Takayasu-Krankheit: Entwicklung, Anzeichen und Manifestationen, Diagnose, Behandlung

Das Takayasu-Syndrom (unspezifische Aortoarteritis) ist eine komplexe Reihe von Symptomen, die durch akute oder chronische Entzündungen des Aortenbogens und großer arterieller Stämme unbekannter Ätiologie verursacht werden. Wissenschaftler schlagen vor, dass die Basis der Pathologie ein Autoimmunprozess ist. Diese Krankheit ist immer noch ein Rätsel. Ihre Ursachen und Entwicklungsmechanismen sind nicht vollständig verstanden. Das Syndrom wird als systemische Vaskulitis bezeichnet. In der Gefäßwand entwickelt sich eine produktive granulomatöse Entzündung, die zu Obliteration und Stenose führt..

Das Syndrom wurde erstmals 1908 von einem Augenarzt aus Japan, M. Takayasu, beschrieben. Er sprach auf der Jahrestagung der Ärzte über Veränderungen der Blutgefäße der Netzhaut der Augen eines jungen Patienten. Ihr Arzt entdeckte zwei ringförmige Anastomosen um die Sehnervenscheibe - den artikulär-venulären Shunt. Seine Kollegen berichteten, dass solche Veränderungen in den Augen oft mit einem fehlenden Puls an den Handgelenken einhergehen. Dank seines Entdeckers erhielt das Syndrom diesen Namen. Einige Jahre später haben moderne Wissenschaftler festgestellt, dass die Verengung der Halsarterien die Ursache für die auftretenden Ereignisse auf der Netzhaut und am Handgelenk ist.

Das Takayasu-Syndrom betrifft hauptsächlich Frauen im Alter von 20 bis 30 Jahren, die in Asien und Lateinamerika leben. Auch männliche Fälle dieser Krankheit sind bekannt. Pathologie ist äußerst selten - bei etwa 2-3 von einer Million Menschen. Es gibt keine statistischen Daten zur Prävalenz der unspezifischen Aortoarteritis in unserem Land. Bei Kindern ist die Krankheit durch die rasche Entwicklung von Symptomen und einen aggressiven Verlauf gekennzeichnet, tritt jedoch äußerst selten auf.

Klinisch manifestiert sich die Krankheit mit einer Vielzahl von Symptomen, deren Schwere durch die Lage der Läsion in der Aorta oder ihren Ästen bestimmt wird. Typischerweise werden Patienten durch die Asymmetrie des Pulses oder dessen Abwesenheit, unterschiedliche Indikatoren für den Blutdruck an beiden Gliedmaßen und pathologisches Rauschen bestimmt. Um das Ausmaß und den Grad der Schädigung der Arterien zu bestimmen, wird eine Angiographie durchgeführt, die auf eine vorhandene Verengung oder vollständige Okklusion hinweist. Patienten unterziehen sich einer Hormontherapie mit Kortikosteroiden.

Die Diagnose des Syndroms bereitet Fachleuten einige Schwierigkeiten. Sie sind mit dem heimtückischen Auftreten einer Pathologie verbunden, die symptomatisch verschiedenen Infektionsprozessen und Rheuma ähnelt. Eine falsche und vorzeitige Diagnose führt zur Ernennung einer unzureichenden Therapie, die nicht die erwarteten Ergebnisse bringt. Die Krankheit wird fortschreiten und der Zustand der Patienten wird sich schnell verschlechtern. In den betroffenen Gefäßen bilden sich Granulome und Blutgerinnsel, die sich verengen und verstopfen. Solche Veränderungen sind mit Behinderungen und dem Tod von Patienten behaftet.

Die Takayasu-Krankheit ist durch eine allmähliche Entwicklung gekennzeichnet und dauert Jahre. Es werden vier Schweregrade der Pathologie unterschieden, von denen jeder durch die sequentielle Beteiligung am Prozess verschiedener Abteilungen der Aorta gekennzeichnet ist - ihres Bogens, ihrer Brust- oder Bauchabteilung sowie des Lungenstamms und seiner Äste. Das Syndrom kann in akuten oder chronischen Formen mit verschiedenen klinischen Manifestationen auftreten..

Video: Grundlagen der Takayasu-Aortoarteritis

Ätiopathogenese

Die Ätiologie und Pathogenese des Takayasu-Syndroms ist derzeit eindeutig bestimmt. Die Entwicklung der Pathologie ist mit einer Autoimmunaggression verbunden. Bei Patienten mit einer belasteten Vererbung für systemische Erkrankungen unter dem Einfluss von infektiösen oder allergischen Faktoren beginnen sich Antikörper gegen die Strukturen ihres eigenen Körpers - das Gewebe der Arterien - zu entwickeln. Der Blutspiegel von IgG und IgA steigt an, es bilden sich Immunkomplexe, die im Blut zirkulieren und sich auf dem Gefäßendothel niederlassen und einen Entzündungsprozess verursachen, der ihr Lumen erheblich verengt. Die Integrität der inneren Oberfläche der Arterien wird verletzt, ihre Schalen verdicken sich, die Muskelschicht wird zerstört, faseriges Gewebe wächst. Riesenzellgranulome bilden sich im Lumen des Gefäßes und verursachen dessen Expansion. Infolge der Ausdünnung und Ausdehnung der Arterienwand tritt ihr Vorsprung auf. So entsteht ein Aneurysma.

Gefäßwände verlieren allmählich ihre Elastizität. In den entzündeten Arterien bilden sich Blutgerinnsel, und es treten sklerotische Veränderungen auf. Dies führt zu einer Verringerung der Blutflussrate, einer Erhöhung der Viskosität und einer erhöhten Thrombose. Cholesterinplaques und Blutgerinnsel verengen oder blockieren das Lumen des Gefäßes, was zu Gewebeischämie führt. Akute Entzündungen ohne rechtzeitige Therapie können sich auf benachbarte Organe und Gewebe ausbreiten. Wenn der Blutfluss gestört ist, erhalten die Organe nicht die erforderliche Menge an Sauerstoff und Nährstoffen. Hypoxie und Unterernährung - die Ursachen verschiedener Krankheiten.

Das chronische Stadium ist durch eine Verdickung der Aorta aufgrund der Keimung aller Schichten mit faserigem Gewebe gekennzeichnet, wodurch das Gefäß an verschiedenen Stellen verengt wird. Intima wird gerippt und hat die Form einer „Baumrinde“. Dies ist ein pathognomonisches Zeichen einer Aortoarteritis. Das Ergebnis der Pathologie ist DIC und irreversible Atherosklerose. Die kollaterale Zirkulation entsteht durch Ischämie, Bluthochdruck und Arteriosklerose..

Abbildung: Arten des Takayasu-Syndroms basierend auf der Läsion.

Klinik

Das Takayasu-Syndrom entwickelt sich allmählich. Erstens hat der Patient allgemeine Anzeichen von Asthenie:

  • die Schwäche,
  • Unwohlsein,
  • ermüden,
  • Hyperhidrose in der Nacht,
  • Appetitlosigkeit,
  • Gewichtsverlust,
  • Schlaflosigkeit,
  • Körpertemperaturschwankungen,
  • Arthralgie und Myalgie,
  • Tachykardie-Anfälle,
  • Zittern der Gliedmaßen.

Die Symptomatik der akuten Krankheitsperiode ähnelt der des Rheuma. Diese Diagnose wird normalerweise den meisten Patienten gestellt. Ein solcher Fehler führt zu einer falschen Wahl der Behandlungstaktik und der unvermeidlichen Chronisierung des Prozesses.

  1. Eine Entzündung der Arterien, die die oberen Gliedmaßen versorgen, äußert sich in Schmerzen, Muskelschwäche, Parästhesien, kühlenden Händen, fehlendem Puls am Handgelenk und ungleichen Indikatoren für Druck auf die Hände.
  2. Die Verengung oder teilweise Obstruktion der Halsschlagader wird von einer neurologischen Klinik begleitet: Schwindel, Unaufmerksamkeit, Bewegungsstörung, Gedächtnisstörungen, Behinderung, Ataxie, Bewusstlosigkeit, Müdigkeit, Cephalalgie, emotionale Labilität, Intelligenzverlust, häufige Krämpfe. Die Ischämie verschiedener Teile des Zentralnervensystems äußert sich in fokalen Symptomen. Bei Patienten mit einer Schädigung des Sehorgans nimmt der Schweregrad in den Augen ab und verdoppelt sich. Akuter und vollständiger Verschluss der Netzhautarterien endet mit einseitiger Blindheit..
  3. Eine unspezifische Aortoarteritis äußert sich in Schmerzen auf der linken Seite des Schultergürtels, des Halses und der Brust auf der linken Seite. Muskelgewebe verkümmert allmählich. Das Abtasten der betroffenen Halsschlagadern ist schmerzhaft. Die Auskultation über ihnen wird durch ein charakteristisches Rauschen bestimmt. Anzeichen von Anämie und ungewöhnlich schneller Erythrozytensedimentation finden sich im Blut. Bei 50% der Patienten steigen Blutdruck, Schwindel, vorübergehende Momente der Sehbehinderung, Atemnot, Herzklopfen und andere Herzmanifestationen, die durch Verengung der Blutgefäße, Entwicklung von Angina pectoris, Myokarditis, Bluthochdruck, Herzinsuffizienz verursacht werden.
  4. Bei einer Entzündung der Mesenterialarterien wird die Blutversorgung der Organe der Bauchhöhle gestört. Gleichzeitig werden Anfälle von "Bauchkröte", Darmdyspepsie, Malabsorptionssyndrom und Bauchschmerzen festgestellt.
  5. Der Verschluss der Bauchaorta führt zu Beinschmerzen, die durch Gehen, Lahmheit, verminderte Libido, geschwächte erektile Funktion und Impotenz verstärkt werden.
  6. Eine Schädigung der arteriellen Nierenstämme geht mit Schmerzen in der Lendenwirbelsäule, bösartiger Hypertonie und dem Auftreten pathologischer Einschlüsse - Protein und rote Blutkörperchen - im Urin einher.
  7. Pulmonale Hypertonie entwickelt sich mit Stenose der Lungenstammäste. Ein Druckanstieg im Lungenkreislauf äußert sich klinisch in Brustschmerzen, Atemnot, Zyanose. Trockener, schmerzhafter Husten, Hämoptyse und andere Anzeichen von Lungenschäden werden nur bei einem Viertel der Patienten beobachtet. Eine Komplikation der Pathologie ist die Lungenthromboembolie.

Bei schwerkranken Patienten entwickeln sich dystrophische und ischämische Prozesse, auf der Haut der Gliedmaßen bilden sich trophische Geschwüre, Zähne und Haare fallen aus, auf der Gesichtshaut treten Defekte auf.

Gefährliche Komplikationen des Syndroms:

  • Aorteninsuffizienz,
  • Herzinfarkt,
  • Schädigung des Herzklappenapparates,
  • Nierenarterien-Thrombose,
  • Die Bildung von lokalisierten Aneurysmen,
  • Raynauds Phänomen,
  • Schlaganfall,
  • Schlaganfall,
  • Herzdekompensation,
  • Tödliches Ergebnis.

Das Takayasu-Syndrom ist durch eine langsame Entwicklung gekennzeichnet. Nach 15 Jahren wird er unheilbar. Um dies zu vermeiden, müssen Sie rechtzeitig einen Arzt konsultieren, untersucht werden und sofort mit der Behandlung beginnen.

Diagnosemaßnahmen

Fachleute auf dem Gebiet der Rheumatologie, Neurologie, Augenheilkunde und Gefäßchirurgie sind an der Diagnose und Behandlung des Takayasu-Syndroms beteiligt..

Veränderungen des Takayasu-Syndroms in diagnostischen Bildern

Einige seiner Symptome lassen die Pathologie vermuten: Pulsmangel, Schmerzen beim Gehen, Asymmetrie der Druckindikatoren an beiden oberen Gliedmaßen, Lärm über der Aorta sowie die Ergebnisse der Angiographie.

  1. Hämogramm - Erythopenie, vermindertes Hämoglobin, Anstieg der ESR und der weißen Blutkörperchen.
  2. Bluttest auf biochemische Marker - Hypoalbuminämie, Hypogammaglobulinämie, Hypolipoproteinämie.
  3. Immunogramm - ein Anstieg von Ig A, Ig M oder G je nach Stadium des Prozesses.
  4. Tonometrie - Messung des Blutdrucks an Armen und Beinen.
  5. Ophthalmodynamometrie oder Tonoskopie - Bestimmung des Drucks in den Gefäßen der Netzhaut.
  6. Ultraschalluntersuchung von Blutgefäßen - eine Methode, mit der die Geschwindigkeit des Blutflusses und der Grad der Schädigung der Koronararterien bewertet werden.
  7. Mit der Röntgenkontrastangiographie können Sie Stellen erkennen, an denen sich die Arterien verengen und ausdehnen.
  8. Die Aortographie zeigt eine Stenose oder einen Verschluss großer Äste der Aorta.
  9. Die Rheoenzephalographie bestimmt den Grad der Unzulänglichkeit der Blutversorgung des Gehirns.
  10. Die Elektroenzephalographie erkennt eine Abnahme der Gehirnfunktion und -aktivität.
  11. EKG und Echokardiographie bewerten die Arbeit des Myokards und identifizieren bestehende strukturelle und funktionelle Störungen.
  12. Die Gefäßbiopsie und die histologische Untersuchung der Biopsie bestätigen oder widerlegen die angebliche Diagnose.
  13. Eine tomographische Studie wird durchgeführt, um die Behandlung zu überwachen.
  14. Die ophthalmologische Untersuchung ermöglicht die Identifizierung von Netzhautblutungen bei einem Patienten, peripheren arteriellen Mikroaneurysmen und Sehnervenatrophie.

Diese diagnostischen Methoden können das Takayasu-Syndrom erkennen und die richtige Behandlung auswählen. Die Früherkennung der Krankheit erhöht die Heilungschancen des Patienten.

Heilungsprozess

Die Behandlung der Takayasu-Arteritis ist komplex, einschließlich konservativer und chirurgischer Methoden. Der Heilungsprozess der Krankheit ist mit verschiedenen Schwierigkeiten behaftet. Eine medikamentöse Therapie kann die Pathologie nur vorübergehend stoppen und eine kurzfristige Remission erreichen. Aus diesem Grund wird in den meisten Fällen früher oder später auf chirurgische Eingriffe zurückgegriffen, um die Durchgängigkeit der Arterien wiederherzustellen.

Die Hauptziele therapeutischer Maßnahmen:

  • Die Beseitigung des Entzündungsprozesses,
  • Immunsuppression,
  • Erholung der Hämodynamik und Kontrolle der Ischämie,
  • Normalisierung des Blutdrucks.

Die Arzneimittelwirkung ist die Verwendung von Arzneimitteln der folgenden pharmazeutischen Gruppen:

  • Zytostatika - Methotrexat, Cyclophosphamid,
  • Kortikosteroide - Prednisolon, Dexamethason,
  • Thrombozytenaggregationshemmer - Aspirin, Curantil, Pentoxifyllin,
  • Antikoagulanzien - "Dicumarin", "Warfarin", "Dipaksin",
  • Betablocker - "Bisoprolol", "Atenolol", "Propranolol",
  • Kalziumkanalblocker - Nifedipin, Verapamil, Amlodipin,
  • Vasodilatatoren - "Papaverinhydrochlorid", "Drotaverinhydrochlorid".

In schweren Fällen wird mit einem längeren Verlauf der Pathologie und dem Fehlen der Wirkung einer medikamentösen Therapie eine extrakorporale Hämokorrektur durchgeführt. Das Blut der Patienten wird durch Plasmapherese, Hämosorption und Plasmafiltration aus Blutgerinnseln und CEC gereinigt. Diese Methoden stellen die Durchblutung wieder her und verbessern die Funktion der betroffenen Organe..

Wenn eine konservative Behandlung nicht erfolgreich ist oder nur vorübergehende Linderung bringt, greifen Sie auf die Hilfe von Angiochirurgen zurück. Die Operation hilft, ein Wiederauftreten zu verhindern und die Durchgängigkeit der betroffenen Gefäße so weit wie möglich wiederherzustellen. Ein chirurgischer Eingriff ist erforderlich, wenn der Patient lebensbedrohliche Komplikationen und schwere Funktionsstörungen der inneren Organe hat. Angiochirurgen führen Endarteriektomie, Shunt-Operation und Angioplastie durch. Die qualitativ hochwertige Arbeit eines kompetenten und hochqualifizierten Spezialisten ermöglicht es Ihnen, ein dauerhaftes Ergebnis zu erzielen und den Patienten vor Problemen zu bewahren.

Die unspezifische Aortoarteritis ist eine unheilbare Krankheit. Das Erreichen einer anhaltenden Remission ermöglicht es den Patienten, ein erfülltes Leben ohne Schmerzen zu führen und Unannehmlichkeiten auszudrücken. Eine lange und anhaltende Therapie mit der obligatorischen Verwendung von Arzneimitteln und die Einhaltung aller medizinischen Empfehlungen verbessert den Allgemeinzustand der Patienten und verhindert die Entwicklung tödlicher Komplikationen. Nach einigen Wochen aktiver Behandlung ist ein positiver Trend zu beobachten. Trotzdem sollte der Behandlungsprozess mindestens ein Jahr dauern.

Prognose und Prävention

Das Takayasu-Syndrom hat eine schlechte Prognose. Eine akute Form der Pathologie ohne geeignete Behandlung schreitet schnell voran und wird durch eine Koronarinsuffizienz erschwert. Die schwerwiegenden Folgen des Syndroms stellen eine echte Bedrohung für das Leben dar und führen zuerst zur Behinderung des Patienten und dann zu seiner Behinderung und seinem Tod. Die direkte Todesursache von Patienten ist eine akute Verletzung des zerebralen oder koronaren Kreislaufs in Form eines Schlaganfalls oder eines Myokardinfarkts.

Die chronische Form der Krankheit ist durch einen Langzeitverlauf und eine günstigere Prognose gekennzeichnet. Aufgrund der Entwicklung der Kollateralzirkulation bleibt der Zustand der Patienten für lange Zeit zufriedenstellend. Wenn die Krankheit rechtzeitig erkannt und mit Immunsuppressiva behandelt wird, ist es möglich, die Lebensqualität der Patienten zu verbessern und eine Operation zu vermeiden.

Die Prävention des Syndroms wird nicht durchgeführt, da seine Ursachen unbekannt sind. Es ist notwendig, mit Risikofaktoren für Herz-Kreislauf-Erkrankungen umzugehen - Hyperlipidämie, Bluthochdruck, schlechte Gewohnheiten. Sekundäre vorbeugende Maßnahmen umfassen eine sorgfältige Patientenversorgung, die rechtzeitige Behandlung von viralen und bakteriellen Infektionen, die Rehabilitation chronischer Herde, die Stärkung der Immunität und die regelmäßige Aufnahme von Vitaminen und Mineralstoffen. Experten empfehlen tägliche Spaziergänge in der Luft, führen leichte körperliche Übungen durch, essen richtig, überwachen das Trinkregime und normalisieren den Schlaf. Dies gilt insbesondere für Menschen mit begleitenden chronischen somatischen Erkrankungen, die gefährdet sind.

Die Takayasu-Krankheit ist eine ziemlich seltene Krankheit, vor der niemand sicher ist. Wenn Sie dies wissen, müssen Sie Ihre Gesundheit ernst nehmen und das Auftreten alarmierender Symptome nicht vernachlässigen. Diese Pathologie wird als unheilbar angesehen. Eine kompetente Therapie und regelmäßige Besuche beim behandelnden Arzt ermöglichen den Patienten ein normales Leben ohne Schmerzen und Probleme. Es ist zu beachten, dass eine Selbstmedikation in diesem Fall ausgeschlossen ist. Wenn die ersten Anzeichen der Krankheit auftreten, ist es dringend erforderlich, medizinische Hilfe zu suchen.

Aortoarteritis: Welche Prognose ist von der Pathologie zu erwarten??

Aortoarteritis: Welche Prognose ist von der Pathologie zu erwarten??

Aortoarteritis ist ein entzündlicher Prozess in den Innenwänden der Arterien und ihrer Äste. Der zweite Name ist Takayasu-Krankheit rheumatoider Natur. Mit der Entwicklung wird eine Zerstörung der mittleren glatten Muskelschicht durch Ersatz durch Bindegewebe beobachtet. Es kommt zu einer Granulomatose des Lumens der Blutgefäße, eines Aneurysmas, einer Verdickung der mittleren und inneren Membranen der Blutgefäße, gefolgt vom Tod glatter Muskelzellen und elastischer Fasern. Die Durchblutung von Geweben und Organen ist gestört, die Gefäßwände sind betroffen, was schließlich zu Venenthrombosen, der Bildung atherosklerotischer Plaques, führt.

Was passiert Aortoarteritis?

Die unspezifische Aortoarteritis wird unter Berücksichtigung der Anatomie der Läsion in folgende Typen unterschieden:

  • Typ 1 bei Beschädigung der Äste des Aortenbogens, nahe Arterien;
  • Typ 2 im Entzündungsprozess der Bauchaorta;
  • Typ 3 bei Schädigung des Aortenbogens in Verbindung mit dem Bauchabschnitt (Brustbereich);
  • Typ 4 für Lungenentzündung.

Unabhängig vom Entwicklungsmuster der unspezifischen Aortoarteritis Takayasu ist der Mangel an Behandlung in einem frühen Stadium mit Behinderungen behaftet.

Risikofaktoren

Die Epidemiologie der Krankheit ist bei Bewohnern Südamerikas und Südostasiens erhöht. Häufiger bei Mädchen im Teenageralter im Alter von 10 bis 20 Jahren und jungen Frauen im Alter von 30 bis 40 Jahren.

Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden. Ärzte schlagen vor, dass der Hauptrisikofaktor infektiös-allergisch oder Autoimmunaggression ist. Eine genetische Veranlagung kann verursacht werden, wenn ein Patient das lymphozytische Blutantigen MB3, das HLA-DR4-Gen, hat.

Die Takayasu-Krankheit entwickelt sich vor dem Hintergrund eines Ungleichgewichts der Immunität, der Entwicklung von Autoimmunerkrankungen. Bei Patienten im Blut wird eine Zunahme der Anzahl von CD4 + T-Lymphozyten und eine Abnahme der Anzahl von CD8 + T-Lymphozyten festgestellt. Darüber hinaus ist das Verhältnis der Lymphozyten deutlich verletzt, die Aktivität der Elastase und die Expression von Antigenen der MHC Typ I und II sind erhöht.

Ursachen des Auftretens

Die Gründe sind nicht vollständig verstanden. Es wird angenommen, dass die Entwicklung der Krankheit beeinflusst wird durch:

  • Viren, insbesondere Tuberkulinbazillus;
  • genetische Veranlagung bei der Geburt von eineiigen Zwillingen;
  • Serum-Drogenunverträglichkeit.

Vielen Forschern zufolge ist es die Infektion, die bei Patienten die Entwicklung eines Immundefizienzzustands hervorruft. Dies wird durch den Nachweis von Antikörpern im Blutplasma bestätigt. Obwohl es schwierig ist, sicher zu sagen, was tatsächlich der primäre Mechanismus für die Entwicklung einer Autoimmunerkrankung ist und was sekundär ist, wenn sich ein entzündlicher Prozess am Aortenbogen, der Lungenarterie, im Bauch- oder Brustbereich entwickelt.

Symptome

Die Symptome einer Aortoarteritis hängen direkt vom Ort des betroffenen Fokus ab. Wenn dies:

  • Sehnerv, dann gibt es Sehbehinderung, die Entwicklung von Blindheit, Bifurkation von Objekten vor den Augen;
  • arterielle Gefäße - Myokardinfarkt, Versagen des Herzkreislaufs, Aorteninsuffizienz;
  • Bauchaorta - Schmerzen beim Gehen, Durchblutungsstörungen in den Beinen;
  • Nierenarterie - die Entwicklung einer arteriellen Thrombose, das Vorhandensein roter Blutkörperchen im Urin;
  • Lungenarterie - Atemnot, Brustschmerzen.

Die Hauptsymptome im akuten Krankheitsverlauf:

  • Erweiterung der Herzgrenze;
  • das Auftreten von Erythema nodosum;
  • hämorrhagischer Ausschlag am Körper;
  • Schmerzen in Gelenken, Muskeln beim Gehen und körperliche Aktivität;
  • diastolisches, systolisches Murmeln;
  • Krämpfe und Koliken im Magen;
  • Anämie mit dem Vorhandensein von C-reaktivem Protein im Blut.

Der Mangel an Behandlung im Anfangsstadium wird unweigerlich zu einer chronischen Form führen, wenn sich die Symptome geringfügig von der akuten Phase unterscheiden:

  • Schwäche in den Händen;
  • Schmerzen, Schmerzen in den unteren Extremitäten mit erhöhtem Stress;
  • fehlender Puls an einer, beiden Händen;
  • Fehlfunktion der Nieren;
  • Modifikation des Fundus;
  • Schwindel;
  • Bewusstlosigkeit;
  • Gabelung in den Augen;
  • Entwicklung der Nachtblindheit auf einem Auge;
  • Dyspnoe;
  • Brustschmerzen;
  • erhöhter Druck vor dem Hintergrund der Vasokonstriktion.

Der Übergang zum chronischen Krankheitsverlauf wird nach 6-8 Jahren ab dem Zeitpunkt der Exazerbation und der akuten Entwicklungsphase beobachtet. Patienten sollten das Auftreten von Schmerzen beim Gehen in der großen Arterie, eine beeinträchtigte Bewegungskoordination, ein vermindertes Gedächtnis und Myalgie nicht vernachlässigen. Es ist wichtig, die Ursachen der Krankheit frühzeitig zu identifizieren..

Symptome der chronischen Phase der Aortoarteritis:

  • Gewichtsverlust;
  • ein leichter Temperaturanstieg;
  • rheumatische Gelenkschmerzen;
  • erhöhtes nächtliches Schwitzen;
  • übermäßige Müdigkeit;
  • Anzeichen von Pleuritis, Perikarditis, rheumatoider Arthritis.

Die Symptome sind ähnlich wie bei Arthritis. Daher stützt sich der Arzt während der Diagnose auf 3-4 Hauptkriterien, um eine genaue Diagnose zu stellen.

Diagnose

Aortoarteritis (Takayasu-Krankheit) wird diagnostiziert, wenn mindestens 3 Anzeichen des Patienten anhand der folgenden Merkmale identifiziert werden:

  • stetige Druckindikatoren;
  • erhöhte ESR mit einem nicht identifizierten provozierenden Faktor;
  • Verengung der Arterie;
  • Geräusche in der Aorta beim Hören;
  • Schaufensterkrankheit;
  • Alter bis zu 40 Jahren;
  • das Vorhandensein einer geschwächten peripheren Pulsation, pathologischen Rauschens in der Projektion der Bauchaorta und der Arteria subclavia;
  • intermittierende Claudicatio als Entwicklung eines Syndroms bei Patienten;
  • der Blutdruckunterschied in der Arteria brachialis mit einem Anstieg von 10-12 mm Hg;
  • Aortenklappeninsuffizienz.

Die wichtigsten Forschungsmethoden für Aortoarteritis Takayasu in der diagnostischen Klinik:

  • allgemeine Blutuntersuchung und Biochemie, um Anomalien in der für diese Pathologie charakteristischen Blutzusammensetzung festzustellen;
  • Angiographie, Röntgenaufnahme von Blutgefäßen durch Einführung eines Kontrastmittels, mit dessen Hilfe Bereiche mit Verengung der Arterien identifiziert werden können;
  • Röntgenaufnahme des Brustkorbs zur Erkennung betroffener Bereiche in der Lungenarterie, ovaler Rumpf;
  • Ultraschall von Blutgefäßen, eine Scanmethode zur Beurteilung der Blutflussgeschwindigkeit, des Zustands der Herzkranzgefäße;
  • Rheoenzephalographie zur Beurteilung des Verengungsgrades der Blutgefäße des Gehirns;
  • Echokardiographie zur Verfolgung der Herzmuskelfunktion.

Es ist wichtig, erworbene Aortoarteritis von abnormaler (angeborener) Entwicklung von Thromboembolien zu unterscheiden.

Bei unspezifisch erworbener Aortoarteritis sind fast alle Gefäßgruppen betroffen, angeboren - ein separater Teil der Arterie ist betroffen.

Ein charakteristisches Merkmal der Krankheit ist die direkte Entwicklung bei jungen Frauen. Es sollte nicht mit Arteriosklerose verwechselt werden, die häufig bei älteren Männern diagnostiziert wird..

Für eine wirksame Behandlung ist es wichtig, nach einer vollständigen Untersuchung eine genaue Diagnose zu stellen..

Behandlung in verschiedenen Stadien

Die therapeutische Behandlung zielt darauf ab, Entzündungen zu lindern, mögliche ischämische Komplikationen und Anzeichen einer arteriellen Hypertonie zu beseitigen und den normalen Blutdruck wiederherzustellen.

Die Basis der medikamentösen Therapie sind hormonelle Medikamente, die helfen, die Hauptsymptome zu lindern, eine stabile Remission zu erreichen, die Entwicklung von Atherosklerose und kardiovaskulären Komplikationen zu verhindern.

Eine Thrombozytenaggregationshemmung wird häufig durchgeführt. Es enthält Acetylsalicylsäure und Statine, die helfen, atherosklerotische Ablagerungen aus Blutgefäßen zu entfernen.

Bei einer Aortoarteritis ist die Behandlung schwierig, wenn die Arterien der oberen Extremitäten betroffen sind, wenn das arterielle Lumen stark verengt ist und der Blutfluss beeinträchtigt ist. Die Patienten zeigen Anzeichen einer Ischämie. Die blutdrucksenkende Therapie wird bei anhaltend hohem Blutdruck mit übermäßiger Verengung der Nierenarterien durchgeführt.

In fortgeschrittenen Fällen wird eine Operation zur Beseitigung der arteriellen Stenose verordnet. Hauptziel ist es, zur Wiederherstellung der Blutversorgung in Organen und Geweben beizutragen, um die weitere Entwicklung pathologischer Prozesse zu verhindern.

Ein Aorten-Shunt ist möglich, wenn das Aneurysma deutlich vergrößert ist und sein Bruch zu keinem Zeitpunkt ausgeschlossen ist. Es ist wichtig, dass die Patienten alle Empfehlungen der Ärzte genau befolgen.

Im Anfangsstadium wird eine medikamentöse Therapie mit der Ernennung von Aminochinolinen (Prednisolon, Methotrexat) und Antikoagulanzien zur Normalisierung des Blutdrucks durchgeführt.

Wenn Medikamente keine Verbesserung bringen, beeinträchtigte Funktionen des Gehirns (Gliedmaßen) zum Ausdruck kommen, ist ein chirurgischer Eingriff unvermeidlich. Die folgenden Methoden sind anwendbar, um die Blutversorgung von Geweben und Organen wiederherzustellen:

  • Angioplastie mit einzelnen Modifikationen in den Nierengefäßen;
  • Rangieren durch Installation synthetischer Gefäßprothesen (mit umfangreichen Gefäßschäden);
  • Endarteriektomie bei isoliertem Verschluss von Arterien, die sich von der Aorta aus erstrecken.

Prognose und Prävention

Die unspezifische Aortoarteritis ist eine unheilbare Krankheit. Die Hauptaufgabe der Ärzte ist es, eine stabile Remission zu erreichen, damit die Patienten einen vertrauten Lebensstil führen können.

Die Prognose hängt von den bestehenden Komplikationen, der Schwere des pathologischen Prozesses selbst, dem Stadium der Krankheit und sogar der Stimmung und dem Alter des Patienten ab.

Die Situation ist kompliziert, wenn schwerwiegende Komplikationen aufgetreten sind: Schichtung des Aortenaneurysmas, Lerish-Syndrom, Myokardinfarkt.

Den Patienten wird empfohlen, alle ärztlichen Vorschriften zu befolgen und die Einnahme von Medikamenten nicht zu überspringen, um eine stabile Remission zu erreichen. Im Bereich der Therapie sind positive Ergebnisse zu erwarten, wenn die Krankheit frühzeitig erkannt wird..

Wenn eine angemessene Behandlung rechtzeitig begonnen wird, ist in 90% der Fälle eine Überlebensschwelle von 5 bis 15 Jahren für Patienten garantiert. Bei der Entwicklung von Komplikationen wird in 50% der Fälle ein tödlicher Ausgang beobachtet.

Besondere vorbeugende Maßnahmen sind nicht vorgesehen. Aortoarteritis erfordert einen ernsthaften Behandlungsansatz. Es ist wichtig, dass sich die Patienten mindestens einmal im Jahr einer rechtzeitigen Untersuchung unterziehen, um chronische Pathologien im Anfangsstadium zu identifizieren und zu behandeln.

Aortoarteritis (Takayasu-Krankheit) - Behandlung und Symptome

Akute, wiederkehrende oder chronische systemische Vaskulitis, die bei Läsionen der Aorta und proximalen Ästen der Äste auftritt, die sich von ihr erstrecken, ist Takayasu-Krankheit oder Aortoarteriitis. In diesem Artikel werden die Hauptursachen, Symptome der Aortoarteritis bei Kindern und Methoden zur Behandlung der Aortoarteritis bei einem Kind betrachtet. Außerdem werden wir darüber sprechen, was eine unspezifische Aortoarteritis ist, was ihre Hauptsymptome und Behandlungsmethoden sind.

Ursachen der Aortoarteritis

Die Ätiologie ist nicht festgelegt. Unter den möglichen Ursachen wird die Rolle von Infektionen (insbesondere Tuberkulose), Viren, Arzneimittel- und Serumunverträglichkeiten diskutiert.

Bei der Pathogenese der Takayasu-Krankheit sind Autoimmunmechanismen von großer Bedeutung. Pathologische Prozesse erfassen die Wand des Arteriengefäßes und die proximalen Abschnitte, von denen sich die Hauptgefäße erstrecken.

Der pathologische Prozess umfasst Vasorum, Medien und Adventitia der Aorta und großer Blutgefäße mit Zerstörung des elastischen Skeletts, was zur Bildung von Aneurysmen führt. Infolge entzündlicher Veränderungen in der Gefäßwand wird die intravaskuläre Hämodynamik gestört, es entsteht eine Thrombose, gefolgt von einer Obliteration des Lumens.

Es gibt 4 Arten von Aortoarteritis:

Typveränderungen sind im Aortenbogen und seinen Ästen lokalisiert (Karotis, Brachiozephalie, Subclavia);

Typveränderungen umfassen die Brust- und Bauchaorta mit ausgehenden Arterien (Mesenterial-, Nieren-, Iliakal-);

Typ - gemischte Version;

Typ - eine Kombination aus einer der Optionen mit einer Schädigung der Lungenarterie.

Bei Kindern ist eine Aortoarteritis Typ III häufiger. Die mikroskopische Untersuchung der Takayasu-Krankheit zeigt eine Schleimhautschwellung, eine Fibrinoidnekrose, eine infiltrativ-proliferative Zellantwort und eine Sklerose der Wände der betroffenen Teile des Gefäßsystems mit einem charakteristischen Muster von segmentaler destruktiver, destruktiv-produktiver und fibroplastischer Panaortitis sowie vaskulärer Deformulation und degenerativer Erkrankung.

Symptome einer Aortoarteritis

Klinisch ist die Krankheit durch solche Symptome gekennzeichnet: einen längeren Anstieg der Körpertemperatur und eine Kombination typischer Syndrome: kardiovaskulär, neurologisch, abdominal. Ein klassisches Symptom der Krankheit ist Asymmetrie oder fehlendes Pulssyndrom. Es geht akut mit anschließender Remission oder Rückfall weiter. Meist sind Mädchen im schulpflichtigen Alter krank.

Das klinische Bild der Aortoarteritis

Aortoarteritis hat zwei Phasen:

  • akut, von mehreren Wochen bis zu mehreren Monaten,
  • und chronische Phase mit oder ohne Exazerbationswellen.

In der akuten Phase werden die ersten Symptome einer Aortoarteritis beobachtet: anhaltendes Fieber, Appetitlosigkeit, Gelenk- und Muskelschmerzen, hämorrhagische oder polymorphe Hautausschläge. Dann treten die charakteristischen Syndrome der Krankheit auf: kardiovaskulär, neurologisch und abdominal. Abhängig von der Lokalisation des pathologischen Prozesses kann eines der Syndrome oder deren Kombination festgestellt werden..

Syndrome der Aortoarteritis bei einem Kind

  1. Das kardiovaskuläre Syndrom wird durch arterielle Obstruktion und die Entwicklung einer kollateralen Zirkulation verursacht. Die am häufigsten beobachteten klinischen und instrumentellen (elektro-, phonokardiorengenologischen) Anzeichen einer Muskelhypertrophie des linken Herzens, seltener Myokarditis, Coronaritis und Myokardinfarkt. Während der Untersuchung wird die Ausdehnung des linken Herzrandes festgestellt, Tachykardie festgestellt, über große Gefäße (Karotis, Subclavia, Bauchaorta) werden systolische und vaskuläre Geräusche gehört..
  2. Pathognomonisch für Aortoarteritis ist das Asymmetriesyndrom und eine Abnahme der Pulsamplitude oder das Fehlen eines Pulses; Meistens wird der Puls an der Arteria radialis nicht erfasst. Asymmetrisch und Blutdruck kann mit einer gemeinsamen Läsion des Arteriengefäßes und seiner Äste überhaupt nicht bestimmt werden. Bei einer Schädigung der Nierenarterien steigt der Blutdruck.
  3. Das neurologische Syndrom wird normalerweise bei Patienten mit Takayasu-Krankheit mit Schädigung des Aortenbogens und seiner brachiozephalen Äste beobachtet. Oft sind neurologische Störungen die ersten Anzeichen der Krankheit. Die häufigsten zerebrovaskulären Unfälle und Sehstörungen. Bei der Untersuchung des Fundus werden eine Verengung der Arterien, eine Erweiterung der Venen und arteriovenöse Anastomosen festgestellt. In schweren Fällen entwickelt sich eine Optikusatrophie.
  4. Abdominales Syndrom in Form von Anfällen von Bauchschmerzen, häufig mit Erbrechen und Durchfall, wird mit einer Schädigung der Bauchaorta und der Mesenterialgefäße beobachtet. Wenn ein Aneurysma in der Bauchhöhle auftritt, wird eine pulsierende Formation abgetastet, über die ein Gefäßgeräusch zu hören ist.

Mit dem Übergang der akuten Phase zu einer chronischen Temperatur normalisiert sie sich, der Zustand wird zufriedenstellend, Kinder führen einen normalen Lebensstil. Einige von ihnen haben jedoch Symptome wie Schwindel und Ohnmacht mit einer Veränderung der Körperposition (Karotissyndrom), verminderter Sehschärfe und ischämischen Phänomenen in den Gliedmaßen. Bei der Untersuchung werden in den meisten Fällen Asymmetrie oder Puls- und Blutdruckmangel, Gefäßgeräusche und in einigen Fällen arterielle Hypertonie festgestellt.

Diagnose einer Aortoarteritis

In der akuten Phase der Krankheit werden im peripheren Blut eine mäßige neutrophile Leukozytose, ein Anstieg der ESR (manchmal signifikant), eine Hypergammaglobulinämie und ein Anstieg des Immunglobulingehalts festgestellt. In der chronischen Phase fehlen diese Veränderungen. Bei Patienten werden häufig positive Tuberkulin-Tests festgestellt, manchmal werden während einer Röntgenuntersuchung Bronchoadenitis oder andere Formen der Tuberkulose festgestellt.

Der Verlauf der Takayasu-Krankheit kann akut sein und chronisch rezidivieren. Ein akuter Verlauf wird am häufigsten beobachtet und endet mit einer langen Remission. Chronischer Verlauf ist seltener. Während der Exazerbationsperioden setzt sich der pathologische Prozess an der Stelle der vorherigen Läsion fort oder erstreckt sich auf zuvor nicht betroffene Abschnitte. Im ersten Fall kann eine Schichtung der arteriellen Gefäßwand und das Auftreten eines Aneurysmas mit dem Risiko eines Bruchs dieses Bereichs auftreten, im zweiten Fall können zuvor nicht exprimierte Krankheitssyndrome auftreten.

Wie wird bei einem Kind eine Aortoarteritis diagnostiziert??

Die Diagnose basiert auf typischen klinischen Symptomen, Ultraschallbefunden und Aortographie. Diagnosekriterien sind: Asymmetrie oder Pulsmangel an den Gliedmaßen, Gefäßgeräusche über den Hauptarterien, Sehbehinderung in Kombination mit Neuroretinitis, Karotissyndrom, arterielle Hypertonie, Bauchschmerzen; multiple oder lokale Deformation (Aneurysmen, Stenose, Okklusion) der Aorta und der von ihr ausgehenden Arterien, nachgewiesen durch Ultraschall und Aortographie.

Differentialdiagnose der Aortoarteritis

Die Differentialdiagnose der Takayasu-Krankheit wird zwischen Aortoarteritis und Rheuma, hämorrhagischer Vaskulitis und Periarteritis nodosa durchgeführt.

Bei Rheuma wird eine schnell fließende flüchtige Polyarteriitis festgestellt. Herzinsuffizienz entwickelt sich normalerweise mit wiederholten Anfällen vor dem Hintergrund von Herzerkrankungen und aktueller Endokarditis. Im Gegensatz zur hämorrhagischen Vaskulitis mit Aortoarteritis wird ein hämorrhagischer Ausschlag mit asymmetrischen polymorphen Elementen und kardiovaskulären Symptomen kombiniert. Bauchschmerzen treten nicht in den ersten Tagen der Krankheit auf, sondern nach einigen Wochen und sogar Monaten.

Die knotige Periarteritis ist nicht charakteristisch für Asymmetrien, die für eine Aortoarteritis charakteristisch sind, oder für das Fehlen eines Pulses und Blutdrucks sowie für eine Herzinsuffizienz. Gleichzeitig treten bei Patienten keine so häufigen Symptome einer Periarteritis nodosa auf, wie Knötchen, Leber, Nekrose der Haut und der Schleimhäute, Polyneuritis und malignes arterielles Hypertonie-Syndrom.

Bei der Erkennung der Asymmetrie von Puls und Blutdruck sowie der Erkennung von Deformationen der Aorta und ihrer Äste mit Hilfe instrumenteller Hilfsmethoden unterscheidet sich die Aortoarteritis von der angeborenen Pathologie des Arteriengefäßes und seiner Äste, die nicht durch anhaltendes Fieber, Schmerzen in Muskeln und Gelenken, Hautausschlag, verschwommenes Sehen und Schmerzen in gekennzeichnet sind der Magen Die angeborene Aortendeformität ist normalerweise klinisch asymptomatisch.

Aortitis ist eine seltene Manifestation bestimmter rheumatischer Erkrankungen - Rheuma, rheumatoide Arthritis, Spondylitis ankylosans. Neben einer typischen Klinik mit Differentialdiagnose wird auch die Lokalisation der Läsion berücksichtigt. Bei diesen Erkrankungen gelten entzündliche Veränderungen nur für den proximalen Teil des Lichtbogens, in einigen Fällen entsteht eine Aortenklappeninsuffizienz.

Behandlung von Aortoarteritis

Bei einer ausgeprägten Temperaturreaktion, Schmerzen in den Gelenken, Muskeln oder im Bauch ist Bettruhe zur Behandlung angezeigt. Nach dem Verschwinden dieser Symptome werden die Kinder in das allgemeine Regime überführt. Eine spezielle Diät zur Behandlung der Takayasu-Krankheit ist nicht erforderlich.

Arzneimittel zur Behandlung von Aortoarteritis bei Kindern

  1. In der akuten Phase der Krankheit werden Prednison (1-2 mg / kg pro Tag) und Wirkstoffe verschrieben, die die Kollateralzirkulation verbessern - Kompliment, Trental in einer altersbedingten Dosierung. Die maximale Prednison-Dosis wird gegeben, bis die klinischen und labortechnischen Anzeichen des aktiven Prozesses verschwinden. Dann wird die tägliche Dosis langsam (2,5 mg in 5 bis 7 Tagen) auf Erhaltungsdosen reduziert, üblicherweise 5 bis 2,5 mg.
  2. In der chronischen Phase erhält der Patient 1 bis 2 Jahre lang Erhaltungsdosen von Prednison, und dann wird (ohne Aktivität des Prozesses) die Kortikosteroidtherapie abgebrochen.

Medikamente zur Behandlung von Aortoarteritis bei einem Kind

Wenn das Kind an einem Karotissyndrom leidet, werden zweimal im Jahr dreimonatige Behandlungen mit Kompliment oder Trental mit ausgeprägten ischämischen Veränderungen in den Gliedmaßen verschrieben. Um die periphere Durchblutung zu verbessern, können Sie eine Stelektomie oder eine lumbale Sympathektomie durchführen. Patienten mit arterieller Hypertonie werden blutdrucksenkende Medikamente verschrieben. Nach dem Zeugnis (einzelnes sacculäres Aneurysma, Schichtung des Aneurysmas, Bluthochdruck und einseitige Nierenarterienstenose) wird eine Operation durchgeführt: Entfernung des Aneurysmas, Gefäßplastik, Nephrektomie.

Die Prognose für die Behandlung der Aortoarteritis ist im Allgemeinen gut, die Lebenserwartung der Patienten beträgt Jahrzehnte, die Sterblichkeitsrate ist minimal. Eine ernstere Prognose ist bei kleinen Kindern mit einer weit verbreiteten Läsion der Aorta und ihrer Äste, einem chronisch rezidivierenden Krankheitsverlauf und in schweren Fällen mit einem tödlichen Ausgang. Die Todesursachen bei der Takayasu-Krankheit sind Herzinsuffizienz, Bruch eines Aneurysmas eines Arteriengefäßes, Gehirnblutung.

Nichtspezifische Aortoarteritis

Dies ist eine destruktive produktive segmentale Aortitis und subaortale Panarteritis, die durch die Bildung von Aneurysmen und / oder Stenosen der Aorta und ihrer Äste bis hin zum segmentalen arteriellen Verschluss gekennzeichnet ist, der sich klinisch durch ischämische Störungen und Asymmetriesyndrom sowie Pulsmangel manifestiert. Bei Frauen werden die Symptome dieser Krankheit fünf- bis siebenmal häufiger festgestellt als bei Männern. In den allermeisten Fällen beginnt die Krankheit im Alter von 10 bis 20 Jahren; In der Vorschule werden Kinder selten diagnostiziert. Die Inzidenz beträgt 1,2 - 6,3 Fälle pro 1 Million Menschen..

Symptome einer unspezifischen Aortoarteritis

Die Krankheit hat zwei Entwicklungsphasen: akut (von mehreren Wochen bis zu mehreren Monaten und Jahren) und chronisch, mit oder ohne Exazerbationswellen.

Der Ausbruch der Krankheit ist bei den meisten Kindern akut, daher sollte die Behandlung sofort begonnen werden. Aortoarteritis bei Kindern beginnt mit sehr unspezifischen Symptomen - Fieber, Anorexie, Arthralgie und Myalgie, hämorrhagische oder nodöse Hautausschläge. Während sich die Krankheit entwickelt, vor dem Hintergrund einer stetig erhöhten ESR (bis zu 40 - 60 mm / h), Schmerzen in den Muskeln der Hände (Beine) oder Müdigkeit bei körperlicher Anstrengung, intermittierendes Claudicatio-Syndrom, Taubheitsgefühl der Finger, Tachykardie, Erweiterung der Herzgrenzen, Gefäßgeräusche während der Auskultation. Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen und andere Symptome eines lokalen Kreislaufmangels treten häufig auf, abhängig vom Ausmaß der Schädigung der Arterien. Es werden vier Optionen (Arten) der Prozesslokalisierung unterschieden (Tabelle)

Tabelle. Arten der unspezifischen Aortoarteritis

Nichtspezifische Aortoarteritis

Die unspezifische Aortoarteritis (Synonym: Arteritis junger Frauen, pulslose Erkrankung, Takayasu-Syndrom, auslöschende brachiozephale Arteritis, primäre Aortenarteriitis, Aortenbogensyndrom) ist eine Krankheit unbekannter Ätiologie, die durch eine unspezifische produktive Entzündung der Aortenwände, ihrer Äste mit Obliteration ihres Mundes und große Arterien vom Muskeltyp; klinisch manifestiert sich durch eine Abnahme des Drucks, eine Schwächung des Pulses und eine Abnahme des Blutflusses in stenosierten Arterien häufiger als in der oberen Hälfte von Rumpf und Kopf.

Zeichen

Das klinische Bild variiert je nach Ort und Verteilung des pathologischen Prozesses. Bei Menschen unter 30 Jahren beginnt die Krankheit häufig mit häufigen Manifestationen: Fieber, Arthralgie, Gewichtsverlust. Entsprechend der bevorzugten Lokalisation können vier Hauptvarianten der Läsion unterschieden werden: Aortokarotis, Aorta, systemische Arteritis und isolierte Stenose einer Arterie. Alle Optionen werden häufiger bei Frauen im jungen und mittleren Alter beobachtet..

Die aortokarotide Variante der unspezifischen Aortoarteritis ist die Hauptvariante; damit ist der Aortenbogen betroffen und die Karotis und andere von ihm abgehende Arterien werden stenosiert. Es äußert sich in der Asymmetrie des Blutdrucks, dem Fehlen oder der Schwächung des Pulses an einer oder beiden Händen, was mit einer Schwäche der Hand einhergehen kann. Bei einer Schädigung der Halsschlagadern werden Schwindel, Ohnmacht, Sehstörungen und Veränderungen des Fundus festgestellt. Mit dieser Variante der unspezifischen Aortoarteritis ist darüber hinaus eine Koronarinsuffizienz im Zusammenhang mit einer Schädigung der Koronararterien in 2 / möglich3 In diesen Fällen zeigen die Patienten keine typischen Beschwerden über Herzschmerzen.

Die Aortenvariante (Schädigung des abdominalen Teils der Aorta und der daraus resultierenden Hauptarterien - Nieren-, Mesenterial-, Iliakal- usw.) ist klinisch sowohl durch häufige Anzeichen einer Schädigung verschiedener Arterien (systolisches Murmeln im Projektionsbereich des betroffenen Gefäßes, Vorhandensein eines Netzwerks von Kollateralen) als auch durch die inhärenten Merkmale gekennzeichnet Niederlage von jedem von ihnen. Eine Veränderung der Nierenarterien ist eine der Ursachen für symptomatische (renovaskuläre) arterielle Hypertonie. Eine Schädigung der Mesenterialarterien wie bei Arteriosklerose äußert sich in Bauchschmerzen, Gewichtsverlust und instabilem Stuhl. Bei der Obliteration der Iliakalarterien werden Beinschmerzen und Claudicatio intermittens festgestellt.

Die systemische Version der unspezifischen Aortoarteritis ist durch Symptome einer Schädigung der Brust- und Bauchpartien der Aorta sowie der Hauptarterien einschließlich der Niere gekennzeichnet.

Eine isolierte Stenose oder ein Verschluss nur einer der großen Arterien - Subclavia, Carotis, Niere oder andere - wird durch die charakteristischen Manifestationen einer Ischämie der entsprechenden Gewebe und andere Anzeichen einer Gefäßstenose erkannt, insbesondere durch eine Schwächung (Verschwinden) des Pulses, Gefäßgeräusche.

Komplikationen hängen vom Ort und der Art der Gefäßläsion ab. Die schwerwiegendsten davon sind renovaskuläre arterielle Hypertonie, Schlaganfall, Myokardinfarkt und Herzinsuffizienz, die die Haupttodesursachen bei unspezifischer Aortoarteritis sein können.

Beschreibung

Der pathologische Prozess ist im Aortenbogen und in den von ihm abgehenden Gefäßen am ausgeprägtesten, hat jedoch systemischen Charakter und kann den absteigenden Teil der Aorta und die von ihm abgehenden großen Arterien abdecken. Eine unspezifische Aortoarteritis sollte von einer Aortiarteritis ähnlicher Ätiologie (Tuberkulose, Syphilis) mit ähnlichem Erscheinungsbild unterschieden werden, die als Teil der Grunderkrankung angesehen wird.

Die Pathogenese der unspezifischen Aortoarteritis wurde nicht ausreichend untersucht, aber es gibt Grund, die immunopathologische Natur der Krankheit anzunehmen. Diese Hypothese wird durch das häufige Vorhandensein von Serumkrankheit, Urtikaria, Polyarthritis bei unspezifischer Aortoarteritis bei der Analyse von Patienten sowie durch die Entwicklung der Krankheit vor dem Hintergrund von Erkrankungen oder nach Exposition, die den Immunstatus verändert (z. B. Schwangerschaft, verlängerte Sonneneinstrahlung), gestützt. Die Rolle von Autoimmunprozessen wird durch den häufigen Nachweis von Patienten mit Anti-Aorten-Antikörpern in hohen Titern im Blutserum bestätigt. Es wird angenommen, dass die Gewebe der Arterienwand aufgrund einer Schädigung ihres Infektionsprozesses antigene Eigenschaften annehmen.

Morphologisch aufgedeckte Obliterationsarteriitis mit Schädigung aller Schichten der Arterienwand (Panarteritis), hauptsächlich im Mund von Blutgefäßen, die sich von der Aorta aus erstrecken. Die Anzeichen einer Entzündung mit überwiegenden proliferativ-entzündlichen Veränderungen werden bestimmt. Eine Entzündung in einem Teil der Gefäßwand wird häufig mit sklerotischen Veränderungen in einem anderen Teil kombiniert. Die Niederlage der Intimität kann durch eine häufige parietale, oft obstruktive Thrombose erschwert werden.

Diagnose

Die Diagnose wird in der Regel mit bereits gebildeter Auslöschung von Blutgefäßen gestellt. Nehmen Sie eine unspezifische Aortoarteritis an, die auf dem Abtasten zugänglicher Gefäßstämme, der Auskultation von Gefäßgeräuschen und der Erkennung einer Blutdruckasymmetrie beruht. Bestätigen Sie die Diagnose mit Aortographie, Koronarangiographie, unter Berücksichtigung von Entzündungszeichen (Leukozytose, erhöhte ESR) und immunologischen Veränderungen, insbesondere Veränderungen der Zusammensetzung von Immunglobulinen, Nachweis zirkulierender Immunkomplexe.

Eine Differentialdiagnose bei akuten Entzündungsreaktionen wird mit Rheuma und infektiöser Endokarditis durchgeführt. Obliterierende Atherosklerose und temporale Arteritis mit Läsionen großer arterieller Stämme treten im Gegensatz zu unspezifischer Aortoarteritis häufiger bei Männern auf, die älter als 50 Jahre sind. Die Obliterationsendarteriitis ist gekennzeichnet durch eine Schädigung kleiner und mittlerer Arterien, meistens der oberen Gliedmaßen, wie bei einer unspezifischen Aortoarteritis. Eine Nierenarterienstenose kann aus einer fibrotischen Dysplasie resultieren, aber die Aorta selbst ist niemals betroffen.

Behandlung

Im Zusammenhang mit der Idee der Immungenese der Krankheit, in jedem Fall einer unspezifischen Aortoarteritis, sollte versucht werden, den Patienten im Krankenhaus mit Glukokortikoiden zu behandeln, wenn die Diagnose angiographisch oder während der Operation überprüft wird. Bei positivem Trend wird empfohlen, die Glukokortikoidtherapie in Zukunft in Kursen von 30 bis 40 Tagen mit einer durchschnittlichen Tagesdosis von 40 mg Prednisolon durchzuführen. Für wiederholte Kurse ist ein Krankenhausaufenthalt des Patienten nicht erforderlich, aber der behandelnde Arzt muss die Therapie anhand von Änderungen sowohl des Zustands des Patienten als auch der Laborparameter der Dynamik des Entzündungsprozesses, einschließlich biochemischer, überwachen. Gegenanzeigen für die Anwendung von Glukokortikoiden sind Bluthochdruck, bösartiger Verlauf der vasorenalen Hypertonie und die damit verbundenen Komplikationen sowie Magengeschwüre. Bei einer schwachen Schwere des Entzündungsprozesses werden Glukokortikoide durch Indomethacin (75-100 mg pro Tag) ersetzt, das ambulant über einen längeren Zeitraum (4-5 Monate) empfohlen wird.

Zusätzlich zu Glukokortikoiden wird Heparin im stationären Stadium der Behandlung unter Kontrolle der Blutgerinnungszeit sowie Mittel verwendet, die die Mikrozirkulation verbessern und eine blutplättchenhemmende Wirkung haben. Letztere werden in der Regel lange Zeit ambulant eingesetzt. Eine systematische medikamentöse Behandlung ermöglicht in etwa 70% der Fälle eine Verbesserung und Stabilisierung des Prozesses.

Bei einem relativ isolierten Prozess und einer Verletzung der Blutversorgung lebenswichtiger Organe (schwere vertebrobasiläre Insuffizienz) sowie bei vasorenaler Hypertonie werden verschiedene chirurgische Eingriffe gezeigt: Prothetik, Bypass-Operation, Endarteriektomie usw. Die ausdrückliche Aktivität des Prozesses ist eine relative Kontraindikation für die Operation. Ein chirurgischer Eingriff schließt die Notwendigkeit einer pathogenetischen Arzneimittelbehandlung nicht aus.

Die Prognose hängt von der Prävalenz und Schwere des Obliterationsprozesses in den Gefäßen ab, also von der Früherkennung der Krankheit sowie von der Aktualität, Qualität und systematischen Behandlung. Die richtige Organisation der medikamentösen Behandlung, rechtzeitige, gegebenenfalls chirurgische Eingriffe sowie die Beobachtung der Apotheke, die es ermöglicht, die Aktivität des Entzündungsprozesses nicht zu verpassen, verbessern die Prognose. Die Lebenserwartung von Patienten zu Beginn ihrer Beobachtung kann 20 bis 25 Jahre betragen.

Nichtspezifische Aortoarteritis

HÖLLE - Blutdruck

AKP - American College of Rheumatologists

AKRpedi - pädiatrische Kriterien für das American College of Rheumatology

ANF ​​- antinukleärer Faktor

AT - Takayasu-Arteriitis

ADC - Antikörper gegen Citrullinpeptid

IBD - entzündliche Darmerkrankung

HIV - Human Immunodeficiency Virus

GIBP - gentechnische biologische Präparate

DNA - Desoxyribonukleinsäure

Magen-Darmtrakt

CT - Computertomographie

Drogen - eine Droge

LFK - Physiotherapieübungen

ME - internationale Einheit

INR - international normalisierte Haltung

MRA - Magnetresonanzangiographie

MRT - Magnetresonanztomographie

NAA - unspezifische Aortoarteritis

NSAIDs - nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente

ARI - akute Atemwegsinfektion

RF - Rheumafaktor

ESR - Sedimentationsrate der Erythrozyten

CRP - C-reaktives Protein

Ultraschall - Ultraschall

Ultraschall-Doppler-Ultraschall

Ultraviolette Bestrahlung

TNF - Tumornekrosefaktor

ZNS - Zentralnervensystem

JIA - Juvenile idiopathische Arthritis

SAS - juvenile ankylosierende Spondylitis

JS - jugendlicher Sarkidor

ANCA - Antikörper gegen neutrophiles Zytoplasma

EULAR - Europäische Liga gegen Rheuma

GPPs - Good Practice Points

HLA - der Haupthistokompatibilitätskomplex des Menschen

PreS - Europäische Gesellschaft für pädiatrische Rheumatologen

PRINTO - Internationale pädiatrische rheumatologische Organisation für klinische Forschung

1. 2016 Klinische Empfehlungen "Nichtspezifische Aortoarteritis" (Union der Kinderärzte Russlands).

Symptome und Anzeichen

Beschwerden und Krankengeschichte

Patienten können über Schwäche, Gewichtsverlust, Fieber bis subfebrile, fieberhafte Zahlen, periodischen Bewusstseinsverlust, Sehstörungen klagen; Krämpfe, Kopfschmerzen, Bluthochdruck, Brustschmerzen; Schmerzen in Armen und / oder Beinen bei körperlicher Anstrengung, Herzklopfen, Atemnot, Bauchschmerzen; lose Stühle mit einer Beimischung von Blut; intermittierendes Chromat; Taubheitsgefühl in den Fingern; Gelenkschmerzen, Muskelschwellung.

Die Art der Beschwerden bei Patienten mit NAA hängt von der Höhe des Schadens ab.

Symptome des Zentralnervensystems (ischämische Schlaganfälle, Krämpfe), Brustschmerzen, Herzklopfen, Anzeichen von Herzinsuffizienz, Synkope, Bluthochdruck, intermittierende Claudicatio sind charakteristisch für supradiaphragmatische Läsionen des Aortenbogens. Eine isolierte Läsion des Gelenkbogens ist bei etwa 10% der Patienten selten. Bei 2/3 der Patienten entwickelt sich eine kombinierte supra- und infra-Zwerchfellläsion der Aorta und der von ihr ausgehenden Arterien. Arterielle Hypertonie und Bauchschmerzen sind charakteristisch für infraradiaphragmatische Läsionen der Aorta. Bei einer Schädigung der Nierenarterien ist das einzige Symptom der Krankheit bei 66-93% der Patienten die Nierenhypertonie, die mit Lärm kombiniert werden kann. Hämakolyt und starke Bauchschmerzen sind charakteristisch für die Niederlage der Mesenterialarterien. Systemische Manifestationen - Gewichtsverlust, Fieber, Schwäche - entwickeln sich bei 42-83%; Arthritis, Arthralgie und Myalgie - bei 12-65% der Patienten.

  • Es wird empfohlen, eine Analyse der gynäkologischen und geburtshilflichen Vorgeschichte der Mutter durchzuführen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es ist notwendig, Daten über den Verlauf früherer Schwangerschaften zu sammeln. Finden Sie heraus, ob intrauteriner Tod, chronische Fehlgeburt, Frühgeburt, primäre oder sekundäre Unfruchtbarkeit aufgetreten sind. Daten zum Verlauf dieser Schwangerschaft (die Schädlichkeit, mit der die Mutter während der Schwangerschaft umgegangen ist, die Gestose der ersten und zweiten Hälfte, die Gefahr einer Unterbrechung im frühen und späten Stadium, Anämie schwangerer Frauen, frühere Krankheiten während der Schwangerschaft). Daten zum Arbeitsverlauf (Aktualität der Arbeit, Dauer der wasserfreien Periode, Dauer der ersten und zweiten Phase der Arbeit, Art des Fruchtwassers, Aktualität der Plazenta-Trennung und deren Qualität).

  • Es wird empfohlen, die Lebensgeschichte des Kindes zu analysieren.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Besondere Aufmerksamkeit sollte den klinischen Manifestationen von Infektionen, dem Vorhandensein eines Kontakts mit einem Patienten mit Tuberkulose, gewidmet werden. allergische Reaktionen sowie Reaktionen auf vorbeugende Impfungen; die Anwesenheit von Tieren, Vögeln im Haus.

  • Eine Analyse der Erbgeschichte wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es ist notwendig, die Anwesenheit von Verwandten mit rheumatischen Erkrankungen zu identifizieren.

  • Eine Anamnese der Krankheit wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es ist notwendig herauszufinden, was der Entwicklung der Krankheit vorausging (physisches, psychisches Trauma, akute Atemwegsinfektion (ARI), bakterielle Infektion, Impfung, Sonneneinstrahlung); ob der Patient antibakterielle Medikamente erhielt: was, was war ihre Dosis und Dauer der Verabreichung. Es ist notwendig, die Art des Debüts sowie die Merkmale und die Dauer des Krankheitsverlaufs festzustellen.

Es werden zwei Phasen des NAA-Verlaufs unterschieden: akut und chronisch.

In der chronischen Phase gibt es Anzeichen von Gefäßverschluss und Ischämie (stenotische Phase): Asymmetrie oder Puls- und Blutdruckmangel; systemische Hypertonie; auskultatorisches lokales Gefäßgeräusch über Arterien; Herzinsuffizienz; lokalisierte Schmerzen beim Abtasten der betroffenen Arterien; Schaufensterkrankheit; Koronarangina pectoris; Mesenterialangina, gekennzeichnet durch Bauchschmerzen, Durchfall vor dem Hintergrund einer Malabsorption; wiederkehrende Schmerzen hinter dem Brustbein, die mit einer Schädigung der Brustaorta oder der Lungenarterie verbunden sind; pulmonale Hypertonie.

Die klinischen Symptome in Abhängigkeit vom Ort der Gefäßläsion sind in der Tabelle dargestellt. 2.

Tabelle 2. Klinische Symptome einer unspezifischen Aortoarteritis in Abhängigkeit vom Ort der Gefäßläsionen

Lokalisierung des pathologischen Prozesses

Klinische Symptome

Subclavia-, Brachial-, Femoral- und Poplitealarterien

Asymmetrie-Syndrom oder Pulsmangel. Pathologisches Gefäßgeräusch

Schmerzen während der Anstrengung in einem oder beiden Armen oder Beinen mit einem Gefühl der Müdigkeit und Taubheit der Finger

Sehbehinderung, Retinopathie

Schlaganfall

Gefäßgeräusch über den Halsschlagadern

Schlaganfall

Zöliakie, Mesenterialarterie

Forschungsmethoden

Körperliche Untersuchung

  • Allgemeine Zustandsbewertung empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Der Allgemeinzustand kann mäßig, manchmal schwerwiegend sein. Die Schwere der Erkrankung wird durch das Ausmaß und das Volumen der Schädigung der Aorta und der von ihr ausgehenden Arterien bestimmt. das Vorhandensein von Herzinsuffizienz; Schweregrad der arteriellen Hypertonie. Die Patienten sind während der Remissionsperioden in einem zufriedenstellenden Zustand..

  • Es wird empfohlen, das Vorhandensein von Fieber zu bewerten..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Bei 42-83% der Patienten wird ein Anstieg der Körpertemperatur beobachtet. Die Temperatur kann subfebril, fieberhaft sein.

  • Es wird empfohlen, eine Untersuchung der Haut durchzuführen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Für NAA sind Hautausschläge nicht charakteristisch. In einigen Fällen können sich jedoch gangränöse Pyodermie, Erythema nodosum und hämorrhagischer Ausschlag entwickeln. In sehr seltenen Fällen können sich trophische Störungen in Form einer Brandwunde an der Nasenspitze und den Ohren entwickeln, was eine Manifestation des Syndroms einer unzureichenden Blutversorgung von Gesicht und Hals ist.

  • Es wird empfohlen, eine Untersuchung durchzuführen, alle Gelenkgruppen abzutasten, die Hautfarbe über dem Gelenk, die lokale Temperatur, das Vorhandensein von Ödemen und Schmerzen zu beurteilen. Gangart.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

NAAA ist charakteristischer für Arthralgie, in einigen Fällen entwickelt sich eine Polyarthritis, ähnlich der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA). NAA kann mit JIA oder mit juveniler ankylosierender Spondylitis (JAS) kombiniert werden. Bei der Untersuchung sind die Gelenke geschwollen, die lokale Temperatur über dem Gelenk ist erhöht, die Funktion ist beeinträchtigt. Wenn das Gelenksyndrom dauerhaft ist, muss JIA oder JAS, mit denen NAA assoziiert sein kann, ausgeschlossen / bestätigt werden (siehe relevante klinische Empfehlungen)..

  • Es wird empfohlen, das Vorhandensein einer Enthesitis festzustellen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Bei Patienten mit NAA mit Schädigung der Brust- und Bauchaorta können Schmerzen beim Abtasten der Dornfortsätze der Wirbel festgestellt werden. Enthesitis (entzündliche Veränderungen an den Stellen, an denen Bänder, Sehnen und Faszien an Knochen befestigt sind) - ein pathognomonisches Zeichen für Arthritis im Zusammenhang mit Enthesitis - juvenile ankylosierende Spondylitis (siehe klinische Empfehlung).

  • Es wird empfohlen, den Grad der Muskelschädigung zu bewerten..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

NAA ist durch Myalgie gekennzeichnet, Muskeln können beim Abtasten schmerzhaft sein, Muskelatrophie wird abhängig vom Bereich der Schädigung der Hauptgefäße bestimmt.

  • Es wird empfohlen, die Lymphknoten abzutasten, um das Vorhandensein einer Lymphadenopathie festzustellen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Lymphadenopathie ist für NAA nicht charakteristisch. Lymphknoten sind in der Regel beweglich, schmerzlos, nicht miteinander verschweißt und mit dem darunter liegenden Gewebe weich oder dicht-elastisch, bis zu 1,5 cm groß.

  • Es wird empfohlen, eine Untersuchung des Herz-Kreislauf-Systems durchzuführen: Percussion der Grenzen und Auskultation des Herzens und der Blutgefäße, Abtasten der Blutgefäße, Bestimmung des Pulses und des Blutdrucks.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Koronararterien mit unspezifischer Aortoarteritis sind selten betroffen, können aber auch ein ischämisches Syndrom und einen Myokardinfarkt entwickeln. Häufiger ist die Pathologie des Herzens mit einer Schädigung der aufsteigenden Aorta verbunden, begleitet von einer Verdichtung und Erweiterung der Aorta, gefolgt von der Bildung einer Aortenklappeninsuffizienz oder eines Aneurysmas ihrer Wand. Die Entwicklung einer Herzinsuffizienz erfolgt vor dem Hintergrund einer pulmonalen oder arteriellen Hypertonie, einer Aortenklappeninsuffizienz; Myokarditis, Kardiomyopathie kann sich ebenfalls entwickeln.

Bei der Untersuchung wird eine Erweiterung der Herzgrenzen und eine Dämpfung der Herztöne festgestellt. bei Beschädigung der Aorten- und / oder Mitralklappen Lärm; In der chronischen (stenotischen) Phase werden starke Geräusche über den Halsschlag-, Subclavia-, Femoral-, Nierenarterien und der Bauchaorta auskultiert. mit der Entwicklung der pulmonalen Hypertonie - die Betonung des zweiten Tons über der Lungenarterie.

Die Palpation und Pulsbestimmung erfolgt symmetrisch an den Halsschlag-, Radial-, Oberschenkel-, Poplitealarterien und Fußarterien.

Die Pulsfrequenz liegt bei den meisten Patienten innerhalb der Altersnorm. Mit der Entwicklung der chronischen (stenotischen) Phase der Krankheit, die durch einen Gefäßverschluss gekennzeichnet ist, können lokalisierte Schmerzen während der Palpation der betroffenen Arterien festgestellt werden. Asymmetrie oder fehlendes Pulssyndrom.

Der Blutdruck wird sowohl an den oberen als auch an den unteren Extremitäten gemessen. In der chronischen (stenotischen) Phase der Krankheit entwickelt sich eine systemische Hypertonie; Asymmetrie oder Blutdruckmangel wird festgestellt. Arterielle Hypertonie kann das einzige Symptom der Krankheit in Kombination mit Gefäßgeräuschen sein. Das Syndrom der arteriellen Hypertonie mit unspezifischer Aortoarteritis hat aufgrund der Beteiligung der Nierenarterien einen renovaskulären Ursprung. Nierenhypertonie kann bei 66-93% der Patienten das einzige Symptom für eine Beteiligung am Nierenarterienprozess sein.

  • Es wird empfohlen, eine Untersuchung des Atmungssystems durchzuführen: Perkussion und Auskultation der Lunge, Bestimmung der Atemfrequenz, Feststellung von Atemnot.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Bei Typ IVA entwickelt sich eine pulmonale Hypertonie, normalerweise mit anderen Krankheitssymptomen, selten isoliert. Die Atemfrequenz liegt in der Regel innerhalb der Altersnorm, auskultatorische Rassen sind nicht zu hören. Bei Herzinsuffizienz ist Dyspnoe bei körperlicher Anstrengung und / oder in Ruhe eine Erhöhung der Atemfrequenz möglich.

  • Percussion und Palpation des Abdomens, einschließlich Leber und Milz, werden empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Durch Abtasten des Abdomens kann eine Empfindlichkeit der Projektion der betroffenen Gefäße festgestellt werden. im Falle einer Kombination von NAA mit IBD - entlang des Darms, auch im Ileozökalwinkel. Die Größe der Leber und Milz ist nicht vergrößert. Eine Zunahme der Lebergröße kann auf das Vorhandensein von Herzinsuffizienz und Amyloidose hinweisen.

  • Es wird bei Kindern mit Verdacht auf NAA vor dem Termin einer antirheumatischen Therapie empfohlen, Krankheiten auszuschließen, die mit ähnlichen klinischen Symptomen auftreten können.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Krankheiten, die bei der Diagnose ausgeschlossen werden sollten: akutes rheumatisches Fieber, systemischer Lupus erythematodes, Shenleyne-Genoch-Krankheit, Polyarteritis nodosa, juvenile idiopathische Arthritis, seronegative Spondylitis, Behcet-Krankheit, angeborene Pathologie der großen Gefäße, bakterielle Endokarditis, Septumkrankheit,, HIV, Borelliose, Brucellose, Blau-Syndrom.

Untersuchung von Patienten mit Verdacht auf NAA

Die Untersuchung von Kindern auf Differentialdiagnose ist viel umfassender als die Untersuchung von Patienten mit einer bereits etablierten Diagnose. Bestimmte Labortests und instrumentelle Studien sind erforderlich..

Labordiagnostik

  • Ein klinischer Bluttest wird allen Patienten empfohlen, um eine Diagnose zu stellen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Wenn NAA festgestellt wird, steigt in der Regel die Anzahl der Leukozyten, Blutplättchen, ESR und selten die hypochrome Anämie an. Bei 1/3 der Patienten kann das periphere Blutbild innerhalb normaler Werte liegen.

  • Koagulogrammstudie empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

NAA ist durch Veränderungen im hämostatischen System durch die Art der Hyperkoagulation gekennzeichnet.

  • Ein biochemischer Bluttest wird allen Patienten empfohlen, um eine Diagnose zu stellen und andere rheumatische und nicht-rheumatische Erkrankungen auszuschließen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Die Konzentrationen von Gesamtprotein, Albumin, Gesamtbilirubin (direkte, indirekte Fraktion), Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure, Transaminasen, Cholesterin, Lactatdehydrogenase (LDH), Kreatinphosphokinase (CPK), Elektrolyten, Triglyceriden, Ferritin werden bestimmt.

In der akuten Phase der NAA entwickelt sich eine Hypoalbuminämie; der Transaminasespiegel steigt. Bei Nierenversagen steigt die Konzentration an Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure, Kalium.

  • Ein immunologischer Bluttest wird allen Patienten empfohlen, um eine Diagnose zu stellen und andere rheumatische Erkrankungen auszuschließen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Die Konzentrationen von Immunglobulinen (Ig) G, A, M, C-reaktivem Protein werden bestimmt; Rheumafaktor (RF), Komplement, Antistreptolysin O, antinukleärer Faktor (ANF), Antikörper gegen doppelsträngige DNA, Antikörper gegen cyclisches citrulliniertes Peptid (ACCP), Antikörper gegen Komplement, Anti-RO-Antikörper, Anti-LA-Antikörper, Antineutrophile-Antikörper (ANCA), SLc7 Antikörper gegen Cardiolipine, b2-Glykoprotein.

NAA in der akuten Phase ist gekennzeichnet durch einen Anstieg der Konzentration von CRP, IgA, IgM, IgG, C3-Komponente des Komplements, Antikörpern gegen Cardiolipine, b2-Glykoprotein.

Rheumafaktor, ANF, ADC, Antikörper gegen doppelsträngige DNA, ANCA, Anti-RO-Antikörper, Anti-LA-Antikörper, SLc70 - negativ.

  • Eine klinische Analyse des Urins und eine mikroskopische Untersuchung des Urinsediments wird empfohlen. tägliche Ausscheidung von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen, Zylindern, Protein bei allen Patienten mit Verdacht auf NAA.

Evidenzstufe D.

Ein Kommentar:

Es wird für alle Patienten zur Differentialdiagnose mit Nierenerkrankungen und unter Ausschluss anderer rheumatischer, nicht rheumatischer Erkrankungen und iatrogener Komplikationen durchgeführt..

Eine Nierenschädigung bei NAA ist eine Folge der Symptome einer Nierenarterienstenose (häufiger ist die linke Nierenarterie betroffen). Vielleicht die Entwicklung von Glomerulonephritis, Nierenarterien-Thrombose.

Mikromakrohematurie kann eine Folge der Entwicklung eines Niereninfarkts sein; toxische Wirkungen von NSAIDs und Immunsuppressiva auf die Nieren; Hämaturie in Kombination mit Proteinurie, Zylindrurie - Glomerulonephritis, Nierenamyloidose.

  • Durchführung molekulargenetischer Blutuntersuchungen an HLA-B27, um Arthritis im Zusammenhang mit Enthesitis auszuschließen, Südafrika.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

HLA-B27 wird bei 90% der Kinder mit juveniler arterieller Hypertonie und Arthritis im Zusammenhang mit Enthesitis nachgewiesen.

  • Molekulargenetische Blutuntersuchungen werden für Patienten mit Fieber, Hautausschlag, Uveitis sowie für Kinder mit einem früh einsetzenden und atypischen Krankheitsverlauf empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es werden Studien zur Differentialdiagnose mit monogenem autoinflammatorischem Blau-Syndrom / juveniler Sarkoidose (JS) durchgeführt. Die Mutation im NOD2-Gen, die für die Entwicklung des Blau / JS-Syndroms verantwortlich ist, wird bestimmt. Beim Blau / JS-Syndrom entwickelt sich eine chronische Entzündung unter Bildung von Granulomen in verschiedenen Organen und Geweben des Körpers. Die wichtigsten klinischen Manifestationen sind wiederkehrendes Fieber, Hautausschlag, Arthritis, Uveitis, Bluthochdruck und Versagen mehrerer Organe.

  • Für Patienten mit Fieberfieber wird ein Procalcitonin-Test empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird zur Differentialdiagnose mit einer akuten Entzündungsreaktion (Sepsis) durchgeführt. Bei einer akuten Entzündungsreaktion ist der Wert hoch. Bei NAA ohne infektiöse Komplikationen ist der Procalcitonin-Test negativ.

  • Die Bestimmung des Lymphozyten-Immunphänotyps wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten durchgeführt, die häufig an viralen, eitrigen bakteriellen Infektionen, einschließlich opportunistischer Infektionen, erkrankt sind, um eine Differenzialdiagnose mit Immundefizienzzuständen durchzuführen. Es gibt keine spezifischen Änderungen in der NAA..

  • Ein Hauttest mit Tuberkulin wird empfohlen (Mantoux-Test, Diaskintest).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei allen Patienten durchgeführt, um Tuberkulose auszuschließen..

  • Die Bestimmung von Antikörpern der Klassen A, M, G im Blutserum gegen Darmbakterien, Mykoplasmen und Chlamydien wird empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es werden Antikörper der Klassen A, M, G gegen Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. Pseudotuberkulose, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae und Mycoplasma pneumoniae bestimmt.

  • Die empfohlene Bestimmung von Antikörpern gegen Borrelia burgdorferi Klasse A, M und G im Blutserum durch indirekte Immunfluoreszenz.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für Patienten durchgeführt, die anamnestische Daten über das Gehen in den Wald haben und in Gebieten leben, in denen Zeckenverteilung, Zeckenstich und Differentialdiagnose mit Borreliose endemisch sind.

  • Zur Bestimmung der Brucella Bacteria DNA wird eine molekularbiologische Untersuchung (PCR) von Blut empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird durchgeführt, um Brucellose bei Patienten auszuschließen, bei denen Anzeichen von Kontakt mit Ziegen, Schafen, Kühen, Schweinen, Hunden sowie die Verwendung von Rohmilch, Käse aus nicht pasteurisierter Milch, vorliegen.

  • Wright-Reaktion und Brune-Test werden empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Um Brucellose im Frühstadium zu verhindern, Patienten, die Anzeichen von Kontakt mit Ziegen, Schafen, Kühen, Schweinen, Hunden haben und / oder Rohmilch konsumieren, Käse aus nicht pasteurisierter Milch.

  • Coombs-Test empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Um das chronische Stadium des Verlaufs der Brucellose bei Patienten auszuschließen, die Anzeichen von Kontakt mit Ziegen, Schafen, Kühen, Schweinen, Hunden und / oder der Verwendung von Rohmilch aufweisen, Käse aus nicht pasteurisierter Milch.

  • Bei aeroben und optionalen anaeroben Mikroorganismen wird eine bakteriologische Untersuchung des Schleims aus den Mandeln und der hinteren Rachenwand empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Die Studie wird für Patienten durchgeführt, die häufig an akuten Infektionen der Atemwege, Bronchitis, Lungenentzündung und Pathologie der HNO-Organe leiden..

  • Mikrobiologische Blut- und Urintests werden empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten zur Differentialdiagnose mit einer akuten Entzündungsreaktion (Sepsis) durchgeführt, um eine Bakteriämie auszuschließen.

  • Es wird empfohlen, eine Kotuntersuchung auf Calprotectin durchzuführen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit klinischen Anzeichen einer entzündlichen Darmerkrankung und / oder dem Vorliegen einer entzündlichen Darmerkrankung bei Verwandten der ersten und / oder zweiten Linie von Verwandten durchgeführt.

  • Ein Magenschleimhautbiopsietest auf das Vorhandensein von Helicobacter pylori wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird in Gegenwart einer Pathologie des oberen Gastrointestinaltrakts (GIT) gemäß Ösophagogastroduodenoskopie durchgeführt.

  • Die Untersuchung einer Biopsie der Schleimhaut verschiedener Teile des Dickdarms auf das Vorhandensein entzündlicher Erkrankungen wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit klinischen Anzeichen einer entzündlichen Darmerkrankung und / oder signifikant erhöhtem Calprotectin zur Differentialdiagnose einer entzündlichen Darmerkrankung durchgeführt.

  • Eine zytologische und histologische Untersuchung des Lymphknotenpräparats wird empfohlen (peripher nach Indikationen - intraabdominal, intrathorakal).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit einer ausgeprägten Vergrößerung der peripheren und / oder intrathorakalen und / oder intraabdominalen Lymphknoten zur Differentialdiagnose mit Hämablastosen, lymphoproliferativen Erkrankungen und metastasiertem Knochenmarkschaden durchgeführt.

Instrumentelle Diagnostik

  • Für alle Patienten wird ein umfassender Ultraschall (Ultraschall) der inneren Organe empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane, Nieren und Lymphknoten wird durchgeführt. Veränderungen im Parenchym der Leber, Nieren, Lymphadenopathie können festgestellt werden.

  • Die Echokardiographie (Echokardiographie) wird für alle Patienten empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Bei der NAA zeigt die Echokardiographie Anzeichen von Myokarditis, Kardiomyopathie, Wandverdichtung, Dilatation, Aortenaneurysmen, Anzeichen von Aorten- / Mitralklappeninsuffizienz und pulmonaler Hypertonie. beeinträchtigte Herzfunktion.

  • Die Ultraschall-Dopplerographie und das Duplex-Scannen der Aorta und der daraus resultierenden Arterien werden allen Patienten empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Bei der NAA mit Ultraschall-Dopplerographie und Duplex-Scanning werden Aneurysmen, Verdickungen der Wände, Stenosen der Gefäße und intravaskuläre Thromben festgestellt.

  • Die Elektrokardiographie (EKG) wird für alle Patienten empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Mit NAA im EKG können Veränderungen, die für Ischämie / Myokardinfarkt charakteristisch sind, pulmonale Hypertonie festgestellt werden.

  • Ein externer Atemtest wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten durchgeführt, um obstruktive oder restriktive Veränderungen in der Lunge zu bestätigen / auszuschließen..

  • Angiographie wird für alle Patienten empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Eine Angiographie der Aorta und der von ihr ausgehenden Arterien wird durchgeführt, um eine Diagnose der NAA zu stellen und angeborene Fehlbildungen der großen Gefäße auszuschließen; Polyarteritis nodosa. NAA ist gekennzeichnet durch Aneurysmen / Dilatation, Stenose, Verschluss oder Ausdünnung der Aortenwand, ihrer Hauptäste oder Lungenarterien.

  • Magnetresonanztomographie (MRT) und Magnetresonanzangiographie (MRA) werden empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Für die Diagnose von NAA bei Kindern werden MRT und MPA bevorzugt. Eine nicht-invasive Beurteilung der Dicke der Intima des Mediums und der elastischen Eigenschaften der Aorta ermöglicht es uns, die Aktivität des Prozesses zu identifizieren und das Ansprechen auf die Therapie zu steuern.

  • Gehirn-CT / MRT empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird durchgeführt, damit Patienten einen Schlaganfall ausschließen / bestätigen..

  • Eine Ultraschalluntersuchung der betroffenen Gelenke wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Die Menge an Synovialflüssigkeit, der Zustand der Synovialmembran und des Gelenkknorpels werden bestimmt.

  • Eine Radiographie / Computertomographie der betroffenen Gelenke wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für Patienten mit aktiver Arthritis zur Diagnose / Differentialdiagnose mit JIA, SAS durchgeführt (siehe relevante klinische Empfehlungen); zum Nachweis / Ausschluss von Osteomyelitis, Tuberkulose, Osteonekrose.

  • Die Magnetresonanztomographie der betroffenen Gelenke wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für Patienten mit aktiver Arthritis zur Diagnose / Differentialdiagnose mit JIA, JAS durchgeführt; frühe Anzeichen von Osteonekrose zu erkennen.

  • Die Magnetresonanztomographie der Iliosakralgelenke wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für Patienten mit Enthesopathien und Gelenkschäden des Axialskeletts zur Diagnose / Differentialdiagnose von Arthritis im Zusammenhang mit Enthesitis in Südafrika durchgeführt.

  • Eine Ösophagogastroduodenoskopie mit einer Biopsie der Schleimhaut von Magen und Zwölffingerdarm wird empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird in Gegenwart von dyspeptischen Phänomenen und / oder längerem Gebrauch von nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln (NSAIDs) und / oder Glukokortikoiden und / oder Immunsuppressiva durchgeführt.

  • Dickdarmendoskopie, Videoendoskopie und Rektum mit Videoendoskopietechnologien werden empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit klinischen Anzeichen einer entzündlichen Darmerkrankung und / oder signifikant erhöhtem Calprotectin zur Differentialdiagnose einer entzündlichen Darmerkrankung durchgeführt.

  • Eine Computertomographie der Brustorgane wird empfohlen (falls erforderlich, mit Kontrastmittel zum intravenösen Bolus).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten zur Differentialdiagnose mit anderen rheumatischen Erkrankungen, Tuberkulose, Sarkoidose, Volumenbildungen durchgeführt..

  • Computer- und Magnetresonanztomographie der Bauchhöhle, des retroperitonealen Raums und des Beckens (falls erforderlich, mit intravenösem Boluskontrast) wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit schwerem Allgemeinzustand, Fieber, zur Differentialdiagnose mit Volumenformationen, lymphoproliferativen Erkrankungen, Tuberkulose der intraabdominalen Lymphknoten und eitriger Entzündung in der Bauchhöhle durchgeführt.

  • Empfohlene Knochenmarkpunktion, zytologische Untersuchung eines Knochenmarkabstrichs, histologische und zytochemische Untersuchung eines Knochenmarkpräparats, Berechnung der Knochenmarkformel.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit schwerem Allgemeinzustand, Fieber zur Differentialdiagnose mit Hämablastosen, lymphoproliferativen Erkrankungen und metastasiertem Knochenmarkschaden durchgeführt.

  • Eine Lymphknotenbiopsie wird empfohlen (peripher nach Indikationen - intraabdominal, intrathorakal).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit einer ausgeprägten Vergrößerung der peripheren und / oder intrathorakalen und / oder intraabdominalen Lymphknoten zur Differentialdiagnose mit Hämablastosen, lymphoproliferativen Erkrankungen und metastasiertem Knochenmarkschaden durchgeführt.

  • Knochenszintigraphie empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit für NAA nicht typischen Zerstörungsherden in den Knochen, zur Differentialdiagnose bei malignen und benignen Knochentumoren und bei metastasierten Knochenschäden durchgeführt.

  • Trepanobiopsie empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit für NAA nicht typischen Zerstörungsherden in den Knochen, zur Differentialdiagnose bei malignen und benignen Knochentumoren und bei metastasierten Knochenschäden durchgeführt.

Andere Diagnosen

  • Die Konsultation mit anderen Spezialisten wird empfohlen, um Manifestationen der Grunderkrankung, begleitende Pathologie und / oder Komplikationen zu diagnostizieren und zu behandeln.

Evidenzstufe D.

  • Psychoneurologische Beratung empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten mit neurologischen Symptomen durchgeführt. Neurologische Störungen bei NAA treten vor dem Hintergrund einer Schädigung der linken (seltener rechten) Arteria carotis communis und der Arteria vertebralis auf. Gelegentlich beobachten Patienten ohne Behandlung Ohnmachtsanfälle. Der Schweregrad der zirkulatorischen Enzephalopathie mit Symptomen einer unspezifischen Aortoarteritis korreliert mit dem Grad der Stenose der linken Halsschlagader; Bei bilateraler Verengung wird die Ischämie maximal ausgedrückt und kann durch Schlaganfälle kompliziert werden. Im Falle einer Schädigung der Wirbelarterien sind charakteristische Symptome: Gedächtnis-, Aufmerksamkeits- und Leistungsstörungen, die mit zunehmendem Grad an Hirnischämie zunehmen.

  • Konsultation mit einem Hämatologen, Onkologen wird empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit anhaltendem Fieber, exprimierter Lymphadenopathie, Ossalgie und / oder anhaltender Arthralgie und / oder schwerem Allgemeinzustand und / oder hämatologischen Störungen, während der Untersuchung aufgedeckten Volumenbildungen, destruktiven Veränderungen der Knochen, nicht typisch für NAA, durchgeführt.

  • Die Konsultation eines orthopädischen Traumatologen wird empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit volumetrischen und destruktiven Veränderungen sowie bei Knochendeformationen durchgeführt, die für NAA nicht typisch sind.

  • Genetische Beratung empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit mehreren kleinen Entwicklungsstörungen, Bindegewebsdysplasiesyndrom und Verdacht auf Blau / JS-Syndrom durchgeführt.

  • Gastroenterologische Beratung empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Durchführung bei Patienten mit Verdacht auf IBD.

  • HNO-Konsultation empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird an alle Patienten durchgeführt. Mit der Entwicklung eines Syndroms unzureichender Blutversorgung von Gesicht und Hals kann sich eine Perforation des Nasenseptums entwickeln.

  • Es wird empfohlen, einen TB-Spezialisten und Orthopäden zu konsultieren..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit positiven Ergebnissen von Tuberkulin-Tests, fokalen, infiltrativen Veränderungen in der Lunge durchgeführt, um eine Tuberkulose mit Verdacht auf Tuberkulose der Knochen auszuschließen.

  • Augenarztberatung empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei allen Patienten mit Verdacht auf NAA durchgeführt. Bei 60% der Patienten werden Augenerkrankungen mit unspezifischer Aortoarteritis festgestellt. Die Symptome äußern sich in einer Verengung der Gesichtsfelder, einer raschen Ermüdung der Augen, einer allmählichen Abnahme der Sehschärfe und einer Diplopie. Manchmal kommt es zu einem plötzlichen Sehverlust in einem Auge infolge eines akuten Verschlusses der zentralen Netzhautarterie, gefolgt von einer Atrophie der Papille. Die Untersuchung der Fundusgefäße zeigt Aneurysmen der Netzhautgefäße, Blutungen, selten - Netzhautablösung. In seltenen Fällen kann eine Keratouveitis festgestellt werden..

Untersuchung von Patienten mit einer bestätigten Diagnose einer unspezifischen Aortoarteritis im aktiven Krankheitsstadium

Labordiagnostik

  • Eine klinische Blutuntersuchung wird empfohlen (siehe oben).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird an allen Patienten durchgeführt, um die Aktivität der Krankheit zu identifizieren. Eine Zytopenie mit einem, zwei oder drei Wachstumsraten kann eine unerwünschte Manifestation der Behandlung mit Immunsuppressiva und / oder gentechnisch veränderten biologischen Produkten (HIBP) sein..

  • Ein Koagulogramm wird empfohlen (siehe oben).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Von allen Patienten durchgeführt.

  • Eine klinische Analyse des Urins und eine mikroskopische Untersuchung des Urinsediments wird empfohlen. tägliche Ausscheidung von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen, Zylindern, Protein (siehe oben).

Evidenzstufe D.

Ein Kommentar:

Von allen Patienten durchgeführt.

  • Ein biochemischer Bluttest wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten durchgeführt, um die Aktivität der Krankheit und die Toxizität von Antirheumatika (Glukokortikoide (GC), Immunsuppressiva, gentechnisch veränderte biologische Arzneimittel (GIBP)) zu bewerten. Die Konzentrationen von Gesamtprotein, Eisen, ionisiertem Calcium, Albumin, Gesamtbilirubin (direkte, indirekte Fraktion), Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure, Transaminasen, Cholesterin, LDH, CPK, Elektrolyten, Triglyceriden, Ferritin werden bestimmt.

  • Procalcitonin-Test empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten durchgeführt, die Immunsuppressiva und / oder HA und / oder GBI mit den klinischen Manifestationen einer akuten Entzündungsreaktion (Sepsis) erhalten. Der Procalcitonin-Test ist bei Infektion und Entwicklung einer akuten Entzündungsreaktion positiv..

  • Eine immunologische Blutuntersuchung wird empfohlen (siehe oben).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird an alle Patienten durchgeführt. Die Konzentrationen von Immunglobulinen (Ig) G, A, M, CRP, RF, Antistreptolysin O, ANF, Antikörpern gegen doppelsträngige DNA, Komplement werden bestimmt.

Positiver ANF und Antikörper gegen doppelsträngige DNA bei Patienten, die Inhibitoren des Tumornekrosefaktors TNF & agr; erhalten, weisen auf ein unerwünschtes Phänomen hin - eine Lupus-ähnliche Reaktion.

  • Die Bestimmung des Lymphozyten-Immunphänotyps wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten durchgeführt, einschließlich derer, die Hibiopenie und / oder GC und / oder Immunsuppressiva erhalten und häufig an viralen, eitrigen bakteriellen Infektionen, einschließlich opportunistischer Infektionen, leiden, um einen Immundefekt auszuschließen.

  • Ein Hauttest mit Tuberkulin wird empfohlen (Mantoux-Test, Diaskintest).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei allen Patienten durchgeführt, um eine Infektion mit Tuberkulose-Mykobakterien auszuschließen, bevor eine antirheumatische Therapie oder deren Korrektur verschrieben wird, sowie bei Patienten, die alle 6 Monate Hepatitis C und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, um eine Tuberkulose-Infektion auszuschließen.

  • Die Bestimmung von Antikörpern der Klassen A, M, G im Blut gegen Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. Pseudotuberkulose, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae und Mycoplasma pneumoniae wird empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei allen Patienten vor dem Termin / der Korrektur einer antirheumatischen Therapie durchgeführt. Patienten, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, sowie Patienten mit Daten zu einer Darminfektion im letzten Monat und / oder klinischen Manifestationen einer Darm- und / oder Chlamydien- und / oder Mycoplasma-Infektion. Das Screening auf Chlamydien- und Mycoplasma-Infektionen wird auch bei Patienten mit fokaler und / oder interstitieller Pneumonie durchgeführt..

  • Eine molekularbiologische Untersuchung (PCR) von Blut, Speichel und Urin auf Herpesviren wird empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten vor der Verschreibung / Korrektur einer antirheumatischen Therapie, für Patienten, die Glukokortikoide und / oder Immunsuppressiva erhalten, und / oder GBI, für Patienten mit klinischen Manifestationen einer Herpesinfektion und für Patienten mit interstitieller Pneumonie durchgeführt.

  • Bei aeroben und optionalen anaeroben Mikroorganismen wird eine bakteriologische Untersuchung des Schleims aus den Mandeln und der hinteren Rachenwand empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten vor der Verschreibung / Korrektur einer antirheumatischen Therapie, für Patienten, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, sowie für Patienten, die häufig an akuten Infektionen der Atemwege (ARI, Bronchitis, Lungenentzündung, Pathologie der HNO-Organe leiden, vor der Verschreibung einer antirheumatischen Therapie durchgeführt.

  • Es wird empfohlen, Antikörper der Klasse M, G gegen Pneumozysten zu bestimmen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit fokaler und / oder interstitieller Pneumonie durchgeführt, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten.

  • Eine mikroskopische Untersuchung von Tupfern aus dem Pharynx / Sputum auf Pneumozysten wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit fokaler und / oder interstitieller Pneumonie durchgeführt, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten.

  • Mikrobiologische Blut- und Urintests werden empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei allen Patienten mit klinischen und Laboranzeichen einer akuten Entzündungsreaktion (Sepsis) durchgeführt..

  • Fäkale Calprotectin-Studien empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten durchgeführt, bei denen klinische Manifestationen einer entzündlichen Darmerkrankung aufgetreten sind..

  • Ein Magenschleimhautbiopsietest auf das Vorhandensein von Helicobacter pylori wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird in Gegenwart einer Pathologie des oberen Gastrointestinaltrakts gemäß Ösophagogastroduodenoskopie durchgeführt.

Instrumentelle Diagnostik

  • Eine umfassende Ultraschalluntersuchung der inneren Organe wird empfohlen (siehe oben).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Beinhaltet Ultraschall der Bauchorgane, Nieren. Es wird für alle Patienten durchgeführt, bevor eine antirheumatische Therapie verschrieben / korrigiert wird, für Patienten, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten.

  • Echokardiographie wird empfohlen (siehe oben).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten durchgeführt, bevor eine antirheumatische Therapie verschrieben / korrigiert wird, für Patienten, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten.

  • Ultraschall-Dopplerographie und Duplex-Scanning der Aorta und der von ihr abweichenden Arterien werden empfohlen (siehe oben)..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei allen Patienten vor dem Termin eine Korrektur der antirheumatischen Therapie durchgeführt..

  • Elektrokardiographie wird empfohlen (siehe oben).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei allen Patienten vor dem Termin / der Korrektur einer antirheumatischen Therapie sowie bei Patienten durchgeführt, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten.

  • Eine Untersuchung der Funktion der Außenatmung wird empfohlen (siehe oben).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten mit Lungenschäden durchgeführt, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten oder nicht erhalten.

  • Ösophagogastroduodenoskopie mit einer Biopsie der Schleimhaut des Magens und des Zwölffingerdarms auf das Vorhandensein von.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird in Gegenwart von dyspeptischen Phänomenen und / oder längerem Gebrauch von Glukokortikoiden und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI durchgeführt.

  • Eine Thorax-Computertomographie wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei allen Patienten vor dem Termin / der Korrektur einer antirheumatischen Therapie sowie bei Patienten durchgeführt, die alle 6 Monate Hepatitis C und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten. Lungentuberkulose auszuschließen.

  • Osteodensitometrie wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird Patienten verabreicht, die Glukokortikoide erhalten oder erhalten, um Osteopenie / Osteoporose zu erkennen..

  • Magnetresonanztomographie (MRT) und Magnetresonanzangiographie (MRA) werden empfohlen (siehe oben).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten durchgeführt, um die Aktivität des Prozesses vor dem Termin zu beurteilen, zu korrigieren und die Wirksamkeit der antirheumatischen Therapie zu überwachen..

  • Gehirn-CT / MRT empfohlen (siehe oben).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit neurologischen Störungen durchgeführt, um einen Schlaganfall auszuschließen / zu bestätigen..

  • Radiographie / Computertomographie / MRT der Gelenke wird empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit aktiver Arthritis durchgeführt. Patienten mit schwerem Schmerzsyndrom, Funktionsstörungen im Gelenk, einschließlich Patienten, die Langzeit-GC und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, um Osteomyelitis und Osteonekrose zu erkennen / auszuschließen.

  • Dickdarmendoskopie, Videoendoskopie, Rektalbiopsie mit Videoendoskopietechnologien, histologische Untersuchung der Präparation der Schleimhaut verschiedener Teile des Dickdarms wird empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit klinischen Anzeichen einer entzündlichen Darmerkrankung und / oder signifikant erhöhtem Calprotectin durchgeführt, um entzündliche Darmerkrankungen zu erkennen / auszuschließen.

Andere Diagnosen

  • Die Konsultation mit anderen Spezialisten wird empfohlen, um Manifestationen der Grunderkrankung, begleitende Pathologie und / oder Komplikationen zu diagnostizieren und zu behandeln.

Evidenzstufe D.

  • Es wird empfohlen, einen Augenarzt mit obligatorischer Augenbiomikroskopie zu konsultieren (siehe oben)..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten durchgeführt, um Uveitis, Retinopathie sowie Patienten, die Glukokortikoide erhalten, auszuschließen, um komplizierte Katarakte auszuschließen. Für Patienten mit Uveitis - um den Grad der Uveitisaktivität und die Korrektur der lokalen Therapie zu bestimmen.

  • Die Konsultation eines Neuropsychiaters wird empfohlen (siehe oben).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit neurologischen Symptomen vor dem Termin / der Korrektur einer antirheumatischen Therapie durchgeführt.

  • Endokrinologische Beratung empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit Wachstumsverzögerung, sexueller Entwicklung und begleitender endokrinologischer Pathologie sowie bei Patienten, die HA erhalten, durchgeführt.

  • Die Konsultation eines HNO-Arztes wird empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei allen Patienten mit ARI, Pathologie der HNO-Organe sowie bei Patienten mit chronischen Infektionsherden in HNO-Organen vor der Verschreibung / Korrektur einer antirheumatischen Therapie, bei Patienten, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, durchgeführt.

  • Es wird empfohlen, einen Zahnarzt zu konsultieren, wenn eine Pathologie der Mundhöhle vorliegt.

Evidenzstufe D.

  • Es wird empfohlen, einen TB-Spezialisten zu konsultieren..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit positiven Ergebnissen von Tuberkulin-Tests, fokalen, infiltrativen Veränderungen in der Lunge vor der Verschreibung / Korrektur einer antirheumatischen Therapie, bei Patienten, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, durchgeführt.

  • Die Konsultation eines orthopädischen Traumatologen wird empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit funktioneller Gelenkinsuffizienz, Rückenschmerzen sowie zur Behandlung des Problems der rekonstruktiven Chirurgie und der Prothetik der Gelenke durchgeführt.

  • Gastroenterologische Beratung empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit Verdacht auf IBD vor dem Termin / der Korrektur einer antirheumatischen Therapie durchgeführt

  • Konsultation des Gefäßchirurgen empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird durchgeführt, um die Indikationen und den Umfang der Operation zu bestimmen

Untersuchung von Patienten im Stadium einer inaktiven Krankheit, die HA, Immunsuppressiva und gentechnisch veränderte biologische Präparate erhalten

Labordiagnostik

  • Klinische Blutuntersuchung empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten durchgeführt, um die Krankheitsaktivität zu identifizieren und die Sicherheit von Antirheumatika zu kontrollieren. Die Indikatoren für eine klinische Blutuntersuchung sollten innerhalb der normalen Werte liegen. Eine Zytopenie mit einem, zwei oder drei Wachstumsraten kann unter anderem eine unerwünschte Manifestation einer Behandlung mit Immunsuppressiva und / oder GBI sein.

  • Ein biochemischer Bluttest wird für alle Patienten empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Die Konzentrationen von Gesamtprotein, Gesamtbilirubin (direkte, indirekte Fraktion), Kreatinin, Cholesterin, Harnstoff, Harnsäure, Transaminasen, LDH, CPK, Elektrolyten werden bestimmt. Eine Erhöhung der Nierenfunktion kann auf die Entwicklung eines Nierenversagens hinweisen. Erhöhte Kreatinin- und / oder Harnstoff- und / oder Transaminasekonzentrationen können eine unerwünschte Manifestation der Behandlung mit Immunsuppressiva und / oder GBI sein.

  • Eine immunologische Blutuntersuchung wird empfohlen (siehe oben).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird an alle Patienten durchgeführt. Die Konzentrationen von Immunglobulinen (Ig) G, A, M, C-reaktivem Protein, Rheumafaktor, Antistreptolysin O, antinukleärem Faktor, Antikörpern gegen doppelsträngige DNA und Komplement werden bestimmt.

Ein positiver antinukleärer Faktor und Antikörper gegen doppelsträngige DNA bei Patienten, die TNFα-Inhibitoren erhalten, weisen auf ein unerwünschtes Phänomen hin - eine Lupus-ähnliche Reaktion.

  • Die Bestimmung des Lymphozyten-Immunphänotyps wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten durchgeführt, einschließlich derer, die Hibiopenie und / oder GC und / oder Immunsuppressiva erhalten und häufig an viralen, eitrigen bakteriellen Infektionen, einschließlich opportunistischer Infektionen, leiden, um einen Immundefekt auszuschließen.

  • Die Bestimmung von Antikörpern der Klassen A, M, G im Blut gegen Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. Pseudotuberkulose, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae und Mycoplasma pneumoniae wird empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten durchgeführt, die HA- und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, sowie für Patienten mit Daten zur Darminfektion im letzten Monat und / oder klinischen Manifestationen einer Darm- und / oder Chlamydien- und / oder Mycoplasma-Infektion. Das Screening auf Chlamydien- und Mycoplasma-Infektionen wird auch bei Patienten mit fokaler und / oder interstitieller Pneumonie durchgeführt..

  • Eine molekularbiologische Untersuchung (PCR) von Blut, Speichel und Urin auf Herpesviren wird empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Patienten mit Glukokortikoiden (GC) und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI, Patienten mit klinischen Manifestationen einer Herpesinfektion, Patienten mit interstitieller Pneumonie.

  • Die bakteriologische Untersuchung des Schleims aus den Mandeln und der hinteren Rachenwand wird für aerobe und optionale anaerobe Mikroorganismen empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten durchgeführt, die Hepatitis C und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, sowie für Patienten, die häufig an ARI, Bronchitis, Lungenentzündung und HNO-Pathologie leiden..

  • Es wird empfohlen, Antikörper der Klasse M, G gegen Pneumozysten zu bestimmen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit fokaler und / oder interstitieller Pneumonie durchgeführt, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten.

  • Eine mikroskopische Untersuchung von Tupfern aus dem Pharynx / Sputum auf Pneumozysten wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit fokaler und / oder interstitieller Pneumonie durchgeführt, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten.

  • Die Urinanalyse wird für die klinische, mikroskopische Untersuchung von Urinsedimenten und die Bestimmung von Urinproteinen empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird an alle Patienten durchgeführt. Das Vorhandensein einer isolierten Mikrohämaturie kann ein unerwünschtes Phänomen der Behandlung mit Methotrexat sein. Das Vorhandensein von Proteinurie kann auf die Entwicklung einer sekundären Nierenamyloidose hinweisen.

  • Ein Magenschleimhautbiopsietest auf das Vorhandensein von Helicobacter pylori wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird in Gegenwart einer Pathologie des oberen Gastrointestinaltrakts gemäß Ösophagogastroduodenoskopie durchgeführt.

  • Ein Hauttest mit Tuberkulin wird empfohlen (Mantoux-Test, Diaskintest).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei allen Patienten, die Hepatitis C und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten, einmal alle 6 Monate durchgeführt, um eine Tuberkulose-Infektion auszuschließen.

Instrumentelle Diagnostik

  • Elektrokardiographie empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Von allen Patienten durchgeführt.

  • Ein externer Atemtest wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Wird an alle Patienten mit Lungenschäden durchgeführt.

  • Eine umfassende Ultraschalluntersuchung der inneren Organe wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Von allen Patienten durchgeführt.

  • Echokardiographie wird empfohlen (siehe oben).

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Von allen Patienten durchgeführt.

  • Die Ultraschall-Dopplerographie und das Duplex-Scannen der Aorta und der daraus resultierenden Arterien werden allen Patienten empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei allen Patienten durchgeführt, um die Wirksamkeit der antirheumatischen Therapie zu überwachen..

  • Eine Ösophagogastroduodenoskopie mit einer Biopsie der Schleimhaut von Magen und Zwölffingerdarm wird empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei allen Patienten mit dyspeptischen Phänomenen und / oder längerer Anwendung von Glukokortikoiden und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI durchgeführt.

  • Bei Vorhandensein von Helicobacter pylori wird eine Magenschleimhautbiopsie empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird in Gegenwart einer Pathologie des oberen Gastrointestinaltrakts gemäß Ösophagogastroduodenoskopie durchgeführt.

  • Eine Thorax-Computertomographie wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Durchführung für alle Patienten, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten.

  • Eine Radiographie / Computertomographie der Gelenke wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit Anzeichen einer sekundären Coxarthrose durchgeführt..

  • Osteodensitometrie wird empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten durchgeführt, die Glukokortikoide erhalten oder erhalten, um Osteopenie / Osteoporose zu erkennen..

  • Magnetresonanztomographie (MRT) und Magnetresonanzangiographie (MRA) werden empfohlen..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten durchgeführt, um die Wirksamkeit einer antirheumatischen Therapie zu bewerten..

Andere Diagnosen

  • Die Konsultation mit anderen Spezialisten wird empfohlen, um Manifestationen der Grunderkrankung, begleitende Pathologie und / oder Komplikationen zu diagnostizieren und zu behandeln.

Evidenzstufe D.

  • Es wird empfohlen, einen Augenarzt mit obligatorischer Augenbiomikroskopie zu konsultieren..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für alle Patienten durchgeführt, um Uveitis, Retinopathie sowie Patienten, die Glukokortikoide erhalten, auszuschließen, um komplizierte Katarakte auszuschließen. Für Patienten mit Uveitis - um den Grad der Uveitisaktivität und die Korrektur der lokalen Therapie zu bestimmen.

  • Endokrinologische Beratung empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit Wachstumsverzögerung, sexueller Entwicklung und begleitender endokrinologischer Pathologie durchgeführt..

  • Die Konsultation eines HNO-Arztes wird empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten durchgeführt, die häufig an einer akuten Atemwegsinfektion (ARI), einer Pathologie der HNO-Organe sowie an Patienten mit chronischen Infektionsherden in HNO-Organen leiden, die HA und / oder Immunsuppressiva und / oder GBI erhalten.

  • Es wird empfohlen, einen Zahnarzt zu konsultieren, wenn eine Pathologie der Mundhöhle vorliegt.

Evidenzstufe D.

  • Es wird empfohlen, einen TB-Spezialisten zu konsultieren..

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird bei Patienten mit positiven Ergebnissen von Tuberkulin-Tests, fokalen, infiltrativen Veränderungen in der Lunge durchgeführt.

  • Die Konsultation eines orthopädischen Traumatologen wird empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird für Patienten mit Coxarthrose durchgeführt, um das Problem der rekonstruktiven Chirurgie und der Gelenkprothetik anzugehen.

  • Psychoneurologische Beratung empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Durchführung bei Patienten mit neurologischen Störungen.

  • Es wird empfohlen, einen Arzt für physiotherapeutische Übungen zu konsultieren.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Wird von Patienten gehalten, um ein Rehabilitationsprogramm zu entwickeln.

  • Konsultation des Gefäßchirurgen empfohlen.

Evidenzstufe D.

Bemerkungen:

Es wird durchgeführt, um die Indikationen und den Umfang der Operation zu bestimmen.