Gefäßfehlbildungen des Gehirns

Die arteriovenöse Fehlbildung der im Gehirn liegenden Gefäße ist häufig eine angeborene Pathologie der Entwicklung des Kreislaufsystems, die durch eine abnormale Struktur und Kombination seiner Elemente gekennzeichnet ist. Im Gehirn gebildete Gefäßfehlbildungen sind ein Bündel gewundener, dünnwandiger Gefäße, die normalerweise Arterien und Venen verbinden.

Die Pathologie wird hauptsächlich bei Patienten im Alter von 30 bis 45 Jahren diagnostiziert. In 20% der Fälle bei Kindern unter 15 Jahren festgestellt. Es ist selten (0,1% der Bevölkerung). Oft asymptomatisch, kann es in 12% der Fälle schwere neurologische Syndrome und intrakranielle Blutungen hervorrufen, die lebensbedrohlich sind.

Krankheitsmerkmale

Gefäßfehlbildung ist eine lokale oder weit verbreitete Abnormalität bei der Bildung des Blutflusssystems unter Beibehaltung der primitiven Struktur der Gefäßwand und der Hämodynamik. Pathologisch veränderte Elemente des Kreislaufsystems neigen aufgrund der hohen Geschwindigkeit und des großen Blutflussvolumens zu einer anhaltenden Expansion.

Sie zeichnen sich durch übermäßige Dehnung aus, wodurch sich ein Wicklungskanal bildet. Bildung hat oft die Form einer Kugel, eines Zylinders, einer Pyramide oder einer Pyramidenstumpf. Die arteriovenöse Fehlbildung besteht aus 3 Hauptkomponenten:

  1. Pflegende Arterien (Afferenzen).
  2. Plexus pathologisch veränderter Gefäße (Kern).
  3. Drainage, Drainagevenen (Efferenzen).

Moderne diagnostische Methoden ermöglichen die Erkennung von arteriovenösen Fehlbildungen im Frühstadium bis zur Entwicklung von Blutungen und anderen Komplikationen. Das Risiko einer Blutung mit einer asymptomatischen Form der Pathologie beträgt mehr als 1% pro Jahr bei Vorliegen nicht hämorrhagischer Symptome - etwa 3% pro Jahr.

Die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls der Blutung beträgt 6-33% im Zeitraum von 12 Monaten nach der ersten Blutung. In den Folgejahren sinkt das Risiko. Das hämodynamische System innerhalb der im Gehirn gebildeten arteriell-venösen Fehlbildung ist durch einen niedrigen Blutdruck gekennzeichnet. Im Kern fehlt praktisch die humorale Regulation..

Infolgedessen beträgt die Blutflussgeschwindigkeit innerhalb der Gefäßfehlbildung etwa 22 bis 56 cm / s, was mehr als die Blutflussgeschwindigkeitsindikatoren in den normalen Strukturen der Gehirnsubstanz (12 bis 28 cm / s) ist. Aufgrund einer Verletzung der humoralen Regulation kommt es allmählich zu einer Ausdehnung der Venen in der Nähe als Reaktion des Körpers, um eine Verletzung der Blutversorgung des umgebenden Gewebes zu verhindern.

Infolge einer Abnahme des Blutdrucks innerhalb der Formation (40-80 mmHg) und einer Zunahme der venösen (5-20 mmHg) verschlechtert sich die Durchblutung im Kopf im Allgemeinen. Gehirnstrukturen neben arteriovenösen Gefäßfehlbildungen sind weniger gut mit Blut versorgt.

Gefäßfehlbildungen können bei schwangeren Frauen einen hämorrhagischen Schlaganfall verursachen. Statistiken zeigen, dass die Prävalenz von intrakraniellen Hämatomen, die vor dem Hintergrund eines Bruchs der Wände von Blutflusselementen innerhalb der AVM gebildet wurden, 1-5 Fälle pro 10.000 schwangere Frauen beträgt. Darüber hinaus wurde in 30-40% der Fälle ein tödlicher Ausgang verzeichnet.

Arten von Pathologie

Es werden drei Varianten der Strukturstruktur des Kerns der Gefäßbildung unterschieden. Der Fisteltyp tritt in 11% der Fälle auf. Die Arterie verwandelt sich sofort in eine Vene mit offensichtlicher Ektasie (pathologische Ausdehnung) des Übergangsabschnitts. Der plexiforme Typ wird in 36% der Fälle diagnostiziert. Er zeichnet sich durch eine besondere Verbindung zwischen Arterien und Venen aus, wenn der Übergangsabschnitt aus dysplastischen (unterentwickelten, schlecht entwickelten) Gefäßen besteht. In 53% der Fälle tritt ein gemischter Typ auf. Es gibt Arten von Pathologie:

  1. Arteriovenös. Es besteht aus abnormal gewebten Gefäßen, die durch das Fehlen eines Abschnitts mit einem Kapillarbett gekennzeichnet sind. Blut aus den Versorgungsarterien gelangt sofort in die Venen und umgeht das Kapillarsystem.
  2. Gefäßvenöse Fehlbildung. Es ist eine Ansammlung abnormaler Venen. Diese Art ist durch das Fehlen einer afferenten arterienafferenten und eines verringerten Drucks innerhalb der Formation gekennzeichnet.
  3. Kapillarfehlbildung (Teleangiektasie). Gebildet aus abnormalen Kapillaren mit einer ausgeprägten, anhaltenden Ausdehnung des Lumens.

Es gibt hämorrhagische und torpide Pathologien. Im ersten Fall treten Blutungsherde auf, im zweiten überwiegen neurologische Syndrome, die für Hirnläsionen charakteristisch sind.

Ursachen des Auftretens

Die entscheidende Rolle bei der Aktivierung des pathologischen Prozesses liegt in der erblichen Veranlagung. Die Ursachen des Auftretens sind mit schädlichen Faktoren während der Periode der fetalen Entwicklung verbunden. Hauptgründe:

  • Entstehung von Kapillaren (Verlust der Fähigkeit, sich vollständig zu entwickeln).
  • Verzögerte Bildung von Gefäßverbindungen zwischen Arterien und Venen. Erhaltung primitiver arteriovenöser Verbindungen, die bei normaler Entwicklung in Kapillaren umgewandelt werden.
  • Lokale Störung der Angioblasten-Hämatopoese (Hämatopoese aus Mesenchymzellen, die parallel zur Entwicklung von Gefäßen im Dottersack und um Gefäße im fetalen Körper auftritt).

Oft nehmen arteriovenöse Missbildungen an Größe zu, wobei benachbarte Elemente des Kreislaufsystems des Gehirns in den pathologischen Prozess einbezogen werden. Unter den provozierenden Faktoren sind Kopftrauma, Schwangerschaft, Stoffwechsel- und hämodynamische Störungen (Blutungen, Ischämie) zu erwähnen..

Symptomatik

Gefäßfehlbildung ist eine Pathologie, die zu Störungen im Gehirn führt, die sich negativ auf die Aktivität des gesamten Organismus auswirken. Merkmale der Wirkung auf die Gehirnfunktion:

  1. Bruch der Wände der Bildungselemente mit anschließender Blutung.
  2. Chronische Unzulänglichkeit der Blutversorgung des Gewebes mit anschließendem Auftreten von Ischämieherden.
  3. Verringerter zerebraler Perfusionsdruck (Differenz zwischen Blutdruck und Hirndruck) im Gehirngewebe.

Kleine Gefäßfehlbildungen verursachen bei einer Person oft keine spürbaren Beschwerden. Große Formationen provozieren:

  1. Kopfschmerzen (15%).
  2. Blutungen, hämorrhagischer Schlaganfall (50%).
  3. Epileptische Anfälle (25%).

Die Symptome einer im Gehirn gebildeten Gefäßfehlbildung können durch ein zunehmendes neurologisches Defizit und Tinnitus ergänzt werden. Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit von Blutungen erhöhen: junges Alter, Vorhandensein von intraniden (im Kern der Formation befindlichen) Aneurysmen, Blutungsgeschichte, Art der Drainage ausschließlich in die tiefen Venen, Blutfluss aus Ästen der Halsschlagader (extern).

Krampfanfälle treten vor dem Hintergrund der AVM-Lokalisation in den kortikalen Strukturen, den linken und rechten Parietallappen auf, wenn keine Aneurysmen im Kern der Formation vorhanden sind, wobei die Versorgungsgefäße von der mittleren Hirnarterie oder Elementen des kortikalen Kreislaufsystems abweichen.

Diagnose

Mit erweiterten Diagnosemethoden können Sie die Pathologie im präklinischen Stadium identifizieren. Informative Studie - cerebrale Angiographie. Instrumentelle Methoden:

  • MR-Angiographie.
  • CT-Angiographie.
  • Ultraschall-Dopplerographie.

Während einer CT-Studie mit Kontrastmittel wird eine Hämatomlokalisation festgestellt. MR- und Ultraschalluntersuchungen werden als Hilfsmittel angesehen, wenn pathologisch veränderte Elemente des Kreislaufsystems aufgebrochen werden. Bei Verdacht auf AVM und ohne Anzeichen einer Blutung ist eine MRT-Untersuchung angezeigt. Bei der Planung einer radiochirurgischen Behandlung, einer endovaskulären und einer offenen Operation wird eine gründliche Untersuchung des gesamten Kreislaufsystems des Gehirns durchgeführt.

Behandlungsmethoden

Die Prognose für eine konservative Behandlung ist relativ ungünstig. Die Entwicklung der Pathologie führt in 48% der Fälle zu einer Behinderung, in 23% zum Tod. Das Überleben beträgt 10% für 10 Jahre, 65% für 30 Jahre nach Bestätigung der Diagnose. Das ultimative Ziel der Operation ist der Ausschluss eines pathologisch veränderten Bettes aus dem allgemeinen Blutkreislauf. Die Behandlung der Fehlbildung von Blutgefäßen im Gehirn erfolgt auf drei Arten:

  1. Chirurgisch. Die Hauptbehandlung für den Bruch von AVM-Elementen und das Auftreten von intrakraniellen Hämatomen.
  2. Endovaskulär. Die endovaskuläre Embolisation beinhaltet einen selektiven Verschluss (Blockierung) von Blutgefäßen. Der Zweck der Intervention ist die Beseitigung des pathologischen arteriovenösen Blutflusses. Besonderes Augenmerk wird auf die Verringerung des Bereichs von unverändertem Gewebe gelegt, das aufgrund der Unterbrechung des Blutzugangs für Ischämie anfällig ist. Während des Eingriffs Embolisation der Arterien, durch die der Blutfluss erfolgt.
  3. Radiochirurgie. Ein einziger zerstörerischer gezielter Aufprall auf AVM-Elemente mit hochdosierter ionisierender Strahlung. In 75-95% der Fälle ist eine vollständige Auslöschung (Infektion) von Missbildungen mit einem Durchmesser von weniger als 3 cm möglich.

Bei der Auswahl einer Behandlungsmethode bewertet der Arzt das Verhältnis des Risikos zur Gesundheit und zum Leben des Patienten während des natürlichen Verlaufs der AVM und die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen nach der Behandlung. Abhängig von der Art der Bildung und dem Verlauf der Pathologie wird eine vollständige oder subtotale Entfernung von arteriovenösen Fehlbildungen und intrakraniellen Hämatomen durchgeführt.

In einigen Fällen werden Clipping, Okklusion (Blockierung) von Latexzylindern, Embolisation (selektive Okklusion) mit Polystyrolembolien (intravaskuläres Substrat) der führenden Elemente des Kreislaufsystems durchgeführt. Eine Operation wird oft mit einer Protonentherapie kombiniert. Die transkranielle Entfernung (durch den Frontalknochen) wird mit einer geeigneten Lokalisierung der arteriovenösen Fehlbildung durchgeführt.

Verhütung

Um Komplikationen und das Auftreten von intrakraniellen Hämatomen zu vermeiden, müssen die folgenden Regeln eingehalten werden:

  • Beseitigen Sie körperlichen und geistigen Stress.
  • Den Blutdruck ständig überwachen.
  • Überwachen Sie den Zustand und die Art des Missbildungsverlaufs mindestens einmal pro Jahr mithilfe einer instrumentellen Diagnostik.

Gesunde Ernährung und Lebensweise, das Aufgeben von schlechten Gewohnheiten und regelmäßige körperliche Aktivität verringern die Wahrscheinlichkeit negativer Folgen.

AVM ist eine Pathologie, die in den meisten Fällen asymptomatisch ist. Das Fortschreiten der Krankheit führt zu einer Verschlechterung des neurologischen Status und erhöht das Risiko einer lebensbedrohlichen intrakraniellen Blutung. Rechtzeitige Diagnose und Behandlung erhöhen die Heilungschancen.

Arteriovenöse Fehlbildungen

Arteriovenöse Fehlbildungen (AVM) sind angeborene vaskuläre Pathologien, bei denen der Plexus (Knoten) pathologischer Arterien und Venen in der Gehirnsubstanz ohne Kapillarnetzwerk gebildet wird. Somit sind AVMs nicht an der Blutversorgung des Gehirngewebes beteiligt. Den Wänden dieser Gefäße werden volle Muskel- und elastische Schichten entzogen, wodurch sie einen verringerten Blutdruckwiderstand aufweisen. In diesem Fall gelangt arterielles Blut aus den Arterien direkt in die Venen (Shunts), wodurch die Venen einem für ihre Struktur untypischen Hochdruck ausgesetzt sind. Die Häufigkeit von AVM beträgt 2 Personen pro 100.000 Einwohner.

AVMs können ein oder mehrere Versorgungsgefäße (Arterien) aus einem oder mehreren Blutversorgungspools aufweisen.

AVMs können sich sowohl auf der Oberfläche des Gehirns als auch in seinen tiefen Teilen in funktionell „stummen“ oder funktionell wichtigen Bereichen befinden

Die Drainage (Abstraktion) von Blut erfolgt meist durch eine, selten durch mehrere Venen, deren Durchmesser aufgrund des hohen Drucks stark zunimmt (Hypertrophie). Drainagevenen können sowohl in die oberflächlichen als auch in die tiefen Venen des Gehirns fließen

Die AVM-Größen reichen von klein (einige Millimeter) bis gigantisch und nehmen ganze Teile des Gehirns ein.

Was ist die pathologische Wirkung von AVM auf den Menschen??

  1. Aufgrund des erhöhten Drucks und des geringen Gefäßwiderstands können sich AVM als spontane (zufällige) Blutungen in der Substanz des Gehirns, in seinem Ventrikelsystem und unter der Membran des Gehirns manifestieren. In diesem Fall liegt sowohl eine direkte Schädigung der Gehirnsubstanz mit einer fokalen Beeinträchtigung ihrer Funktionen (z. B. die Entwicklung motorischer oder sensorischer Störungen in der gegenüberliegenden Körperhälfte) als auch indirekt aufgrund eines Reflexkrampfes gesunder Gehirngefäße vor, der zu einer zerebralen Ischämie mit Bewusstseinsdepression führen kann, und auch bei einem Verstoß gegen die Atemregulierung. Die jährliche Blutungswahrscheinlichkeit bei Patienten mit AVM beträgt durchschnittlich 3-5% und ist in der Tat eine "Lotterie" unter solchen Patienten. Einmal aufgetretene Blutungen erhöhen das Risiko einer wiederholten Blutung mehrmals. Die Mortalität durch AVM-Blutungen liegt zwischen 10 und 30%. Überlebende von anhaltenden Blutungen können anhaltende neurologische Defizite in Form von beeinträchtigten Gehirnfunktionen mit unterschiedlich starken Behinderungen aufweisen
  2. Das Vorhandensein eines pulsierenden AVM-Knotens kann zur Entwicklung eines epileptischen Syndroms in Form verschiedener Arten von Anfällen führen: konvulsiv und nicht konvulsiv, primär oder sekundär generalisiert (mit Bewusstseinsverlust), in Form von Abwesenheiten, in Form einer komplexen Struktur usw. Das Vorhandensein von Anfällen erfordert die ständige und regelmäßige Verabreichung von Antiepileptika
  3. Große AVMs (die große Teile des Gehirns einnehmen) verursachen die Entwicklung von sogenannten "Raub" -Syndrom, wenn große Blutmengen direkt durch die AVM in das venöse Bett geleitet werden (auf dem Weg des geringsten Widerstands) und das in der Nähe liegende gesunde Gehirngewebe unter chronischer Blutflussinsuffizienz leidet. Dies führt zur frühen und signifikanten Entwicklung von ersten hypoxischen und späteren ischämischen Störungen im Gehirn sowie zu einer Verletzung seiner Funktion

So diagnostizieren Sie AVM?

Oft wird AVM erst nach einer Blutung oder während einer epiprotalen Untersuchung diagnostiziert. Es gibt aber auch zufällige Funde mit dem geplanten CT-Scan oder MRT.

Die Computertomographie (CT) ermöglicht es, nur ziemlich große AVMs zu identifizieren, dh wenn ein Kontrastmittel verabreicht wird. Eine CT ohne Kontrast ist bei der Diagnose von AVM nicht aussagekräftig. Die Spiral-CT mit Kontrastmittelbolusinjektion (CT-Angiographie) weist im Vergleich zur konventionellen CT nicht nur eine höhere Empfindlichkeit auf, sondern ermöglicht auch die Erstellung dreidimensionaler Computermodelle für Missbildungen, um die Merkmale ihrer Struktur und Blutversorgung besser zu verstehen

Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist empfindlich genug, um AVM im T2- und T1-Modus mit Kontrast zu erkennen. Mit der MRT-Angiographie können Sie eine relativ große (5-10 mm) Ausbildung sehen, die jedoch gegenüber der CT-Angiographie weniger empfindlich ist

Die direkte selektive cerebrale Angiographie ist die empfindlichste diagnostische Methode für AVM. Seine Essenz besteht in der Installation eines Katheters in der Oberschenkelarterie (manchmal im Ellenbogen) und seiner Leitung zum Mund der inneren Halsschlag- und Wirbelarterien (den Hauptgefäßen, die das Gehirn versorgen) mit anschließender Kontrastmitteleinführung und der dynamischen Aufzeichnung seines Durchgangs durch die Gefäße ausgehend von den intrakraniellen Arterien durch die Arteriolen. Kapillaren, Venolen und Venen mit weiterem Abfluss in die venösen Nebenhöhlen. Darüber hinaus gibt es in der AVM-Zone ein pathologisches Gefäßsystem und eine im Vergleich zu gesunden Bereichen ungewöhnlich frühe Abgabe von Blut in das venöse Bett. Die direkte Angiographie ermöglicht die Erkennung von AVMs mit einem Durchmesser von bis zu mehreren mm, und die digitale Angiographie ermöglicht die Computerverarbeitung der erhaltenen Bilder mit der Konstruktion dreidimensionaler Missbildungsmodelle

Behandlung

Die Wahl der AVM-Behandlungstechnik und die damit verbundenen Risiken hängen in erster Linie von der Größe der Fehlbildung, ihrer Lokalisierung in Bezug auf die Funktionsbereiche des Gehirns und der Art des venösen Abflusses ab. Zusätzliche Faktoren sind das Kaliber der Fütterungsarterien und das Vorhandensein verbleibender atrophischer Veränderungen (posthämorrhagische Zysten) aufgrund früherer Blutungen.

Durch mikrochirurgische Resektion (Entfernung) der AVM kann der Patient geheilt werden, wenn die Fehlbildung vollständig entfernt wird. Dies ist meistens bei kleinen und / oder oberflächlich angeordneten Knoten außerhalb funktionswichtiger Bereiche möglich. Eine unvollständige Entfernung des AVM-Knotens erhöht das Risiko einer wiederholten Blutung aufgrund der Umstrukturierung der Hämodynamik im verbleibenden Teil der Fehlbildung.

Die endovaskuläre Embolisation wird durch superselektive Angiographie durchgeführt, wenn der Katheter direkt in die kleine Arterie eingeführt wird, die die AVM speist. Darüber hinaus wird nach Durchführung spezieller Funktionstests, die die Sicherheit der Behandlung bestätigen, eine spezielle klebende, schnell polymerisierende Zusammensetzung durch den Katheter eingeführt, die den AVM-Knoten füllt und den Blutfluss darin abschaltet. Eine vollständige Abschaltung von AVM aus dem Blutkreislauf wird normalerweise bei etwa der Hälfte der Patienten erreicht.

Sowohl die Mikrochirurgie als auch die endovaskuläre Chirurgie können den Patienten sofort vor nachfolgenden Blutungen bewahren, sofern der Blutfluss in der AVM vollständig gestoppt ist.

Im Falle der Unmöglichkeit oder Unwirksamkeit chirurgischer Behandlungsmethoden werden Strahlenexpositionstechniken verwendet.

Die stereotaktische Bestrahlung (Radiochirurgie, Strahlentherapie) ist eine Methode zur gezielten Bestrahlung von AVMs in einer oder mehreren Sitzungen. In diesem Fall entwickelt sich infolge der Bestrahlung eine Entzündungsreaktion nach Bestrahlung in den Wänden der pathologischen Gefäße des AVM-Knotens, die (wie jede Entzündung) zur Entwicklung einer Bindegewebsrekonstruktion (cicatricial) der Gefäßwand führt, die als Hyalinose bezeichnet wird. Durch Hyalinose verdickt sich die Gefäßwand, wird steifer, das Gefäßlumen nimmt ab und verschwindet vollständig. Dieser Vorgang dauert eine gewisse Zeit und dauert im Durchschnitt 2-3 Jahre. Es besteht eine direkte Korrelation zwischen der Dosis, die zur Gefäßfehlbildung gebracht wird, und der Entwicklungsrate der Hyalinose

Abbildung 1. Hyalinose der Wände der AVM nach Bestrahlung mit vollständiger Auslöschung des Gefäßlumens (Mikroskopie)

Bei der Radiochirurgie wird einerseits die gesamte Strahlendosis summiert, die einerseits erforderlich ist, um das gewünschte Ergebnis zu erzielen, andererseits ist es für die umgebende Gehirnsubstanz ausreichend sicher. Daher ist die Radiochirurgie bei der Behandlung von AVM am effektivsten. Bis zu 80% der AVMs schließen innerhalb von 2-3 Jahren nach dem Auftragen des Gammamessers. Durch wiederholte Radiochirurgie der verbleibenden funktionierenden AVM-Fragmente kann in 95% der Fälle das gewünschte Ergebnis erzielt werden. Die Größe (Volumen) des AVM ermöglicht jedoch nicht immer die sichere Verwendung der gewünschten Strahlendosis, und eine niedrigere Dosis verringert die Wirksamkeit der Exposition.

Abb. 2. Das Ergebnis der Radiochirurgie einer arteriovenösen Fehlbildung. Oben - AVM im Pool der linken vorderen und hinteren Hirnarterie zum Zeitpunkt der Radiochirurgie. Unten - das Fehlen eines pathologischen Blutflusses 2 Jahre nach der Radiochirurgie

Die hypofraktionierte Strahlentherapie wird bei AVM-Größen von 3 bis 6 cm eingesetzt. Hierzu werden Linearbeschleuniger verschiedener Bauart eingesetzt. Die Bedeutung der Technik besteht darin, dass die gewünschte Dosis nicht in einer, sondern in mehreren (3-5) Sitzungen verabreicht wird, wodurch das Risiko pathologischer Reaktionen nach Bestrahlung verringert wird. Eine Verringerung einer Einzeldosis führt jedoch zu einer Verringerung der Wirksamkeit der Exposition gegenüber 60-70%

Eine stereotaktische Strahlentherapie im üblichen Fraktionierungsmodus (mit kleinen Dosen für eine große Anzahl von Sitzungen - bis zu 25) wird selten angewendet, hauptsächlich bei riesigen AVMs, und hat einen Wirkungsgrad von weniger als 20%.

Praktikum (Stadium - Stadium, Stadium) Radiochirurgie ist eine Alternative zur hypofraktionalen und Standard-Strahlentherapie. Diese Behandlungsmethode wird hauptsächlich beim Gammamesser angewendet und umfasst die Bestrahlung großer AVMs (bis zu 6-8 cm) mit großen Dosen, jedoch in kleinen Teilen, mit einem Intervall von mindestens 6 Monaten. Dieser Ansatz hat sich als sehr effektiv und sicher erwiesen. In einigen Fällen reicht die erste Stufe aus, um den Effekt zu erzielen, da der Eingangsteil der AVM nach der Bestrahlung "geschlossen" wird. In der Regel kann es jedoch mehrere Stufen der Radiochirurgie und dementsprechend mehrere Jahre dauern, bis die Behandlung abgeschlossen ist und das gewünschte Ergebnis erzielt wird.

Die radiochirurgische Behandlung kann sowohl bei neu diagnostizierten AVMs als auch bei verbleibenden Missbildungen nach jeder chirurgischen Behandlung angewendet werden.

Der grundlegende Unterschied zwischen chirurgischen und Bestrahlungsmethoden für AVM besteht darin, dass der Effekt nach der Operation sofort auftritt und nach der Bestrahlung mehrere Jahre dauert, bis der Blutfluss vollständig stoppt.

Erhöht die Exposition das Blutungsrisiko??

Während der Blutfluss durch die AVM bestehen bleibt, bleibt auch das Risiko von Blutungen bestehen. Zahlreichen im Ausland und in unserem Land durchgeführten Studien zufolge erhöht Strahlung dieses Risiko jedoch nicht. Darüber hinaus nimmt die Wahrscheinlichkeit eines AVM-Bruchs allmählich ab, wenn sich die Auslöschung des AVM-Knotens entwickelt und sich die damit verbundene Verlangsamung des Blutflusses entwickelt.

Warum Angiographie bei der Planung der Radiochirurgie eingesetzt wird?

Angiographie (AH) - gibt einen Überblick über die Dynamik des Blutflusses in der AVM und ermöglicht es Ihnen, den funktional wichtigsten Teil des AVM-Knotens zu identifizieren. AG repräsentiert ein Röntgenbild jedoch nur in zwei Ebenen - gerade und seitlich, sodass das Volumen und die Form der AVM nicht vollständig bewertet werden können. Im Gegenteil, die MRT liefert ein statisches Bild des Blutflusses, ermöglicht es Ihnen jedoch, ein dreidimensionales Modell der Fehlbildung der komplexesten Form zu erstellen. Die Kombination der beiden Methoden ermöglicht es somit, das Volumen der AVM, die bestrahlt werden muss, am vernünftigsten zu identifizieren.

Feige. 3 Das Prinzip der Kombination von Bildern von Bluthochdruck und MRT

Wie wählt man die beste Behandlungsmethode??

Zunächst müssen Sie sich an Spezialisten wenden, die professionell an der Behandlung von AVM beteiligt sind. Nicht alle Neurochirurgen, insbesondere Strahlentherapeuten, verfügen über ausreichende Erfahrung in der „Kommunikation“ mit einer solchen Pathologie. Aus den Meinungen mehrerer Experten werden Sie sich über die von Ihnen persönlich benötigte Expositionsmethode, ihre Vor- und Nachteile, ihre Wirksamkeit und mögliche Komplikationen entscheiden.

Feige. 4 Algorithmen zur Behandlung von intrakraniellen arteriovenösen Fehlbildungen

LITERATURVERZEICHNIS

  • B. Karlsson: Gammamesser-Chirurgie von zerebralen arteriovenösen Fehlbildungen, Stockholm 1996 (Dissertation)
  • Hartmann, A., H. Mast et al. // Behandlung von AVMs des Gehirns // Curr Neurol Neurosci Rep 2007 7 (1): 28-34
  • Lunsford LD, Kondziolka D // Stereotaktische Radiochirurgie bei arteriovenösen Fehlbildungen des Gehirns.// J Neurosurg 75: 512–524, 1991
  • Pollock BE, Flickinger JC // Ein vorgeschlagenes radiochirurgisches Bewertungssystem für arteriovenöse Missbildungen // J Neurosurg 96: 79–85, 2002

Unsere Berater beantworten alle Fragen und erfahrene Onkologen ermitteln die Notwendigkeit einer Gammamesserbehandlung..

Arteriovenöse Fehlbildung der Gehirngefäße

Die arteriovenöse Fehlbildung (AVM) von Gehirngefäßen ist eine angeborene abnormale Verbindung der Gehirnarterien und -venen.

Arteriovenöse Fehlbildungen können in jedem Körperteil auftreten, häufiger jedoch im Gehirn oder Rückenmark.

Die Ursache von AVM ist unbekannt..

Möglicherweise vermuten Sie nicht einmal, dass Sie eine arteriovenöse Fehlbildung in Ihrem Gehirn haben, bis Kopfschmerzen, Krampfanfälle oder andere Symptome auftreten. In schweren Fällen, wenn ein Gefäß im Gehirn reißt, tritt eine Blutung auf. Wenn Sie rechtzeitig diagnostiziert werden, bieten moderne chirurgische Methoden eine hohe Chance auf eine erfolgreiche Behandlung.

Ursachen und Risikofaktoren für AVM

Die arteriovenöse Fehlbildung der Gehirngefäße tritt während der Entwicklung des Fötus auf, die Ursachen sind jedoch nicht genau bekannt. Normalerweise sollte das Herz mit Sauerstoff angereichertes (arterielles) Blut durch die Arterien pumpen, die sich in kleine Arteriolen verzweigen, und dann in die Kapillaren gelangen. Sauerstoff wird von den Gehirnzellen verwendet, wonach das venöse Blut in die kleinen Venolen gelangt, die sich mit den großen Venen verbinden, und das Blut zurückkehrt, um die Lunge mit Sauerstoff zu füllen.

Wenn Sie eine arteriovenöse Fehlbildung in Ihren Gehirngefäßen haben, fließt das Blut durch abnormale Gefäßverbindungen direkt von den Arterien zu den Venen. Dies stört die normale Blutversorgung des Gehirns..

Jeder kann eine arteriovenöse Fehlbildung haben, aber amerikanische Experten identifizieren mehrere Risikofaktoren:

• Männliches Geschlecht. Aus unbekannten Gründen ist AVM bei Männern häufiger..
• Familiengeschichte. Fälle von AVM wurden bei Vertretern einer Familie registriert, aber der genetische Faktor von AVM ist nach wie vor wenig bekannt. Es ist auch möglich, Krankheiten zu vererben, die für AVM prädisponieren.

Symptome einer arteriovenösen Fehlbildung

Eine arteriovenöse Fehlbildung der Gehirngefäße kann sich jahrelang nicht manifestieren, bis das Gefäß platzt und Blutungen auftreten. Forscher der Mayo Clinic (USA) behaupten, dass etwa die Hälfte der Patienten mit AVM andere Symptome hat. AVM kann durch Scannen des Gehirns aus einem anderen Grund erkannt werden.

Mögliche Symptome von AVM sind:

• Anfälle.
• Kopfschmerzen.
• Fortschreitende Schwäche oder Taubheit.

Bei einem Bruch und einer Blutung ähneln die Symptome einem Schlaganfall:

• Plötzliche starke Kopfschmerzen.
• Schwäche, Taubheit oder Lähmung.
• Mangel an Koordination.
• Sehbehinderung.
• Schwierige Sprache.
• Unfähigkeit, andere zu verstehen.

Symptome können in jedem Alter auftreten, aber Anzeichen von AVM unter 50 Jahren sind wahrscheinlicher. Die AVM von Gehirngefäßen kann das Gehirngewebe allmählich schädigen, sodass die neurologischen Symptome im Laufe der Zeit stärker werden. Nach dem mittleren Alter bleibt AVM jedoch häufig stabil und die Wahrscheinlichkeit neuer Symptome nimmt ab.

Frauen müssen berücksichtigen, dass eine Schwangerschaft Impulse geben oder die Symptome von AVM verschlimmern kann, da während der Schwangerschaft der Blutfluss zunimmt und das Blutvolumen zunimmt.

Komplikationen von AVM

Mögliche Komplikationen von AVM sind:

• Blutungen. Die Wände der betroffenen Gefäße können dünn und schwach werden. Mit AVM wird ein sehr starker Druck auf diese Wände ausgeübt, wodurch Blutungen (Schlaganfall) auftreten können.
• Unzureichende Sauerstoffversorgung des Gehirns. Mit AVM kann das umgebende Gehirngewebe nicht genügend Sauerstoff aus dem Blut aufnehmen, was zum Tod von Zellen führt. Zu den damit verbundenen Problemen gehören Sprachstörungen, Schwäche und Taubheit der Gliedmaßen, Sehverlust usw..

Diagnose für AVM

Die Diagnose von arteriovenösen Fehlbildungen (AVM) von Gehirngefäßen umfasst Ärzte, die sich auf Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems spezialisiert haben - Neuropathologen. Abhängig von den Ergebnissen der Untersuchung können zusätzliche diagnostische Tests vorgeschrieben werden..

In den USA umfassen die drei Haupttests, die zur Diagnose von AVM verwendet werden, Folgendes:

• Zerebrale Arteriographie. Dieser Test wird als der beste Weg zur Diagnose von zerebrovaskulärer AVM angesehen. Für den Test wird ein Katheter in die Oberschenkelarterie eingeführt, die die Gefäße des Gehirns erreicht, ein Kontrastmittel wird injiziert, wonach eine Reihe von Röntgenaufnahmen der Gefäße gemacht wird.
• Computertomographie (CT). Dies ist eine Diagnosemethode, die darauf basiert, mit Röntgenstrahlen ein „Bild“ zu erhalten. Manchmal wird dem Patienten zuvor Kontrastmittel injiziert, um ein detaillierteres Bild der betroffenen Gefäße zu erhalten. Dann heißt die Methode CT-Angiographie..
• Magnetresonanztomographie. Die MRT ist effektiver als die CT, wenn es darum geht, arteriovenöse Fehlbildungen zu erkennen. Diese Methode verwendet keine radioaktive Strahlung, die MRT basiert auf der Verwendung eines Magnetfelds. Wenn vor der Untersuchung ein spezieller Farbstoff eingeführt wird, der die Gefäße „beleuchtet“, wird die Methode als MR-Angiographie bezeichnet..

Behandlung der AVM von Gehirngefäßen

Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten für AVM, wobei die beste Wahl vom jeweiligen Fall, der Größe und dem Ort der Fehlbildung abhängt. Medikamente werden häufig zur Behandlung von Symptomen wie Krampfanfällen und Kopfschmerzen eingesetzt..

• Chirurgische Entfernung (Resektion). Die chirurgische Behandlung kleiner AVM-Hirngefäße ist relativ sicher und effektiv. Hierzu wird eine Operation am offenen Gehirn durchgeführt. Eine solche Resektion wird empfohlen, wenn die AVM mit einem akzeptablen Risiko entfernt werden kann. Befindet sich AVM in den tiefen Strukturen des Gehirns, ist eine solche Operation mit einem hohen Risiko verbunden, und der Arzt wird andere Optionen vorschlagen.

• Endovaskuläre Embolisation. Während dieses Vorgangs wird ein langer Katheter in die Oberschenkelarterie eingeführt, der die Arterien des Gehirns erreichen sollte. Ein Katheter wird zur AVM gebracht und eine Substanz injiziert, die die Gefäße „verschließt“, dh den Blutfluss hier blockiert. Die endovaskuläre Embolisation kann sowohl unabhängig als auch vor anderen Eingriffen (z. B. vor der Resektion zur Verringerung des Blutungsrisikos) verschrieben werden. In einigen Fällen kann eine Embolisation die Symptome von AVM vollständig lindern.

• Stereotaktische Radiochirurgie. Diese Behandlungsmethode basiert auf einer sehr genau fokussierten radioaktiven Strahlung, die die AVM zerstört. Eine solche Therapie führt zum Verschwinden von AVM innerhalb von Monaten oder Jahren nach der Behandlung. Amerikanische Ärzte empfehlen eine Radiochirurgie in Fällen, in denen die AVM klein ist und das Leben des Patienten nicht gefährdet.

Wenn Sie eine arteriovenöse Fehlbildung der Gehirngefäße entdeckt haben, die sich in einem unzugänglichen Bereich des Gehirns befindet, kann eine Operation riskant sein. Wenn AVM keine schwerwiegenden Symptome verursacht, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine Überwachung und eine konservative Behandlung..

Konstantin Mokanov: Master of Pharmacy und professioneller medizinischer Übersetzer

Ursachen und Klassifizierung von zerebrovaskulären Missbildungen

Eine Gefäßfehlbildung des Gehirns ist eine Abnormalität bei der Entwicklung von zerebralen Kollateralen, die während des fetalen Wachstums gebildet wird. Die Pathologie ist durch eine zufällige Verbindung von Arterien gekennzeichnet, die eine Art Gewirr bilden. In diesem Bereich gibt es keine Kapillaren. Venen, die direkt mit den Arterien verbunden sind.

Die Krankheit kann nicht als häufig bezeichnet werden. Es kommt bei 2 Personen pro 100.000 Einwohner vor. Unmittelbar nach der Geburt eines Kindes manifestiert sich die Pathologie in nichts. Die ersten Symptome treten im Alter von 20-40 Jahren auf. Manchmal ist das Manifest der Krankheit älter als 50 Jahre, aber dies kommt nicht oft vor.

Gemäß ICD 10 der AVM-Revision wird der Code Q27.3, Q28.0, Q28.2 zugewiesen.

AVM oder arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns erfordern eine Behandlung. Tatsache ist, dass die Arterien, die das Gefäßkonglomerat bilden, durch eine schlechte Entwicklung gekennzeichnet sind. Das Bindegewebe, das sie auskleidet, weist zerbrechliche Bindungen auf, so dass das Risiko eines Bruchs groß ist. Mit zunehmendem Alter steigt die Wahrscheinlichkeit eines Durchbruchs von Blut im Gehirngewebe. Jedes Jahr steigt das Risiko um 3% (durchschnittliche Daten). Vorausgesetzt, ein Durchbruch ist bereits früher eingetreten, liegt die Wahrscheinlichkeit seiner Wiederholung bei etwa 18%. Daher ist es unmöglich, das Vorhandensein einer Pathologie zu ignorieren.

Ursachen für Missbildungen

Die arteriovenöse Fehlbildung der Gehirngefäße ist eine Folge der abnormalen Entwicklung des Gehirnnetzwerks während seiner intrauterinen Bildung. Es gibt zahlreiche Risikofaktoren, die diesen pathologischen Prozess auslösen können. Unter ihnen:

  • Krankheiten der Mutter. Dies umfasst Diabetes mellitus, chronische Nierenentzündungen, Asthma bronchiale und vieles mehr..
  • Das Engagement der Frau für schlechte Gewohnheiten. In dieser Hinsicht besteht die Gefahr darin, zu rauchen, Drogen zu nehmen und Alkohol zu trinken.
  • Behandlung mit teratogenen Arzneimitteln.
  • Schwangere Vergiftung.
  • Fetale Verletzung.
  • Schwangerschaft vor dem Hintergrund eines erhöhten radioaktiven Hintergrunds.

Wissenschaftler schließen nicht aus, dass eine erbliche Veranlagung zur Entwicklung der Krankheit wichtig ist. Es gibt Hinweise darauf, dass Missbildungen eine Folge genetischer Mutationen sind..

Ein zusätzlicher Risikofaktor ist männlich. Es wurde nachgewiesen, dass das arterielle Konglomerat bei Jungen am häufigsten diagnostiziert wird..

Wo ist die AVM??

Das Gefäßbündel kann in jedem Bereich des Gehirns konzentriert werden, der Anteil spielt keine Rolle. Manchmal befindet es sich an der Oberfläche und manchmal in den tiefen Strukturen des Organs. Die Venen sind direkt damit verbunden, so dass der Druck in ihnen immer erhöht wird.

Blut, das in den pathologischen Bereich geworfen wird, führt häufig zu einer Verschlechterung der Ernährung in den die AVM umgebenden Geweben. Dies führt zu einem Sauerstoffmangel, der betroffene Bereich leidet an chronischer Ischämie.

Manchmal betrifft eine Fehlbildung das Rückenmark. Das Hauptsymptom ist eine Abnahme der Empfindlichkeit im Unterkörper.

Einstufung

AVMs mit Gehirngefäßen können vom folgenden Typ sein:

  • Arteriovenös. Das Bündel befindet sich zwischen den Fütterungsarterien und den Drainagevenen.
  • Arteriell. Das Konglomerat wird ausschließlich durch Arterien repräsentiert.
  • Venöse Fehlbildung mit Gehirngefäßen. Diese Pathologie ist durch die Ansammlung veränderter Venen gekennzeichnet. Solche isolierten Strahlen sind selten.

Abhängig von der Größe der Anomalie kann dies sein:

  • Klein - bis zu 3 cm.
  • Mittel - nicht mehr als 6 cm.
  • Groß - mehr als 6 cm.

Am häufigsten wurde bei Patienten eine Racine-AVM diagnostiziert. Es tritt in 75% der Fälle auf. Seltener erkennen Ärzte Fisteln und Mikromalformationen.

Symptome

Arteriovenöse Fehlbildungen des Gehirns können sich auf unterschiedliche Weise manifestieren. Das Hauptsymptom, über das sich die meisten Patienten beschweren, sind Kopfschmerzen. Sie werden durch Bluthochdruck und Sauerstoffmangel im betroffenen Bereich verursacht. Abhängig von der Geschwindigkeit des Blutflusses, der Position des pathologischen Bündels und seiner Größe ist der Schmerz von mittlerer oder hoher Intensität.

Es gibt verschiedene Möglichkeiten für den Krankheitsverlauf:

  • Träge. Die Person ist wund und schwindelig, er ist krank. Der Kopfschmerz ist paroxysmal, dauert etwa 3 Stunden und kann im Frontal- oder Temporallappen konzentriert werden. Manchmal haben Patienten vor ihrem Hintergrund Krämpfe. Da diese Symptome mit verschiedenen Krankheiten verbunden sein können, ist es schwierig, AVM allein zu vermuten. In der Anfangsphase der Diagnose vermuten sogar Ärzte einen Gehirntumor.
  • Hämorrhagisch. In diesem Fall tritt Bluthochdruck in den Vordergrund.

Die Symptome eines Blutgefäßbruchs hängen von der Massivität der Blutung ab. Je größer der betroffene Bereich ist, desto heller sind sie. Möglicherweise eine Verletzung der Sprachfunktion, Hörverlust, Parese, Probleme mit der Koordination. Das Hauptzeichen, das den Durchbruch kennzeichnet, ist eine starke Verschlechterung des Wohlbefindens. Die Kopfschmerzen nehmen zu, eine Person kann das Bewusstsein verlieren. Der Mangel an rechtzeitiger medizinischer Versorgung ist tödlich.

Während kein Durchbruch im Gehirngewebe aufgetreten ist, kann der Patient die folgenden Beschwerden vorlegen:

  1. Paroxysmale Kopfschmerzen.
  2. Vorübergehender Stromausfall.
  3. Schwäche der Gliedmaßen.
  4. Taubheitsgefühl in bestimmten Bereichen des Körpers.
  5. Beeinträchtigte Koordination.
  6. Seh-, Hör- oder Sprachprobleme.

Mit fortschreitender Pathologie wird das Defizit an neurologischen Funktionen zunehmen. Bei dem Patienten können epileptische Anfälle auftreten, die zuvor nicht beobachtet wurden..

AVM der Galenvene ist eine schwere Form der Pathologie. Ein Bündel von Blutgefäßen befindet sich neben der großen Vene des Gehirns. Wenn das Kind im ersten Lebensjahr keine chirurgische Versorgung erhält, stirbt es mit einer Wahrscheinlichkeit von 90%.

Diagnose

Gefäßfehlbildungen, die sich auf die rechte oder linke Gehirnhälfte konzentrieren, erfordern eine rechtzeitige Erkennung und Behandlung. Ein Neurologe ist an der Diagnose der Krankheit beteiligt. Verfahren, die hinsichtlich der Erkennung einer Gefäßpathologie informativ sein können:

Wenn der Patient mit akuten Gehirnsymptomen in ein Krankenhaus eingeliefert wird, wird er einer Notfall-CT oder MRT unterzogen. Die zweite Art der tomographischen Untersuchung wird als informativer angesehen. Mit Hilfe der MRT ist es möglich, den Ort des Durchbruchs zu visualisieren, sein Ausmaß zu bestimmen und ihn von anderen Neoplasmen zu unterscheiden, beispielsweise von einer Zyste, einem Angiom oder einem Hämatom.

Wenn die Lücke nicht aufgetreten ist und die Krankheit gemäß dem torpiden Typ fortschreitet, liefert die klassische Tomographie des Gehirns keine vollständigen Informationen. Ein Gefäßbündel kann nur mit Hilfe der CT oder MRT von Gefäßen nachgewiesen werden. Das Verfahren wird unter Verwendung eines Kontrastmittels durchgeführt..

Die erhaltenen Daten sollten von einem Neurochirurgen interpretiert werden. Er bestimmt die weitere Taktik des Patientenmanagements.

Behandlung

Chirurgische Behandlung von zerebralen Missbildungen. Wenn die Pathologie nach der Lücke nicht entdeckt wurde, ist die Operation geplant. Ärzte und Patienten haben die Möglichkeit, sich umfassend auf die bevorstehende Intervention vorzubereiten.

Die häufigste Methode zur Entfernung von Gefäßbündeln ist die offene Kraniotomie. Diese Methode wird praktiziert, wenn sie ein Volumen von 100 ml nicht überschreitet und sich auf der Oberfläche des Gehirns befindet.

Wenn sich das Konglomerat in tiefen Strukturen befindet, greifen die Ärzte zunächst zur Embolisation. In das Gefäß wird eine spezielle Substanz eingeführt, die den Blutfluss blockiert und zur Adhäsion der Wände von Arterien und Venen führt. Danach bleibt nur noch totes Gewebe zu entfernen.

Wenn sich die Ansammlung von Blutgefäßen in den tiefen Strukturen des Gehirns konzentriert und es problematisch ist, dorthin zu gelangen, verwenden Ärzte ein Gammamesser. Die radiochirurgische Behandlung beinhaltet eine geschlossene Exposition gegenüber Kollateralen.

Der Spezialist verletzt nicht die Integrität des Schädels des Patienten. Zu den Nachteilen der radiochirurgischen Therapie gehört die Tatsache, dass sie nur dann wirksam ist, wenn die Größe des Konglomerats 3 cm nicht überschreitet. Darüber hinaus kann sich die Dauer der vollständigen Auslöschung der Gefäße über mehrere Jahre erstrecken. Manchmal ist ein wiederholter Vorgang erforderlich..

Wenn es möglich ist, die Verstopfung von Gefäßen durch Katheterisierung der Versorgungsarterien zu beseitigen, greifen Ärzte auf diese Methode zurück. Die endovaskuläre Röntgenembolisation ist eine der weniger traumatischen Behandlungen. Eine vollständige Wiederherstellung kann jedoch in nicht mehr als 30% der Fälle erreicht werden.

Mögliche Komplikationen

Wenn keine Behandlung erfolgt, ist die Wahrscheinlichkeit eines Bruchs der veränderten Gefäße hoch. Dies kann schwerwiegende Folgen haben. Etwa 50% der Patienten erhalten Behinderungen. Das Todesrisiko beim ersten Durchbruch liegt bei ca. 10%

Das Ausdünnen der Wände von Arterien, die unter ständigem Druck stehen, bedroht die Bildung von Aneurysmen. Wenn der Patient diesen pathologischen Vorsprung zerrissen hat, steigt die Wahrscheinlichkeit seines Todes auf 50%.

Chronischer Sauerstoffmangel im Gehirngewebe führt zu ständigen Kopfschmerzen, Müdigkeit, Schwäche und einer Abnahme der kognitiven Fähigkeiten. Mögliche Seh-, Hör- oder Koordinationsstörungen. Es hängt alles davon ab, wo sich die AVM befindet. Je länger Gehirnzellen an Hypoxie leiden, desto eher beginnen sie zu sterben. Dies droht in Zukunft einen Herzinfarkt.

Verhütung

Vorbeugende Maßnahmen zur Verhinderung der Bildung von AVM im Fötus während seiner intrauterinen Entwicklung beschränken sich auf allgemeine Empfehlungen für schwangere Frauen. Während der Schwangerschaft sollten Rauchen, Alkohol und Drogen aufgegeben werden. Medikamente können nur nach Anweisung eines Arztes eingenommen werden. Frauen in Position sollten keine Röntgenaufnahmen machen, es sei denn, dies ist mit schweren Verletzungen verbunden.

Wenn eine Krankheit im Erwachsenenalter diagnostiziert wird, müssen die ärztlichen Vorschriften genau befolgt werden. Sie sollten eine Operation nicht ablehnen, wenn sie von einem Neurochirurgen empfohlen wird. Weitere vorbeugende Maßnahmen sind:

  • Ablehnung schwerer körperlicher Anstrengung.
  • Aufrechterhaltung eines gemessenen Lebensstils.
  • Emotionale Kontrolle, Stressvermeidung.
  • Einhaltung der Grundsätze guter Ernährung.
  • Blutdruckkontrolle.
  • Ablehnung von schlechten Gewohnheiten.

Zerebrale Fehlbildung ist kein Satz. Diese Krankheit hat eine günstige Prognose, jedoch nur durch rechtzeitige Erkennung und ordnungsgemäße Behandlung..

Arteriovenöse Fehlbildungen

Verwenden Sie die aktuelle Seitennavigation

Gefäßfehlbildungen sind ein allgemeiner Begriff, der angeborene Gefäßfehlbildungen umfasst: nur Venen - venöse Fehlbildungen (BM) nur Lymphgefäße - Lymphfehlbildungen sowohl der Venen als auch der Lymphgefäße: Venenlymphatische Fehlbildungen sind Anomalien von Arterien, die direkt mit Venen ohne Kapillarnetzwerk verbunden sind sie: arteriovenöse Missbildungen (AVM)

Der Ursprung von Gefäßfehlbildungen

Missbildungen treten in der pränatalen Phase auf. Die Genetik führt viele Forschungen durch, um dieses Phänomen zu untersuchen, ist jedoch noch nicht zu einem bestimmten Konzept gekommen. Daher bleibt die Frage nach den Ursachen von Missbildungen nicht vollständig verstanden..

Angeborene Angiodysplasie (Parks-Weber-Rubashov-Syndrom) - gekennzeichnet durch das Vorhandensein pathologischer Anastomosen (Fisteln) zwischen Arterien und Venen.

Arteriovenöse Anastomosen sind oft mehrfach, haben ein vielfältiges Kaliber und eine unterschiedliche Form. Je nach Durchmesser werden mit bloßem Auge unterscheidbare Makrophisteln und Mikrofisteln unterschieden, die nur durch mikroskopische Untersuchung von Extremitätengeweben nachgewiesen werden.

Schließlich sind die Gründe für die Entwicklung des Parks-Weber-Rubashov-Syndroms nicht bekannt. Mehrere Autoren betrachten es als Ergebnis von Mutationen im RASA1-Gen, das das p120-RasGAP-Protein codiert, das an der Übertragung chemischer Signale vom extrazellulären Raum zum Zellkern beteiligt ist. Wie genau diese Veränderungen bei Personen mit Parks-Weber-Rubashov-Syndrom zu spezifischen Gefäßanomalien führen, ist jedoch nicht bekannt.

Pathologische Anastomosen befinden sich häufig im Oberschenkelknochen, in Ästen der A. poplitea sowie entlang der A. tibialis. Eine intensive Abgabe von arteriellem Blut durch arteriovenöse Fisteln führt zu einem Anstieg des Blutdrucks in den Venen.

Aufgrund der erhöhten Funktionsbelastung ändert sich die histologische Struktur der Venenwand. Es kommt zu einer Verdickung der Muskelmembran und zur Bildung einer inneren elastischen Membran ("Arterialisierung" der Vene)..

Ein erheblicher Teil des arteriellen Blutes in Gegenwart von Fisteln gelangt unter Umgehung des Kapillarnetzwerks in den Venenkanal. Daher tritt in den Geweben ein starker Sauerstoffmangel auf und die Stoffwechselprozesse werden gestört. Aufgrund der venösen Hypertonie steigt die Belastung des Herzens, was allmählich zu einer Erweiterung seiner Grenzen und einer Herzdekompensation führt.

Hauptsymptome

Was sind die Symptome einer Gefäßfehlbildung? Gefäßfehlbildungen können je nach Lage im Körper verschiedene Symptome verursachen: Ein häufiges Symptom aller Fehlbildungen sind Schmerzen. Venöse und lymphatische Defekte können eine subkutane Schwellung verursachen, über der sich ein Maulwurf befinden kann. Bei Hautläsionen kann die Lymphe sickern oder Blutungen auftreten. Lymphatische Missbildungen werden in der Regel durch den Infektionsprozess kompliziert und erfordern die Behandlung mit antibakteriellen Medikamenten. Venenlymphatische Missbildungen können mit einem Phänomen verbunden sein, das als Klippel-Trenon-Syndrom bezeichnet wird.

Arteriovenöse Fehlbildungen (AVMs) können ebenfalls Schmerzen verursachen. Sie sind aufgrund der schnellen Abgabe von Blut aus den Arterien in die Venen am gefährlichsten. Abhängig von ihrem Standort können sie auch zu Blutungen führen (z. B. aus der Gebärmutter, der Blase). Pulmonale arteriovenöse Fehlbildungen unterscheiden sich insofern etwas, als sie sozusagen ein Shunt sind, durch den Blut aus dem rechten Herzen in das linke Herz abgegeben wird, ohne den Sauerstoffgehalt in der Lunge zu erhöhen. Dies führt zu Symptomen von Sauerstoffmangel, Atemnot und Müdigkeit. Solche Defekte können bluten und zu Hämoptyse oder Hämothorax (dem Auftreten von Blut in der Brust) führen. Darüber hinaus kann diese Anomalie dazu führen, dass Blutgerinnsel durch die Lunge in andere Arterien des menschlichen Körpers gelangen und dadurch einen Schlaganfall oder einen Gehirnabszess verursachen. Dies ist ein wesentlicher Grund für die sofortige Behandlung von pulmonalen arteriovenösen Missbildungen..

Neben dem Krankheitsbild und der externen Untersuchung werden zur Diagnose von Missbildungen Ultraschallverfahren, Computertomographie und Magnetresonanztomographie sowie Angiographie eingesetzt. Mit diesen Methoden ist es möglich, die Prävalenz des Prozesses in den Weichteilen, die Bedrohungen durch diese Missbildung zu identifizieren und die richtige Behandlung zu wählen. Diagnosetests werden nacheinander von einfach bis komplex durchgeführt. Die am schwierigsten zu diagnostizierenden arteriovenösen Fehlbildungen des Gehirns und der inneren Organe. Oft kann man nur an die Entwicklung von Komplikationen denken, die mit Blutungen verbunden sind.

Klinische Symptome sind auf eine gestörte regionale Durchblutung und eine zentrale Hämodynamik zurückzuführen. Das Glied ist um 3-8 cm verlängert, seine Weichteile sind hypertrophiert. Verlängerung der Gliedmaßen aufgrund eines produktiven Knochenumbaus aufgrund einer erhöhten Vaskularisierung der Epiphysenlinien.

Das Vorhandensein von oberflächlichen Krampfadern an der unteren oder oberen Extremität ist charakteristisch. Ihr Auftreten ist mit einer hohen venösen Hypertonie aufgrund des Rückflusses von Blut aus einer Arterie verbunden. Venenwände mit dicht-elastischer Konsistenz, kaum komprimierbar. Die erweiterten Venen verschwinden nicht, nachdem das Glied eine erhöhte Position erhalten hat. Manchmal wird bei der Untersuchung eine Welligkeit festgestellt.

Eine an der Projektionsstelle der arteriovenösen Anastomose befestigte Hand erfasst Vibrationen (ein Symptom für "Katzenschnurren"). Während der Auskultation in diesem Bereich ist ein kontinuierliches systolisch-diastolisches Murmeln zu hören, das sich zum Zeitpunkt der Systole verstärkt.

Das früheste und beständigste Symptom der Krankheit ist ein Anstieg der Hauttemperatur der Extremität, der insbesondere über dem Ort der arteriovenösen Anastomosen signifikant ist. Der Temperaturunterschied der symmetrischen Abschnitte der nicht betroffenen und betroffenen Gliedmaßen beträgt 4-8 °.

Mikrozirkulationsstörungen, die mit regionalen hämodynamischen Störungen verbunden sind, führen in einigen Fällen zur Bildung von Geschwüren und Nekrose der distalen Extremitäten. Wiederholte starke Blutungen resultieren häufig aus Geschwüren, die zu schwerer Anämie führen. Oft gibt es Hypertrichose und Hyperhidrose.

Eine Reihe klinischer Symptome sind mit Veränderungen der zentralen Hämodynamik verbunden. Bei signifikanter venöser Hypertonie wird die Belastung des rechten Herzens erhöht, die Folge ist eine Hypertrophie des Herzmuskels, eine Zunahme des Schlaganfalls und des winzigen Herzvolumens. Mit fortschreitender Krankheit schwächt sich jedoch die kontraktile Funktion des Herzens ab, die myogene Dilatation des Herzens tritt mit der Ausdehnung seiner Hohlräume auf. Es entwickelt sich eine Herzinsuffizienz, die sich in Atemnot äußert. Herzklopfen, Ödeme, Leberstauungen, Aszites, Anasarka. Angeborene arteriovenöse Fisteln sind durch eine Abnahme der Herzfrequenz gekennzeichnet, die nach Kompression der Adduktorarterie auftritt.

Die aus dem Extremitätensegment, in dem sich die arteriovenöse Anastomose befindet, aufgezeichnete reografische Kurve ist durch eine hohe Amplitude, das Fehlen zusätzlicher Zähne an der Katakrotte und eine Erhöhung des rheografischen Index gekennzeichnet. In den distalen Extremitätensegmenten ist dagegen die Amplitude der Kurve reduziert. Die Arterialisierung von venösem Blut führt zu einer Erhöhung seiner Sättigung mit Sauerstoff, dessen Gehalt in den erweiterten Venen um 20-30% zunimmt.

Die wichtigste diagnostische Methode für die angeborene arteriovenöse Fistel ist die Angiographie. Unterscheiden Sie zwischen direkten und indirekten angiografischen Zeichen von arteriovenösen Fisteln. Das Vorhandensein einer kontrastierten Anastomose oder Gefäßhöhle in den Angiogrammen, die mit der Arterie und der Vene in Verbindung steht, wird als direkte Zeichen bezeichnet. Indirekt wird das Vorhandensein einer Fistel durch das gleichzeitige Kontrastieren von Arterien und Venen, die Ausdehnung des Lumens der Adduktorarterie und die Erschöpfung des Gefäßmusters distal zum Ort der arteriovenösen Fistel nachgewiesen.

Mehr zu Diagnosemethoden

Die chirurgische Behandlung besteht in der Ligation von pathologischen Anastomosen zwischen den Hauptarterien und Venen oder der endovaskulären Embolisation.

In einigen Fällen garantiert jedoch selbst die Ligation mehrerer großer Anastomosen keine guten Ergebnisse, da mehrere Mikrofisteln in der betroffenen Extremität verbleiben, was zu Rückfällen führt. Die Amputation der Extremität wird bei Patienten durchgeführt, bei denen die Veränderungen der Extremität so groß sind, dass ihre Funktion vollständig verloren geht und eine solche Operation praktisch zwecklos ist..

Wie werden diese Defekte im Innovative Vascular Center behandelt??

Missbildungen werden in der Regel chirurgisch behandelt, es besteht jedoch die Gefahr, dass diese Anomalie nicht vollständig präpariert wird. Infolgedessen wird sie den Patienten wieder stören. In dieser Hinsicht hat die Behandlung von Missbildungen mit einer minimalinvasiven endovaskulären Methode begonnen, sich auszubreiten - Embolisation von Missbildungen, die häufig als Anfangsstadium vor der Operation bei der komplexen Behandlung dieser Anomalie dient. Embolisierungsmethoden sind in den letzten 30 Jahren weltweit weit verbreitet..

Die Bedeutung der Embolisation von Missbildungen besteht darin, Herde abnormal entwickelter Gefäße zu verstopfen und die Abgabe von Blut in diese zu blockieren. Ein solches Verfahren wird unter der Kontrolle einer Röntgenaufnahme durchgeführt, ohne dass ein großer Einschnitt erforderlich ist, und häufig wird auch eine Vollnarkose vermieden (Ausnahme sind zerebrale arteriovenöse Fehlbildungen). Erholungszeit nach Embolisation. Nach der Embolisation arteriovenöser Missbildungen muss der Patient die Nacht in einer medizinischen Einrichtung verbringen. Manchmal ist eine Genesung des Patienten von 1 bis 3 Tagen erforderlich.

Wie effektiv ist die Behandlung?

Pulmonale arteriovenöse Fehlbildungen sind sehr wirksam bei der Behandlung von Embolisation, was zur Aufrechterhaltung normaler Lungenarterien beiträgt. Patienten bemerken in der Regel eine sofortige Verbesserung, die direkt mit einem Anstieg des Sauerstoffgehalts verbunden ist. Einige arteriovenöse Fehlbildungen sind schwer zu behandeln, da von Zeit zu Zeit immer mehr neue Arterien in ihre Herde involviert sind. Embolisation ist jedoch ein sehr wirksamer Weg, um abnormale Arterien zu blockieren und gleichzeitig gesunde zu erhalten. AVM erfordert möglicherweise eine Reihe von Embolisierungsverfahren, um alle abnormalen Herde zuverlässig zu blockieren.

Venolymphatische Defekte eignen sich auch gut zur Embolisation. Sie können auch eine Reihe von Verfahren mit einem Abstand von bis zu 6 Wochen erfordern. Alle Gefäßfehlbildungen erfordern eine langfristige Nachsorge. Wenn sich also Veränderungen ergeben, wie z. B. ein beschleunigtes Wachstum von Herden aus der Pubertät, der Schwangerschaft oder den Wechseljahren, sollten Sie Ihren Arzt für eine detaillierte Untersuchung konsultieren.

Gibt es Altersbeschränkungen??

Patienten können unterschiedlichen Alters sein - vom Neugeborenen bis zum älteren Menschen. Das optimale Alter für die Behandlung von Gefäßfehlbildungen hängt von den Symptomen ab. Im Allgemeinen benötigen wir jedoch einen individuellen Behandlungsansatz für jeden Patienten, bei dem alle Vor- und Nachteile für die Wahl dieser Methode berücksichtigt werden. Im Innovative Vascular Center werden Patienten ab 18 Jahren behandelt.

In der Abteilung für endovaskuläre Chirurgie des Innovativen Gefäßzentrums können Sie sich einer wirksamen Behandlung von arteriovenösen Missbildungen durch Embolisation unterziehen. Bei Vorhandensein von AV-Missbildungen am Fuß führen wir mikrochirurgische Operationen durch, um Missbildungen zu beseitigen, da Embolisation zu Unterernährung der Finger führen kann.