hohlräume um den Kanal.

    Diagnosemethoden

    Die wichtigste moderne Methode zur Diagnose von Dystopie ist die MRT. In diesem Fall geben weder CT- noch Röntgenuntersuchungen ein vollständiges Bild der Pathologie.

    Für die Diagnose des Chiari-Syndroms sind keine Standardmethoden wie EEG, EchoEG oder REG geeignet, da sie keine genaue Diagnose ermöglichen. Eine Untersuchung durch einen Neurologen wird auch die Anomalie nicht feststellen. Alle diese Methoden können nur den Verdacht auf einen erhöhten Druck im Schädel zeigen. Eine Röntgenaufnahme des Schädels sollte ebenfalls nicht durchgeführt werden, da sie nur Anomalien des Knochengewebes zeigt, die mit der Pathologie einhergehen können. Daher war die Tomographie vor der Einführung in die diagnostische Praxis zur Diagnose dieser Krankheit problematisch. Mit modernen Diagnosemethoden können Sie die Pathologie genau bestimmen.

    Bei einer qualitativ hochwertigen Visualisierung des Knochengewebes des Wirbelübergangs liefern Methoden wie MSCT oder CT kein ausreichend genaues Bild. Der einzige zuverlässige Weg, um Chiari-Anomalien heute zu diagnostizieren, ist nur die MRT.

    Da für die Durchführung einer Studie mit dieser Methode der Patient immobilisiert werden muss, werden kleine Kinder mit Medikamenten in künstlichen Schlaf getaucht. Eine Rückenmark-MRT wird ebenfalls durchgeführt. Es zielt darauf ab, abnormale Anomalien im Nervensystem zu diagnostizieren.

    Konservative Behandlungsmethoden sind nur mit sehr geringen Abweichungen möglich. Es hängt alles davon ab, wie der Zustand des Patienten zum Zeitpunkt des Arztbesuchs ist. In diesem Fall zielt die Behandlung darauf ab, schmerzhafte Symptome mit nichtsteroidalen Medikamenten oder Muskelrelaxantien zu lindern. Eine Moduskorrektur ist ebenfalls erforderlich..

    Die einzig wirksame Behandlung für große Abweichungen ist ein chirurgischer Eingriff, der darin besteht, die Fossa des Schädels und die Plastik der Dura Mater zu erweitern.

    Indikationen für eine chirurgische Behandlung sind:

    • schwächende Kopfschmerzen, die nicht durch Drogen gelindert werden.
    • Beeinträchtigung des Gehirns.

    Wenn eine abnormale Abweichung ohne erkennbare Anzeichen auftritt, ist keine Behandlung erforderlich. Bei Schmerzen im Nacken und im Hinterkopf wird eine konservative Therapie durchgeführt, bei der Analgetika und aseptische Medikamente sowie Muskelrelaxantien verwendet werden.

    Wenn die Chiari-Anomalie von einer Beeinträchtigung der neurologischen Funktionen begleitet wird oder wenn eine konservative Therapie fehlschlägt, wird eine chirurgische Operation verordnet.

    Während der Behandlung des Chiari-Syndroms wird häufig die Methode der kraniovertebralen Dekompression angewendet. Bei der Operation wird die Öffnung des Hinterhauptteils erweitert, indem ein Teil des Knochengewebes entfernt, die Kleinhirnmandeln und ein Teil der beiden Halswirbel abgeschnitten werden. Aufgrund dessen wird die Zirkulation von Liquor cerebrospinalis im Gehirngewebe durch die Durchführung eines Pflasters aus einem Allotransplantat oder künstlichem Material normalisiert. Das Chiari-Syndrom wird manchmal mit einer Bypass-Operation behandelt, bei der Sie Liquor cerebrospinalis aus dem Zentralkanal ablassen können. Durch eine Operation kann Liquor cerebrospinalis in die Gefäße der Brust oder des Peritoneums abgelassen werden.

    Eine Chiari-Anomalie des ersten Typs kann lebenslang asymptomatisch sein. Und die dritte Art der Pathologie führt fast immer zum Tod, wenn keine rechtzeitige Behandlung durchgeführt wird. Bei neurologischen Anzeichen der Erkrankung des ersten oder letzten Typs ist eine rechtzeitige chirurgische Behandlung sehr wichtig, da der daraus resultierende Mangel an neurologischen Funktionen schlecht wiederhergestellt wird, selbst wenn die Manipulationen erfolgreich durchgeführt werden. Nach verschiedenen Quellen wird die Wirksamkeit einer chirurgischen Operation in etwa der Hälfte der Episoden festgestellt.

    Der Vorfall der Kleinhirnmandeln in das Foramen occipitalis oder das Kagal des Rückenmarks wird als Dystopie bezeichnet. Und manchmal wird diese Pathologie Chiari-Anomalie genannt. In der Regel bringt eine solche Krankheit keine signifikanten Störungen oder offensichtlichen Symptome mit sich und hat keinen Grund zur Sorge für den Patienten. Oft manifestiert sich diese Pathologie nach Erreichen des 30. bis 40. Lebensjahres. Es wird normalerweise bei Untersuchungen aus anderen Gründen gefunden. Daher sollten Sie über diese Krankheit Bescheid wissen, damit sie den Patienten nicht überrascht..

    Um zu verstehen, wie niedrig die Kleinhirnmandeln sind, müssen die klinischen Symptome und die Erkennung der Pathologie genau bekannt sein. Und da dieser Zustand mit häufigen Kopfschmerzen einhergeht, müssen Sie zuerst die Ursache ermitteln und sich dann mit der Behandlung befassen. Diese Krankheit wird durch MRT erkannt..

    Kleinhirn-Dystopie ist in der Regel eine angeborene Pathologie. Es tritt mit der Verlagerung eines Organs in der Embryonalperiode auf. Es ist nur bei häufigen Punktionen oder bei Verletzungen der Lendenwirbelsäule sekundär. Es wurden keine anderen Ursachen für diese Krankheit identifiziert..

    Die Mandeln des Kleinhirns sind denen im Kehlkopf sehr ähnlich. In der normalen Position befinden sie sich über dem BZO des Schädels. Und Abweichungen in ihrer Entwicklung und Position können nicht nur zu Dystopie führen. Am häufigsten ist der Vorfall der Kleinhirnmandeln unterhalb der Schädelhöhe.

    Bis jetzt ist die Chiari-Krankheit eine Pathologie, über deren Ursachen Neurologen nicht der gleichen Meinung sind. Einige sind der Meinung, dass diese Anomalie mit einer Verringerung der Größe der Fossa hinter dem Schädelauslass zum Wirbelkanal auftritt. Dies führt häufig zu solchen Konsequenzen im Prozess des Gewebewachstums, die sich in der Box befinden. Sie treten in den Hinterhauptkanal aus. Andere Experten glauben, dass sich die Krankheit aufgrund einer Zunahme des Gehirngewebevolumens im Kopf zu entwickeln beginnt. In diesem Fall beginnt das Gehirn, durch die hintere Schädelgrube in das okzipitale Schädelforamen des Kleinhirns und seiner Mandeln zu drücken.

    Es verursacht ein solches Fortschreiten der ausgeprägten Anomalie und ihren Übergang zur „Klinik“ als Hydrozephalus. Dies erhöht die Gesamtgröße des Gehirns, insbesondere des Kleinhirngewebes. Die Chiari-Pathologie wird zusammen mit einem unterentwickelten Bandapparat des Gehirns von einer Knochendysplasie begleitet. Daher führt jede traumatische Hirnverletzung häufig zu einer Zunahme der Abnahme des Mandel- und Kleinhirnspiegels.

    Es gibt solche Arten abnormaler Abweichungen - Dystopie und Chiari-Anomalie.

    Die Chiari-Krankheit ist wiederum in vier verschiedene Typen unterteilt:

    1. Typ I ist durch die Lage der Mandeln unterhalb des großen Foramen occipitalis gekennzeichnet. Diese Pathologie wird in der Regel bei Jugendlichen und Erwachsenen festgestellt. Oft geht es mit einer Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im zentralen Kanal einher, in dem sich das Rückenmark des Patienten befindet.
    2. Typ II ist durch eine Manifestation unmittelbar nach der Geburt gekennzeichnet. Zusätzlich zu den Mandeln tritt bei der zweiten Art der Pathologie ein Kleinhirnwurm mit einem Teil der Medulla oblongata und des Ventrikels in die Öffnung des Occipitalteils ein. Die zweite Art von Anomalie begleitet Hydromyelie viel häufiger als die im ersten Fall beschriebene Pathologie. In den meisten Fällen ist diese pathologische Abweichung mit angeborenen Hernien verbunden, die in verschiedenen Teilen des Rückenmarks gebildet werden.
    3. Typ III unterscheidet sich nicht nur durch die Mandeln, die durch das Loch herabgestiegen sind, sondern auch durch das Kleinhirn zusammen mit den Geweben der Medulla oblongata. Sie befinden sich im zervikalen und okzipitalen Bereich..
    4. Typ IV ist eine Unterentwicklung des Kleinhirngewebes. Diese Pathologie geht nicht mit ihrer Verschiebung in kaudaler Richtung einher. Gleichzeitig wird eine Anomalie meistens von einer angeborenen Zyste in der Schädelgrube und einem Hydrozephalus begleitet.

    Die Typen II und III manifestieren sich häufig in Kombination mit den Phänomenen der Dysplasie des Nervensystems, beispielsweise mit einer Heterotopie des Hirngewebes der Hirnrinde, Zysten der Öffnung usw..

    Die häufigste Anomalie ist die Pathologie des ersten Typs. Damit ist häufig die Manifestation eines cerebrospinalen Flüssigkeitshypertonie-Syndroms sowie von cerebro-bulbären und syringomyelischen Phänomenen möglich, die die Funktion der Nervenenden im Schädel beeinträchtigen.

    Das Liquor-Hypertension-Syndrom ist ein Schmerz in der Hinter- und Nackenmuskulatur, der sich beim Niesen, Husten oder bei Verspannungen im Nackenmuskelgewebe verstärkt. Oft gehen Schmerzen mit Erbrechen einher, das nicht mit Mahlzeiten verbunden ist. Viele Symptome der Pathologie treten in Abhängigkeit von der Position auf, in der sich die Mandeln des Kleinhirns relativ zur Öffnung in der Hinterhauptfossa des Schädels befinden. Es wird auch beobachtet:

    • erhöhter Muskeltonus der Halswirbelsäule;
    • beeinträchtigte Sprachfunktionen;
    • Verschlechterung der Seh- und Hörorgane;
    • Abweichungen beim Schlucken;
    • häufiger Schwindel, begleitet von einem Geräusch im Kopf;
    • ein Gefühl der Rotation der Umwelt;
    • kurze Ohnmacht;
    • Druckabfall bei plötzlichen Bewegungen;
    • Atrophie der Zunge;
    • heisere Stimme;
    • Atemversagen und Empfindlichkeit verschiedener Körperteile;
    • Taubheitsattacken;
    • Störungen in den Beckenorganen;
    • Schwächung der Gliedmaßenmuskulatur.

    Die Anomalie der Typen II und III weist ähnliche Symptome auf, die sich bereits in den ersten Augenblicken nach der Geburt des Kindes bemerkbar machen. Der zweite Typ geht mit lautem Atmen sowie unerwarteten Anfällen von Atemstillstand und Neuroparese des Kehlkopfgewebes einher. Abweichungen beim Schluckvorgang werden ebenfalls beobachtet..

    Anzeichen einer Dystopie sind selten erkennbar. Aber neurologische Manifestationen sind möglich:

    • Anfälle von "stechenden" Schmerzen in den Halsmuskeln mit erhöhter Spannung oder Husten;
    • häufige Kopfschmerzen;
    • Schwindel und Ohnmacht.

    Wenn der Prolaps der Mandeln stark ist, kommt es manchmal zu einer Ausdehnung des Kanals, der das Gehirn und das Rückenmark verbindet, und es bilden sich auch Hohlräume um den Kanal.

    Diagnosemethoden

    Die wichtigste moderne Methode zur Diagnose von Dystopie ist die MRT. In diesem Fall geben weder CT- noch Röntgenuntersuchungen ein vollständiges Bild der Pathologie.

    Für die Diagnose des Chiari-Syndroms sind keine Standardmethoden wie EEG, EchoEG oder REG geeignet, da sie keine genaue Diagnose ermöglichen. Eine Untersuchung durch einen Neurologen wird auch die Anomalie nicht feststellen. Alle diese Methoden können nur den Verdacht auf einen erhöhten Druck im Schädel zeigen. Eine Röntgenaufnahme des Schädels sollte ebenfalls nicht durchgeführt werden, da sie nur Anomalien des Knochengewebes zeigt, die mit der Pathologie einhergehen können. Daher war die Tomographie vor der Einführung in die diagnostische Praxis zur Diagnose dieser Krankheit problematisch. Mit modernen Diagnosemethoden können Sie die Pathologie genau bestimmen.

    Bei einer qualitativ hochwertigen Visualisierung des Knochengewebes des Wirbelübergangs liefern Methoden wie MSCT oder CT kein ausreichend genaues Bild. Der einzige zuverlässige Weg, um Chiari-Anomalien heute zu diagnostizieren, ist nur die MRT.

    Da für die Durchführung einer Studie mit dieser Methode der Patient immobilisiert werden muss, werden kleine Kinder mit Medikamenten in künstlichen Schlaf getaucht. Eine Rückenmark-MRT wird ebenfalls durchgeführt. Es zielt darauf ab, abnormale Anomalien im Nervensystem zu diagnostizieren.

    Konservative Behandlungsmethoden sind nur mit sehr geringen Abweichungen möglich. Es hängt alles davon ab, wie der Zustand des Patienten zum Zeitpunkt des Arztbesuchs ist. In diesem Fall zielt die Behandlung darauf ab, schmerzhafte Symptome mit nichtsteroidalen Medikamenten oder Muskelrelaxantien zu lindern. Eine Moduskorrektur ist ebenfalls erforderlich..

    Die einzig wirksame Behandlung für große Abweichungen ist ein chirurgischer Eingriff, der darin besteht, die Fossa des Schädels und die Plastik der Dura Mater zu erweitern.

    Indikationen für eine chirurgische Behandlung sind:

    • schwächende Kopfschmerzen, die nicht durch Drogen gelindert werden.
    • Beeinträchtigung des Gehirns.

    Wenn eine abnormale Abweichung ohne erkennbare Anzeichen auftritt, ist keine Behandlung erforderlich. Bei Schmerzen im Nacken und im Hinterkopf wird eine konservative Therapie durchgeführt, bei der Analgetika und aseptische Medikamente sowie Muskelrelaxantien verwendet werden.

    Wenn die Chiari-Anomalie von einer Beeinträchtigung der neurologischen Funktionen begleitet wird oder wenn eine konservative Therapie fehlschlägt, wird eine chirurgische Operation verordnet.

    Während der Behandlung des Chiari-Syndroms wird häufig die Methode der kraniovertebralen Dekompression angewendet. Bei der Operation wird die Öffnung des Hinterhauptteils erweitert, indem ein Teil des Knochengewebes entfernt, die Kleinhirnmandeln und ein Teil der beiden Halswirbel abgeschnitten werden. Aufgrund dessen wird die Zirkulation von Liquor cerebrospinalis im Gehirngewebe durch die Durchführung eines Pflasters aus einem Allotransplantat oder künstlichem Material normalisiert. Das Chiari-Syndrom wird manchmal mit einer Bypass-Operation behandelt, bei der Sie Liquor cerebrospinalis aus dem Zentralkanal ablassen können. Durch eine Operation kann Liquor cerebrospinalis in die Gefäße der Brust oder des Peritoneums abgelassen werden.

    Eine Chiari-Anomalie des ersten Typs kann lebenslang asymptomatisch sein. Und die dritte Art der Pathologie führt fast immer zum Tod, wenn keine rechtzeitige Behandlung durchgeführt wird. Bei neurologischen Anzeichen der Erkrankung des ersten oder letzten Typs ist eine rechtzeitige chirurgische Behandlung sehr wichtig, da der daraus resultierende Mangel an neurologischen Funktionen schlecht wiederhergestellt wird, selbst wenn die Manipulationen erfolgreich durchgeführt werden. Nach verschiedenen Quellen wird die Wirksamkeit einer chirurgischen Operation in etwa der Hälfte der Episoden festgestellt.

    Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Verletzung der Struktur und Lage des Kleinhirns, des Hirnstamms relativ zum Schädel und des Wirbelkanals. Dieser Zustand bezieht sich auf angeborene Missbildungen, obwohl er sich nicht immer von den ersten Lebenstagen an manifestiert. Manchmal treten die ersten Symptome nach 40 Jahren auf. Eine Arnold-Chiari-Anomalie kann sich mit verschiedenen Symptomen einer Schädigung des Gehirns, des Rückenmarks und einer gestörten Zirkulation der Liquor cerebrospinalis manifestieren. Der Punkt in der Diagnose wird normalerweise durch Magnetresonanztomographie festgelegt. Die Behandlung erfolgt nach konservativen und chirurgischen Methoden. In diesem Artikel erfahren Sie mehr über die Symptome, die Diagnose und die Methoden zur Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie..

    Normalerweise befindet sich die Linie zwischen Gehirn und Rückenmark auf einer Höhe zwischen den Schädelknochen und der Halswirbelsäule. Hier ist ein großes Foramen occipitalis, das tatsächlich als bedingte Linie dient. Bedingt, weil das Gehirngewebe ohne Unterbrechung und ohne klare Grenze in das Rückenmark gelangt. Alle anatomischen Strukturen oberhalb des großen Foramen occipitalis, insbesondere die Medulla oblongata, die Brücke und das Kleinhirn, gehören zu den Formationen der hinteren Schädelgrube. Wenn diese Formationen (einzeln oder alle zusammen) unterhalb der Ebene des großen Foramen occipitalis abfallen, entsteht die Arnold-Chiari-Anomalie. Eine solche unsachgemäße Anordnung des Kleinhirns, Medulla oblongata, führt zu einer Kompression des Rückenmarks in der Halswirbelsäule und stört die normale Zirkulation der Liquor cerebrospinalis. Manchmal wird die Arnold-Chiari-Anomalie mit anderen Missbildungen des kraniovertebralen Übergangs kombiniert, dh dem Ort des Übergangs des Schädels zur Wirbelsäule. In solchen kombinierten Fällen ist die Symptomatik normalerweise ausgeprägter und macht sich eher früh bemerkbar..

    Die Arnold-Chiari-Anomalie ist nach zwei Wissenschaftlern benannt: dem österreichischen Pathologen Hans Chiari und dem deutschen Pathologen Julius Arnold. Das erste beschrieb bereits 1891 eine Reihe von Anomalien in der Entwicklung des Kleinhirns und des Hirnstamms, das zweite 1894 eine anatomische Beschreibung der Absenkung des unteren Teils der Kleinhirnhälften in das große Foramen occipitalis.

    Laut Statistik tritt die Arnold-Chiari-Anomalie mit einer Häufigkeit von 3,2 bis 8,4 Fällen pro 100.000 Einwohner auf. Ein derart großer Bereich ist teilweise auf die Heterogenität dieser Fehlbildung zurückzuführen. Worum geht es? Tatsache ist, dass die Arnold-Chiari-Anomalie normalerweise in vier Subtypen unterteilt ist (Chiari beschrieben), je nachdem, welche Strukturen in das große Foramen occipitalis abgesenkt werden und wie unregelmäßig sie strukturiert sind:

    • Arnold-Chiari I-Anomalie - wenn die Mandeln des Kleinhirns vom Schädelkanal (unterer Teil der Kleinhirnhälften) in den Spinalkanal abfallen;
    • Arnold-Chiari-II-Anomalie - wenn der größte Teil des Kleinhirns (einschließlich des Wurms), der Medulla oblongata, des IV-Ventrikels in den Spinalkanal abfällt;
    • Arnold-Chiari-III-Anomalie - wenn sich fast alle Formationen der hinteren Schädelgrube (Kleinhirn, Medulla oblongata, IV-Ventrikel, Brücke) unterhalb des großen Foramen occipitalis befinden. Sehr oft befinden sie sich in der Hirnhernie des zervikal-okzipitalen Bereichs (eine Situation, in der ein Defekt im Wirbelkanal in Form eines Nichtverschlusses der Wirbelbögen vorliegt und der Inhalt des Duralsacks, dh das Rückenmark mit allen Membranen, in diesen Defekt hineinragt). Der Durchmesser des Foramen occipitalis vergrößert sich bei dieser Art von Anomalie;
    • Arnold-Chiari IV-Anomalie - Unterentwicklung (Hypoplasie) des Kleinhirns, aber das Kleinhirn selbst (oder besser gesagt, was sich an seiner Stelle gebildet hat) ist korrekt lokalisiert.

    Typ I und II sind häufiger. Dies liegt an der Tatsache, dass die Typen III und IV normalerweise nicht mit dem Leben vereinbar sind. Der Tod tritt in den ersten Lebenstagen auf.

    Bis zu 80% aller Fälle von Arnold-Chiari-Anomalie sind mit dem Vorhandensein von Syringomyelie verbunden (eine Krankheit, die durch das Vorhandensein von Hohlräumen im Rückenmark gekennzeichnet ist, die das Gehirngewebe ersetzen)..

    Bei der Entwicklung von Anomalien spielen Verletzungen der Bildung von Strukturen des Gehirns und der Wirbelsäule in der pränatalen Phase die Hauptrolle. Der folgende Faktor sollte jedoch berücksichtigt werden: Kopfverletzungen während der Geburt, wiederholte traumatische Hirnverletzungen im Kindesalter können Knochennähte im Bereich der Schädelbasis beschädigen. Infolgedessen ist die normale Bildung der hinteren Schädelgrube gestört. Es wird zu klein mit einem abgeflachten Hang, weshalb einfach nicht alle Strukturen der hinteren Schädelgrube hineinpassen können. Sie „suchen einen Ausweg“ und stürzen in das große Foramen occipitalis und dann in den Wirbelkanal. Diese Situation wird bis zu einem gewissen Grad als erworbene Arnold-Chiari-Anomalie angesehen. Symptome, die der Arnold-Chiari-Anomalie ähnlich sind, können auch bei der Entwicklung eines Gehirntumors auftreten, der dazu führt, dass sich die Gehirnhälfte in das große Foramen occipitalis und den Spinalkanal bewegt..

    Die wichtigsten klinischen Manifestationen der Arnold-Chiari-Anomalie sind mit der Kompression der Gehirnstrukturen verbunden. Gleichzeitig werden die das Gehirn versorgenden Gefäße, die Bahnen der Liquor cerebrospinalis und die Wurzeln der in diesem Bereich verlaufenden Hirnnerven komprimiert.

    Es ist üblich, 6 neurologische Syndrome zu unterscheiden, die von einer Arnold-Chiari-Anomalie begleitet sein können:

    • hypertensive Hydrozephalie;
    • Kleinhirn;
    • Bulbar Pyramide;
    • radikulär;
    • vertebrobasilläre Insuffizienz;
    • Syringomyelitis.

    Natürlich sind bei weitem nicht immer alle 6 Syndrome vorhanden. Ihr Schweregrad variiert auf die eine oder andere Weise, je nachdem, welche Strukturen und wie viel komprimiert sind..

    Das Hypertonie-Hydrozephalie-Syndrom entsteht infolge einer Verletzung des Kreislaufs der Cerebrospinalflüssigkeit (Cerebrospinalflüssigkeit). Normalerweise fließt Cerebrospinalflüssigkeit frei vom Subarachnoidalraum des Gehirns in den Subarachnoidalraum des Rückenmarks. Der untere Teil der Mandeln des Kleinhirns blockiert diesen Prozess wie ein Korken in einer Flasche. Die Bildung von Liquor cerebrospinalis in den Gefäßplexus des Gehirns geht weiter und kann im Großen und Ganzen nicht fließen (abgesehen von den natürlichen Absorptionsmechanismen, die in diesem Fall nicht ausreichen). Cerebrospinalflüssigkeit sammelt sich im Gehirn an und verursacht einen Anstieg des Hirndrucks (intrakranielle Hypertonie) und eine Erweiterung der Räume der Liquor cerebrospinalis (Hydrozephalus). Dies äußert sich in platzenden Kopfschmerzen, die sich durch Husten, Niesen, Lachen und Anstrengung verstärken. Schmerzen sind im Hinterkopf und im Nacken zu spüren, und die Nackenmuskulatur kann angespannt sein. Es kann Episoden plötzlichen Erbrechens geben, die in keiner Weise mit dem Essen zusammenhängen..

    Das Kleinhirnsyndrom äußert sich in einer Verletzung der Bewegungskoordination, einem „betrunkenen“ Gang und einem Sturz bei gezielten Bewegungen. Die Patienten sind besorgt über Schwindel. In den Gliedern kann es zu Zittern kommen. Die Sprache kann gestört sein (sie wird in separate Silben unterteilt, Gesang). Ein eher spezifisches Symptom wird als "Nystagmus-Schlag" angesehen. Dies ist ein unwillkürliches Zucken der Augäpfel, das in diesem Fall nach unten gerichtet ist. Patienten können aufgrund von Nystagmus über Doppelsehen klagen.

    Das Bulbar-Pyramiden-Syndrom trägt einen solchen Namen mit dem Namen der Strukturen, die einer Kompression unterzogen werden. Bulbus ist der Name der Medulla oblongata aufgrund ihrer Knollenform. Das Bulbar-Syndrom bedeutet also Anzeichen einer Schädigung der Medulla oblongata. Und die Pyramiden sind die anatomischen Formationen der Medulla oblongata, die Bündel von Nervenfasern sind, die Impulse von der Kortikalis der Gehirnhälften zu den Nervenzellen der vorderen Hörner des Rückenmarks transportieren. Pyramiden sind für freiwillige Bewegungen in den Gliedern und im Rumpf verantwortlich. Demnach manifestiert sich das Bulbar-Pyramiden-Syndrom klinisch als Muskelschwäche in den Gliedmaßen, Taubheit und Verlust von Schmerz und Temperaturempfindlichkeit (Fasern passieren die Medulla oblongata). Die Kompression der Kerne der Hirnnerven im Hirnstamm führt zu Seh- und Hörstörungen, Sprache (aufgrund gestörter Zungenbewegungen), Nasenstimme, Ersticken beim Essen und Atembeschwerden. Ein kurzfristiger Bewusstseinsverlust oder ein Verlust des Muskeltonus ist bei erhaltenem Bewusstsein möglich.

    Das radikuläre Syndrom bei Arnold-Chiari-Anomalie besteht im Auftreten von Anzeichen einer Funktionsstörung der Hirnnerven. Dies kann eine Verletzung der Beweglichkeit der Zunge, eine nasale oder heisere Stimme, eine Verletzung des Schluckens von Lebensmitteln, Hörstörungen (einschließlich Tinnitus) oder eine beeinträchtigte Empfindlichkeit im Gesicht sein.

    Das Vertebrobasilarinsuffizienz-Syndrom ist mit einer Verletzung der Blutversorgung im entsprechenden Blutpool verbunden. Aus diesem Grund gibt es Anfälle von Schwindel, Bewusstlosigkeit oder Muskeltonus und Sehstörungen. Wie Sie sehen, wird deutlich, dass die meisten Symptome der Arnold-Chiari-Anomalie nicht auf eine unmittelbare Ursache zurückzuführen sind, sondern auf den kombinierten Einfluss verschiedener Faktoren. Anfälle von Bewusstseinsverlust sind also sowohl auf die Kompression bestimmter Zentren der Medulla oblongata als auch auf eine Verletzung der Blutversorgung im vertebrobasilaren Becken zurückzuführen. Eine ähnliche Situation tritt bei Sehstörungen, Hörstörungen, Schwindel usw. auf..

    Das Syringomyelitis-Syndrom tritt nicht immer auf, sondern nur in Fällen einer Kombination von Arnold-Chiari-Anomalie mit zystischen Veränderungen im Rückenmark. Diese Situationen manifestieren sich in einer dissoziierten sensorischen Beeinträchtigung (wenn Temperatur, Schmerz und taktile Empfindlichkeit isoliert gestört sind und die Tiefe (Position der Gliedmaßen im Raum) intakt bleibt), Taubheit und Muskelschwäche in einigen Gliedmaßen sowie Funktionsstörungen der Beckenorgane (Harn- und Stuhlinkontinenz). Wie sich Syringomyelie manifestiert, erfahren Sie in einem separaten Artikel.

    Jede Art von Arnold-Chiari-Anomalie hat ihre eigenen klinischen Merkmale. Die Arnold-Chiari-Typ-I-Anomalie manifestiert sich möglicherweise erst in 30-40 Jahren (während der Körper jung ist, wird die Kompression der Strukturen kompensiert). Manchmal ist diese Art von Defekt ein zufälliger Befund bei der Durchführung einer Magnetresonanztomographie für eine andere Krankheit.

    Typ II wird häufig mit anderen Missbildungen kombiniert: Meningomyelozele der Lendengegend und Stenose des Aquädukts des Gehirns. Klinische Manifestationen treten ab den ersten Lebensminuten auf. Zusätzlich zu den Hauptsymptomen hat das Kind lautes Atmen mit Unterbrechungen, Verletzung der Milchaufnahme, Nahrungsaufnahme in der Nase (das Kind würgt, würgt und kann nicht saugen).

    Typ III wird häufig auch mit anderen Fehlbildungen des Gehirns und der Hals-Hinterhaupt-Region kombiniert. Nicht nur das Kleinhirn, sondern auch die Medulla oblongata, Okzipitallappen können in der Hirnhernie im zervikal-okzipitalen Bereich lokalisiert werden. Dieses Laster ist fast unvereinbar mit dem Leben..

    Typ IV wird von einigen Wissenschaftlern in jüngster Zeit nicht als Chiari-Symptomkomplex im modernen Sinne angesehen, da er nicht mit dem Weglassen des unterentwickelten Kleinhirns im großen Foramen occipitalis einhergeht. Die Klassifikation der österreichischen Chiari, die diese Pathologie zuerst beschrieben hat, enthält jedoch auch Typ IV.

    Die Kombination einer Reihe von oben beschriebenen Symptomen ermöglicht es dem Arzt, eine Arnold-Chiari-Anomalie zu vermuten. Für eine genaue Bestätigung der Diagnose ist jedoch eine Computer- oder Magnetresonanztomographie erforderlich (letztere Methode ist informativer). Das mit der Magnetresonanztomographie aufgenommene Bild zeigt den Abstieg der Strukturen der hinteren Schädelgrube unterhalb des großen Foramen occipitalis und bestätigt die Diagnose..

    Die Wahl der Behandlung für Arnold-Chiari-Anomalien hängt vom Vorhandensein von Krankheitssymptomen ab..

    Wenn der Defekt während der Magnetresonanztomographie bei einer anderen Krankheit versehentlich entdeckt wurde (dh keine klinischen Manifestationen aufweist und den Patienten nicht stört), wird die Behandlung überhaupt nicht durchgeführt. Der Patient wird dynamisch überwacht, um den Moment nicht zu verpassen, in dem die ersten klinischen Symptome einer Kompression des Gehirns auftreten.

    Wenn sich die Anomalie als leicht ausgeprägtes hypertonie-hydrozephales Syndrom manifestiert, wird versucht, eine konservative Behandlung durchzuführen. Verwenden Sie zu diesem Zweck:

    • Dehydrationsmedikamente (Diuretika). Sie reduzieren die Menge an Liquor cerebrospinalis und helfen, Schmerzen zu lindern.
    • nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente zur Schmerzlinderung;
    • Muskelrelaxantien bei Muskelverspannungen im zervikalen Bereich.

    Wenn der Konsum von Drogen ausreicht, hören sie dort für einige Zeit auf. Wenn es keine Wirkung gibt oder der Patient Anzeichen anderer neurologischer Syndrome hat (Muskelschwäche, Gefühlsverlust, Anzeichen einer beeinträchtigten Hirnnervenfunktion, periodische Anfälle von Bewusstseinsverlust usw.), greifen sie auf eine chirurgische Behandlung zurück.

    Die chirurgische Behandlung besteht aus der Trepanation der hinteren Schädelgrube, der Entfernung eines Teils des Hinterhauptknochens, der Resektion der in das große Foramen occipitalis abgesenkten Kleinhirnmandeln und der Dissektion von Adhäsionen des Subarachnoidalraums, die die Flüssigkeitszirkulation des Großhirns stören. Manchmal kann eine Shunt-Operation erforderlich sein, deren Zweck darin besteht, überschüssige Liquor cerebrospinalis abzuleiten. "Überschüssige Flüssigkeit" wird durch einen speziellen Schlauch (Shunt) in die Brust oder die Bauchhöhle abgegeben. Es ist eine sehr wichtige und entscheidende Aufgabe, festzustellen, wann eine chirurgische Behandlung erforderlich ist. Lang anhaltende Veränderungen der Empfindlichkeit, Verlust der Muskelkraft, Defekte der Hirnnerven können sich nach der Operation möglicherweise nicht vollständig erholen. Daher ist es wichtig, den Moment nicht zu verpassen, in dem Sie wirklich nicht auf eine Operation verzichten können. Bei einem Typ-II-Defekt ist eine chirurgische Behandlung in fast 100% der Fälle ohne vorherige konservative Behandlung angezeigt..

    Somit ist die Arnold-Chiari-Anomalie einer der Defekte in der menschlichen Entwicklung. Es kann asymptomatisch sein und sich von den ersten Lebenstagen an manifestieren. Die klinischen Manifestationen der Krankheit sind sehr unterschiedlich, die Diagnose erfolgt mittels Magnetresonanztomographie. Es gibt verschiedene therapeutische Ansätze: vom Fehlen jeglicher Intervention bis hin zu chirurgischen Methoden. Das Volumen der Behandlungsmaßnahmen wird individuell bestimmt.

    Die Arnold-Chiari-Anomalie manifestiert sich möglicherweise in keiner Weise und kann versehentlich während der Computer- oder Magnetresonanztomographie erkannt werden.

    Folgende Erscheinungsformen sind jedoch möglich:

    • Schmerzen im zervikal-okzipitalen Bereich, verstärkt durch Husten und Anstrengung;
    • Kopfschmerzen;
    • verminderte Sehschärfe;
    • Nystagmus (oszillierende Bewegungen der Augäpfel);
    • Verletzung des Schluckens (Ersticken beim Essen, Trinken);
    • Gangschwankungen, Instabilität, häufige Stürze;
    • Bewegungskoordinationsstörung: Patientenbewegungen sind verschwommen, unkoordiniert, schwungvoll;
    • Verletzung der tiefen Empfindlichkeit (beeinträchtigte Wahrnehmung des eigenen Körpers, zum Beispiel eine Person mit geschlossenen Augen fühlt nicht, in welcher Position ihre Hände liegen);
    • Abnahme der Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit der oberen Gliedmaßen;
    • Atemstillstand (bis zum Stillstand) - in schweren Fällen.

    Die Ursachen dieser Anomalie sind zuverlässig unbekannt..

    Es ist möglich, dass die folgenden Faktoren, die den Körper einer schwangeren Frau beeinflussen, das Risiko erhöhen, ein Baby mit einer Arnold-Chiari-Anomalie zu bekommen:

    • Drogenmissbrauch während der Schwangerschaft;
    • Rauchen und Trinken von Alkohol während der Schwangerschaft;
    • häufige Erkältungen sowie Röteln und andere Viruserkrankungen während der Schwangerschaft.

    Zu den angeborenen Ursachen gehört eine abnormale Entwicklung der Schädelknochen:

    • zu kleine hintere Schädelgrube (in der sich normalerweise das Kleinhirn und der Hinterhauptlappen des Gehirns befinden);
    • Vergrößerung des großen Foramen occipitalis.

    Erworbene Ursachen können sein:

    • traumatische Verletzungen des Schädels und des Gehirns des Kindes aufgrund eines Geburtstraumas (beim Durchgang durch den Geburtskanal);
    • hydrodynamischer Einfluss von Cerebrospinalflüssigkeit auf die Wände des zentralen Kanals des Rückenmarks (Cerebrospinalflüssigkeit ist eine Cerebrospinalflüssigkeit, die die Ernährung und den Stoffwechsel im Gehirn gewährleistet): Wenn die Cerebrospinalflüssigkeit zwischen den Hohlräumen (Ventrikeln) des Gehirns und dem Rückenmark gestört ist, kann Cerebrospinalflüssigkeit das Rückenmark beschädigen, indem sie das Zentralmark streckt Kanal.

    LookMedBook erinnert sich: Je früher Sie sich an einen Spezialisten wenden, um Hilfe zu erhalten, desto größer sind die Chancen, die Gesundheit zu erhalten und das Risiko von Komplikationen zu verringern:

    Die Diagnose wird anhand einer neurologischen Untersuchung und der Ergebnisse einer instrumentellen Untersuchung gestellt.

    • Neurologische Untersuchung: Es ist möglich, instationären Gang, Nystagmus (rhythmische oszillierende Bewegungen der Augen von einer Seite zur anderen), Empfindlichkeitsstörungen und Schlucken festzustellen.
    • Analyse von Beschwerden und Krankengeschichte:
      • wie lange Beschwerden über Kopfschmerzen, Empfindlichkeitsstörungen, unsteten Gang, Lähmungen (Unfähigkeit, sich in den Gliedmaßen zu bewegen) auftraten;
      • ob Anomalien von Geburt an vorhanden waren oder sich später entwickelten;
      • Hatte das Kind während der Geburt eine Kopf- oder Nackenverletzung?.
    • Die MRT (Magnetresonanztomographie) des Gehirns sowie des Hals- und Brustwirbels ermöglicht eine schichtweise Untersuchung der Struktur des Gehirns, um Anomalien des Gehirns zu erkennen.
    • Konsultation des Therapeuten, Neurochirurgen ist ebenfalls möglich..

    Das Volumen und die Art der Behandlung hängen von der Schwere der Erkrankung ab.

    • Konservative (nicht-chirurgische) Behandlung (wenn das Hauptsymptom der Krankheit leichte Schmerzen im zervikal-okzipitalen Bereich sind): Schmerzmittel, entzündungshemmende Medikamente, Muskelrelaxantien (Medikamente, die die Muskeln entspannen) werden zur Behandlung verwendet.
    • Chirurgische Behandlung (ohne die Wirkung einer konservativen Therapie oder bei Vorliegen schwerer neurologischer Symptome (z. B. Taubheit, Schwäche der Gliedmaßen)). Ziel der chirurgischen Behandlung ist es, Faktoren zu eliminieren, die zur Kompression der Gehirnstrukturen beitragen, und die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren (normalerweise zirkuliert sie frei zwischen den Ventrikeln des Gehirns und dem zentralen Kanal des Rückenmarks)..

    Prävention von Arnold Chiari-Anomalien

    Aufgrund des Mangels an Daten zu den Ursachen der Krankheit sind vorbeugende Maßnahmen auf die Regeln eines gesunden Lebensstils der Mutter während der Schwangerschaft zurückzuführen:

    • gute Ernährung (frisches Gemüse und Obst essen, Fleischprodukte, Vitamine einnehmen);
    • mit dem Rauchen aufhören und Alkohol trinken;
    • Drogenkonsum nur nach ärztlicher Anweisung.