Immunoblot von Antiphospholipid-Antikörpern, IgG und IgM

Immunoblot von Antiphospholipid-Antikörpern - eine immunologische Studie, die es in einem Labortest ermöglicht, mehrere Autoantikörper zu analysieren, die mit der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms assoziiert sind.

APS-Immunoblot, Antiphospholipid-Antikörper-Assay, Western-Blot-Analyse zum Nachweis des Antiphospholipid-Syndroms.

Welches Biomaterial kann für die Forschung verwendet werden??

Wie bereite ich mich auf das Studium vor??

  • Vor der Untersuchung 30 Minuten lang nicht rauchen.

Studienübersicht

Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die klinisch durch arterielle und venöse Thrombose, geburtshilfliche Pathologie (vor allem gewohnheitsmäßige Fehlgeburten im I- und II-Trimester und Frühgeburt), Thrombozytopenie gekennzeichnet ist und mit den im Blut zirkulierenden Antiphysipolipid-Antikörpern assoziiert ist.

Antiphospholipid-Antikörper sind nicht nur ein Labormarker für APS, sondern spielen auch eine führende Rolle bei der Pathogenese seiner klinischen Manifestationen. AFLAs haben die Fähigkeit, die Prozesse zu beeinflussen, die die Grundlage für die Regulierung des Blutgerinnungssystems bilden, und das Gleichgewicht in Richtung Hyperkoagulation - dh Thrombose - zu verschieben. Der Prozess der Thrombose beinhaltet die Wechselwirkung von AFLA mit Phospholipiden von Blutplättchenmembranen, Endothel (Zellen, die Blutgefäße von innen auskleiden) und Plasmaproteinen, die mit Phospholipiden assoziiert sind. Mit AFS können möglicherweise Gefäße jeden Kalibers betroffen sein - vom Kapillarbett bis zu großen Arterien, was zu einem äußerst vielfältigen Spektrum klinischer Manifestationen der Krankheit führt.

Antiphospholipid-Antikörper sind eine Familie von Immunglobulinen verschiedener Klassen (IgA, IgM und IgG), die bestimmte Regionen von Phospholipidmolekülen erkennen. Jüngsten Studien zufolge stellte sich jedoch heraus, dass die Hauptziele von AFLA nicht die Phospholipide selbst sind, sondern Plasmaproteine, die an sie binden, die sogenannten Cofaktoren. Der Cofaktor-Phospholipid-Komplex bildet eine neue molekulare Sequenz, gegen die spezifische Antikörper produziert werden.

Somit reagiert AFLA mit einer heterogenen Gruppe von Phospholipiden und Proteinantigenen im Blutplasma, zu denen gehören:

  • Phospholipide - Cardiolipin, Phosphatidylserin, Phosphatidylinositol, Phosphatidylethanolamin, Phosphatidylcholin und Phosphatidylsäure;
  • Plasmaproteine ​​- "Cofaktoren" - β2-Glykoprotein I, Prothrombin, Thrombin, Protein S, Protein C, Annexin V..

Ein erhöhtes Risiko für einen Myokardinfarkt vor dem Hintergrund von APS wurde nach dem Nachweis von Antikörpern gegen oxidierte Lipoproteine ​​niedriger Dichte im AFLA-Spektrum bestätigt, die eine führende Rolle bei der Pathogenese der Atherosklerose spielen.

Zu den derzeit in Sydney 2006 verwendeten diagnostischen Kriterien für das Antiphospholipid-Syndrom gehören neben zwei klinischen Parametern (Thrombose und geburtshilfliche Pathologie) auch drei Laborzeichen - Lupus-Antikoagulans (bestimmt in phospholipidabhängigen Blutgerinnungstests) sowie Antikörper gegen Cardiolipin und Antikörper gegen β2-Glykoprotein I Klassen IgM und IgG, bestimmt durch Enzymimmunoassay.

Antikörper gegen Cardiolipin sind die Hauptfraktion von AFLA, ihre Anwesenheit ist normalerweise mit der Entwicklung von Thrombose und Thrombozytopenie verbunden. Der Nachweis eines erhöhten Titers von Antikörpern gegen Cardiolipin vor dem Hintergrund des Krankheitsbildes der Thrombose ist die Grundlage für die Diagnose von "APS".

Antikörper gegen β2-Glykoprotein I. β2-Glykoprotein I ist ein Serumprotein mit natürlicher gerinnungshemmender Aktivität. Zirkulierende AFLAs erkennen antigene Strukturen, die durch die Wechselwirkung von β2-Glykoprotein I und Cardiolipin gebildet werden. Antikörper gegen Cardiolipin und β2-Glykoprotein I werden häufiger bei Patienten mit einer primären Form von APS gefunden und im klinischen Bild von tiefer Venenthrombose und Lungenembolie dominiert.

Trotz der hohen Spezifität ist die Verwendung nur dieser Laborkriterien für die Diagnose von APS nicht immer ausreichend - Tests können bei Vorliegen klinischer Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms negativ sein. Wenn der Patient Symptome von APS und negative Ergebnisse der kritischen Laborparameter aufweist, wird daher zusätzlich die Bestimmung von Antikörpern gegen andere Phospholipide und Cofaktorproteine ​​verwendet.

Antikörper gegen Annexin V. Die Rolle von Annexin V ist besonders wichtig, um eine Thrombose in den Gefäßen der Plazenta zu verhindern. Dieser Block ist in vielen Geweben vorhanden, hauptsächlich jedoch in Endothelzellen und in der Plazenta. Annexin V spielt eine Rolle bei der Verhinderung der Blutgerinnung, indem es mit Prothrombin (einem Gerinnungsfaktor) um die Bindung an Phosphatidylserin auf der Membran von Endothel- und Trophoblastenzellen konkurriert. Annexin V-Moleküle bilden eine Blockierungsschicht, und auf der Oberfläche des Trophoblasten tritt keine Thrombose auf. Bei Patienten mit APS verdrängen Antikörper gegen dieses Protein es von der Oberfläche von Endotheliozyten und Trophoblastenzellen, was zu einer Thrombose der Plazentagefäße und einem Verlust der Schwangerschaft führt. Antikörper gegen Annexin V werden häufiger mit sekundärem Antiphospholipid-Syndrom (vor dem Hintergrund anderer Autoimmunerkrankungen) nachgewiesen. Im Krankheitsbild solcher Patienten ist das Syndrom der gewohnheitsmäßigen Fehlgeburt häufiger.

Antikörper gegen Prothrombin. Das Vorhandensein dieser Antikörper ist eine der Hauptursachen für Thrombosen, insbesondere venöse. Bei Patienten mit APS wird in etwa 30% und in 18% der Fälle ein erhöhter Gehalt an IgM-Antikörpern gegen Prothrombin und IgG nachgewiesen.

Thrombin-Antikörper sind einer der empfindlichsten Tests zur Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms. Das Vorhandensein dieser Antikörper ist in etwa 70% der Fälle mit der Entwicklung thromboembolischer Komplikationen verbunden - dies ist der höchste Wert unter allen APS-Markern.

Um eine breite Palette von Antiphospholipid-Antikörpern zu untersuchen, wird die Methode des Immun-Blots verwendet. Es basiert auf der immunologischen Wechselwirkung eines Antikörpers mit einem bestimmten Antigen. Vom Hersteller hergestellte Immunoblot-Testsysteme enthalten Nitrocellulosestreifen, auf denen Antigene von Phospholipiden und Cofaktorproteinen fixiert sind. Das Testserum wird auf den Streifen aufgetragen, in Gegenwart von AFLA binden sie jeweils an ihr eigenes Antigen. Die Visualisierung der gebildeten Immunkomplexe erfolgt durch Zugabe eines speziellen Enzyms und Farbstoffs. Wenn sich im Serum auf dem Streifen in den Bereichen, die einzelnen Antigenen entsprechen, Antiphospholipid-Antikörper befinden, erscheinen farbige Banden - auf diese Weise wird ein positives Ergebnis aufgezeichnet. Die Farbintensität des Streifens kann zusätzlich durch die Anzahl der Pluspunkte beschrieben werden - dies spiegelt indirekt die Konzentration und Affinität (Affinitätsgrad) von Antikörpern wider.

Wofür wird die Studie verwendet??

  • Nachweis von Autoantikörpern im Blut eines Patienten der AFLA-Familie.

Wenn eine Studie geplant ist?

  • Wenn das klinische Bild nicht den negativen Testergebnissen entspricht, die von den Sydney-Laborkriterien für APS empfohlen wurden (Lupus-Antikoagulans, Antikörper der IgM- und IgG-Klassen gegen Cardiolipin und β2-Glykoprotein I).

Was bedeuten die Ergebnisse??

Komponente Referenzwerte, Einheit OP
Cardiolipin-Antikörper der IgG-Klasse0-30
IgM-Antikörper gegen Cardiolipin0-30
IgG-Phosphatidsäure-Antikörper0-30
IgM-Phosphatidsäure-Antikörper0-30
IgG-Phosphatidylcholin-Antikörper0-30
IgM-Antikörper gegen Phosphatidylcholin0-30
IgG-Phosphatidylethanolamin-Antikörper0-30
IgM-Antikörper gegen Phosphatidylethanolamin0-30
IgG-Antikörper gegen Phosphatidylglycerin0-30
IgM-Antikörper gegen Phosphatidylglycerin0-30
IgG-Phosphatidylinositol-Antikörper0-30
IgM-Antikörper gegen Phosphatidylinositol0-30
IgG-Phosphatidylserin-Antikörper0-30
IgM-Antikörper gegen Phosphatidylserin0-30
Antikörper gegen Annexin V Klasse IgG0-30
Antikörper gegen Annexin V Klasse IgM0-30
Antikörper gegen Beta-2-IgG-Klasse-Glykoprotein0-30
Antikörper gegen Beta-2-IgM-Klasse-Glykoprotein0-30
IgG-Prothrombin-Antikörper0-30
IgM-Prothrombin-Antikörper0-30

Das Immun-Blotting ist ein qualitativer Test, der eine Antwort im Format „erkannt“ oder „nicht erkannt“ gibt. Der Nachweis von AFLA spricht für die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms. Positive Ergebnisse sollten jedoch nur zusammen mit dem Krankheitsbild bewertet werden..

Was kann das Ergebnis beeinflussen?

Ungefähr 5% der gesunden Menschen haben einen erhöhten AFLA-Titer, häufiger sind dies ältere Menschen - mit zunehmendem Alter steigt der Prozentsatz der AFLA-positiven Menschen, die nicht an AFS leiden. Die Häufigkeit des Nachweises von Antiphospholipid-Antikörpern steigt auch bei Patienten mit entzündlichen, Autoimmun- und Infektionskrankheiten (Syphilis, HIV-Infektion, Virushepatitis C, Herpesvirus-Infektion), bösartigen Neubildungen sowie während der Einnahme bestimmter Medikamente (Psychopharmaka, orale Kontrazeptiva). Somit ist keines der Laborzeichen in Abwesenheit klinischer Symptome eine ausreichende Bedingung für die Diagnose von "APS".

Neben dem primären Antiphospholipid-Syndrom gibt es auch ein sekundäres Syndrom, das vor dem Hintergrund anderer Erkrankungen des Bindegewebes auftritt. Bei einigen Patienten kann das Auftreten von Anzeichen von APS jedoch dem Auftreten von Symptomen einer primären Bindegewebserkrankung (systemischer Lupus erythematodes, Periarteritis nodosa, systemische Sklerodermie, rheumatoide Arthritis) vorausgehen. Daher sollte bei der Untersuchung von Patienten mit Verdacht auf APS die Bestimmung des antinukleären Faktors als Screening-Test in das Diagnoseprogramm aufgenommen werden.

  • Antikörper gegen Cardiolipin, IgG und IgM
  • Antikörper gegen β2-Glykoprotein I, IgG und IgM
  • Lupus Antikoagulans
  • Antinukleärer Faktor

Wer verschreibt die Studie?

Hämatologe, Rheumatologe, Geburtshelfer-Gynäkologe, Angiosurgeon, Lungenarzt, Allgemeinarzt, Allgemeinarzt.

Literatur

  1. Ein Handbuch für Labor- und Diagnosetests, 9. Auflage, von Frances Fischbach, Marshall B. Dunning III. Wolters Kluwer Health, 2015. Seite 609.
  2. Henrys klinische Diagnose und Behandlung durch Labormethoden, 23e von Richard A. McPherson, MD MSc (Autor), Matthew R. Pincus, MD PhD (Autor). St. Louis, Missouri: Elsevier, 2016. Seite 1014.
  3. Klinische Labordiagnostik: Nationale Richtlinien: in 2 Bänden - T. II / Ed. V. V. Dolgova, V. V. Menshikova. - M.: GEOTAR-Media, 2012. S. 96-99, 150-154.

Antiphospholipid-Syndrom - Diagnose (welche Tests durchzuführen sind), Behandlung (Medikationsschemata), Prognose. Welchen Arzt soll ich mit APS kontaktieren??

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Diagnose APS

Kriterien für das Antiphospholipid-Syndrom

Derzeit wird die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms nur auf der Grundlage speziell entwickelter und zugelassener Kriterien gestellt. Auf dem XII. Internationalen Symposium zur Diagnose von APS in Sapporo 2006 wurden diagnostische Kriterien vereinbart und verabschiedet.

Zu den diagnostischen Kriterien von Sappor gehören klinische und Laborkriterien, die alle für die Diagnose von APS unbedingt bewertet werden müssen. In der Tabelle sind sowohl klinische als auch Laborkriterien für das Antiphospholipid-Syndrom aufgeführt:

Klinische Kriterien von APSAFS-Laborkriterien
Eine Gefäßthrombose ist eine oder mehrere Episoden einer Thrombose kleiner Gefäße eines Organs oder Gewebes. In diesem Fall sollte das Vorhandensein von Blutgerinnseln durch Dopplerometrie, bildgebende Verfahren oder histologische Untersuchung der Biopsie des betroffenen Bereichs des Organs / Gewebes bestätigt werden.Antikörper gegen Cardiolipin (AKA, aKL) IgM- und IgG-Typen, die innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal in erhöhten Titern nachgewiesen wurden. Wiederholte Untersuchungen der Antikörperniveaus werden in einem Intervall von mindestens 6 Wochen durchgeführt. Das heißt, für die korrekte Diagnose von APS zwischen mindestens 6 Wochen, jedoch dürfen zwischen zwei aufeinanderfolgenden Tests auf Antikörper gegen Cardiolipin nicht mehr als 12 Wochen vergehen.
Schwangerschaftspathologie (die folgenden Punkte sollten durch die Gewerkschaft "oder" gelesen werden):
  • eine oder mehrere ungeklärte Episoden des normalen fetalen Todes in jedem Gestationsalter (einschließlich versäumter Schwangerschaften) oder
  • ein oder mehrere Fälle einer Frühgeburt eines normalen Babys mit einem Gestationsalter von weniger als 34 Wochen aufgrund von Eklampsie, Präeklampsie oder Plazenta-Insuffizienz oder
  • drei oder mehr spontane Fehlgeburten bis zur 10. Schwangerschaftswoche ohne anatomische oder hormonelle Störungen bei der Mutter sowie genetische Anomalien bei Mutter und Vater.
Lupus-Antikoagulans (VA), das innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal in erhöhten Titern nachgewiesen wurde. Wiederholte Studien zum Gehalt an Lupus-Antikoagulans werden im Abstand von mindestens 6 Wochen durchgeführt. Das heißt, für die korrekte Diagnose von APS zwischen mindestens 6 Wochen, jedoch dürfen zwischen zwei aufeinanderfolgenden Tests auf Lupus-Antikoagulans nicht mehr als 12 Wochen vergehen.
Die Bestimmung der Konzentration des Lupus-Antikoagulans sollte gemäß dem Russell-Test mit Viper-Gift (dRVVT) erfolgen, da diese Methode international standardisiert ist.
Antikörper gegen die Beta-2-Glykoprotein-1-Typen IgM und IgG, die innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal in erhöhten Titern nachgewiesen wurden. Wiederholte Untersuchungen der Antikörperniveaus werden in einem Intervall von mindestens 6 Wochen durchgeführt. Das heißt, für die korrekte Diagnose von APS zwischen mindestens 6 Wochen, jedoch dürfen zwischen zwei aufeinanderfolgenden Tests auf Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein-1 nicht mehr als 12 Wochen vergehen.

Das Antiphospholipid-Syndrom wird diagnostiziert, wenn eine Person mindestens ein klinisches und ein Laborkriterium hat. Mit anderen Worten, wenn es nur klinische Kriterien gibt, aber mindestens ein Laborkriterium fehlt, wird die Diagnose APS nicht gestellt. Ebenso wird APS nicht nur diagnostiziert, wenn Laborkriterien und keine klinischen Kriterien vorliegen. Eine Diagnose von APS ist ausgeschlossen, wenn bei einer Person Antiphospholipid-Antikörper weniger als 12 Wochen oder mehr als 5 aufeinanderfolgende Jahre im Blut nachgewiesen wurden, es jedoch keine klinischen Kriterien gibt oder im Gegenteil klinische Symptome für weniger als 12 Wochen oder mehr als 5 Jahre, aber keine Antikörper gegen Phospholipide.

Da die Konzentration von Antiphospholipid-Antikörpern im Blut mindestens zweimal untersucht werden muss, um die Laborkriterien für APS zu bestimmen, ist es unmöglich, eine Diagnose mit einer einzigen Untersuchung zu stellen. Nur wenn Tests auf Antiphospholipid-Antikörper im Blut zweimal bestanden werden, können Laborkriterien bewertet werden. Ein Laborkriterium wird nur dann als positiv angesehen, wenn der Gehalt an Antikörpern gegen Phospholipide beide Male erhöht wird. Wenn festgestellt wurde, dass Antiphospholipid-Antikörper einmal und das zweite Mal normal hoch sind, wird dies als negatives Laborkriterium angesehen und ist kein Zeichen für APS. Schließlich ist ein vorübergehender Anstieg des Antiphospholipid-Antikörperspiegels im Blut sehr häufig und kann nach jeder Infektionskrankheit, sogar nach einem häufigen SARS, behoben werden. Eine solche vorübergehende Erhöhung des Antikörperspiegels gegen Phospholipide erfordert keine Therapie und verläuft innerhalb weniger Wochen von selbst.

Es ist zu beachten, dass bei der Bestimmung der Antikörperkonzentrationen gegen Phospholipide sowohl IgG- als auch IgM-Konzentrationen nachgewiesen werden müssen. Das heißt, der Gehalt an IgG-Antikörpern gegen Cardiolipin und IgM gegen Cardiolipin sowie die Konzentration an IgG-Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein-1 und IgM gegen Beta-2-Glykoprotein-1 sollten bestimmt werden.

Nachdem die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms bestätigt oder widerlegt wurde, ist es nicht erforderlich, die Spiegel von Antikörpern gegen Phospholipide im Blut zu kontrollieren, da deren Spiegel in Abhängigkeit von einer Vielzahl von Gründen, wie beispielsweise neuem Stress oder SARS, schwanken kann.

Das Antiphospholipid-Syndrom sollte bei folgenden Krankheiten mit ähnlichen klinischen Symptomen unterschieden werden:

  • erworbene und genetische Thrombophilie;
  • Fibrinolysedefekte;
  • bösartige Tumoren jeglicher Lokalisation, einschließlich Blut;
  • Atherosklerose;
  • Embolie
  • Myokardinfarkt mit ventrikulärer Thrombose;
  • Dekompressionskrankheit;
  • thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) / hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS).

Welche Tests und wie zu nehmen (Marker des Antiphospholipid-Syndroms)

Um das Antiphospholipid-Syndrom zu diagnostizieren, sollten Sie morgens auf leeren Magen und vor dem Hintergrund voller Gesundheit Blut aus einer Vene spenden. Das heißt, wenn sich eine Person erkältet hat oder sich aus irgendeinem Grund unwohl fühlt, lohnt es sich nicht, AFS-Tests durchzuführen. Es ist notwendig, auf die Normalisierung des Zustands zu warten und dann die erforderlichen Proben zu übergeben. Bevor Sie die Tests bestehen, müssen Sie keine spezielle Diät einhalten, aber Sie sollten Alkohol, Rauchen und Junk Food einschränken. Tests können an jedem Tag des Menstruationszyklus durchgeführt werden..

Zur Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms müssen folgende Tests durchgeführt werden:

  • Antikörper gegen Phospholipide der Typen IgG, IgM;
  • Antikörper gegen Cardiolipin-Typen IgG, IgM;
  • Antikörper Beta-2-Glykoprotein 1 Arten von IgG, IgM;
  • Lupus-Antikoagulans (es ist optimal, dass dieser Parameter im Labor durch den Russell-Test mit Viper-Gift bestimmt wird);
  • Antithrombin III;
  • allgemeines Blutbild mit Thrombozytenzahl;
  • Koagulogramm (APTT, gemischte APTT, TV, INR, Kaolinzeit, Fibrinogen);
  • Wasserman-Reaktion (das Ergebnis ist bei AFS positiv).

Die angegebenen Tests reichen völlig aus, um die Diagnose eines "Antiphospholipid-Syndroms" zu stellen oder zu widerlegen. Auf Empfehlung eines Arztes können außerdem andere Indikatoren verwendet werden, die den Zustand des Blutgerinnungssystems charakterisieren (z. B. D-Dimere, RFMC, Thromboelastogramm usw.). Solche zusätzlichen Tests werden jedoch nicht dazu beitragen, die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms zu klären, aber auf ihrer Grundlage ist es möglich, das Gerinnungssystem und das Thromboserisiko am vollständigsten und genauesten zu bewerten.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Derzeit ist die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms eine schwierige Aufgabe, da keine zuverlässigen und genauen Daten zu den Mechanismen und Ursachen der Entwicklung der Pathologie vorliegen. Deshalb basiert die Therapie im wahrsten Sinne des Wortes auf empirischen Prinzipien. Mit anderen Worten, Ärzte versuchen, Medikamente zu verschreiben, und wenn sie wirksam sind, werden sie für die Behandlung von APS empfohlen. Die Therapie von APS zielt derzeit auf die Beseitigung und Vorbeugung von Thrombosen ab, die im Wesentlichen symptomatisch sind und keine vollständige Heilung der Krankheit ermöglichen. Dies bedeutet, dass eine solche Therapie mit APS lebenslang durchgeführt wird, da sie das Thromboserisiko minimiert, aber gleichzeitig die Krankheit selbst nicht beseitigt. Das heißt, ab dem heutigen Tag sollte der Patient die Symptome von APS lebenslang beseitigen.

Bei der Behandlung von APS werden zwei Hauptrichtungen unterschieden - dies ist die Linderung (Beseitigung) der bereits entwickelten akuten Thrombose und die Verhinderung wiederholter Thrombose-Episoden.

Behandlung der akuten Thrombose. Die Therapie der bereits entwickelten Thrombose erfolgt durch die kombinierte Anwendung von direkten (Heparin, Fraxiparin usw.) und indirekten Antikoagulanzien (Warfarin). Zunächst werden Heparin oder Heparine mit niedrigem Molekulargewicht (Fraxiparin, Fragmin) verabreicht, um schnell eine starke Abnahme der Blutgerinnung und Auflösung von Blutgerinnseln zu erreichen. Wenn vor dem Hintergrund der Verwendung von Heparin die INR (international normalisiertes Verhältnis, Blutgerinnungsindex) im Bereich von 2 bis 3 liegt, wird der Patient zur Warfarin-Übertragung überführt. Die Dosierung von Warfarin wird ebenfalls so gewählt, dass der INR-Wert zwischen 2 und 3 schwankt.

Im Falle eines katastrophalen Antiphospholipid-Syndroms wird eine Notfallbehandlung unter Intensivbedingungen durchgeführt, für die alle verfügbaren Methoden der intensiven und entzündungshemmenden Therapie angewendet werden, wie z.

  • Antibakterielle Therapie, die den Infektionsherd beseitigt;
  • Verwendung von Heparin oder Heparinen mit niedrigem Molekulargewicht (Fraksiparin, Fragmin, Kleksan) zur Verringerung der Bildung von Blutgerinnseln;
  • Verwendung von Glukokortikoiden (Prednison, Dexamethason usw.) zur Linderung des systemischen Entzündungsprozesses;
  • Die Verwendung von sowohl Glukokortikoiden als auch Cyclophosphamid zur Linderung schwerer systemischer Entzündungsprozesse;
  • Intravenöse Verabreichung von Immunglobulin mit Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl im Blut);
  • In Abwesenheit der Wirkung von Glukokortikoiden, Heparin und Immunglobulin werden experimentelle gentechnische Präparate wie Rituximab, Eculizumab eingeführt;
  • Plasmapherese (nur mit einem sehr hohen Titer an Antiphospholipid-Antikörpern im Blut durchgeführt).

Eine Reihe von Studien hat die Wirksamkeit von Fibrinolysin, Urokinase, Alteplase und Antistreplase zum Stoppen von katastrophalem APS gezeigt. Diese Medikamente werden jedoch nicht routinemäßig verschrieben, da ihre Anwendung mit einem hohen Blutungsrisiko verbunden ist.

Zur Vorbeugung von Thrombosen sollten Patienten mit AFS Medikamente verwenden, die die Blutgerinnung lebenslang reduzieren. Die Wahl der Medikamente wird durch die Merkmale des klinischen Verlaufs des Antiphospholipid-Syndroms bestimmt. Derzeit wird empfohlen, die folgenden Taktiken zur Vorbeugung von Thrombosen bei Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom einzuhalten:

  • Im Fall von APS mit Antikörpern gegen Phospholipide im Blut, jedoch ohne klinische Thrombose-Episoden, beschränken sie sich auf die Ernennung von Acetylsalicylsäure (Aspirin) in niedrigen Dosen - 75-100 mg pro Tag. Aspirin wird kontinuierlich, lebenslang oder bis zu einer Änderung der Behandlungstaktik mit APS eingenommen. Wenn APS mit einem hohen Antikörpertiter und dem Fehlen thrombotischer Episoden sekundär ist (z. B. vor dem Hintergrund eines systemischen Lupus erythematodes), wird empfohlen, Aspirin und Hydroxychloroquin gleichzeitig zu verwenden (100 - 200 mg pro Tag)..
  • Bei APS mit Venenthrombose-Episoden in der Vergangenheit wird empfohlen, Warfarin in Dosierungen mit einem INR-Wert von 2 bis 3 zu verwenden. Zusätzlich zu Warfarin kann Hydroxychloroquin verschrieben werden (100 - 200 mg pro Tag)..
  • Bei APS mit arteriellen Thrombose-Episoden in der Vergangenheit wird empfohlen, Warfarin in Dosierungen mit einem INR-Wert von 3 bis 3,5 in Kombination mit Hydroxychloroquin (100 - 200 mg pro Tag) zu verwenden. Zusätzlich zu Warfarin und Hydroxychloroquin wird Aspirin mit hohem Thromboserisiko in niedrigen Dosen verschrieben..
  • Bei APS mit mehreren Thrombose-Episoden wird empfohlen, Warfarin in Dosierungen mit einem INR-Wert von 3 bis 3,5 in Kombination mit Hydroxychloroquin (100 - 200 mg pro Tag) und Aspirin in niedrigen Dosen zu verwenden.

Einige Wissenschaftler glauben, dass Warfarin in den obigen Schemata durch Heparine mit niedrigem Molekulargewicht (Fraxiparin, Fragmin, Kleksan) ersetzt werden kann. Die Langzeitanwendung von Warfarin und Heparin führt jedoch zu unerwünschten Folgen, da diese Medikamente, obwohl sie eine Thromboseprophylaxe darstellen, eine Vielzahl harmloser Nebenwirkungen und Kontraindikationen aufweisen. Daher halten es einige Wissenschaftler derzeit für möglich, sowohl Warfarin als auch Heparine durch neue orale Antikoagulanzien wie Ximelagatran, Dabigatranetexilat, Rivaroxaban, Apixaban und Endoxaban zu ersetzen. Neue orale Antikoagulanzien werden in einer festen Dosis eingenommen, ihre Wirkung tritt schnell auf und hält lange an, und sie erfordern keine ständige Überwachung des INR-Werts und der Ernährung.

Die Verwendung von Glukokortikosteroiden (Dexamethason, Metipred, Prednisolon usw.) und Zytostatika zur Vorbeugung von Thrombosen mit APS wird aufgrund der geringen klinischen Wirksamkeit und des Risikos von Komplikationen aufgrund von Nebenwirkungen von Arzneimitteln nicht empfohlen.

Zusätzlich zu einem der oben genannten Behandlungsschemata können verschiedene Medikamente verschrieben werden, um bestehende Störungen zu korrigieren. Bei mäßiger Thrombozytopenie (Thrombozytenzahl im Blut über 100 g / l) werden daher niedrige Dosen von Glukokortikoiden (Metipred, Dexamethason, Prednisolon) verwendet. Bei klinisch signifikanter Thrombozytopenie werden Glukokortikoide, Rituximab oder Immunglobulin verwendet (intravenös verabreicht). Wenn die Therapie keine Erhöhung der Thrombozytenzahl im Blut zulässt, wird eine chirurgische Entfernung der Milz (Splenektomie) durchgeführt. Bei Nierenerkrankungen vor dem Hintergrund von APS werden Arzneimittel aus der Gruppe der Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren (Captopril, Lisinopril usw.) eingesetzt..

Darüber hinaus wurden kürzlich neue Medikamente zur Vorbeugung von Thrombosen entwickelt, darunter Heparinoide (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Due Ef) und Thrombozytenrezeptor-Inhibitoren (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Vorläufige Daten deuten darauf hin, dass diese Arzneimittel auch bei der Behandlung von APS wirksam sind und daher in naher Zukunft möglicherweise in die von der internationalen Gemeinschaft empfohlenen Behandlungsstandards aufgenommen werden. Gegenwärtig werden diese Medikamente zur Behandlung von APS verwendet, aber jeder Arzt verschreibt sie nach seinem eigenen Schema..

Falls erforderlich, sollten chirurgische Eingriffe bei AFS Antikoagulanzien (Warfarin, Heparin) so lange wie möglich einnehmen und diese so schnell wie möglich vor der Operation abbrechen. Heparin und Warfarin sollten so bald wie möglich nach der Operation wieder aufgenommen werden. Darüber hinaus sollten Menschen mit Antiphospholipid-Syndrom so bald wie möglich nach der Operation aus dem Bett aufstehen und sich bewegen und Strümpfe aus Kompressionsstrümpfen tragen, um das Thromboserisiko weiter zu verhindern. Anstelle von Kompressionsunterwäsche können Sie Ihre Beine einfach mit elastischen Bandagen umwickeln.

Antiphospholipid-Syndrom: Diagnose, Behandlung (Empfehlungen der Ärzte) - Video

Prognose für das Antiphospholipid-Syndrom

Mit der Entwicklung eines Antiphospholipid-Syndroms mit systemischem Lupus erythematodes ist die Prognose leider schlecht, da APS den Lupus erythematodes signifikant kompliziert. Bei einem isolierten Antiphospholipid-Syndrom ist die Prognose für Leben und Gesundheit recht günstig, wenn der Patient die erforderliche Therapie erhält. Ohne Therapie ist die Prognose für APS ungünstig.

Welchen Arzt sollte ich mit dem Antiphospholipid-Syndrom kontaktieren??

Die Diagnose und Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms wird von Rheumatologen und Hämatologen (Hämostasiologen) durchgeführt. Immunologen können auch beim Antiphospholipid-Syndrom helfen.

Frauen, die an einem Antiphospholipid-Syndrom leiden und eine Schwangerschaft planen, sollten gleichzeitig zwei Ärzte konsultieren - einen Geburtshelfer-Gynäkologen und einen Rheumatologen oder Hämatologen, damit Ärzte beider Fachgebiete im Tandem eine Schwangerschaft durchführen und jeweils die erforderlichen Termine in ihrem Verantwortungsbereich vereinbaren.

Autor: Nasedkina A.K. Spezialist für biomedizinische Forschung.

Dienstleistungen

Antiphospholipid, IgM-Screening, IgG

Wann und warum wird die Analyse durchgeführt:

Synonyme: Anti-Phospholipid-Antikörper, IgM, Anti-PLAB, IgM, Antikörper gegen Phospholipide, IgM; Antikörper gegen Phospholipide, IgG, Anti-Phospholipid-Antikörper, IgG, Anti-PLAB, IgG

Zur Diagnose von Autoimmunerkrankungen - APS (Antiphospholipid-Syndrom).

Wann lassen Sie sich testen??

  • - Bei Verdacht auf ein Antiphospholipid-Syndrom (mehrmals - zweimal im Abstand von mindestens 6 Wochen).
  • - Bei wiederholten Fehlgeburten - als Ergänzung zum Test zur Bildung von Thromboplastin.
  • - Mit wiederholten Thrombose-Episoden in jungen Jahren.
  • - Mit Thrombozytopenie.
  • - Mit Symptomen einer thrombotischen Mikroangiopathie (Schmerzen und Schwellung der Extremitäten, Atemnot und Kopfschmerzen).

Verhaltensordnung:

Antiphospholipid-IgM-Autoantikörper der IgG-Klasse werden gegen Antigene der Strukturkomponenten der Zellmembran - Phospholipide - hergestellt. Die Hauptrolle von Antiphospholipid-Antikörpern ist mit einer beeinträchtigten Blutgerinnung verbunden. APS wirkt auf die Membranen von Endothelzellen (die innere Auskleidung von Blutgefäßen), aktiviert dadurch die Blutgerinnung und führt zur Bildung von Blutgerinnseln.

Die Studie wird zur Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms verwendet, das sich in einer gewohnheitsmäßigen Fehlgeburt bei Frauen äußert. Bei Männern führt das Antiphospholipid-Syndrom zur Entwicklung einer Venenthrombose der unteren Extremitäten, die häufig Komplikationen einer koronaren Herzkrankheit und andere Manifestationen einer Atherosklerose verursacht.

Probe erforderlich?

Blutprobe aus der Handvene.

Wie die Probe zum Testen gesammelt wird?

Eine Blutprobe wird mit einer Nadel aus einer Handvene entnommen..

Forschungsvorbereitung erforderlich?

Keine Studienvorbereitung erforderlich.

Ergebnis:

Norm: 0 - 10 IE / ml.

Ein erhöhter Gehalt an Antikörpern gegen Phospholipide weist auf die Entwicklung eines Antiphospholipid-Syndroms im Körper hin, dh auf eine Schädigung von Gehirn, Herz, Nebennieren, Leber, Nieren und Herzgefäßen. Ein hoher Titer an Phospholipid-Antikörpern führt zur Entwicklung eines Myokardinfarkts, einer Venenthrombose und bei schwangeren Frauen zu Fehlgeburten (insbesondere im zweiten und dritten Trimester)..

Häufig gestellte Fragen:

Was ist Antiphospholipid-Syndrom (APS)?

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist ein Symptomkomplex, der venöse oder arterielle Thrombosen, verschiedene Formen der geburtshilflichen Pathologie, Thrombozytopenie sowie eine Vielzahl von neurologischen, kardiovaskulären, hautologischen, hämatologischen und anderen Erkrankungen umfasst. Eine charakteristische Manifestation von APS ist die geburtshilfliche Pathologie: Fehlgeburt, vorgeburtlicher fetaler Tod, Frühgeburt, schwere Formen der Gestose, Verzögerung des intrauterinen Wachstums, schwere postpartale Komplikationen. Der Verlust des Fetus kann zu jedem Zeitpunkt der Schwangerschaft auftreten (normalerweise im ersten Trimester)..

Informationsquellen:

Beim Ausfüllen der Abschnitte des Servicehandbuchs wurden Daten aus folgenden internationalen Fachressourcen verwendet:

Antikörper gegen Phospholipide

Die Untersuchung von Antikörpern gegen Phospholipide - eine Analyse zur Identifizierung von Autoimmunglobulinen, die mit Membrankomponenten (Phospholipiden) interagieren. Der Test zum Nachweis von Antikörpern gegen Serumphospholipide ist hochempfindlich. Um die Spezifität der Diagnose zu erhöhen, wird er in Kombination mit Tests auf Lupus-Antikoagulans, Antikörper gegen Cardiolipin und Beta-2-Glykoprotein verschrieben. Die Ergebnisse werden verwendet, um das Antiphospholipid-Syndrom bei rezidivierender Thrombose, Thromboembolie, Thrombozytopenie, Fehlgeburt und Kollagenose zu identifizieren. Aus einer Vene wird Blut entnommen. Die Forschungsmethode ist ein enzymgebundener Immunosorbens-Assay. Die Werte überschreiten normalerweise 10 IE / ml nicht. Ergebnisbereitschaft - 3-8 Tage.

Die Untersuchung von Antikörpern gegen Phospholipide - eine Analyse zur Identifizierung von Autoimmunglobulinen, die mit Membrankomponenten (Phospholipiden) interagieren. Der Test zum Nachweis von Antikörpern gegen Serumphospholipide ist hochempfindlich. Um die Spezifität der Diagnose zu erhöhen, wird er in Kombination mit Tests auf Lupus-Antikoagulans, Antikörper gegen Cardiolipin und Beta-2-Glykoprotein verschrieben. Die Ergebnisse werden verwendet, um das Antiphospholipid-Syndrom bei rezidivierender Thrombose, Thromboembolie, Thrombozytopenie, Fehlgeburt und Kollagenose zu identifizieren. Aus einer Vene wird Blut entnommen. Die Forschungsmethode ist ein enzymgebundener Immunosorbens-Assay. Die Werte überschreiten normalerweise 10 IE / ml nicht. Ergebnisbereitschaft - 3-8 Tage.

Phospholipide sind Fettmoleküle, die sich in den Zellmembranen von Blutplättchen, Blutgefäßen und Nervengewebe befinden. Sorgen Sie für eine normale Blutgerinnung. Antikörper gegen Phospholipide (AFL) werden vom Immunsystem produziert. Ihre erhöhte Konzentration stört das Gleichgewicht zwischen Gerinnungs- und Antikoagulationssystemen und äußert sich in einer Thrombose, einer Verengung der Wände der Blutgefäße - Antiphospholipid-Syndrom. Der Prozess der Hämokoagulation wird durch die Bindung von AFL an das Gefäßendothel realisiert, Beta-2-Glykoprotein ist ein Cofaktor der Reaktion. Die Untersuchung von Antikörpern im Serum ist eine schnelle und wirtschaftliche Methode zur Diagnose von APS. Die geringe Spezifität des Tests erfordert jedoch seine Verwendung im Rahmen einer umfassenden Untersuchung.

Indikationen

Ein Test auf Antiphospholipid-Antikörper zeigt Blutungsstörungen mit Thromboserisiko. Das Antiphospholipid-Syndrom kann zu Herzinfarkt, Schlaganfall, Thrombozytopenie, Fehlgeburt und Präeklampsie führen. Es entwickelt sich von selbst oder vor dem Hintergrund anderer Autoimmunerkrankungen. Die Studie ist für die Diagnose von APS in folgenden Situationen indiziert:

  • Rückfälle von Gefäßthrombose, Thromboembolie. Krankheiten manifestieren sich durch Schwellung, Schwellung der Venen, blaue Haut an den Läsionsstellen, Muskelschmerzen, Schweregefühl und Taubheitsgefühl in den Beinen. Spezifische Symptome hängen von der Position des Blutgerinnsels ab. Der Test wird durchgeführt, um die Ursache einer erhöhten Blutgerinnung zu bestimmen..
  • Thrombotische Mikroangiopathie. Charakteristische Zeichen sind Schwellung, Schmerzen in Armen und Beinen, Atemnot.
  • Spontane Abtreibung zwei- oder mehrmals hintereinander. Die Studie ist angezeigt für wiederholte Fehlgeburten, Verblassen der Schwangerschaft, Frühgeburt..
  • Thrombozytopenie. Klinische Analyseindikatoren bestimmen einen reduzierten Thrombozytenspiegel - 70-100 x 109 / l in einem Koagulogramm - eine erhöhte Zeit der Thromboplastinbildung.
  • Autoimmunerkrankung des Bindegewebes. Der Test wird für SLE, Polyarteritis nodosa mit dem Ziel der Früherkennung von APS verschrieben.

Analysevorbereitung

Die Konzentration von Antikörpern wird im Blut aus einer Vene bestimmt. Die Vorbereitung für das Probenahmeverfahren für Biomaterial ist Standard:

  1. Überlebe 4-8 Stunden Hunger. Sauberes stilles Wasser zu trinken ist erlaubt.
  2. Warnen Sie den Arzt vor den verwendeten Medikamenten. Medikamente können die Produktion von AT beeinflussen, das endgültige Testergebnis ändern.
  3. Um intensive körperliche Aktivität abzubrechen und den Einfluss von Stress in den Tagen vor dem Eingriff zu vermeiden.
  4. Physiotherapeutische Verfahren, instrumentelle Studien sind erst nach Abgabe von Biomaterial zulässig.
  5. Für eine halbe Stunde muss man das Rauchen für einen Tag aufgeben - vom Alkoholkonsum.

Die beste Möglichkeit ist, vor Mittag auf nüchternen Magen Blut zu spenden. Der Zaun wird durch Venenpunktion durchgeführt. Das Biomaterial wird in verschlossene Röhrchen gegeben und an das Labor geliefert. Das Serum wird aus Vollblut gewonnen und durch einen enzymgebundenen Immunosorbens-Assay auf das Vorhandensein von Antikörpern untersucht. Testvorlaufzeit - 3-8 Tage.

Normalwerte

Eine geringe Menge an Antiphospholipid-Antikörpern im Plasma ist bei allen Menschen vorhanden. Die normalen Grenzwerte sind für Erwachsene und Kinder beiderlei Geschlechts gleich - 0-10 IE / ml. Das Ergebnis wird unter Berücksichtigung einer Reihe von Bemerkungen interpretiert:

  • Bei älteren Patienten wird ein leichter und mäßiger Anstieg der AFL-Konzentration als Variante der Norm angesehen, sofern andere Daten (klinisch, instrumentell, Labor) kein AFS anzeigen.
  • Eine einzelne Bestimmung eines erhöhten Antikörperspiegels zeigt nicht das Vorhandensein einer Autoimmunpathologie an. APS wird in einer Folgestudie nach 6 Wochen bestätigt.
  • Das normale Ergebnis schließt AFS nicht aus.

Wert erhöhen

Der Gehalt an Antikörpern gegen Phospholipide steigt mit dem Antiphospholipid-Syndrom. Die Abweichung des Testergebnisses von der Norm wird in folgenden Fällen festgestellt:

  • Gefäßpathologie. Die Autoimmunverstärkung der Hämokoagulation äußert sich in akuten zerebrovaskulären Unfällen, Herzinfarkten, Nekrose des Extremitätengewebes und Varikothrombophlebitis.
  • Gewohnheitsmäßige Fehlgeburt. Primäres APS führt im ersten Trimester zu Fehlgeburten, im zweiten und dritten Trimester zum intrauterinen Tod, zum HELLP-Syndrom.
  • Autoimmunerkrankungen, Infektionen, maligne Neubildungen. Die Entwicklung von sekundärem APS wird durch HIV-Infektion, Virushepatitis, SLE und Krebstumoren bestimmt..
  • Der Gebrauch von Drogen. Bei oraler Anwendung von Kontrazeptiva, Psychopharmaka und Antiemetika wird ein vorübergehender Anstieg der AT-Konzentration festgestellt.
  • Individuelle Eingenschaften. Bei 2-4% der Patienten sind erhöhte AFL-Werte normal..

Abnormale Behandlung

Ein Antikörpertest auf Phospholipide wird verwendet, um das Phospholipid-Syndrom zu diagnostizieren. Die Studie ist in der Geburtshilfe, Gynäkologie und Phlebologie weit verbreitet. Die Ergebnisse ermöglichen es uns, die Ursache für eine erhöhte Blutgerinnung und damit verbundene Komplikationen zu bestimmen. Für die Interpretation des endgültigen Indikators müssen Sie Ihren Arzt konsultieren - Geburtshelfer-Gynäkologe, Kardiologe, Phlebologe, Rheumatologe.

Verschiedene Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms

Der Begriff "Antiphospholipid-Syndrom" oder APS ist ein Komplex von klinischen und Laborsymptomen, die mit der Entwicklung von Antikörpern gegen eine Schicht von Phospholipiden durch den Körper des Patienten verbunden sind. Diese Substanzen sind eine komplexe Art von Lipiden, sind Teil der Zellmembranen, tragen zu einer erhöhten Thrombose im Lumen der Blutgefäße bei.

Die Krankheit wird durch spezielle Arten von Markern diagnostiziert. Eine umfassende Behandlungstechnik zielt darauf ab, den Patienten vor Komplikationen durch Thrombosen zu schützen.

Wichtige Informationen zum Antiphospholipid-Syndrom

Eine komplexe Art der Autoimmunpathologie wurde erstmals 1986 anhand von Beschreibungen des englischen Rheumatologen Hughes identifiziert, dessen Name Hughes-Syndrom genannt wurde. In medizinischen Leitfäden ist die Antiphospholipid-Pathologie im Abschnitt Thrombophilie enthalten, einer Gruppe von Krankheiten, die durch eine erhöhte Bildung von Blutgerinnseln gekennzeichnet sind. Es gibt keine Informationen über die wahre Verteilung von APS, es gibt Informationen über einen niedrigen Gehalt an Antikörpern (AT) bei absolut gesunden Menschen (2-4%), ein Indikator für hohe Titer wurde bei 0,2% der untersuchten Personen gefunden.

Laut Statistik betrifft die Pathologie am häufigsten Frauen im gebärfähigen Alter (20-40 Jahre). Die Pathologie ist besonders stark vom Phospholipid-Syndrom während der Schwangerschaft bedroht und kann den Verlauf bis zur Abtreibung verkomplizieren.

Der Faktor, der das Antiphospholipid-Syndrom hervorruft, ist β2-Glykoprotein I. Durch die Bindung an Phospholipide erhöht diese Art von Protein die gerinnungshemmende Aktivität, was bei kranken Menschen zu einer erhöhten Produktion von Antikörpern führt. Infolgedessen wird die Synthese von intrinsischen Antikoagulanzien (Antithrombin, Prostacyclin usw.) mit einer erhöhten Bildung von Prokoagulansmediatoren (Thromboxan usw.) unterdrückt. Dieser Prozess induziert eine Endothelaktivierung zusammen mit Blutplättchen, was eine Degranulation der Neutrophilen verursacht.

Die Grundlagen der Pathogenese

Spezifische Faktoren, die als zugrunde liegende Ursachen des Hughes-Syndroms bezeichnet werden können, wurden nicht ermittelt. Die Zunahme der Produktion von Antiphospholipid-Antikörpern, die Teil der Struktur der Membranen von Blutplättchen und anderen Zellen sind, erfolgt aufgrund eines Versagens der Immunabwehr. Das eigene Immunsystem identifiziert fälschlicherweise seine eigenen Strukturkomponenten als fremd und lenkt alle Kräfte, um sie zu zerstören.

Nach allgemeinen Kriterien können folgende Faktoren eine Pathologie hervorrufen:

  • Behandlung mit hormonellen Arzneimitteln, Psychopharmaka, einschließlich Antidepressiva;
  • das Vorhandensein von Autoimmunerkrankungen wie Lupus, unbehandelter rheumatoider Arthritis in der Geschichte;
  • Erkältungen in der Vergangenheit, einschließlich Tuberkulose, Infektion des Oropharynx mit Streptokokken.

Aufgrund der Besonderheiten der Pathogenese gehört das Antiphospholipid-Syndrom zur Gruppe der Autoimmunpathologien. Es gibt verschiedene Arten von Phospholipiden:

  • neutrale Lipide umfassen Phosphatidylethanolamin, Phosphatidylcholin;
  • in der negativ geladenen Gruppe - Phosphatidylinositol, Phosphatidylserin, Cardiolipin.

Hepatitis C, Malaria, infektiöse Mononukleose und Endokarditis, HIV, sogar virale und bakterielle Infektionen treten mit einem vorübergehenden Anstieg der AF-Antikörper auf. Hohe Spiegel an Antikörpern gegen Phospholipide finden sich bei systemischem Lupus erythematodes, Morbus Sjögren, rheumatoider Arthritis und knotiger Periarthritis.

Anzeichen einer Hyperproduktion von AT werden bei Verdacht auf maligne Neoplasien, bei Patienten, die hormonelle (Kontrazeptiva) und Psychopharmaka einnehmen, sowie bei Patienten, die die Verwendung von Antikoagulanzien eingestellt haben, festgestellt. Es gibt keine genauen Daten zur Rolle der erblichen Veranlagung, meistens ist es nicht möglich, die spezifischen Ursachen des Autoimmunversagens festzustellen.

APS-Klassifizierung

Die Struktur der klinischen und Laborvarianten der Autoimmunerkrankung basiert auf den Merkmalen der Ätiopathogenese sowie dem Krankheitsverlauf.

  1. Die Symptome der Primärform stehen nicht in direktem Zusammenhang mit einer Krankheit, die die Induktion von AFL-Antikörpern hervorrufen kann.
  2. Anzeichen einer sekundären Art des Antiphospholipid-Syndroms begleiten eine andere Autoimmunerkrankung.
  3. Eine katastrophale Form der Pathologie, die als akute Koagulopathie bezeichnet wird, entwickelt sich mit vielen Thrombosen, die die inneren Organe betreffen..
  4. Der AFL-negative (versteckte) Typ der Krankheit, der am häufigsten auftritt, ist durch die Unmöglichkeit gekennzeichnet, serologische Marker der Pathologie zu bestimmen.

Kommentar. Zur Identifizierung von Antiphospholipid-Komponenten werden Labormethoden zur Untersuchung des Blutserums verwendet. Die Qualität der Diagnose ist unterschiedlich - das Vorhandensein einiger Antikörper kann bestimmt werden, das Vorhandensein anderer wird durch ihre Konzentration im Blut bestimmt.

Arten von Antikörpern

Nach den Ergebnissen von Analysen, die in speziellen Laboratorien durchgeführt wurden, werden die folgenden Arten von Antiphospholipid-Antikörpern aufgezeichnet:

  • Das Vorhandensein der Immunglobuline IgG und IgM zeigt den Lupus-Typ des Antikoagulans an. Für gesunde Menschen beträgt die normale Konzentration an Antikörpern 0,8-1,2 konventionelle Einheiten. Der Indikator stieg auf 2,0, ein deutliches Zeichen für ein Antiphospholipid-Syndrom.
  • IgA-, IgG- und IgM-Immunglobuline signalisieren das Auftreten von Serumantikörpern gegen Cardiolipin. Wenn ihre Konzentration weniger als 12 Einheiten pro Milliliter beträgt, handelt es sich um APS. Bei dieser Komponente wird auch Syphilis diagnostiziert. Werte unterhalb der Grenznorm informieren das Subjekt über das Fehlen dieser Krankheiten..
  • Das Vorhandensein von Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein wird durch Immunglobuline wie IgA, IgG, IgM angezeigt. Ein Analyseergebnis, das die Grenze von 10 Einheiten überschreitet, kann als Zeichen einer Autoimmunpathologie angesehen werden. Werte des Indikators unterhalb der festgelegten Norm werden bei gesunden Menschen aufgezeichnet..
  • Die qualitative Identifizierung von Titern für die Gruppe der Phospholipide (Cholesterin, Cardiolipin, Phosphatidylcholin) erfolgt während der Diagnose von Blut für die Wasserman-Reaktion. Ein positives Testergebnis gegen das Fehlen von Syphilis deutet auf ein Versagen des Antiphospholipids hin.

Das Auftreten der beschriebenen Komponenten geht mit einer Schädigung der Membranen der Zellstrukturen von Blutgefäßen einher, was zu einer Beschleunigung der Blutgerinnungsfähigkeit führt. Durch die Bildung einer großen Anzahl von Blutgerinnseln versucht der Körper des Patienten, die aufgetretenen Defekte in den Gefäßwänden auszugleichen..

Der Prozess der erhöhten Thrombose führt zu einer Thrombose - das Lumen der Blutgefäße wird durch Blutgerinnsel verstopft, die die Durchblutung behindern. Dies führt zu einer unzureichenden Versorgung des Gewebes mit Sauerstoff und Nährstoffen aufgrund von Zellmangel. Infolgedessen sterben Organzellen ab und der Patient leidet an charakteristischen klinischen Symptomen einer Antiphospholipid-Pathologie.

Eine Vielzahl von klinischen Manifestationen von APS

Aus Sicht der modernen Medizin kann die Krankheit der Kategorie der autoimmunen thrombotischen Vaskulopathie zugeordnet werden, die mit einer Schädigung von Gefäßen mit verschiedenen Durchmessern einhergeht. Aufgrund der umfassenden Lokalisation des Syndroms, die sich nicht nur auf die Kapillaren, sondern auch auf die großen Blutkanäle (arteriell, venös) erstreckt, zeigt das Versagen des Antiphospholipids ein breites Spektrum von Symptomen. In der klinischen Praxis sind Fälle sowohl des asymptomatischen Transports von Phospholipid-Antikörpern als auch lebensbedrohlicher Manifestationen der Hughes-Pathologie bekannt..

Was ist die Gefahr hoher Antikörpervolumina?

Das Auftreten einer kritischen Anzahl von Antikörpern gegen Phospholipide wirkt sich negativ auf eine Reihe von Körperstrukturen aus:

  1. In Endothelzellen (Endotheliozyten) ist die Synthese von Vasodilatator-Prostacyclin, die die Blutplättchenaggregation verhindert, reduziert. Eine Hemmung von Thrombomodulin (Protein), die zum Starten der antithrombotischen Wirkung notwendig ist, tritt ebenfalls auf..
  2. Die Wechselwirkung von Blutplättchen mit AT-Phospholipiden stimuliert die Produktion von Substanzen, die den Grad der Blutplättchenaggregation erhöhen. Das Überschreiten der Norm des Antikörpervolumens bedroht die rasche Zerstörung von Blutzellen, was zu einer Thrombozytopenie führt.
  3. Ein hoher Prozentsatz an Phospholipid-Markern wirkt sich negativ auf den Zustand des Systems aus, das für die Blutgerinnung verantwortlich ist. Im Blut nimmt das Volumen der humoralen Bestandteile dieses Systems ab, was zu einer Verdickung des Blutes und einer Abschwächung der Heparinaktivität führt.

Die aufgeführten Wirkungen der negativen Wirkungen einer hohen Anzahl von Antikörpern erhöhen die Gerinnbarkeit des Blutes, das alle Organe versorgt. Das Ergebnis sind Blutgerinnsel inmitten der Entwicklung von Symptomen einer Hypoxie..

Übersicht über Verstöße in verschiedenen Systemen

Die Hauptmanifestation des Antiphospholipid-Syndroms ist das Vorhandensein einer wiederkehrenden Thrombose, die verschiedene Gefäße betrifft. Dies führt zum Auftreten gefährlicher Erkrankungen des neurologischen und kardiovaskulären, geburtshilflichen Hauttyps sowie zur Entwicklung einer Thrombozytopenie. Die Hauptbedingungen, die auf das Vorhandensein von AFL-Antikörpern hinweisen, umfassen Verstöße gegen einen bestimmten Ort.

Durchblutungsstörungen

Typische APS-Symptome, die auf eine Durchblutungsstörung hinweisen, sind:

  • Das Auftreten einer wiederkehrenden Venenthrombose mit hoher Wahrscheinlichkeit der Gerinnselbildung, die zu einem Mangel in der Ernährung von Geweben und Organen führt. Die Gefahr dieses Zustands ist mit dem Tod von Zellstrukturen mit der anschließenden Entwicklung von Gangrän verbunden.
  • Anzeichen einer teilweisen Blockade äußern sich in Taubheitsgefühl der Gliedmaßen, einem Gefühl von Gänsehaut und einer mangelnden Anfälligkeit für äußere Reize. Thrombosen betreffen häufig sowohl oberflächliche als auch tiefe venöse Kanäle, hauptsächlich der unteren Extremitäten.
  • Bei einer Schädigung der Netzhautvenen wird bei dem Patienten eine mono- oder binokulare Blindheit diagnostiziert, die von einem Bruch der Blutgefäße begleitet wird. Für die Antiphospholipid-Pathologie, die die Sehorgane betrifft, die charakteristischste Tatsache der einfachen Ischämie. Die Zerstörung des Sehnervs führt zu Sehverlust.

Wenn Blutgefäße von den Symptomen von APS betroffen sind, wird erwartet, dass der Patient eine sensorische Störung hat, gefolgt vom Aussterben der motorischen Aktivität. Das Gewebe der betroffenen Gliedmaßen ändert seine Farbe - von blass nach lila, kann lila oder bräunlich werden. Die Farbvariante hängt von der Art der betroffenen Gefäße ab. Der Zustand, begleitet von starken Schmerzen, verwandelt sich in eine Nekrose, die mit einer Brandwunde endet.

Fälle von Gerinnseltrennung und -migration sind aufgrund der Blockade lebenswichtiger Arterien nicht mit dem Leben vereinbar.

Die Ausbreitung von APS in den Gefäßen von Lunge, Leber und Magen wird durch eine Reihe von Symptomen angezeigt, darunter:

  • Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie;
  • Venenthrombose der Pfortader-Lebervene;
  • Herzinfarkt der Leber, Milz;
  • Magenblutungen.

Herzkrankheiten

Eine Bedrohung der Herzgesundheit aufgrund des Überflusses an Antiphospholipid-Antikörpern ist mit einer Schädigung der Herzstrukturen verbunden, die sich in charakteristischen klinischen Symptomen äußert:

  • Starke Schmerzen von drückender oder brennender Natur, die auf eine koronare Ursache von Unbehagen hinweisen. Ein starker Schmerzausbruch dauert manchmal mehrere zehn Minuten und lässt dann nach.
  • Der gebrochene Herzrhythmus führt zur Entwicklung einer Tachykardie. Das Auftreten eines unerwünschten Zeichens kann von Übelkeit begleitet sein. Dyspnoe ist nicht ausgeschlossen, was Patienten auch bei absoluter Ruhe ohne körperliche Anstrengung feststellen.
  • Die Reaktion des Zentralnervensystems auf Antikörper geht mit Schwindel einher. Die Ursache ist eine unzureichende Ernährung des Gehirns, die mit einer Abnahme der Kontraktilität des von APS betroffenen Herzens verbunden ist. Wiederholter Bewusstseinsverlust ist möglich..

Blasenerkrankung

Zu den Nierenmanifestationen zählen Symptome sowohl einer geringfügigen Proteinurie als auch einer akuten Form des Nierenversagens. Schmerzhafte Beschwerden sind sofort zu spüren, gehen jedoch zunächst mit einer leichten Schmerzintensität einher, die sich in Schmerzen oder ziehenden Schmerzen äußert. Eine Änderung des Urintons von hell nach dunkel zeigt den Beginn der Hämaturie an, die Anreicherung des Urins mit Protein. In einigen klinischen Situationen ist ein Temperaturanstieg nicht ausgeschlossen. Solche Symptome deuten auf ein mögliches Nierenversagen hin, bei dem dringend ärztliche Hilfe erforderlich ist.

Schmerzen während der Blasenentleerung werden nicht als ausreichend spezifisches Symptom des Antiphospholipid-Syndroms erkannt. Für die Diagnose ist eine gründliche Anamnese mit der korrekten Analyse von Patientenbeschwerden wichtig.

Nervensystem

Das Zentralnervensystem reagiert auf Hirnschäden:

  • Kopfschmerzen, die Migräne ähneln;
  • die Entwicklung des asthenischen Syndroms, Schwäche;
  • Verletzung der Fähigkeit, sich zu bewegen und ihre eigene Aktivität zu kontrollieren.

Zu den fokalen neurologischen Symptomen eines Antiphospholipid-Anfalls gehören das Krampf-Syndrom, das Fortschreiten der Demenz und das unkontrollierte Zittern der Extremitäten. Wenn die Strukturen des Rückenmarks leiden, entwickelt sich eine transversale Myelitis, ein Myokardinfarkt, eine intrakardiale Thrombose und eine arterielle Hypertonie warnen vor einer Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems. Wenn Teile des Gehirns betroffen sind, leidet der Patient an psychischen Störungen.

Hautläsionen

Eine bestimmte Art von Hautläsion ist mit einer Fehlfunktion der peripheren Durchblutung verbunden, eine Verletzung führt zur Thrombose kleiner Gefäße. Infolgedessen ist die Haut mit einem Gefäßnetz von bläulich-violettem Farbton bedeckt - einem lebenden Netz. Gut markierte Netze sind an Händen, Oberschenkelknochen, Beinen und Füßen lokalisiert, was zur Entwicklung einer Brandwunde an den Extremitäten führt. Spuren von Mehrfachblutungen im Nagelbett ähneln einem Splitter, selten auftretende Punktblutungen ähneln Anzeichen einer Vaskulitis.

Andere Verstöße

Bei Störungen der Ausscheidungsgefäße deuten typische Störungen auf eine Nierenfunktionsstörung hin. Probleme des Harnprozesses (Dysurie) manifestieren sich in vielen Variationen, meistens ist dies eine Abnahme oder Zunahme des täglichen Urinvolumens, Harnverhaltung. Diabetes mellitus sollte für eine korrekte Diagnose ausgeschlossen werden..

Das Auftreten eines asthenischen Syndroms wird durch das Auftreten von Schwäche, einem gebrochenen Zustand und Schläfrigkeit verhindert, was eine kräftige Aktivität und die Aufrechterhaltung eines vertrauten Lebensstils behindert. Mit dem Auftreten eines starken Angstgefühls wird der Patient von mentalen Angriffen vor dem Hintergrund von Symptomen angegriffen, die Angina Pectoris ähneln. Dieser Zustand erfordert einen Krankenhausaufenthalt aufgrund des Risikos eines Herzinfarkts..

Das Antiphospholipid-Syndrom unterliegt keinen geschlechts- oder altersbedingten Einschränkungen, aber Kinder werden seltener krank, und Frauen sind 4-5-mal häufiger als Männer.

Wenn bei einer schwangeren Frau Anzeichen einer Pathologie festgestellt werden, ist dies eine Bedrohung für die Hauptstadien der fetalen Entwicklung, wenn sich ein befruchtetes Ei nicht in der Gebärmutterhöhle festsetzen kann. Aufgrund einer gestörten Durchblutung ist eine Plazenta-Insuffizienz nicht ausgeschlossen.

Diagnosekriterien

Das Antiphospholipid-Syndrom wird gemäß speziell entwickelten und genehmigten klinischen und Laborforschungsprogrammen von 1999 diagnostiziert. Ihre Bewertung basierend auf einer Kombination von zwei Kriterien (klinisch und Labor) ermöglicht es Ihnen, die Diagnose von APS korrekt zu stellen.

Klinische Episoden

Nach der Liste der klinischen Kriterien werden nach einer gründlichen Anamnese zwei wichtige Aspekte als wichtigste diagnostische Faktoren identifiziert:

  1. Identifizierte Gefäßthrombose. Episoden der Krankheit, die das Netzwerk kleiner Gefäße eines der Organe betreffen, sollten instrumentell (Dopplerometrie) oder morphologisch (Histologie) bestätigt werden..
  2. Der pathologische Verlauf der Schwangerschaft sollte durch einen oder mehrere Fälle von fötalem Tod (10 Schwangerschaftswochen) sowie durch die Tatsache einer Frühgeburt ohne Komplikationen während der Schwangerschaft bis zu 34 Wochen aufgrund von drei Funktionsstörungen - fetoplazentare Insuffizienz, Präeklampsie, Eklampsie - bestätigt werden.

Mindestens drei spontane Fehlgeburten können ein Kriterium für APS werden. Der Schwangerschaftsabbruch sollte während seiner normalen Entwicklung registriert werden, ohne dass anatomische oder hormonelle Verstöße auftreten. Chromosomendefekte wurden bei einem der Elternteile festgestellt.

Laborforschung

Die Liste der Laborkriterien für die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms besteht aus folgenden Bestandteilen der Untersuchung des Blutserums:

  • Nachweis von mindestens zweimaligen Antikörpern gegen Antikoagulanzien von Cardiolipin IgG oder IgM mittlerer oder hoher Konzentration, durchgeführt gemäß dem ELISA-Programm (enzymgebundener Immunosorbens-Assay);
  • Nachweis durch den standardisierten ELISA von mindestens dem Zweifachen der durchschnittlichen oder hohen Konzentration von Antikörpern gegen Antikoagulantien IgG oder IgM, was das Vorhandensein von β zeigt2 Glykoprotein-I;
  • Nachweis von mindestens zweimal für Lupus-Antikoagulans charakteristischen Markern mit internationalen Standardmethoden mit Unterbrechungen zwischen den Analysen von mindestens 12 Wochen.

Die Diagnose gilt nicht als bestätigt, wenn bei einem Patienten während einer Plasmastudie länger als 5 Jahre keine Phospholipid-Antikörper nachgewiesen wurden. Die Diagnose von APS wird auch nicht bestätigt, wenn keine klinischen Indikatoren nach Untersuchung des Bluts vorliegen, das weniger als 12 Wochen nach Feststellung klinischer Symptome entnommen wurde.

Bitte beachten Sie: Die Bestätigung des Antiphospholipid-Syndroms wird als real anerkannt und muss behandelt werden, wenn mehrere Kriterien vorliegen - gemäß einer der klinischen und Laborkategorien.

Wie wird die Gefäßpathologie mit Hughes behandelt?

Das Hauptziel einer komplexen Therapie ist es, Komplikationen durch Thrombosen vorzubeugen. Die Komplexität der Wahl der therapeutischen Maßnahmen beruht auf dem Mangel an verlässlichen Informationen über die Ursachen der Krankheit und die Mechanismen ihrer Entwicklung. Das Behandlungsschema wird nach der Testmethode erstellt. Wenn das verschriebene Medikament eine gute Wirkung zeigt, wird empfohlen, die Behandlung mit APS fortzusetzen.

Während der Behandlung muss der Patient eine Reihe wichtiger Regeln befolgen:

  1. Reduzieren Sie die körperliche Aktivität und lassen Sie übermäßige Belastungen hinter sich.
  2. Bleiben Sie nicht lange ohne Bewegung in Ruhe.
  3. Halten Sie sich an Ihr Tagesprogramm.
  4. Verweigern Sie schlechte Gewohnheiten und Flug.
  5. Brechen Sie die Einnahme von Medikamenten nicht ab, ohne Ihren Arzt zu konsultieren.

Der therapeutische Verlauf der Arzneimittelkonfrontation mit dem Antiphospholipid-Syndrom wird in zwei Richtungen durchgeführt - Behandlung und Prävention. Zuerst werden die Anzeichen der akuten Form der beginnenden Thrombose gestoppt, dann werden vorbeugende Maßnahmen ergriffen, die Schutz vor Episoden wiederholter Thrombose bieten.

Was ist für Thrombose verschrieben

Um den Patienten aus der Phase der akuten Thrombose zu entfernen, werden direkte (Heparin) und indirekte (Warfarin) Antikoagulanzien verwendet. Die Technik des kombinierten Prinzips ermöglicht es Ihnen, die Blutgerinnung schnell zu reduzieren, wodurch Blutgerinnsel aufgelöst werden. Als nächstes wird ein medizinisches Behandlungsschema ausgewählt, das verschiedene Arten von Arzneimitteln umfasst:

  • Antikoagulanzien (Warfarin und Heparin), die das Blut verdünnen, erreichen eine anhaltende Abnahme seiner Gerinnbarkeit;
  • Um einen Rückfall und ein Verstopfen der Blutgefäße mit Blutgerinnseln zu verhindern, werden Blutplättchen (Clopidogrel, Aspirin) verschrieben.
  • Glukokortikosteroide (Prednisolon, Dexamethason) blockieren den Entzündungsprozess bei systemischem Lupus erythematodes in Kombination mit APS.

Die katastrophale Form des Antiphospholipid-Syndroms wird auf der Intensivstation durch verschiedene Arzneimittelgruppen blockiert.

Dringende Pflegemethoden umfassen eine intensive Therapie mit hohen Dosen von Warfarin und Heparin. Der systemische Entzündungsprozess wird durch Glukokortikosteroide gestoppt, eine niedrige Thrombozytenzahl wird durch intravenöse Immunglobulininfusionen ausgeglichen. In Abwesenheit der Wirkung der Anwendung intensiver Maßnahmen sind Zytostatika miteinander verbunden, die Plasmophorese zur Blutreinigung zeigt sich gegen hohe Antikörpertiter.

Präventionsmethoden

Dank rechtzeitiger Diagnosen und Methoden der vorbeugenden Therapie ist es möglich, die Entwicklung und das Wiederauftreten von Thrombosen einzudämmen, um ein günstiges Ergebnis der Schwangerschaft und eine unkomplizierte Geburt zu erzielen. Um vor der Entwicklung einer sekundären Hughes-Krankheit zu schützen, ist es notwendig, die Hauptpathologie zu kontrollieren und eine Infektionsprävention bereitzustellen. Die Prognose ist gefährdet für eine Kombination aus rezidivierender und arterieller Thrombose mit Thrombozytopenie und einem anhaltenden Anstieg der Antikörper gegen den Cardiolipinspiegel.

Wie man mit einer Diagnose von APS lebt

Das Antiphospholipid-Syndrom sollte nicht als Strafe angesehen werden. Im Falle einer notwendigen und rechtzeitigen Therapie ist die Prognose für APS günstig. Es sollte bedacht werden, dass moderne Therapiemethoden ein symptomatischer Prozess sind, aber es ist unmöglich, eine Autoimmunerkrankung vollständig zu heilen. Der Grund hängt mit dem Auftreten gefährlicher Komplikationen zusammen, die mit der Pathologie einhergehen:

  • systemischer Lupus erythematodes;
  • erhöhte Spiegel an Antikörpern gegen Cardiolipin-Antigen;
  • Thrombozytopenie;
  • konstant hoher Blutdruck.

Sie müssen lebenslange Medikamente einnehmen, um die Gefahr einer Thrombose zu minimieren, ohne jedoch die Ursachen des Problems selbst zu beseitigen. Infolgedessen muss der Patient bis zu seinem Lebensende von einem Rheumatologen beobachtet werden, die serologischen Marker der Krankheit regelmäßig überwachen und die Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms bekämpfen. Patienten müssen die Möglichkeit einer Schwangerschaft im Voraus planen, um eine Fehlgeburt, eine verzögerte Entwicklung des Fötus (intrauterin) aufgrund von Blutflussproblemen sowie eine Ablösung der Plazenta zu vermeiden

Nicht immer wird ein erhöhter Spiegel an Antikörpern im Blut als Pathologie angesehen. Eine geringe Menge (2-4%) von Antiphospholipid-Markern befindet sich im Blutserum von selbst gesunden Menschen im Prinzip. Zum Schutz vor dem Ausbruch der Krankheit empfiehlt die moderne Medizin regelmäßige Untersuchungen, um nicht nur Anzeichen einer begleitenden Pathologie zu erkennen, sondern auch thrombotische Komplikationen zu verhindern.