Hypertrophe Kardiomyopathie - Beschreibung und Ursachen der Krankheit, Diagnose, Behandlungsmethoden und Prognose

Eine Verdickung der Myokardwand (Muskelmembran des Herzens) ist ein pathologischer Zustand. In der medizinischen Praxis gibt es verschiedene Arten von Kardiomyopathie. Morphologische Veränderungen im Hauptorgan des Kreislaufsystems führen zu einer Abnahme der Kontraktilität des Herzens, es besteht ein Mangel an Blutversorgung.

Was ist hypertrophe Kardiomyopathie?

Eine Krankheit, die durch eine Verdickung (Hypertrophie) der Wand des linken (selten rechten) Ventrikels des Herzens gekennzeichnet ist, wird als hypertrophe Kardiomyopathie (HCMP) bezeichnet. Myokardmuskelfasern sind zufällig lokalisiert - dies ist ein charakteristisches Merkmal der Krankheit. In den meisten Fällen wird eine Asymmetrie der Verdickung beobachtet, eine Hypertrophie des interventrikulären Septums entwickelt sich.

Die Pathologie ist durch eine Abnahme des Ventrikelvolumens und eine beeinträchtigte Pumpfunktion gekennzeichnet. Das Herz muss sich oft zusammenziehen, um den Organen genügend Blut zuzuführen. Die Folge dieser Veränderungen ist eine Verletzung des Herzrhythmus, das Auftreten von Herzinsuffizienz. 30-50 Jahre - das Durchschnittsalter von Patienten mit diagnostizierter hypertropher Kardiomyopathie. Die Krankheit ist häufiger bei Männern. Der pathologische Zustand wird bei 0,2-1,1% der Bevölkerung aufgezeichnet.

Die Gründe

HCMP ist eine Erbkrankheit. Es entsteht durch Genmutationen. Die Art der Übertragung veränderter Erbstrukturen ist autosomal dominant. Pathologie ist nicht nur angeboren. In einigen Fällen treten Mutationen unter dem Einfluss nachteiliger Umweltfaktoren auf. Die Änderung des genetischen Codes hat folgende Konsequenzen:

  • die biologische Synthese von myokardialen kontraktilen Proteinen ist gestört;
  • Muskelfasern haben eine falsche Position, Struktur;
  • Muskelgewebe wird teilweise durch Bindegewebe ersetzt, Myokardfibrose entwickelt sich;
  • veränderte Kardiomyozyten (Muskelzellen) arbeiten bei erhöhter Belastung nicht koordiniert;
  • Muskelfasern verdicken sich, Myokardhypertrophie tritt auf.

Einer von zwei pathologischen Prozessen führt zu einer Verdickung der Muskelmembran (kompensatorische Hypertrophie):

  1. Verletzung der diastolischen Funktion des Myokards. Während der Zeit der Entspannung des Herzens (Diastole) ist der Ventrikel aufgrund der schlechten Dehnbarkeit des Myokards nicht ausreichend mit Blut gefüllt. Dies führt zu einem Anstieg des diastolischen Drucks..
  2. Obstruktion (Durchgängigkeitsstörung) des Ausgangstrakts des linken Ventrikels. Es liegt eine Myokardhypertrophie des interventrikulären Septums vor. Der Blutfluss wird durch eine Verletzung der Beweglichkeit der Mitralklappenbroschüre behindert. Zum Zeitpunkt des Ausstoßes von Blut zwischen der Höhle des linken Ventrikels und dem Anfangsabschnitt der Aorta tritt ein Unterschied im systolischen Druck auf. Aus diesem Grund bleibt ein Teil des Blutes im Herzen erhalten. Infolgedessen steigt der endgültige diastolische Druck des linken Ventrikels an. Myokardhypertrophie, Dilatation (Expansion) des linken Vorhofs - Folgen einer kompensatorischen Hyperfunktion.

Einstufung

Die Kriterien für die Klassifizierung der Krankheit sind unterschiedlich. Folgende Arten von Krankheiten werden unterschieden:

  • asymmetrische Hypertrophie des interventrikulären Septums;
  • hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie;
  • asymmetrische apikale Herzhypertrophie (apikal)

Hypertrophie des rechten oder linken Ventrikels

Merkmale der Verdickungsbildung

Asymmetrisch, konzentrisch (oder symmetrisch)

Hypertrophie des interventrikulären Septums, Herzspitze, anterolaterale Wand, hintere Wand

Das Vorhandensein eines Gradienten (Unterschieds) des systolischen Drucks im linken Ventrikel

Der Grad der Myokardverdickung

Mäßig - 15-20 mm, durchschnittlich - 21-25 mm, ausgeprägt - mehr als 25 mm

Angesichts der vorherrschenden Beschwerden von Patienten werden neun Formen der Pathologie unterschieden. Bei häufigen Symptomen weist jede HCMP-Variante spezifische Anzeichen auf. Die klinischen Formen sind wie folgt:

  • blitzschnell;
  • Pseudoventil;
  • arrhythmisch;
  • kardialgisch;
  • malosymptomatisch;
  • vegetodystonisch;
  • Herzinfarkt;
  • Dekompensation;
  • gemischt.

Die klinische und physiologische Klassifikation unterscheidet vier Stadien der Entwicklung der Krankheit. Das Hauptkriterium ist der Unterschied im systolischen Druck im Austrittstrakt des linken Ventrikels (VLH) und in der Aorta:

  • Die erste Stufe ist ein Druckindikator in VTLZH von nicht mehr als 25 mm RT. Kunst. Beschwerden über die Verschlechterung des Patienten.
  • Die zweite Stufe ist ein Druckgradient von etwa 36 mm Hg. Kunst. Der Zustand verschlechtert sich bei körperlicher Anstrengung.
  • Die dritte Stufe - die Druckdifferenz beträgt bis zu 44 mm RT. Kunst. Kurzatmigkeit wird beobachtet, Angina pectoris entwickelt sich..
  • Die vierte Stufe ist der systolische Druckgradient in VTLZH über 88 mm RT. Kunst. Durchblutungsstörungen treten auf, plötzlicher Tod ist möglich.

Symptome einer hypertrophen Kardiomyopathie

Die Krankheit kann für eine lange Zeit nicht auftreten. Die hypertrophe Kardiomyopathie ist der Hauptgrund für den Tod junger Sportler, denen das Vorliegen einer Erbkrankheit nicht bekannt war. 30% der Patienten mit AGB haben keine Beschwerden und erfahren keine allgemeine Verschlechterung. Die Symptome der Pathologie sind wie folgt:

  • Ohnmacht, Schwindel, Atemnot, Kardialgie, Angina pectoris und andere mit dem Syndrom der kleinen Blutentladung verbundene Zustände;
  • linksventrikuläre Herzinsuffizienz;
  • Herzrhythmusstörungen (Extrasystolen, Paroxysmen, Arrhythmien);
  • plötzlicher Tod (vor dem Hintergrund einer völligen Abwesenheit von Symptomen);
  • das Auftreten von Komplikationen - infektiöse Endokarditis, Thromboembolie.

Diagnose

Die ersten Anzeichen der Krankheit treten im Kindesalter auf, werden jedoch in den meisten Fällen bei Jugendlichen oder bei Patienten im Alter von 30 bis 40 Jahren diagnostiziert. Basierend auf einer körperlichen Untersuchung (Beurteilung des äußeren Zustands) stellt der Arzt eine Erstdiagnose. Die Untersuchung hilft, die Erweiterung der Herzgrenzen aufzudecken, auf das charakteristische systolische Murmeln zu hören, wenn eine obstruktive Form der Krankheit vorliegt, ist ein Akzent des zweiten Tons auf der Lungenarterie möglich. Bei der Untersuchung der Halsvenen auf Hypertrophie weist eine schlechte Kontraktilität des rechten Ventrikels auf eine genau definierte Welle A hin.

Zusätzliche Diagnosemethoden umfassen:

  • Elektrokardiographie Bei Vorliegen einer Pathologie ist das EKG niemals normal. Die Studie ermöglicht es Ihnen, eine Zunahme der Herzkammern, eine beeinträchtigte Überleitung und Frequenz festzustellen.
  • Brust Röntgen. Hilft bei der Erkennung von Veränderungen in der Größe der Vorhöfe und Ventrikel.
  • Echokardiographie. Die Hauptmethode zum Nachweis der Lokalisation der Verdickung der Herzwand, des Grads der Behinderung des Blutflusses, der diastolischen Dysfunktion.
  • Überwachung eines Elektrokardiogramms während des Tages unter Verwendung von körperlicher Aktivität. Die Methode ist wichtig für die Verhinderung des plötzlichen Todes, die Prognose der Krankheit und die Erkennung von Herzrhythmusstörungen..
  • Radiologische Methoden. Ventrikulographie (eine Untersuchung des Herzens mit Einführung eines Kontrastmittels), Magnetresonanztomographie (MRT) wird durchgeführt. Sie werden in schwierigen Fällen verwendet, um pathologische Veränderungen zu identifizieren und genau zu bewerten..
  • Genetische Diagnose. Die wichtigste Methode zur Beurteilung der Krankheitsprognose. Die Genotypanalyse wird am Patienten und seinen Familienmitgliedern durchgeführt..

Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie

Wenn der Patient Symptome einer hypertrophen Kardiomyopathie hat, wird eine breite Palette von Arzneimitteln verwendet. Mit der Unwirksamkeit der medikamentösen Therapie bei einer obstruktiven Form der Pathologie werden chirurgische und alternative Interventionsmethoden zur Korrektur eingesetzt. Für Patienten mit einem hohen Risiko für einen plötzlichen Tod oder das letzte Stadium der Krankheit wird ein spezielles Behandlungsschema verschrieben. Die Ziele der Therapie sind wie folgt:

  • Verringerung der Schwere der Symptome und der klinischen Manifestationen der Pathologie;
  • Erhöhung der "Lebensqualität" des Patienten, Verbesserung der Funktionsfähigkeit;
  • Bereitstellung einer positiven Prognose der Krankheit;
  • Verhinderung des plötzlichen Todes und des Fortschreitens der Krankheit.

Drogen Therapie

Patienten mit HCMP-Symptomen wird empfohlen, die körperliche Aktivität einzuschränken. Diese Regel sollte von Patienten mit einer obstruktiven Form der Krankheit strikt befolgt werden. Belastungen provozieren die Entwicklung von Arrhythmien, Ohnmacht und einen Anstieg des Druckgradienten von VTLZH. Um den Zustand mit milden HCMP-Symptomen zu lindern, werden Arzneimittel verschiedener pharmakologischer Gruppen verschrieben:

  • Beta-Blocker (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) oder Calciumkanalblocker (Verapamil). Sie senken die Herzfrequenz, verlängern die Diastole (Entspannungsphase), verbessern die Füllung der Ventrikel mit Blut und senken den diastolischen Druck.
  • Calciumantagonisten (Finoptin, Amiodaron, Cardil). Medikamente reduzieren die Kalziummenge in den Koronararterien, verbessern die Entspannung der Strukturen (Diastole) und stimulieren die Kontraktilität des Myokards.
  • Antikoagulanzien (Fenindion, Heparin, Bivalirudin). Medikamente reduzieren das Risiko von Thromboembolien.
  • Diuretika (Furosemid, Indapamed), ACE-Hemmer (Captopril, Ramipril, Fosinopril). Medikamente empfohlen für Patienten mit Herzinsuffizienz.
  • Antiarrhythmika (Disopyramid, Amiodaron).

Mit HCMP sind Herzglykoside, Nifedipin und Nitrite kontraindiziert. Diese Medikamente tragen zur Obstruktion bei..

Operativer Eingriff

Eine Herzoperation ist ratsam, wenn die Einnahme von pharmakologischen Präparaten nicht wirksam ist. Eine Operation ist bei Patienten angezeigt, bei denen der Druckunterschied zwischen dem linken Ventrikel (LV) und der Aorta mehr als 50 mm Hg beträgt. Kunst. in Ruhe und bei körperlicher Aktivität. Um den Zustand des Patienten zu lindern, werden die folgenden chirurgischen Methoden angewendet:

  • Transortale Septummyektomie (KMU). Es wird für Patienten empfohlen, bei denen Ohnmacht, Atemnot und Brustschmerzen während des Trainings auftreten. Die Essenz der Operation besteht darin, einen Teil des interventrikulären Septums zu entfernen. Diese Manipulation sorgt für eine gute LV-Kontraktilität und einen freien Blutfluss durch die Aorta..
  • Perkutane Alkoholablation. Die Operation wird Patienten mit Kontraindikationen für KMU verschrieben, älteren Patienten mit unzureichenden Blutdruckindikatoren unter Belastungsbedingungen. Sklerotische Substanzen (z. B. Alkohollösungen) werden in das hypertrophierte interventrikuläre Septum eingeführt.
  • Zweikammer-Schrittmacher. Die Technik wird bei Patienten mit Kontraindikationen für chirurgische Eingriffe angewendet. Manipulation verbessert die Herzfunktion, erhöht das Herzzeitvolumen.
  • Implantation einer künstlichen Mitralklappe. Prothesen werden für Patienten empfohlen, deren schlechter Blutabfluss nicht auf eine Verdickung des interventrikulären Septums zurückzuführen ist, sondern auf das Drehen der Klappe in das Aortenlumen.
  • ICD-Installation (implantierbarer Kardioverter-Defibrillator). Indikationen für dieses Verfahren sind ein hohes Risiko für plötzlichen Tod, Herzinsuffizienz und anhaltende ventrikuläre Tachykardie. Um ICD in der Subclavia-Region zu installieren, wird ein Einschnitt gemacht, die Elektroden werden durch eine Vene eingeführt (je nach Modell des Herzschrittmachers können es 1-3 sein) und unter radiologischer Kontrolle im Herzen installiert.
  • Herztransplantation. Es wird für Patienten mit dem letzten Stadium der Herzinsuffizienz verschrieben, wenn die Wirkung einer medikamentösen Behandlung fehlt.

Chirurgische Operationen verbessern den Zustand der Patienten erheblich und erhöhen die Toleranz gegenüber körperlicher Aktivität. Die chirurgische Behandlung schützt nicht vor der weiteren Entwicklung einer pathologischen Verdickung des Myokards und vor Komplikationen. In der postoperativen Phase muss sich der Patient regelmäßig Untersuchungen mit Hardware-Diagnosemethoden unterziehen und vom Arzt verschriebene pharmakologische Präparate einnehmen.

Prognose

Hypertrophe Kardiomyopathie hat verschiedene Entwicklungsmöglichkeiten. Die nichtobstruktive Form verläuft stabil ohne ausgeprägte Symptome. Die Folge der weiteren Entwicklung der Krankheit ist Herzinsuffizienz. In 5-10% der Fälle hört die Verdickung der Myokardwand von selbst auf, der gleiche Prozentsatz der Wahrscheinlichkeit, eine hypertrophe Kardiomyopathie in eine Dilatation umzuwandeln (Dehnung der Herzhöhlen)..

In 3-8% der Fälle wird eine Mortalität ohne Behandlung beobachtet. Die Hälfte der Patienten erleidet einen plötzlichen Tod durch schwere ventrikuläre Arrhythmien, einen vollständigen Herzblock und einen akuten Myokardinfarkt. In 15–25% entwickelt sich eine koronare Atherosklerose. Eine infektiöse Endokarditis, bei der die Mitralklappen der Aorta betroffen sind, tritt bei 9% der Patienten als Komplikation der Pathologie auf.

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Andere hypertrophe Kardiomyopathie (I42.2)

Version: MedElement Disease Guide

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Nicht obstruktive hypertrophe Kardiomyopathie

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Einstufung

Durch Lokalisierung

1. LV-Hypertrophie

- Hypertrophie der Basalabschnitte der Brust

- totale Hypertrophie der Brust

- totale Hypertrophie der Bauchspeicheldrüse und der freien Wand des linken Ventrikels

- Hypertrophie der Herzspitze mit möglicher Ausbreitung auf die freie Wand des LV und des Septums

b) Symmetrisch (konzentrisch)

2. Hypertrophie der Bauchspeicheldrüse

II. Hämodynamische Form

III. Durch Druckgradienten (mit obstruktiver Form)

Stufe 1 - Druckgradient unter 25 mm Hg

Stufe 2 - weniger als 36 mm Hg

Stufe 3 - weniger als 44 mm Hg

Stufe 4 - ab 45 mm Hg

IV. Nach klinischen Manifestationen

V. Nach den Stadien des klinischen Verlaufs

Ätiologie und Pathogenese

Es gibt verschiedene pathogenetische Mechanismen für die Entwicklung der Krankheit:

- Hypertrophie des interventrikulären Septums. Infolge des daraus resultierenden genetischen Defekts kann sich im Myokardsarkomer eine überproportionale Hypertrophie des interventrikulären Septums entwickeln, die in einigen Fällen sogar während der embryonalen Morphogenese auftritt. Auf histologischer Ebene sind Myokardveränderungen durch die Entwicklung von Stoffwechselstörungen in Kardiomyozyten und eine signifikante Zunahme der Anzahl von Nukleolen in der Zelle gekennzeichnet, was zur Entspannung der Muskelfasern und zur Entwicklung von Bindegewebe im Myokard führt (Eng. Phänomen „Unordnung“ - Phänomen „Störung“). Die Desorganisation der Herzmuskelzellen und der Ersatz des Myokards durch Bindegewebe führen zu einer Abnahme der Pumpfunktion des Herzens und dienen als primäres arrhythmogenes Substrat, das für das Auftreten lebensbedrohlicher Tachyarrhythmien prädisponiert.
- Obstruktion des linksventrikulären Auslasses. Von großer Bedeutung bei der HCM ist die Obstruktion des VOLZH, die infolge einer unverhältnismäßigen Hypertrophie des interventrikulären Septums auftritt, die zum Kontakt des vorderen Mitralklappenblattes mit dem interventrikulären Septum und zu einem starken Anstieg des Druckgradienten im VOLZH während der Systole beiträgt.
- Verletzung der Entspannung des Myokards des linken Ventrikels. Das anhaltende Vorhandensein von Obstruktion und Hypertrophie des interventrikulären Septums führt zu einer Verschlechterung der aktiven Muskelentspannung sowie zu einer Erhöhung der Steifheit der LV-Wände, was zur Entwicklung einer diastolischen LV-Dysfunktion und einer systolischen Dysfunktion in der Endphase der Krankheit führt.
- Myokardischämie. Ein wichtiger Zusammenhang bei der Pathogenese von HCMP ist die Myokardischämie, die mit der Entwicklung von Hypertrophie und diastolischer LV-Dysfunktion verbunden ist und zu einer Hypoperfusion und einem Anstieg des Myokardflimmerns führt. Das Ergebnis ist eine Ausdünnung der Wände des linken Ventrikels, dessen Umbau und die Entwicklung einer systolischen Dysfunktion.

Epidemiologie

Faktoren und Risikogruppen

Risikofaktoren für den plötzlichen Tod bei hypertropher Kardiomyopathie:

- Manifestation der Krankheit in jungen Jahren (bis zu 16 Jahren),
- Familiengeschichte von plötzlichen Todesfällen,
- häufige Synkope,
- kurze Episoden einer ventrikulären Tachykardie, die während der 24-Stunden-EKG-Überwachung festgestellt wurden,
- pathologische Veränderungen des Blutdrucks während des Trainings.

Krankheitsbild

Symptome natürlich

HCMP kann sich in jedem Alter manifestieren. Das klinische Bild ist normalerweise variabel und die Patienten können über einen langen Zeitraum stabil bleiben..

Die klassische Symptomtriade bei hypertropher Kardiomyopathie umfasst Belastungsangina, Atemnot bei Belastung und Ohnmacht. Schmerzen in der Brust werden bei 75% der Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie und bei 25% der klassischen Angina pectoris beobachtet.

Kurzatmigkeit und häufig begleitende Schmerzen in der Brust, Schwindel, synkopale und präsynkopale Zustände treten normalerweise bei erhaltener systolischer Funktion des linken Ventrikels auf. Die aufgeführten Symptome stehen im Zusammenhang mit dem Auftreten einer diastolischen Myokardfunktionsstörung und anderen pathophysiologischen Mechanismen (Myokardischämie, VOLJ-Obstruktion und begleitende Mitralinsuffizienz, AF)..

Eine signifikante Anzahl von Patienten (5-28%) hat Vorhofflimmern, was das Risiko für thromboembolische Komplikationen erhöht.

In einer objektiven Studie an Patienten mit einer nicht obstruktiven Form der hypertrophen Kardiomyopathie gibt es möglicherweise keine Anomalien, aber manchmal wird eine Verlängerung der Dauer des apikalen Impulses, des IV-Herztons, festgestellt.

Diagnose

Phonokardiographie. Ein sehr charakteristisches, aber nicht spezifisches Merkmal ist die pathologische Verstärkung von III- und insbesondere IV-Herzgeräuschen. Ein wichtiges Zeichen für eine subaortale Obstruktion ist das sogenannte späte, nicht mit I-Ton assoziierte systolische Murmeln einer rhomboiden oder bandartigen Form mit einem Epizentrum am Apex oder im III-IV-Interkostalraum am linken Rand Sternum. Es wird im Achselbereich und seltener an der Basis des Herzens und der Halsgefäße durchgeführt. Besondere Merkmale des Geräusches, die den Verdacht auf obstruktives HCMP zulassen, sind spezifische Änderungen seiner Amplitude und Dauer während physiologischer und pharmakologischer Tests, die darauf abzielen, den Grad der Obstruktion und die damit verbundene Mitralinsuffizienz zu erhöhen oder zu verringern. Eine solche Art der Geräuschdynamik ist nicht nur von diagnostischem Wert, sondern auch ein wertvolles Kriterium für die Differentialdiagnose von HCMP mit primären Läsionen der Mitral- und Aortenklappen. Dem Rauschen kann ein zusätzlicher Ton vorausgehen, der gebildet wird, wenn die Mitralklappe das interventrikuläre Septum berührt. Bei einigen Patienten wird ein kurzes Rauschen mit geringer Amplitude des Zuflusses, d. H. Relative Mitral- oder gelegentlich Trikuspidalstenose, in der Diastole neben Ton III aufgezeichnet. Im letzteren Fall wird das Rauschen durch Inspiration verstärkt. Bei einer signifikanten Schwere der Behinderung des Blutflusses wird eine paradoxe Aufteilung des II-Tons aufgrund der Verlängerung der Ausstoßperiode des linken Ventrikels proportional zur Größe des systolischen Druckgradienten bestimmt.

Röntgenuntersuchung der Brust. Die Daten einer Röntgenuntersuchung des Herzens sind nicht sehr aussagekräftig. Selbst bei einer signifikanten Myokardhypertrophie können signifikante Veränderungen im Schatten des Herzens fehlen, da das Volumen der Höhle des linken Ventrikels nicht verändert oder verringert wird. Einige Patienten haben eine leichte Zunahme der Bögen des linken Ventrikels und des linken Vorhofs und eine Abrundung der Herzspitze sowie Anzeichen einer moderaten venösen pulmonalen Hypertonie. Aorta ist in der Regel reduziert.

Doppler-Echokardiographie
Keines der echokardiographischen Anzeichen von HCMP ist trotz seiner hohen Empfindlichkeit pathognomonisch.

Die wichtigsten echokardiographischen Zeichen:
- Asymmetrische linksventrikuläre Myokardhypertrophie. Das allgemein akzeptierte Kriterium für HCMP ist die Dicke des interventrikulären Septums von mehr als 15 mm bei normaler oder erhöhter Dicke der hinteren LV-Wand. Da die Krankheit genetisch bedingt ist, kann der Grad der Hypertrophie unterschiedlich sein. Das Vorhandensein einer symmetrischen Hypertrophie schließt jedoch die Diagnose von HCMP nicht aus.

Die Stress-Echokardiographie wird verwendet, um eine koronare Herzkrankheit (HCMP) zu erkennen, die einen wichtigen prognostischen und therapeutischen Wert hat.

Die Radionuklid-Ventrikulographie als reproduzierbarste Methode zur Beurteilung der systolischen und diastolischen Funktionen nicht nur des linken, sondern auch des rechten Ventrikels wird hauptsächlich zur Überwachung der Dynamik von Patienten mit HCM und zur Bewertung der Wirksamkeit von Behandlungsmaßnahmen eingesetzt.

Die Positronenemissionstomographie bietet eine einzigartige Gelegenheit für eine nicht-invasive Beurteilung der regionalen Perfusion und des Myokardstoffwechsels. Vorläufige Ergebnisse seiner Anwendung bei HCM zeigten eine Abnahme der Koronarexpansionsreserve nicht nur bei hypertrophen, sondern auch bei unveränderten Dickensegmenten des linken Ventrikels, was besonders bei Patienten mit Anginalschmerzen ausgeprägt ist. Eine beeinträchtigte Perfusion geht häufig mit einer subendokardialen Ischämie einher.

Bei der Messung des Drucks in den Herzhöhlen ist der wichtigste diagnostische und therapeutische Wert die Erkennung eines systolischen Druckgradienten zwischen dem Körper und dem Abflusstrakt des linken Ventrikels in Ruhe oder während provokativer Tests. Dieses Symptom ist charakteristisch für obstruktives HCMP und wird bei einer nicht obstruktiven Form der Krankheit nicht beobachtet, die es nicht erlaubt, HCMP in seiner Abwesenheit auszuschließen. Bei der Registrierung des Druckgradienten in der Kavität des linken Ventrikels in Bezug auf seinen Abflusstrakt muss sichergestellt werden, dass er durch eine subaortale Obstruktion des Blutausstoßes verursacht wird und nicht eine Folge des engen Anfalls des Katheterendes durch die Wände des Ventrikels während der sogenannten "Elimination" oder "Obliteration" seiner Kavität ist. Ein wichtiges Zeichen für ein Hindernis für den Ausstoß von Blut aus dem linken Ventrikel ist neben dem subaortalen Gradienten eine Änderung der Form der Druckkurve in der Aorta. Wie im Blutdruckmessgerät hat es die Form eines „Peaks und einer Kuppel“. Bei einem signifikanten Anteil der Patienten mit HCMP werden unabhängig vom Vorhandensein oder Fehlen eines subaortalen Gradienten ein Anstieg des enddiastolischen Drucks im linken Ventrikel und ein Druck auf die Wege seines Zuflusses - im linken Vorhof Lungenvenen - bestimmt, "Lungenkapillaren" und Lungenarterie. In diesem Fall ist die pulmonale Hypertonie passiv und venös. Ein Anstieg des enddiastolischen Drucks im hypertrophierten linken Ventrikel ist auf eine Verletzung der für HCMP charakteristischen diastolischen Compliance zurückzuführen. Manchmal wird es im Endstadium der Entwicklung der Krankheit durch die Hinzufügung einer systolischen Myokardfunktionsstörung verschlimmert.

Eine endomyokardiale Biopsie des linken oder rechten Ventrikels wird empfohlen, wenn nach einer klinischen und instrumentellen Untersuchung Zweifel an der Diagnose bestehen. Wenn die charakteristischen histopathologischen Anzeichen der Krankheit aufgedeckt werden, wird eine Schlussfolgerung über die Entsprechung morphologischer Veränderungen im Myokard mit der klinischen Diagnose von HCMP gezogen. Andererseits ermöglicht der Nachweis von strukturellen Veränderungen, die für jede andere Myokardläsion spezifisch sind (z. B. Amyloidose), den Ausschluss von HCMP.

In Gegenwart von Doppler-Echokardiographie und Magnetresonanztomographie wird EMB praktisch nicht zur Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie verwendet.

Labordiagnostik

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose wird bei einer Reihe von Krankheiten durchgeführt, die mit der Entwicklung einer linksventrikulären Hypertrophie einhergehen, vor allem des „Athletenherzens“, erworbener und angeborener Missbildungen, DCMP, und mit einer Tendenz zur Erhöhung des Blutdrucks - essentielle arterielle Hypertonie. Die Differentialdiagnose mit Herzfehlern bei systolischem Murmeln ist besonders wichtig bei obstruktiver Form von HCM. Bei Patienten mit fokalen und ischämischen Veränderungen des EKG und anginalen Schmerzen ist die Differentialdiagnose bei ischämischer Herzkrankheit die Hauptaufgabe. Wenn die Symptome einer kongestiven Herzinsuffizienz im klinischen Bild in Kombination mit einer relativ geringen Zunahme der Herzgröße vorherrschen, sollte HCM von atrialem Myxom, chronischer pulmonaler Herzkrankheit und Krankheiten im Zusammenhang mit Restriktionssyndrom - konstriktiver Perikarditis, Amyloidose, Hämochromatose und Sarkoidose des Herzens und restriktiver Kardiomyopathie - unterschieden werden.

"Athletenherz." Die Differentialdiagnose von nicht obstruktivem HCMP, insbesondere bei relativ wenig ausgeprägter linksventrikulärer Hypertrophie (Wandstärke 13-15 mm), aus dem "Athletenherz" ist eine schwierige Aufgabe, die in der Sportmedizin häufig vorkommt. Die Bedeutung seiner Lösung beruht auf der Tatsache, dass HCMC die Haupttodesursache für junge Profisportler ist und daher die Diagnose die Grundlage für deren Disqualifikation ist. Das Vorhandensein eines EKG zusätzlich zu Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie und anderen Veränderungen weist in diesen umstrittenen Fällen auf einen wahrscheinlichen HCMP hin. Bei der Doppler-Echokardiographie zugunsten von HCMG deuten eine ungewöhnliche Verteilung der Myokardhypertrophie, eine Abnahme des enddiastolischen Durchmessers des linken Ventrikels um weniger als 45 mm, eine Vergrößerung des linken Vorhofs und andere Anzeichen einer gestörten diastolischen Füllung des linken Ventrikels darauf hin.

Herzischämie. Am häufigsten muss HCMP von chronischen und seltener von akuten Formen ischämischer Herzerkrankungen unterschieden werden. In beiden Fällen können Angina-Schmerzen im Bereich des Herzens, Atemnot, Herzrhythmusstörungen, begleitende arterielle Hypertonie, zusätzliche Töne in der Diastole, kleine und große fokale Veränderungen und Anzeichen einer Ischämie im EKG beobachtet werden. EchoCG ist wichtig für die Diagnose, bei der einige Patienten ermittelte inhärente KHK-Verstöße gegen die segmentale Kontraktilität, eine mäßige Dilatation des linken Ventrikels und eine Abnahme seiner Ejektionsfraktion. Die Hypertrophie des linken Ventrikels ist sehr moderat und häufiger symmetrisch. Der Eindruck einer überproportionalen Verdickung des interventrikulären Septums kann zu Akinesiezonen aufgrund einer Kardiosklerose nach Infarkt in der hinteren Wand des linken Ventrikels mit kompensatorischer Septumhypertrophie führen. Darüber hinaus geht die Septumhypertrophie im Gegensatz zur asymmetrischen Hypertrophie des interventrikulären Septums als Form von HCMP mit einer Hyperkinesie einher. In Fällen einer merklichen Erweiterung des linken Vorhofs aufgrund einer gleichzeitigen Mitralinsuffizienz bei koronarer Herzkrankheit wird ausnahmslos eine für Patienten mit HCM ungewöhnliche Erweiterung des linken Ventrikels festgestellt. Die Diagnose von HCMP kann durch den Nachweis von Anzeichen eines subaortalen Druckgradienten bestätigt werden. Ohne Echokardiographie zugunsten einer subaortalen Obstruktion ist die Differentialdiagnose signifikant schwieriger. Die einzige zuverlässige Methode zur Erkennung oder Beseitigung einer koronaren Herzkrankheit in solchen Fällen ist die röntgendichte Koronarographie. Bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen, insbesondere bei Männern, ist die Möglichkeit einer Kombination von HCMP mit IHD zu berücksichtigen.

Essentielle arterielle Hypertonie. Für die Differentialdiagnose ist die größte Schwierigkeit HCMP, das mit einem Anstieg des Blutdrucks auftritt, der von einer isolierten essentiellen arteriellen Hypertonie unterschieden werden sollte, begleitet von einer linksventrikulären Hypertrophie mit einer unverhältnismäßigen Verdickung des interventrikulären Septums. Ein signifikanter und anhaltender Anstieg des Blutdrucks, das Vorliegen einer Retinopathie sowie eine Zunahme der Dicke der Intima und der Medien der Halsschlagadern, die für Patienten mit HCMP nicht typisch ist, sprechen für eine essentielle arterielle Hypertonie. Besondere Aufmerksamkeit muss der Identifizierung von Anzeichen einer subaortalen Obstruktion gewidmet werden. In Abwesenheit eines subaortalen Druckgradienten für wahrscheinliches HCMP im Gegensatz zur essentiellen arteriellen Hypertonie eine signifikante asymmetrische Hypertrophie des interventrikulären Septums mit einer mehr als zweifachen Zunahme der Dicke im Vergleich zur hinteren Wand des linken Ventrikels sowie der Nachweis von HCM in mindestens einem von 5 Fällen erwachsene Blutsverwandte. Umgekehrt überschreitet die Wahrscheinlichkeit dieser Krankheit 3% nicht, wenn bei 5 oder mehr Familienmitgliedern des Patienten keine Anzeichen von HCMP vorliegen.

Komplikationen

Der Krankheitsverlauf kann durch die Entwicklung von Komplikationen wie:

- plötzlicher Herztod (BCC)
- Thromboembolie
- Fortschreiten der chronischen Herzinsuffizienz (CHF).

Behandlung

Zu den üblichen Maßnahmen gehören die Begrenzung erheblicher körperlicher Anstrengungen und das Verbot sportlicher Aktivitäten, die zu einer Verschlimmerung der Myokardhypertrophie, einer Erhöhung des intraventrikulären Druckgradienten und dem Sonnenrisiko führen können. Um eine infektiöse Endokarditis in Situationen zu verhindern, die mit der Entwicklung einer Bakteriämie verbunden sind, mit obstruktiven Formen von HCMP, wird eine Antibiotikaprophylaxe empfohlen, ähnlich wie bei Patienten mit Herzfehlern.

Grundlage der medikamentösen Therapie für HCMP sind Medikamente mit negativer inotroper Wirkung: β-Blocker und Kalziumkanalblocker (Verapamil).

β-Blocker wurden die ersten und sind bis heute die wirksamste Gruppe von Arzneimitteln zur Behandlung von HCM. Sie sollten den Patienten unabhängig von der Schwere des Gradienten des intraventrikulären Drucks in Ruhe verschrieben werden. Es ist vorzuziehen, auf die Ernennung von β-Aope-Norezeptorblockern mit interner sympathomimetischer Aktivität (Pin-Dolol, Oxprenolol) zu verzichten. Propranolol wird in einer Dosis von 240-320 mg pro Tag oder mehr (maximale Tagesdosis - 480 mg), Metoprolol - in einer Dosis von 200 mg pro Tag oder mehr verschrieben. Kardioselektive Beta-Adrenorezeptorblocker bei hypertropher Kardiomyopathie haben keine Vorteile gegenüber nichtselektiven, da bei hohen Dosen die Selektivität praktisch verloren geht.

Bei Kontraindikationen für die Ernennung von Beta-Adrenorezeptorblockern oder unvollständigem Verschwinden der Symptome können Kalziumkanalblocker eine Alternative sein. Unter den Kalziumkanalblockern ist Verapamil (Isoptin, Finoptin) das Medikament der Wahl. Es wirkt symptomatisch bei 65–80% der Patienten. Bei der Verschreibung von Kalziumkanalblockern ist bei schwerer Hypertrophie und sehr hohem Fülldruck des linken Ventrikels äußerste Vorsicht geboten. Es sollte bedacht werden, dass Kalziumkanalblocker, einschließlich Verapamil, bei längerer Anwendung den diastolischen Druck erhöhen und das Herzzeitvolumen verringern können. Die Behandlung mit Verapamil sollte mit dem Termin in niedrigen Dosen beginnen - 20-40 mg 3-mal täglich, und schrittweise auf eine tägliche Dosis von 240-320 mg oder mehr erhöht werden. Die klinische Verbesserung bei der Einnahme von Verapamil geht mit einer erhöhten Belastungstoleranz einher.

Antiarrhythmika werden zur Behandlung von Arrhythmien eingesetzt, von denen Disopyramid und Amiodaron am wirksamsten sind. Dysopyramid (Rhythmylen), das zu Antiarrhythmika der Klasse IA gehört, hat eine ausgeprägte negative inotrope Wirkung. Bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie kann es das Ausmaß der Obstruktion des linksventrikulären Auslasstrakts verringern und die Struktur der Diastole positiv beeinflussen. Die Anfangsdosis beträgt normalerweise 400 mg / Tag mit einer allmählichen Erhöhung auf 800 mg. In diesem Fall muss die Dauer des Q-T-Intervalls per EKG gesteuert werden.
Amiodaron ist das einzige Medikament, gegen das bisher die Beseitigung ventrikulärer Tachyarrhythmien, eine Verringerung der Häufigkeit plötzlicher Todesfälle und eine Verbesserung der Prognose der Krankheit festgestellt wurden. Amiodaron wird in einer täglichen Dosis von 1200 mg für 5-7 Tage verschrieben, dann in einer täglichen Dosis von 800 mg und 600 mg während der 2. und 3. Behandlungswoche, gefolgt von einem Übergang zu einer täglichen Erhaltungsdosis von 200 mg.

Bei der Behandlung von HCMP mit Symptomen einer Herzinsuffizienz sollten folgende Punkte berücksichtigt werden:
Diuretika sind kontraindiziert, die zwar die Lungenverstopfung wirksam reduzieren, jedoch eine Hypovolämie verursachen können, die die Verstopfung des Abflusstrakts bei Patienten erhöhen kann! Übermäßiger Gebrauch von Diuretika kann zu einer Verringerung des Schlagvolumens und des Herzzeitvolumens führen..
Vasodilatatoren (Nitroglycerin, Natriumnitroprussid) sind aufgrund des möglichen Risikos einer schweren Hypotonie und einer Verringerung der Größe der Höhle des linken Ventrikels, die den Zustand des Patienten verschlechtern kann, von begrenztem Nutzen.
Inotrope Mittel zur Stimulierung des systolischen Ausstoßes (Herzglykoside und Pressoramine) können eine ungünstige hämodynamische Wirkung haben - sie erhöhen die Obstruktion des ausgehenden Trakts und verringern nicht den erhöhten enddiastolischen Druck und können die Entwicklung von Asystolie verursachen. Digoxin kann jedoch bei Patienten mit diastolischer Dysfunktion und Vorhofflimmern angewendet werden, um die Herzfrequenz zu senken und / oder den Sinusrhythmus wiederherzustellen.
ACE-Hemmer können aufgrund ihrer Fähigkeit, das Renin-Angiotensin-System zu blockieren und die umgekehrte Entwicklung einer linksventrikulären Hypertrophie zu verursachen, die Medikamente der Wahl zur Behandlung von Herzinsuffizienz sein.

In Abwesenheit einer klinischen Wirkung einer aktiven Arzneimitteltherapie für symptomatische Patienten der Funktionsklasse III-IV gemäß der Klassifikation der New York Association of Cardiology mit ausgeprägter asymmetrischer Hypertrophie des MJ und einem subaortalen Ruhedruckgradienten von 50 mmHg. Kunst. und mehr noch, eine chirurgische Behandlung ist angezeigt (Verweis auf die Behandlung von I42.1)

Prognose

Nichtobstruktive Formen von HCMP weisen im Allgemeinen einen günstigeren Verlauf mit weniger ausgeprägten Einschränkungen des Funktionszustands und längeren Stabilisierungsperioden auf. Die Prognose ist am günstigsten für einen langen asymptomatischen Krankheitsverlauf und eine unkomplizierte Familienanamnese, insbesondere bei der apikalen Form von HCMP. In einigen solchen Fällen kann die Krankheit die Lebenserwartung nicht beeinflussen..

Die meisten Patienten mit HCMP sterben plötzlich, unabhängig von der Dauer der Krankheit. Eine ungünstige Prognose bei Kindern, von denen die meisten asymptomatisch sind, ist mit einer belasteten Familiengeschichte mit plötzlichem Tod verbunden. Bei Jugendlichen sowie jungen und mittleren Menschen (zwischen 15 und 56 Jahren) ist der Hauptfaktor, der die Prognose erschwert, die Ohnmacht. Bei älteren Patienten sind Atemnot und Schmerzen im Bereich des Herzens während körperlicher Anstrengung prognostisch ungünstig.

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Hypertrophe Kardiomyopathie

> Ventrikuläre Septumhypertrophie

1 Prävalenz und Ursachen der Hypertrophie

Nach dem geografischen Kriterium ist die Prävalenz von HCMP variabel. Darüber hinaus werden in verschiedenen Regionen unterschiedliche Alterskategorien erfasst. Es ist schwierig, genaue epidemiologische Daten anzugeben, da eine Krankheit wie die hypertrophe Kardiomyopathie keine spezifischen klinischen Symptome aufweist. Mit Zuverlässigkeit können wir sagen, dass die Krankheit bei Männern häufiger erkannt wird. Der dritte Teil der Fälle wird durch die Familienform dargestellt, die übrigen Fälle beziehen sich auf HCMP, das keinen Zusammenhang mit dem Erbfaktor hat.

Die Ursache, die zur Hypertrophie des interventrikulären Septums (MJP) führt, ist ein genetischer Defekt. Dieser Defekt kann in einem von zehn Genen auftreten, von denen jedes an der Kodierung von Informationen über die Arbeit des kontraktilen Proteinproteins in den Muskelfasern des Herzens beteiligt ist. Bis heute sind etwa zweihundert solcher Mutationen bekannt, wodurch sich eine hypertrophe Kardiomyopathie entwickelt..

2 Pathogenese

Veränderungen der Hypertrophie des interventrikulären Septums

Was passiert mit interventrikulärer Septumhypertrophie? Es gibt mehrere miteinander verbundene pathologische Veränderungen, die bei der Myokardhypertrophie auftreten. Zunächst kommt es im angegebenen Bereich zu einer Verdickung des Myokards, die den rechten und den linken Ventrikel teilt. Die Verdickung des interventrikulären Septums weist keine Symmetrie auf, so dass solche Veränderungen in jedem Bereich auftreten können. Die ungünstigste Option ist eine Verdickung des Septums im Ausfluss des linken Ventrikels.

Dies führt dazu, dass einer der Höcker der Mitralklappe, der den linken Vorhof und den Ventrikel trennt, mit dem verdickten MZHP in Kontakt zu kommen beginnt. Infolgedessen steigt der Druck in diesem Bereich (dem ausgehenden Abschnitt). Zum Zeitpunkt der Kontraktion muss das linksventrikuläre Myokard mit größerer Kraft arbeiten, damit Blut aus dieser Kammer in die Aorta gelangt. Unter Bedingungen eines anhaltend erhöhten Drucks im Ausgangsabschnitt und bei Vorhandensein einer Hypertrophie des MJP des Herzens verliert das Myokard des linken Ventrikels seine frühere Elastizität und wird starr oder starr.

Der linke Ventrikel verliert die Fähigkeit, sich während der Diastole oder des Füllens ausreichend zu entspannen, und beginnt, seine diastolische Funktion schlechter zu erfüllen. Die Kette der pathologischen Veränderungen endet hier nicht, die diastolische Dysfunktion führt zu einer Verschlechterung der Blutversorgung des Myokards. Es liegt eine Ischämie (Sauerstoffmangel) des Myokards vor, die anschließend durch eine Abnahme der systolischen Funktion des Myokards ergänzt wird. Zusätzlich zu MJP kann auch die Dicke der Wände des linken Ventrikels zunehmen..

3 Klassifizierung

Derzeit wird eine Klassifizierung verwendet, die auf echokardiographischen Kriterien basiert, um die hypertrophe Kardiomyopathie in die folgenden Optionen zu unterscheiden:

  1. Obstruktive Form. Das Kriterium für diese Variante der hypertrophen Kardiomyopathie ist der Druckunterschied (Druckgradient), der im Bereich des Austrittstrakts des linken Ventrikels auftritt und im Bereich von 30 mm Hg liegt. und höher. Dieser Druckgradient wird in Ruhe erzeugt..
  2. Latente Form. In Ruhe liegt der Druckgradient unter 30 mmHg. Bei der Durchführung eines Belastungstests steigt dieser an und beträgt mehr als 30 mm Hg.
  3. Nicht zerstörende Form. Der Druckgradient in Ruhe und bei Durchführung eines Belastungstests erreicht 30 mm Hg nicht.

4 Symptome

Brustschmerzen

Nicht immer weist das Vorhandensein einer Hypertrophie des interventrikulären Septums und des linken Ventrikels einige klinische Anzeichen auf. Patienten können ziemlich viel leben und erst nach einem siebzigjährigen Meilenstein zeigen sie erste Anzeichen. Diese Aussage gilt jedoch nicht für alle. Schließlich gibt es solche Formen der Hypertrophie von MJP, die sich nur unter Bedingungen intensiver körperlicher Aktivität manifestieren. Es gibt Optionen, die sich bei minimaler körperlicher Aktivität bemerkbar machen. Und all das hängt mit der Abteilung zusammen, in der das interventrikuläre Septum verdickt ist. In einem anderen Fall kann der plötzliche Herztod die einzige Manifestation der Krankheit sein..

Zunächst treten Symptome mit einer obstruktiven Form der Hypertrophie auf. Die häufigsten Beschwerden von Patienten mit MJP-Hypertrophie im Bereich des ausgehenden Trakts sind folgende:

  • Atemnot,
  • Brustschmerzen,
  • Schwindel,
  • Ohnmacht,
  • die Schwäche.

Alle diese Symptome neigen dazu, fortzuschreiten. In der Regel erscheinen sie zunächst bei körperlicher Aktivität. Mit dem Fortschreiten der Krankheit machen sich die Symptome bemerkbar und ruhen sich aus.

5 Diagnose und Behandlung

Trotz der Tatsache, dass die Standarddiagnostik mit Patientenbeschwerden beginnen sollte, kann erstmals eine Hypertrophie des MJP und des linken Ventrikels durch Echokardiographie (Echokardiographie, Ultraschall des Herzens) nachgewiesen werden. Zusätzlich zu den physikalischen Methoden zur Diagnose der Hypertrophie von MJP und des linken Ventrikels, die in der Arztkabine durchgeführt werden, werden Labor- und Instrumentalmethoden angewendet. Von den instrumentellen Diagnosemethoden werden die folgenden verwendet:

  1. Elektrokardiographie (EKG). Die wichtigsten EKG-Anzeichen einer Myokardhypertrophie des interventrikulären Septums und des linken Ventrikels sind: Anzeichen einer Überlastung und Vergrößerung des linken Herzens, negative T-Wellen in den Brustleitungen, tiefe atypische Q-Wellen in den Ableitungen II, III aVF; Störung des Rhythmus und Leitung des Herzens.
  2. Brust Röntgen.
  3. Tägliche Holter-EKG-Überwachung.
  4. Ultraschall des Herzens. Diese Methode ist heute führend in der Diagnose und repräsentiert den "Goldstandard".
  5. Magnetresonanztomographie Koronarangiographie.
  6. Die genetische Diagnostik verwendet eine Kartierungsmethode. Die DNA-Analyse von mutierten Genen wird angewendet.

Alle diese Diagnosemethoden werden nicht nur zur Diagnose von HCMP verwendet, sondern auch zur Durchführung einer Differentialdiagnose für eine Reihe ähnlicher Krankheiten.

Normalisierung des Körpergewichts

Die Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie hat mehrere Ziele: Verringerung der Manifestationen der Krankheit, Hemmung des Fortschreitens der Herzinsuffizienz, Verhinderung lebensbedrohlicher Komplikationen usw. Wie die meisten, wenn nicht alle Herzerkrankungen erfordert HCM nicht-medikamentöse Maßnahmen, die zum Fortschreiten der Krankheit beitragen. Die wichtigsten sind die Normalisierung des Körpergewichts, die Ablehnung schlechter Gewohnheiten und die Normalisierung der körperlichen Aktivität.

Die Hauptgruppen von Arzneimitteln zur Behandlung der Hypertrophie von MJP und des linken Ventrikels sind Betablocker, Kalziumkanalblocker (Verapamil), Antikoagulantien, Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren, Angiotensinrezeptor-Antagonisten, Diuretika, Antiarrhythmika der Klasse 1A (Disopyramidum, Amidodar). Leider ist es schwierig, HCMP mit Medikamenten zu behandeln, insbesondere wenn eine obstruktive Form vorliegt und die medikamentöse Therapie unzureichend wirkt.

Bisher gibt es folgende Möglichkeiten zur chirurgischen Korrektur der Hypertrophie:

  • Entfernung des hypertrophierten Herzmuskels im Bereich der MJP (Myoseptektomie),
  • Mitralklappenersatz, Mitralklappenplastik,
  • Entfernung von hypertrophierten Papillarmuskeln,
  • Ablation von septischem Alkohol.

6 Komplikationen

Verletzung der Herzleitung (Blockade)

Trotz der Tatsache, dass eine solche Krankheit eine hypertrophe Kardiomyopathie vollständig asymptomatisch sein kann, kann sie die folgenden Komplikationen haben:

  1. Herzrhythmusstörung. Nicht tödliche (nicht tödliche) Rhythmusstörungen wie Sinustachykardie können auftreten. In anderen Situationen kann HCMP durch gefährlichere Arten von Arrhythmien kompliziert werden - Vorhofflimmern oder Kammerflimmern. Es sind die letzten beiden Varianten von Arrhythmien, die bei einer MJP-Hypertrophie auftreten.
  2. Verletzung der Herzleitung (Blockade). Etwa ein Drittel der Fälle von HCMP kann durch Blockaden kompliziert werden..
  3. Plötzlichen Herztod.
  4. Infektiöse Endokarditis.
  5. Thromboembolische Komplikationen. An einem bestimmten Ort im Gefäßbett gebildete Blutgerinnsel können sich beim Blutfluss ausbreiten und das Lumen des Gefäßes verstopfen. Die Gefahr einer solchen Komplikation besteht darin, dass diese Mikrothromben in die Gefäße des Gehirns gelangen und zu einer Verletzung des Gehirnkreislaufs führen können.
  6. Chronische Herzinsuffizienz. Das Fortschreiten der Krankheit führt stetig dazu, dass zunächst die diastolische und dann die systolische Funktion des linken Ventrikels mit der Entwicklung von Anzeichen einer Herzinsuffizienz abnimmt.

Hypertrophe Kardiomyopathie

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Hypertrophe Kardiomyopathie (HCMP) ist eine autosomal dominante Erkrankung, die durch Hypertrophie (Verdickung) der Wand des linken und / oder gelegentlich rechten Ventrikels gekennzeichnet ist. Die Hypertrophie ist häufig asymmetrisch, hauptsächlich das interventrikuläre Septum ist betroffen. Charakteristisch falsche, zufällige Anordnung der Muskelfasern im Myokard. Oft (in etwa 60% der Fälle) gibt es einen Gradienten des systolischen Drucks im Abflusstrakt des linken (selten rechten) Ventrikels. Die Krankheit wird durch Mutationen in Genen verursacht, die für die Synthese von kontraktilen Myokardproteinen kodieren. Gegenwärtig wird das Kriterium von HCMP als eine Zunahme der Myokarddicke größer oder gleich 1,5 cm bei Vorhandensein einer diastolischen Dysfunktion (beeinträchtigte Relaxation) des linken Ventrikels angesehen. Hypertrophe Kardiomyopathie betrifft etwa einen von 500 Menschen. Die Werte bei Männern und Frauen sind ungefähr gleich. Menschen jeden Alters können betroffen sein. Diese Krankheit ist die Haupttodesursache junger Sportler. Der berühmte ungarische Fußballspieler Miklos Feher starb auf dem Spielfeld direkt an der Krankheit und während des Trainings an dem amerikanischen Sportler Jesse Marunda.

Ursachen der hypertrophen Kardiomyopathie

Die Ursachen für HCMP sind Mutationen in Genen, die für die Synthese kontraktiler Proteine ​​kodieren (schwere Ketten von Myosin, Troponin T, Tropomyosin und Myosin-bindendem Protein C). Infolge einer Mutation in den Genen von kontraktilen Myokardproteinen mit einer Häufigkeit von ungefähr 0,5% wird die Anordnung der Muskelfasern im Myokard gestört, was zu seiner Hypertrophie führt. Bei einigen Patienten manifestiert sich die Mutation in der Kindheit, aber in einer signifikanten Anzahl von Fällen wird die Krankheit nur im Teenageralter oder im Alter von 30 bis 40 Jahren entdeckt. Drei Hauptmutationen sind am häufigsten: die schwere Kette von Beta-Myosin, Myosin-bindendem Protein C und kardialem Troponin T. Diese Mutationen wurden bei mehr als der Hälfte der genotypisierten Patienten nachgewiesen. Unterschiedliche Mutationen haben unterschiedliche Prognosen und können sich in klinischen Manifestationen unterscheiden..

Im späten Alter kann sich HCMP mit einer nicht-klassischen (Herz-) Form der Fabry-Krankheit entwickeln.

Morphologie

Die morphologischen Anzeichen von HCMP sind die falsche Lage der Muskelfasern im Myokard, Anzeichen einer "Erkrankung kleiner Herzkranzgefäße", Fibrosebereiche vor dem Hintergrund einer schweren Myokardhypertrophie. Die Dicke des interventrikulären Septums kann 40 mm erreichen. Bei HCMP entwickelt sich in ca. 35–50% der Fälle die sogenannte Blutflussobstruktion im Abflusstrakt des linken Ventrikels. Eine schwere Hypertrophie des interventrikulären Septums trägt dazu bei, dass sich das vordere Mitralklappenblatt nahe an der Oberfläche des Septums befindet und der Blutfluss in der Systole es aufgrund des Venturi-Effekts zum Septum zieht. Somit ein Hindernis für die Freisetzung von Blut.

Formen der Krankheit

Anhand der Schwere der Obstruktion werden folgende Formen von HCMP unterschieden:

  1. Der Gradient in Ruhe ist größer oder gleich 30 mm Hg. Kunst. (oder 2,7 m / s gemäß Dopplerographie) - basale Obstruktion;
  2. labile Obstruktion mit signifikanten spontanen Schwankungen des intraventrikulären Druckgradienten ohne ersichtlichen Grund;
  3. latente (provozierte) Obstruktion - der Gradient in Ruhe beträgt weniger als 30 mm Hg. Art., Aber mit Provokation (zum Beispiel mit einem Stresstest oder einem Valsalva-Test, Inhalation von Amylnitrit, Verabreichung von Isoproterenol) wird der Gradient höher oder gleich 30 mm RT. st.

Diese Optionen beziehen sich auf die obstruktive Form der Krankheit. Die wirklich nicht obstruktive Form von HCMP entspricht einem Obstruktionsgradienten von weniger als 30 mm Hg. Kunst. und in Ruhe und mit Provokation.

Symptome von HCMP

  • Low-Ejection-Syndrom (Ohnmacht, Kardialgie, Angina-Attacken, Schwindel, mittelschwere Dyspnoe). Ohnmacht in Höhe der Last ist charakteristisch für die obstruktive Form der Krankheit.
  • Manifestationen einer linksventrikulären Herzinsuffizienz (mäßig). In einigen Fällen nehmen Manifestationen von Herzinsuffizienz zur Entwicklung einer totalen Herzinsuffizienz zu.
  • Herzrhythmusstörungen (normalerweise sind auch ventrikuläre Extrasystolen, Paroxysmen der ventrikulären Tachykardie und supraventrikuläre Arrhythmien häufig). In einigen Fällen können Paroxysmen der ventrikulären Tachykardie auch Ohnmacht verursachen..
  • Ungefähr 30% der Patienten klagen überhaupt nicht. Plötzlicher Tod - kann die erste und einzige Manifestation der Krankheit sein. Die am stärksten bedrohten Patienten sind junge Patienten mit schweren Rhythmusstörungen..
  • Komplikationen in Form von infektiöser Endokarditis und Thromboembolie treten selten auf.

Umfrage

Eine objektive Untersuchung der Patienten zeigt eine Ausdehnung der Herzränder nach links, an der Spitze bei Obstruktion ist ein rautenförmiges systolisches Murmeln zu hören. Möglicher Akzent-II-Ton an der Lungenarterie.

Daten aus zusätzlichen Forschungsmethoden

  • Die Elektrokardiographie ist niemals normal und daher eine bequeme Screening-Methode. Anzeichen einer Vergrößerung des linken Ventrikels und des linken Vorhofs werden festgestellt. Es gibt auch Anzeichen für eine Zunahme des rechten Ventrikels. Besonders charakteristisch sind die tiefen negativen T-Wellen verschiedener Stellen, die tiefen Q-Wellen (oft im Septum). Identifizieren Sie verschiedene Störungen des Rhythmus und der Leitung.

EKG eines Patienten mit HCMP Ein weiteres EKG eines Patienten mit HCMP

  • Die Echokardiographie ist die Hauptdiagnosemethode. Ermöglicht die Bewertung des Schweregrads und der Lokalisation von Hypertrophie, des Grads der Obstruktion, der Beeinträchtigung der diastolischen Funktion usw..

Beispiel für Echokardiographie mit HCM. Schemata für Echokardiographie mit HCMP

  • EKG-Überwachung - zeigt Rhythmusstörungen auf, die wichtig sind, um die Möglichkeit eines plötzlichen Todes vorherzusagen und zu bewerten.
  • In schwierigen Fällen werden radiologische Methoden eingesetzt - Ventrikulographie, Magnetresonanztomographie.
  • Die genetische Diagnostik gilt aufgrund des unterschiedlichen Krankheitsverlaufs mit verschiedenen Mutationen als wichtigste Methode zur Beurteilung der Prognose. Es ist auch notwendig, um den Gesundheitszustand von Familienmitgliedern eines Patienten mit HCMP zu beurteilen. Leider ist es in Russland außerhalb großer Forschungszentren nicht zugänglich.

Prognose und Kurs

Die Mortalität bei HCM hängt von der Form der Krankheit und dem Alter des Patienten ab. Die Prognose ist bei jungen Patienten ohne chirurgische Behandlung schlechter. Die Mortalität durch ventrikuläre Arrhythmien erreicht 50% pro Jahr. Die Prognose ist günstig bei Patienten, die sich erfolgreich einer Operation unterzogen haben. Der zweite Todesmechanismus ist eine Herzinsuffizienz, normalerweise bei Patienten der mittleren und älteren Altersklasse.

Behandlung von Patienten mit HCMP

Die Behandlung ist nur angezeigt, wenn eine Klinik oder Risikofaktoren für einen plötzlichen Tod vorliegen..

  • Zu den üblichen Aktivitäten gehören die Begrenzung übermäßiger körperlicher Anstrengung und das Verbot von Sport. Die täglichen Belastungen sind nicht begrenzt.
  • Zur Vorbeugung einer infektiösen Endokarditis bei obstruktivem HCMP ist eine Antibiotikaprophylaxe angezeigt..
  • Grundlage der HCMP-Therapie sind Arzneimittel mit negativer ionotroper Wirkung. Dies sind β-Blocker oder Calciumantagonisten der Verapamil-Gruppe. Es sollte beachtet werden, dass einige Autoren Verapamil an erster Stelle setzen, während andere β-Blocker als die erste Wahl betrachten. Medikamente werden lebenslang in den am besten verträglichen Dosen verschrieben.
  • Antiarrhythmika - angezeigt bei schweren Rhythmusstörungen. Cordaron (Amiodaron) oder Disopyramid (Rhythmylen) werden bevorzugt..
  • Wenn Patienten eine Hohlraumdilatation und eine systolische Dysfunktion entwickeln, wird die Herzinsuffizienz nach allgemeinen Prinzipien behandelt. Es werden ACE-Hemmer, Angiotensinrezeptorantagonisten, Diuretika, Herzglykoside, β-Blocker und Spironolacton verwendet. Die Verschreibung hoher Dosen von Saluretika und ACE-Hemmern kann den Gradienten der Obstruktion erhöhen.
  • Die chirurgische Behandlung von HCMP ist angezeigt, wenn bei symptomatischen Patienten der Funktionsklasse III - IV mit schwerer asymmetrischer Hypertrophie des MJ und einem subaortalen Ruhedruckgradienten von 50 mmHg keine klinische Wirkung einer aktiven Arzneimitteltherapie vorliegt. Kunst. und mehr; schwere latente Obstruktion und das Vorhandensein signifikanter klinischer Manifestationen. Die klassische Operation ist die transaortale Septummyektomie von A. Morrow. Es gibt andere Möglichkeiten für die chirurgische Behandlung von HCM. Der Akademiker L.A. Bokeria und sein Angestellter prof. KV Borisov entwickelte eine Operation, um eine Zone eines hypertrophierten interventrikulären Septums aus dem konischen Teil des rechten Ventrikels herauszuschneiden. Eine andere alternative Behandlung ist die Transkatheter-Septumalkoholablation. Diese Methoden legen eine Verringerung der Obstruktion nahe, indem die Dicke des interventrikulären Septums verringert wird.
  • Eine Alternative zur chirurgischen Behandlung kann ein sequentieller Zweikammer-Schrittmacher (EX) mit einer verkürzten atrioventrikulären Verzögerung sein. Diese ECS-Methode ändert die Reihenfolge der Erregung und Kontraktion der Ventrikel: Zuerst bedeckt die Erregung die Spitze, dann das interventrikuläre Septum. Der Obstruktionsgradient wird durch Verringerung der regionalen Kontraktilität des interventrikulären Septums verringert.

Anmerkungen

  1. 1 2 Disease Ontology Release 2019-05-13 - 2019-05-13 - 2019.
  2. 1 2 3 Kardiomyopathie | Nationales Institut für Herz, Lunge und Blut (NHLBI). www.nhlbi.nih.gov. Datum 5. März 2019.
  3. Klinisches Profil bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie mit Myokardischämie ohne Atherosklerose der Koronararterien.
  4. Weidemann F et al. Die Fabry-Kardiomyopathie - diagnostischer Ansatz und aktuelle Behandlung (2015).

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Hypertrophe Kardiomyopathie: Ursachen, Formen, notwendige Untersuchungen und Behandlung

Die Pathologien des Herz-Kreislauf-Systems sind vielfältiger Natur, die Anzahl der unabhängigen Einheiten im Klassifikator erreicht Hunderte. Sie unterscheiden sich sowohl im Verlauf als auch in der Herkunft, aber viele führen früher oder später zu fatalen Folgen. Ohne Behandlung - so eine absolute Mehrheit.

Eine Reihe von Prozessen wird überhaupt nicht korrigiert, nur eine Verlängerung der Lebensdauer ist möglich. Laut Statistik steht die Sterblichkeit aufgrund von Herzproblemen in der Anzahl der Situationen weltweit an erster oder zweiter Stelle.

Hypertrophe Kardiomyopathie ist eine angeborene oder erworbene Herzkrankheit, bei der das Volumen der Muskelschicht des linken und seltener des rechten Ventrikels spontan wächst.

Die Krankheit ist umstritten. Wissenschaftler können immer noch keinen Konsens über die Entstehung der Erkrankung erzielen.

Einige weisen auf eine rein genetische Natur hin (dh das Phänomen ist nur mit einem Familienfaktor verbunden), während andere auf eine hohe Wahrscheinlichkeit sporadischer Momente hinweisen (möglicherweise spontane, sekundäre Entwicklung)..

Die Wahrheit liegt irgendwo dazwischen. In jedem Fall birgt eine Krankheit ohne angemessene Behandlung im Frühstadium eine enorme Gefahr..

Der Mechanismus der Entwicklung der Pathologie

Im Zentrum der Staatsentstehung stehen zwei gegensätzliche Prozesse.

Das erste ist die sogenannte Myokardschwäche. Es verursacht eine unzureichende Kontraktilität der Herzstrukturen in der Systole sowie eine geringe Menge an ankommendem Blut zum Zeitpunkt der vollständigen Entspannung des Organs.

Daher die Verletzung der normalen Versorgung mit Sauerstoff und essentiellen Gewebesubstanzen. In den frühen Stadien ist dies ein unauffälliger Prozess, mit zunehmender Ischämie nehmen organische Anomalien zu.

Der Körper, der versucht, Funktionsstörungen auszugleichen, baut Muskelgewebe auf. Dies ist jedoch nutzlos, da signifikante Volumina des Herzens nicht gleichbedeutend mit einer angemessenen Aktivität sind.

Im Gegenteil, es gibt noch mehr Entspannung des Myokards, da die Leitfähigkeit der Bündel von His gestört ist. Infolgedessen weist der Patient ein signifikantes Wachstum von Organgeweben auf, dessen pathologische Zunahme mit einem Abfall des hämodynamischen Potentials einhergeht.

Im Laufe der Jahre führt eine vernachlässigte Version zum Tod durch Herzstillstand. Wiederbelebungsmaßnahmen sind nicht sinnvoll, da der anatomische Defekt zu ausgeprägt ist.

Die zweite klinische Variante der Kardiomyopathie ist die interventrikuläre Septumhypertrophie. Es tritt vor dem Hintergrund einer Mitralklappenstenose, ihres Prolaps oder einer Fusion infolge primärer pathologischer Prozesse auf..

Infolgedessen sinkt die Menge an Blut, die durch die Kammern des Organs transportiert wird, wieder. Das Weiterentwicklungsschema ist identisch..

In seltenen Fällen, beispielsweise vor dem Hintergrund angeborener genetischer Syndrome oder phänotypischer Anomalien in der pränatalen Periode, tritt ein kombinierter Prozess auf. Wenn beide Mechanismen gleichzeitig funktionieren. Dies ist möglicherweise gefährlicher und schwieriger zu beseitigen..

Die Aussichten für die Entwicklung tödlicher Komplikationen mit isolierten Defekten des ersten oder zweiten Typs liegen zwischen 5 und 20 Jahren vor dem Hintergrund der Behandlung und noch mehr.

Liegen zwei Mängel gleichzeitig vor (bedingt), verkürzt sich die Laufzeit auf 2-5 Jahre, auch eine medizinische Versorgung garantiert keine Stabilisierung.

Daher ist es notwendig, alle sechs Monate bis zu einem Jahr vorbeugende Untersuchungen durchzuführen, wenn in der Vergangenheit Pathologien von Herzstrukturen aufgetreten sind - noch häufiger.

Einstufung

Die Differenzierung der hypertrophen Kardiomyopathie (abgekürzt HCMP) erfolgt aus mehreren Gründen. Die Krankheit hat einen eigenen Code gemäß ICD-10: I42.2, aber der Code spiegelt nicht den gesamten Prozess wider..

Basierend auf der Prävalenz des Phänomens gibt es:

  • Die Niederlage des linken Ventrikels. Möglicherweise tödlicher Zustand. Da die normale Bewegung des Blutes in einem großen Kreis gestört ist. Dies bedeutet, dass mit der Zeit das Phänomen der Hypoxie aller Gewebe zunimmt. Besonders ausgeprägte Anzeichen von Gehirn, Leber, Nieren.
  • Das Wachstum des rechten Ventrikels. Es wird als relativ weniger gefährlich angesehen. Während der Entwicklung manifestiert sich das klinische Bild in Atemversagen und allgemeinen Lungenproblemen. Kleiner Kreis leidet.
  • Bilaterale Abweichung. Beinhaltet typische Anzeichen des einen und des anderen, was die Prognose erheblich verschlechtert.

Abhängig von der Menge des zirkulierenden Blutes werden sie genannt:

  • Arten mit obstruktiver Traktobstruktion.
  • Tippe ohne eins.

Diese Klassifizierung hat nur für Ärzte klinische Bedeutung. In der ersten Situation nimmt die Menge an flüssigem Bindegewebe, die in die Systole ausgestoßen wird, aufgrund der Verengung der Herzstrukturen ab.

Die hypertrophe Kardiomyopathie des linken Ventrikels selbst hat zwei Hauptformen:

  • Symmetrisch. Wenn die Läsion alle Abteilungen gleichermaßen betrifft. Es kommt in ungefähr 25% der Fälle vor und wird als weniger verbreitete Sorte angesehen. Es macht sich durch starke Abweichungen in der Arbeit der Herzstrukturen bemerkbar. Die Wahrscheinlichkeit einer erfolgreichen Behandlung sinkt.
  • Asymmetrisch. Wenn das Myokard in getrennten Bereichen oder in mehreren, aber ungleichmäßig betroffen ist.

Schließlich kann abhängig von der Art des pathologischen Prozesses der Grad der Abweichung von der Norm genannt werden:

  • Die hypertrophe Kardiomyopathie ist mild. Wenn der Muskel auf eine Größe von 15-20 mm verdickt ist.
  • Durchschnittlich. Es ist gekennzeichnet durch das Wachstum der anatomischen Formation auf 25 mm.
  • Schwer. Mehr als der angegebene Wert.

Dementsprechend verlaufen diese Typen ungleichmäßig. Je größer das Herz, desto schlimmer zieht es sich zusammen, pumpt Blut, versorgt sich selbst. Außerdem steigt die Wahrscheinlichkeit eines plötzlichen Stopps..

Diese Klassifikationen spielen in jedem Stadium eine große Rolle bei der Bestimmung diagnostischer und therapeutischer Taktiken. Prognosen sind nur im Frühstadium günstig und auch dann nicht in allen Fällen..

Die Gründe

Entwicklungsfaktoren können in zwei Gruppen unterteilt werden. Der erste betrifft angeborene Momente.

Eine große Kategorie von Wissenschaftlern und Kardiologen weist auf eine überwiegend genetische Ätiologie des Prozesses hin. Ob es wahr ist oder nicht, ist schwer zu sagen. Der erbliche Faktor ist jedoch von großer klinischer Bedeutung..

Es ist erwiesen, dass bei einer Person in der Familie, die an der betreffenden Erkrankung leidet, das Risiko einer Manifestation bei den Nachkommen um 25 bis 30% steigt.

Eine Verletzung des normalen Genotyps spielt ebenfalls eine Rolle. Die Art der Vererbung ist autosomal dominant. Das heißt, es reicht aus, dass mindestens ein Elternteil einen beschädigten Bereich hat, was zu einer signifikanten Prävalenz des Prozesses führt.

Eine andere Gruppe von Wissenschaftlern und Praktikern spricht von den überwiegend erworbenen Ursachen für die Bildung eines pathologischen Phänomens, und die Tatsache, dass bei Neugeborenen ein ähnlicher Zustand vorliegt, erklärt sich aus einer Verletzung der intrauterinen Entwicklung des Fötus.

Anscheinend finden sowohl dies als auch das andere in verschiedenen klinischen Fällen statt. Es ist auch bekannt, dass hypertrophe Kardiomyopathie keine rein genetische Erkrankung ist. Dies kann auf externe Abweichungen zurückzuführen sein..

  • Entzündungsprozesse im Herzen. Myokarditis, Schädigung der Muskelschicht ist besonders häufig. Es tritt vor dem Hintergrund von Infektionen, Autoimmunphänomenen auf. Begleitet von anhaltenden Schmerzen in der Brust, Atemnot und beschleunigtem Rhythmus. Es wird in einem Krankenhaus mit Antibiotika behandelt. Das Risiko, vor dem Hintergrund der übertragenen Entzündung einen Defekt zu entwickeln, ist hoch. Dies ist hauptsächlich auf die Vernarbung der Herzstrukturen zurückzuführen. Massenaufbau - Ausgleichsmechanismus, zunächst defekt.
  • Angeborene und erworbene Herzfehler. Es ist nicht sicher bekannt, ob sie eine Kardiomyopathie vom hypertrophen Typ direkt bestimmen können. Dieser Zustand tritt jedoch häufig bei Patienten mit anderen Anomalien der anatomischen Entwicklung auf. Die Forschung in diesem Bereich ist im Gange, konkrete Schlussfolgerungen reichen für ein allgemeines Verständnis des Problems nicht aus.
  • Rheuma. Rezidivierende systemische Autoimmunerkrankung. Es hat eine zerstörerische und entzündliche Natur. Die Behandlung ist lang, manchmal lebenslang. Die Qualität der Genesung hängt vom Zeitpunkt des Therapiebeginns und den Eigenschaften des Körpers des Patienten ab. Die Entstehung einer Kardiomyopathie wird mehr als ein Jahr dauern.
  • Mitralklappenstenose. Auch Prolaps und andere Möglichkeiten. Die einzigen Defekte, die nachweislich die Möglichkeit der Entwicklung einer Kardiomyopathie vom hypertrophen Typ beeinflussen. Es ist gekennzeichnet durch Aufstoßen (umgekehrter Blutfluss zu den Vorhöfen), hämodynamische Störung, manchmal tödlich. Vor dem Hintergrund eines längeren trägen Verlaufs des Defekts tritt eine parallele Bildung anderer Defekte auf.
  • Eine Geschichte des Herzinfarkts. Akuter Trophismus der Muskelschicht. Infolgedessen - ein starker Rückgang der Kontraktilität, Hämodynamik. Ohne rechtzeitige Hilfe ist der Tod des Patienten unvermeidlich. Selbst bei erfolgreicher Behandlung bilden sich Stellen, an denen funktionelle Gewebe durch Narben ersetzt werden. Sie können sich nicht zusammenziehen, sondern füllen den gestörten Raum. Daher ist die Notwendigkeit, das Myokardvolumen zu erhöhen, auch ein Kompensationsmechanismus.
  • Entzündung des Perikardsacks. Relativ seltene Erkrankung (3-5% der Fälle aller primären Pathologien dieser Art). Es hat einen ansteckenden, selten immunen Ursprung. Es zeichnet sich durch einen schnellen aggressiven Verlauf aus, der von der Klinik ausgedrückt wird. Oft kompliziert durch Myokardentzündung (um sicher zu sein, ob der erste Zustand den zweiten bestimmt oder umgekehrt, ist es schwierig). Krankenhausbehandlung unter ärztlicher Aufsicht.
    Herzverletzungen der Brust.

Risikofaktoren

Von großer Bedeutung sind die sogenannten Risikofaktoren. Sie prädisponieren für die Bildung gefährlicher Zustände. Unter diesen:

  • Bewegungsmangel. Oder unzureichende körperliche Aktivität des Patienten. Aufgrund des Alltags, beruflicher Aktivitäten, längerer Aufenthalt im Bett.
  • Rauchen. Lange andauernd. Besonders gefährdet sind Patienten mit einem anständigen Tabakkonsum in der Vorgeschichte..
  • Fettleibigkeit. Gefahr ist nicht an sich. Alle übergewichtigen Patienten haben Probleme mit dem Stoffwechsel und dem Fettstoffwechsel..
  • Übermäßige Bewegung. Es bildet sich eine Myokardhypertrophie des sogenannten natürlichen Typs. Man kann es mit viel Konventionalität so nennen. Der Patient fühlt sich nicht wirklich unwohl, aber irgendwann wenden sich die anatomischen Veränderungen, die erforderlich sind, um sicherzustellen, dass das Niveau der mechanischen Aktivität erreicht wird, gegen die Person.
  • Alkoholismus.
  • Drogenkonsum.
  • Langzeitanwendung von Medikamenten, die das Herz und die Blutgefäße beeinflussen.
  • Geschichte der Hypertonie.
  • Koronare Herzkrankheit.

Typische Symptome

Anzeichen des pathologischen Prozesses in den frühen Stadien fehlen vollständig. Während Sie fortschreiten, treten die folgenden Manifestationen auf:

  • Dyspnoe. Erstens in Zeiten intensiver körperlicher Aktivität. Da sich nur wenige Menschen mit einem solchen Aktivitätsniveau versorgen, gibt es keine Manifestation. Später in Ruhe. Der Patient kann nicht die Treppe hinaufsteigen, dann die Straße hinuntergehen und dann vollständig aus dem Bett aufstehen. Die Erkennung von Abweichungen ist mit speziellen Tests möglich (Fahrradergometrie als Ersatzoption)..
  • Brustschmerzen. Unzuverlässiges Diagnosezeichen. Kann nicht kardialen Ursprungs sein. Sie fließen paroxysmal, entwickeln sich spontan. Besonders vor dem Hintergrund von Stress, Aktivität, Alkohol-, Tabak- und Drogenkonsum.
  • Schläfrigkeit, Schwäche, Gefühl von Körperfett, verminderte Leistung.
  • Erhöhtes Schwitzen in der Nacht.
  • Zyanose des Nasolabialdreiecks.
  • Kopfschmerzen.
  • Schwindel. Beide Anzeichen werden in späteren Stadien festgestellt, wenn die Hämodynamik abnimmt.
  • Übelkeit, Erbrechen (selten).
  • Blässe der Haut.
  • Schwere Arrhythmien wie Tachykardie, Bradykardie, Extrasystolen oder Flimmern. Sie treten bei Anfällen oder kontinuierlich auf..

Die Symptome sind nicht spezifisch. Es ist unmöglich, die Pathologie durch sie zu bestimmen. Wenn Sie mindestens eines der beschriebenen Phänomene feststellen, sollten Sie einen Arzt konsultieren.

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt

Die Liste solcher ist relativ breit. Es wurden keine spezifischen klinischen Empfehlungen entwickelt. Basierend auf den Erfahrungen der behandelnden Ärzte können wir über folgende Punkte sprechen:

  • Reduzierung der Herzfrequenz auf 60 Schläge pro Minute oder weniger. Kritische Bedingungen erfordern einen Krankenwagenbesuch, um das Problem des Transports zu einem spezialisierten Krankenhaus zu lösen.
  • Tachykardie bei mehr als 120 Schlaganfällen, vorausgesetzt, sie dauert mehr als 2 aufeinanderfolgende Stunden.
  • Schwerer Grad an hypertropher Kardiomyopathie (Durchschnitt gemäß obiger Klassifikation und weiter).
  • Arrhythmie eines anderen Typs (Extrasystole, Fibrillation). Subjektiv fühlte es sich an wie ein scharfer Ruck in der Brust, Herz drehen, unregelmäßiger, ungleichmäßiger Herzschlag.
  • Intensives Schmerzsyndrom. Bevor Sie den Grund herausfinden.
  • Schwere Atemnot, bis zur Unmöglichkeit, einfache Haushaltsaufgaben zu erledigen.
  • Neurologische Störungen des Defizitplans (Sprach-, Seh-, Hör-, andere Funktionsstörungen).

In jedem umstrittenen Fall, wenn Sie den Verdacht haben, dass Sie einen Arzt aufsuchen müssen. Rufen Sie auch einen Krankenwagen. Die Entscheidung über den Krankenhausaufenthalt ist das Vorrecht von qualifiziertem Personal.

Was muss untersucht werden??

Die Diagnose wird von Spezialisten für Kardiologie gestellt. Primäre Maßnahmen zielen darauf ab, die wahrscheinliche Krankheit zu bestimmen. Erst dann wird die Überprüfung und Überprüfung der Version angezeigt.

Die vollständige Liste der Aktivitäten lautet wie folgt:

  • Mündliche Befragung des Patienten zu seinen Beschwerden.
  • Anamnestische Datenerfassung.
  • Messung des Blutdrucks, auch der Herzfrequenz.
  • Tägliche Überwachung mit einem programmierbaren automatischen Tonometer.
  • Elektrokardiographie zur Beurteilung der funktionellen Aktivität des Herzmuskels, Erkennung von Arrhythmien.
  • Echokardiographie. Die Haupttechnik bei der Diagnose. Es wird am häufigsten im ersten Moment verwendet. Ermöglicht die Visualisierung von Gewebe, obwohl vom medizinischen Personal beträchtliche Fähigkeiten verlangt werden.
  • Allgemeine und biochemische Blutuntersuchung.
  • Angezeigte Szintigraphie.
  • MRT Wird in extremen Fällen zur detaillierten Darstellung von Herzstrukturen verwendet. Zumindest in der Realität der GUS-Staaten wird dies als relativ teure und unzugängliche Methode angesehen..

Die Hauptaktivitäten zielen darauf ab, eine Diagnose zu erstellen, diese zu überprüfen und die Ursache des Problems zu ermitteln.

Behandlung

Die Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie besteht darin, die Symptome und die Grundursache der Erkrankung zu beseitigen. Die Therapie ist systematisch und wird zum Zeitpunkt der Erkennung des pathologischen Prozesses verschrieben. Hat zwei Flugzeuge.

Der erste ist der etiotrope Effekt. Vielleicht mit der erworbenen Natur der Kardiomyopathie. Bei genetischen Defekten macht dies keinen Sinn.

Der zweite ist symptomatisch. Manifestationen stoppen und Lebensqualität verbessern. Konservative und operative Techniken verwendet.

Unter den ersten werden solche Medikamente verwendet:

  • Antihypertensiv. Das klassische Schema - Diltiazem oder Verapamil, Perindopril und Moxonidin im Komplex.
  • Antiarrhythmikum. Hindin, Amiodaron.
  • Kardioprotektoren.
  • Mittel basierend auf Kalium und Magnesium (Asparkam und andere).

Glykoside sind kontraindiziert. Andere Arten sind nach Ermessen des Arztes erhältlich..

In extremen Fällen ist eine chirurgische Behandlung angezeigt. Dies ist hauptsächlich ein Maß für den Kampf gegen den erworbenen Prozess..

Die Techniken sind unterschiedlich. Eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie wird also durch Aortenklappenersatz oder Stenting beseitigt. Es ist möglich, einen Herzschrittmacher zu installieren, die anatomische Integrität des Organs wiederherzustellen usw. Die Masse der Optionen.

Die Verwendung von Volksrezepten macht keinen Sinn. Sie müssen Ihren Lebensstil ändern (siehe Präventionsartikel).

Prognose und mögliche Komplikationen

Es ist schwierig, das Ergebnis in einem frühen Stadium des Patientenmanagements zu bestimmen. Eine Sache zu sagen. Die Anfangsstadien des pathologischen Prozesses sind relativ günstig, da die Überlebensrate 85-90% beträgt.

Im Laufe der Zeit werden die Zahlen immer pessimistischer. In jedem Fall ist eine vollständige Heilung nicht möglich. Der Mangel bleibt bis zu einem gewissen Grad bestehen.

Bei minimalen Abweichungen sind jedoch eine Stabilisierung des Staates und eine Erhöhung der Lebenserwartung wahrscheinlich. An welche Grenzen ist schwer zu sagen. Normalerweise nicht weniger als die durchschnittliche Person.

Komplikationen treten in jedem Stadium auf, aber die Risiken sind höher, wenn der Prozess läuft..

  • Herzinsuffizienz.
  • Kardiogener Schock.
  • Hypertensiven Krise.
  • Schlaganfall.
  • Herzinfarkt.
  • Versagen mehrerer Organe.
  • Vaskuläre Demenz.

Auch die Lebensqualität wird deutlich reduziert. All diese Komplikationen führen früher oder später zum Tod des Patienten..

Prävention ist möglich, aber Aufwand ist erforderlich. Sowohl der Patient selbst als auch sein Arzt.

Verhütung

Sowohl zum Zeitpunkt der Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie als auch als Teil der Prävention solcher werden spezielle Maßnahmen gezeigt.

Präventionsmaßnahmen bereiten gewisse Schwierigkeiten. Hauptsächlich auf dem Feld. Es ist schwierig, die Denkweise und Gewohnheiten zu ändern. Aber Gesundheit erfordert es.

  • Vollständige Raucherentwöhnung, Alkohol, Drogen.
  • Normalisierung der körperlichen Aktivität. Keine Überlastung, aber körperliche Inaktivität ist nicht akzeptabel. Etwa ein oder zwei Stunden am Tag, Bewegungstherapie, Schwimmen, das ist genug.
  • Trinkmodus. 1,5-2 Liter pro Tag. Bei arterieller Hypertonie - entlang der unteren Grenze.
  • Salz im Rahmen der Vernunft (7 Gramm ist genug). Es sollte keinen radikalen Ausschluss von der Diät geben.
  • Überarbeitung des Ernährungsansatzes. Mehr Vitamine, Eiweiß, weniger Kohlenhydrate, Fette, keine gebratenen, geräucherten Gerichte, Fast Food, Fertiggerichte, Konserven. Empfohlene Behandlungstabelle - Nr. 10.
  • Voller Schlaf für mindestens 8 Stunden.
  • Stressvermeidung wann immer möglich.
  • Kontinuierliche Überwachung von Blutdruck und Herzfrequenz.

Es lohnt sich auch, alle identifizierten Krankheiten unabhängig vom Typ rechtzeitig zu behandeln. Irgendwann können sie sich unerwartet manifestieren. Es ist eine gute Praxis, alle sechs Monate bis zu einem Jahr einen Kardiologen aufzusuchen.

Abschließend

Die hypertrophe Form der Kardiomyopathie ist eine Variante des pathologischen Prozesses einer potenziell tödlichen Gattung..

Das Fortschreiten des Prozesses ist unvermeidlich, die Bildung von Komplikationen ist eine Frage der Zeit.

Um ein pessimistisches Ergebnis zu vermeiden, sollte die Pathologie von den ersten Tagen an behandelt werden. Die Prognose ist erst frühzeitig günstig..

Die Genesung erfolgt mit medizinischen, seltener chirurgischen Methoden unter ständiger Aufsicht eines Kardiologen. Die empfohlene Häufigkeit des Besuchs eines Spezialisten beträgt einmal alle drei Monate..

Hypertrophe Kardiomyopathie: Hypertrophe Kardiomyopathie

Hypertrophe Kardiomyopathie ist eine primär isolierte Myokardläsion, die durch ventrikuläre Hypertrophie (normalerweise links) mit einem verringerten oder normalen Volumen ihrer Hohlräume gekennzeichnet ist. Klinisch manifestiert sich eine hypertrophe Kardiomyopathie in Herzinsuffizienz, Brustschmerzen, Rhythmusstörungen, Synkope und plötzlichem Tod. Die Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie umfasst EKG, tägliche EKG-Überwachung, Echokardiographie, Röntgen, MRT und PET des Herzens. Die Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie wird mit B-Blockern, Kalziumkanalblockern, Antikoagulanzien, Antiarrhythmika und ACE-Hemmern durchgeführt. In einigen Fällen greifen sie auf Herzoperationen zurück (Myotomie, Myoektomie, Mitralklappenersatz, Zweikammer-Schrittmacher, Implantation eines Kardioverter-Defibrillators)..

In der Kardiologie werden primäre (idiopathische) Kardiomyopathien (hypertrophe, verengende, erweiterte, restriktive, arrhythmogene Dysplasie des rechten Ventrikels) und spezifische sekundäre Kardiomyopathien (alkoholische, toxische, metabolische, klimakterische und mehrere andere) unterschieden..

Hypertrophe Kardiomyopathie ist eine unabhängige, unabhängig von anderen Herz-Kreislauf-Erkrankungen, eine signifikante Verdickung des Myokards des linken (seltener rechten) Ventrikels, begleitet von einer Abnahme seiner Höhle, einer beeinträchtigten diastolischen Funktion mit der Entwicklung von Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz.

Hypertrophe Kardiomyopathie entwickelt sich bei 0,2-1,1% der Bevölkerung, am häufigsten bei Männern; Das Durchschnittsalter der Patienten liegt zwischen 30 und 50 Jahren. Koronare Atherosklerose bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie tritt in 15-25% der Fälle auf. Bei 50% der Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie tritt ein plötzlicher Tod durch schwere ventrikuläre Arrhythmien (paroxysmale ventrikuläre Tachykardie) auf. Bei 5-9% der Patienten wird die Krankheit durch eine infektiöse Endokarditis kompliziert, die mit einer Schädigung der Mitral- oder Aortenklappe auftritt.

Ursachen der hypertrophen Kardiomyopathie

Hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Krankheit mit einer autosomal dominanten Art der Vererbung, daher ist sie normalerweise familiärer Natur, was jedoch das Auftreten sporadischer Formen nicht ausschließt.

Familienfälle von hypertropher Kardiomyopathie beruhen auf vererbten Defekten in Genen, die für die Synthese von kontraktilen Myokardproteinen kodieren (das b-Myosin-Schwerkettengen, das kardiale Troponin-T-Gen, das a-Tropomyosin-Gen, das Gen, das die kardiale Isoform des myosinbindenden Proteins kodiert). Spontane Mutationen derselben Gene, die unter dem Einfluss nachteiliger Umweltfaktoren auftreten, führen zur Entwicklung sporadischer Formen einer hypertrophen Kardiomyopathie.

Die Hypertrophie des linksventrikulären Myokards mit hypertropher Kardiomyopathie ist nicht mit angeborenen und erworbenen Herzfehlern, ischämischen Herzerkrankungen, Bluthochdruck und anderen Krankheiten verbunden, die normalerweise zu solchen Veränderungen führen.

Pathogenese der hypertrophen Kardiomyopathie

Bei der Pathogenese der hypertrophen Kardiomyopathie spielt die kompensatorische Hypertrophie des Herzmuskels aufgrund eines von zwei möglichen pathologischen Mechanismen - einer Verletzung der diastolischen Funktion des Myokards oder einer Verstopfung des Ausgangstrakts des linken Ventrikels - die Hauptrolle. Die diastolische Dysfunktion ist durch den Eintritt einer unzureichenden Menge Blut in die Diastole in die Ventrikel gekennzeichnet, was mit einer schlechten Dehnbarkeit des Myokards verbunden ist und einen raschen Anstieg des endgültigen diastolischen Drucks verursacht.

Bei Verstopfung des Auslasses des linken Ventrikels kommt es zu einer Verdickung des interventrikulären Septums und zu einer Beeinträchtigung der Bewegung des vorderen Mitralklappenblattes. In dieser Hinsicht tritt während der Zeit des Exils eine Druckdifferenz zwischen der Höhle des linken Ventrikels und dem Anfangssegment der Aorta auf, die mit einem Anstieg des endgültigen diastolischen Drucks im linken Ventrikel einhergeht. Eine unter diesen Bedingungen auftretende kompensatorische Hyperfunktion geht mit einer Hypertrophie und einer Erweiterung des linken Vorhofs einher. Im Falle einer Dekompensation entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie..

In einigen Fällen einer hypertrophen Kardiomyopathie ist eine Myokardischämie mit einer Abnahme der Vasodilatatorreserve der Koronararterien, einer Zunahme des Bedarfs an hypertrophen Myokard in Sauerstoff, einer Kompression während der Systole der intramuralen Arterien, einer gleichzeitigen Atherosklerose der Koronararterien usw. verbunden..

Makroskopische Anzeichen einer hypertrophen Kardiomyopathie sind eine Verdickung der Wände des linken Ventrikels mit normaler oder reduzierter Größe seiner Höhle, eine Hypertrophie des interventrikulären Septums und eine Erweiterung des linken Vorhofs. Das mikroskopische Bild einer hypertrophen Kardiomyopathie ist gekennzeichnet durch eine zufällige Anordnung von Kardiomyozyten, den Ersatz von Muskelgewebe durch fibröse, die abnormale Struktur der intramuralen Koronararterien.

Klassifikation der hypertrophen Kardiomyopathie

Entsprechend der Lokalisation der Hypertrophie wird eine hypertrophe Kardiomyopathie des linken und rechten Ventrikels isoliert. Die linksventrikuläre Hypertrophie kann wiederum asymmetrisch und symmetrisch (konzentrisch) sein. In den meisten Fällen wird eine asymmetrische Hypertrophie des interventrikulären Septums in oder in seinen basalen Abteilungen festgestellt. Weniger häufig ist eine asymmetrische Hypertrophie der Herzspitze (apikale hypertrophe Kardiomyopathie), der hinteren oder anterolateralen Wand. Symmetrische Hypertrophie macht etwa 30% der Fälle aus.

Bei Vorhandensein eines systolischen Druckgradienten in der Höhle des linken Ventrikels wird zwischen obstruktiver und nicht obstruktiver hypertropher Kardiomyopathie unterschieden. Die symmetrische linksventrikuläre Hypertrophie ist in der Regel eine nicht obstruktive Form der hypertrophen Kardiomyopathie.

Asymmetrische Hypertrophie kann entweder obstruktiv oder obstruktiv sein. Der Begriff „idiopathische hypertrophe subaortale Stenose“, Hypertrophie des mittleren Teils des interventrikulären Septums (auf Höhe der Papillarmuskeln) - „mesoventrikuläre Obstruktion“ ist ein Synonym für asymmetrische Hypertrophie des interventrikulären Septums. Die apikale Hypertrophie des linken Ventrikels wird in der Regel durch eine obstruktive Option dargestellt.

Je nach Verdickungsgrad des Myokards werden mittelschwere (15-20 mm), mittlere (21-25 mm) und schwere (mehr als 25 mm) Hypertrophie unterschieden.

Basierend auf der klinischen und physiologischen Klassifikation wird die hypertrophe Kardiomyopathie im Stadium IV unterschieden:

  • I - Druckgradient im Austrittstrakt des linken Ventrikels (VTLH) nicht mehr als 25 mm RT. st.; keine Beschwerden;
  • II - Der Druckgradient in VTLZH steigt auf 36 mm RT. st.; Beschwerden treten bei körperlicher Anstrengung auf;
  • III - Der Druckgradient in VTLZH steigt auf 44 mm RT. st.; Angina pectoris, Atemnot tritt auf;
  • IV - Druckgradient in VTLZH über 80 mm RT. st.; Es treten schwere hämodynamische Störungen auf, ein plötzlicher Herztod ist möglich.

Symptome einer hypertrophen Kardiomyopathie

Der Verlauf der hypertrophen Kardiomyopathie bleibt lange Zeit asymptomatisch, die klinische Manifestation tritt häufiger im Alter von 25 bis 40 Jahren auf. Unter Berücksichtigung der vorherrschenden Beschwerden werden neun klinische Formen der hypertrophen Kardiomyopathie unterschieden: symptomarm, vegetodystonisch, kardialgisch, Herzinfarkt, Arrhythmie, Dekompensation, Pseudoklappe, gemischt, fulminant. Trotz der Tatsache, dass jede klinische Variante durch bestimmte Anzeichen gekennzeichnet ist, weisen alle Formen der hypertrophen Kardiomyopathie gemeinsame Symptome auf.

Eine unauffällige Form der hypertrophen Kardiomyopathie, die nicht mit einer Verletzung des Blutabflusses aus dem Ventrikel einhergeht, ist normalerweise malosymptomatisch. In diesem Fall können während des Trainings Beschwerden über Atemnot, Unterbrechungen der Herzarbeit und unregelmäßigen Herzschlag festgestellt werden.

Typische Symptome einer obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathie sind Anfälle von Angina pectoris (70%), schwere Atemnot (90%), Schwindel und Ohnmacht (25-50%), vorübergehende Hypotonie, Herzrhythmusstörungen (paroxysmale Tachykardie, Vorhofflimmern, Extrasystole). Es kann Anfälle von Herzasthma und Lungenödem geben. Der plötzliche Tod ist oft die erste Episode einer hypertrophen Kardiomyopathie..

Diagnose einer hypertrophen Kardiomyopathie

Die diagnostische Suche zeigt systolisches Murmeln, hohen, schnellen Puls und apikale Verschiebung. Instrumentelle Untersuchungsmethoden für hypertrophe Kardiomyopathie umfassen Echokardiographie, EKG, FCG, Thoraxradiographie, Holter-Überwachung, Polykardiographie, Rhythmokardiographie. Die Echokardiographie zeigt eine Hypertrophie der Brust, ventrikuläre Myokardwände, eine Vergrößerung des linken Vorhofs, das Vorhandensein einer VTL-Obstruktion und eine diastolische Dysfunktion des linken Ventrikels.

EKG-Anzeichen einer hypertrophen Kardiomyopathie sind nicht sehr spezifisch und erfordern eine Differentialdiagnose mit fokalen Myokardveränderungen, Bluthochdruck, ischämischer Herzkrankheit, Aortenstenose und anderen durch linksventrikuläre Hypertrophie komplizierten Krankheiten. Belastungstests (Fahrradergometrie, Laufbandtest) werden verwendet, um den Schweregrad der hypertrophen Kardiomyopathie und die Prognose zu bewerten und Behandlungsempfehlungen zu entwickeln..

Die tägliche EKG-Überwachung ermöglicht es Ihnen, paroxysmale Episoden von ventrikulärer Extrasystole und Tachykardie, Vorhofflimmern und Flattern zu dokumentieren. Auf dem Phonokardiogramm wird ein systolisches Rauschen unterschiedlicher Schwere aufgezeichnet, wobei die Amplitude der I- und II-Töne erhalten bleibt. Die Blutdruckmessung zeigt eine Zwei-Peak-Kurve des Karotispulses, die durch eine zusätzliche Welle im Anstieg gekennzeichnet ist.

Während einer Röntgenuntersuchung werden Veränderungen der Herzkonturen (Vergrößerung der linken Herzteile, Ausdehnung der Aorta ascendens, Ausbeulung des Rumpfes und Ausdehnung der Äste der Lungenarterie) nur im fortgeschrittenen Stadium der hypertrophen Kardiomyopathie festgestellt. Um zusätzliche Daten für eine hypertrophe Kardiomyopathie zu erhalten, greifen sie auf Sondierungen der linken Herzteile, Ventrikulographie, Koronarographie, Scannen des Herzens mit dem Thalliumradioisotop, MRT und PET des Herzens zurück.

Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie

Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie (insbesondere mit obstruktiver Form) wird empfohlen, die körperliche Aktivität zu begrenzen, was zu einem Anstieg des Druckgradienten "linke Ventrikel-Aorta", Herzrhythmusstörungen und Ohnmacht führen kann.

Bei milden Symptomen einer hypertrophen Kardiomyopathie werden b-adrenerge Blocker (Propranolol, Atenolol, Metoprolol) oder Kalziumkanalblocker (Verapamil) verschrieben, die die Herzfrequenz senken, die Diastole verlängern, die passive Füllung des linken Ventrikels verbessern und den Fülldruck senken. Aufgrund des hohen Thromboembolierisikos sind Antikoagulanzien erforderlich. Mit der Entwicklung von Herzinsuffizienz sind Diuretika und ACE-Hemmer angezeigt; mit ventrikulären Rhythmusstörungen - Antiarrhythmika (Amiodaron, Disopyramid).

Bei der obstruktiven hypertrophen Kardiomyopathie wird eine infektiöse Endokarditis verhindert, da aufgrund eines ständigen Traumas an der vorderen Spitze der Mitralklappe Vegetation darauf auftreten kann. Eine Herzoperation bei hypertropher Kardiomyopathie ist mit einem Druckgradienten zwischen dem linken Ventrikel und der Aorta> 50 mm Hg ratsam. In diesem Fall kann eine Septummyotomie oder Myektomie durchgeführt werden, und mit strukturellen Veränderungen in der Mitralklappe, die eine signifikante Regurgitation verursachen, kann eine Mitralklappenprothese durchgeführt werden.

Um die Obstruktion von VTLZH zu verringern, ist die Implantation eines Zweikammer-Schrittmachers angezeigt. bei ventrikulären Arrhythmien - Implantation eines Kardioverter-Defibrillators.

Prognose der hypertrophen Kardiomyopathie

Der Verlauf der hypertrophen Kardiomyopathie ist variabel. Die nicht-obstruktive Form der hypertrophen Kardiomyopathie verläuft relativ stabil, jedoch entwickelt sich nach langjähriger Erfahrung mit der Krankheit immer noch eine Herzinsuffizienz. Bei 5-10% der Patienten ist eine unabhängige Regression der Hypertrophie möglich; bei dem gleichen Prozentsatz der Patienten wird der Übergang der hypertrophen Kardiomyopathie zur erweiterten festgestellt; ebenso viele Patienten sind mit einer Komplikation einer infektiösen Endokarditis konfrontiert.

Ohne Behandlung beträgt die Mortalität bei hypertropher Kardiomyopathie 3–8%, während in der Hälfte dieser Fälle ein plötzlicher Tod aufgrund von Kammerflimmern, vollständigem atrioventrikulären Block und akutem Myokardinfarkt auftritt.