Arnold Chiari-Anomalie: Arten von Pathologie und Behandlungsmerkmale

Die Arnold Chiari Typ 1-Anomalie ist ein pathologischer Prozess, bei dem der Kleinhirn enthaltende Teil des Gehirns übermäßig klein ist. Bei der Pathologie wird bei Patienten eine Deformation der Abteilung diagnostiziert, die zu einer Kompression des Gehirns führt. Dies ist eine Pathologie, die bei Erwachsenen beobachtet wird. Bei Kindern hat die Krankheit Typ 3.

Ursachen der Krankheit

Im Moment sind die Ursachen der Krankheit nicht vollständig verstanden. Es gibt eine Reihe von provozierenden Faktoren, bei denen sich eine Krankheit entwickelt. Wenn eine Frau während der Schwangerschaft unkontrolliert Medikamente einnimmt, führt dies zu einer Pathologie. Es entsteht, wenn eine Frau während der Schwangerschaft raucht oder regelmäßig Alkohol nimmt. Wenn während der Schwangerschaft Viruserkrankungen auftreten, erhöht dies das Risiko, an der Krankheit zu erkranken.

Bei einer Chiari-Fehlbildung werden angeborene Pathologien diagnostiziert - übermäßig kleine Größen der hinteren Schädelgrube oder des großen Foramen occipitalis. Bei erwachsenen Patienten tritt der pathologische Prozess nach Schädelverletzungen auf. Das Syndrom tritt bei Hydrozephalus auf.

Pathologieklassifikation

Entsprechend den Merkmalen des Krankheitsverlaufs wird es in mehrere Sorten unterteilt:

  • Arnold Chiari Typ 1 Anomalie. Mit der Krankheit kommt es zu einem Vorfall der Kleinhirnmandeln vom Schädel in den Wirbelkanal.
  • Kiare 2 Typen. Eine Pathologie wird diagnostiziert, wenn der Großteil des Kleinhirns, des vierten Ventrikels und der Medulla oblongata im Spinalkanal weggelassen wird..
  • Typ 3 Krankheit. Alle Teile der hinteren Schädelgrube befinden sich tiefer als das große Foramen occipitalis. Oft ist ihre Lokalisation ein Hirnbruch der Hals-Okzipital-Region.

Die Krankheit geht mit einem Defekt im Wirbelkanal einher - Nichtverschluss der Wirbelbögen. Bei dieser Art von Krankheit wird eine Zunahme des Durchmessers der großen Hinterhauptregion beobachtet.

  • Chiari Missbildung 4 Arten. Die Krankheit entwickelt sich, wenn das Kleinhirn unterentwickelt ist. Bei der Pathologie wird die korrekte Position dieses Organs diagnostiziert..

Symptome der Krankheit

Chiari-Missbildungen gehen mit bestimmten Symptomen einher, die durch die Kompression der Gehirnstrukturen erklärt werden. Gleichzeitig wird eine Kompression von Blutgefäßen, Nervenwurzeln des Schädelhirns und Liquorwegen beobachtet. Mit der Anomalie von Arnold Chiari wird der Beginn des Syndromkomplexes diagnostiziert:

  • Kleinhirn;
  • Hypertensive Hydrozephalie;
  • Sparingomyelitis;
  • Bulbar Pyramide;
  • Vertebrobasiläre Insuffizienz;
  • Koreshkogo.

Wenn die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis gestört ist, führt dies zur Entwicklung eines hypertonie-hydrozephalen Syndroms. Wenn der Patient gesund ist, fließt die Liquor cerebrospinalis normalerweise vom Gehirn zum Rückenmark. Wenn das Kleinhirn weggelassen wird, wird eine Blockade dieses Prozesses diagnostiziert. Der Ort der Ansammlung von Liquor cerebrospinalis ist der Gefäßplexus des Gehirns. Dies führt zu einem Druckanstieg im Schädel und zur Entwicklung eines Hydrozephalus.

Bei einer Chiari-Fehlbildung klagen die Patienten über Kopfschmerzen, die beim Niesen, Husten, Überanstrengen und Lachen platzen und sich verstärken. Der Schmerz strahlt auf Hals und Nacken aus. Bei Patienten kann es zu plötzlichem Erbrechen kommen, das unabhängig von der Nahrungsaufnahme ist..

Beim Kleinhirnsyndrom stört der Patient den Prozess der Bewegungskoordination. Mit einer Anomalie von Arnold Chiari 1. Grades klagen die Patienten über Schwindel und Zittern der Extremitäten.

Die Pathologie wird von einer Sprachstörung begleitet, die durch einen Gesang gekennzeichnet ist. Patienten entwickeln einen Nystagmus, gegen den Doppelsehen auftreten kann.

Beim Bulbar-Pyramiden-Syndrom werden die Nervenfasern der Medulla oblongata komprimiert. Der Patient entwickelt Muskelschwäche in den Gliedmaßen, Taubheitsgefühl. Sie sprechen über den Verlust der Schmerzempfindlichkeit und Temperaturänderungen. Bei der Pathologie werden die Kerne der Hirnnerven komprimiert, wodurch Sprache und Gehör beeinträchtigt werden.

Der Patient wird zu einer Nasenstimme. Während einer Mahlzeit würgt der Patient. Die Pathologie geht mit Atembeschwerden einher. Bei Patienten geht der Muskeltonus verloren und die Empfindlichkeit bleibt erhalten. Die Pathologie geht mit einem kurzfristigen Bewusstseinsverlust einher..

Beim vertebrobasilaren Insuffizienzsyndrom ist die Blutversorgung im entsprechenden Teil des Gehirns gestört. Vor diesem Hintergrund wird bei Patienten Bewusstlosigkeit und Schwindel diagnostiziert. Patienten verlieren den Muskeltonus. Bei ihnen wird eine Abnahme der Sehqualität diagnostiziert.

Beim radikulären Syndrom sind die Nerven des Schädelhirns gestört, was von einer nasalen und heiseren Stimme begleitet wird. Bei Patienten ist die Beweglichkeit der Zunge in der Pathologie beeinträchtigt und es entstehen Hörstörungen. Die Krankheit ist durch eine beeinträchtigte Gesichtsempfindlichkeit gekennzeichnet..

Wenn gleichzeitig mit einer Chiari-Fehlbildung eine zystische Veränderung des Gehirns diagnostiziert wird, führt dies zur Entwicklung eines Syringomyelitis-Syndroms. In der Pathologie gibt es eine dissoziierte Verletzung der Empfindlichkeit, die durch eine isolierte Verletzung der Tast-, Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit erklärt wird. Bei der Krankheit tritt ein charakteristisches Symptom auf - Taubheit und Muskelschwäche in den Gliedmaßen. Bei Patienten ist die Funktion der Beckenorgane beeinträchtigt.

Merkmale der Entwicklung der Pathologie

Arten von Chiari-Missbildungen sind durch das Vorhandensein einer Vielzahl klinischer Manifestationen gekennzeichnet. Bei der ersten Art von Krankheit können Patienten keine Symptome haben, bis der Patient 30-40 Jahre alt ist. Bei jungen Menschen gibt es eine Kompensation für die Kompression der Strukturen des Gehirns. Diese Art von Krankheit wird häufig zufällig während der Magnetresonanztomographie erkannt..

Die zweite Art von Anomalie tritt gleichzeitig mit anderen Krankheiten auf. Bei Patienten wird eine Hirnwasserstenose oder eine Meningozele des unteren Rückens diagnostiziert. Diese Form der Krankheit hat nicht nur die Hauptsymptome, sondern geht auch mit lautem Atmen einher, das regelmäßig stoppt. Der Patient stört den Schluckvorgang, der zum Eindringen von Nahrungsmitteln in die Nasenhöhle führt.

Die dritte Art von Krankheit wird von anderen Erkrankungen des Gehirns, des Halses und des Halses begleitet. Eine Hirnhernie ist durch das Vorhandensein von Kleinhirn, Medulla oblongata und Okzipitallappen gekennzeichnet. Mit dieser Krankheit ist menschliches Leben fast unmöglich. Moderne Forscher klassifizieren Typ 4 nicht als Chiari-Missbildung. Dies liegt an der Tatsache, dass bei der Pathologie das unterentwickelte Kleinhirn nicht in das große Foramen occipitalis fällt..

Die klinischen Manifestationen der Krankheit hängen direkt von ihrer Art ab, die empfohlen wird, um die Ernennung einer wirksamen Behandlung zu bestimmen

Diagnosemaßnahmen

Wenn Anzeichen der Krankheit auftreten, wird dem Patienten empfohlen, einen Arzt zu konsultieren, der eine Anamnese sammelt und den Patienten untersucht. Basierend auf den erhaltenen Daten wird der Spezialist eine vorläufige Diagnose stellen. Zur Bestätigung wird empfohlen, eine Computertomographie durchzuführen. Die Studie wird mit speziellen Geräten durchgeführt, mit denen Sie ein dreidimensionales Bild der Wirbel von Hals und Nacken erhalten.

Eine sehr informative diagnostische Methode ist die Magnetresonanztomographie. Während der Studie sollte der Patient völlig bewegungslos sein. Deshalb werden kleine Kinder vor der Magnetresonanztomographie in einen medizinischen Traum injiziert.

Zur Bestimmung von syringomyelischen Zysten oder Meningozele wird eine Magnetresonanztomographie der Wirbelsäule empfohlen. Mit einem diagnostischen Verfahren werden nicht nur Anomalien festgestellt, sondern auch andere Erkrankungen, die im Gehirn auftreten.

Pathologietherapie

Die Behandlung einer asymptomatischen Krankheit wird nicht durchgeführt. Wenn Patienten Schmerzen im Nacken oder Nacken haben und keine anderen Symptome vorliegen, wird eine konservative Therapie durchgeführt. Den Patienten wird empfohlen, Muskelrelaxantien, Analgetika und entzündungshemmende Medikamente einzunehmen..

Bei Vorliegen neurologischer Störungen in Form von Empfindlichkeitsstörungen, Parese, gestörter Muskeltonus sowie Schmerzen, die mit Medikamenten nicht gestoppt werden können, wird eine Operation verordnet.

Im Krankheitsfall wird eine kraniovertebrale Dekompression empfohlen. Während der Operation wird der Hinterhauptknochen entfernt, was zur Ausdehnung des Foramen occipitalis führt..

Ein chirurgischer Eingriff, bei dem die hintere Hälfte der ersten beiden Wirbel des Halses und des Kleinhirns reseziert werden kann, beseitigt die Kompression des Rumpfes. Während der Operation wird ein Pflaster aus künstlichem Material in die Dura Mater gesäumt, wodurch die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis normalisiert wird.

Im Krankheitsfall werden den Patienten Rangieroperationen verschrieben, bei denen Liquor cerebrospinalis aus dem zentralen Kanal des Rückenmarks abgelassen wird, der vordehnt ist. Bei der lumboperitonealen Drainage wird die Liquor cerebrospinalis zur Brust oder zum Bauch geleitet.

Prognose und Prävention

Die Prognose der Krankheit hängt von der Art der Anomalie ab. Manchmal ist die Krankheit des Patienten lebenslang asymptomatisch. Die dritte Art des pathologischen Prozesses führt zum Tod des Patienten.

Bei der ersten und zweiten Art von Krankheit wird empfohlen, eine rechtzeitige Behandlung neurologischer Störungen durchzuführen, was durch eine unzureichende Wiederherstellung des daraus resultierenden Mangels erklärt wird. Studien zufolge wurde festgestellt, dass die Wirksamkeit der Operation 50 Prozent beträgt.

Bei einer vorzeitigen Behandlung des pathologischen Prozesses wird bei Patienten die Entwicklung von Komplikationen diagnostiziert. Die meisten Patienten mit der Krankheit haben Atemstillstand. Eine häufige Komplikation der Krankheit ist ein erhöhter Hirndruck. Bei Anomalien bei Patienten entwickelt sich eine kongestive Lungenentzündung. Patienten entwickeln ein hypertonie-hydrozephales Syndrom.

Da nicht genügend Daten zu den Merkmalen der Entwicklung der Krankheit vorliegen, wurde keine spezifische Prävention entwickelt. Um die Entwicklung einer Pathologie bei Säuglingen zu vermeiden, muss eine Frau während der Schwangerschaft mit dem Rauchen und Alkoholkonsum aufhören. Prävention ist eine gesunde Ernährung des gerechteren Geschlechts.

Wenn virale Infektionskrankheiten auftreten, wird empfohlen, diese unverzüglich zu behandeln. Eine schwangere Frau sollte regelmäßig einen Frauenarzt aufsuchen. Die Einnahme von Medikamenten bei der Geburt eines Kindes sollte nur nach vorheriger Absprache mit einem Arzt erfolgen.

Zur Vorbeugung wird erwachsenen Patienten empfohlen, einen gesunden Lebensstil zu führen. Sie müssen richtig essen und tagsüber für körperliche Aktivität sorgen. Spezialisten raten zu regelmäßiger Bewegung. Die Menschen müssen das Regime des Tages einhalten und einen vollen Schlaf haben.

Eine Anomalie von Chiari 1 Typ was ist das?

Im letzten Jahrzehnt des 19. Jahrhunderts beschrieb der deutsche Pathologe Chiari vier angeborene Anomalien des Kleinhirns und des Hirnstamms als Manifestationen der zunehmenden Schwere eines einzelnen pathogenetischen Mechanismus, der mit dem Druck des Rückens auf das Hinterhirn mit angeborenem Hydrozephalus verbunden ist.

Das anatomische Hauptmerkmal der Typ-I-Chiari-Anomalie ist ein unterschiedlicher Grad der kaudalen Verschiebung der Kleinhirnmandeln in den Gebärmutterhalskanal. Die Chiari-Anomalie vom Typ 2 ist durch eine schwerere Kleinhirnhernie gekennzeichnet, zu der neben den Mandeln des Kleinhirns auch der untere Wurm und der vierte Ventrikel gehören. Es ist in der Regel mit Myelomeningozele verbunden. Die Chiari-Anomalie vom Typ 3 umfasst Anzeichen einer hohen Meningoenzephalozele mit einem Hinterhirnbruch. Schließlich ist Typ 4 Chiari durch eine schwere Kleinhirnhypoplasie ohne kaudale Verschiebung gekennzeichnet..

Nach vielen Jahren und einer Vielzahl von theoretischen, klinischen und bildgebenden Untersuchungen hat das Verständnis und das Bewusstsein für diesen Zustand ein neues Niveau erreicht. Derzeit wird angenommen, dass diese vier Missbildungen getrennte Zustände mit unterschiedlicher Pathogenese, klinischen Manifestationen und Prognose sind und nicht unterschiedliche fortschreitende Stadien derselben Krankheit. Aus anatomischer Sicht sind Anomalien vom Typ 1-3 unterschiedlich starke Hirnhernien mit möglicher sekundärer Bildung einer Höhle im Rückenmark, während die Anomalie vom Typ 4 durch Kleinhirnhypoplasie gekennzeichnet ist. Eine Hypoplasie der hinteren Schädelgrube ist ein häufiger Befund bei den ersten drei Anomalien, tritt jedoch bei der vierten nie auf.

Jede Form hat ihre eigenen pathognomonischen klinischen Manifestationen. Aus diesen Gründen sollten verschiedene Chiari-Anomalien in verschiedenen Abschnitten betrachtet werden..

Chiari-Missbildung Typ 1. Die Chiari-Anomalie vom Typ 1 ist durch eine falsche Position (und Form) der Kleinhirnmandeln gekennzeichnet, die von der Schädelhöhle unterhalb des großen Foramen occipitalis in den Gebärmutterhalskanal absteigen. Diese anatomische Störung führt zu einer Okklusion des Subarachnoidalraums auf Höhe des Foramen occipitalis mit anschließender Störung der cerebrospinalen Zirkulation im Gehirn und Rückenmark; Zusätzlich zu Veränderungen in der hinteren Schädelgrube führt ein Anstieg des cerebrospinalen Flüssigkeitsdrucks auf diesem Niveau zu Syringomyelie. Pathogenetische Mechanismen der Entwicklung von Anomalien werden detailliert untersucht und in der Literatur diskutiert. Die verschiedenen Mechanismen der Pathogenese können schematisch in drei Kategorien unterteilt werden:
- Hydrodynamisch (basierend auf dem Druckgradienten zwischen den cerebrospinalen Flüssigkeitsräumen des Gehirns und des Rückenmarks).
- Mechanisch (mit einem cerebrospinalen Flüssigkeitsblock auf Höhe des Foramen occipitalis als Ursache für eine Chiari-Anomalie vom Typ 1).
- Entwicklungsstörung (mit Interpretation der Anomalie der hinteren Schädelgrube als lokale Manifestation einer allgemeineren Entwicklungsstörung).

Obwohl die Chiari-Anomalie vom Typ 1 normalerweise im frühen Jugendalter symptomatisch wird, wurde sie kürzlich sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen mit der gleichen Häufigkeit festgestellt.

a) Das klinische Bild der Chiari-Anomalie Typ I. Die häufigste Beschwerde bei dieser Patientengruppe sind Schmerzen im Hinterkopf oder im Nacken, die durch Niesen, Husten oder einen Valsalva-Test verstärkt werden. Andere schmerzhafte Manifestationen sind Schmerzen in der Schulter, im Rücken oder Schmerzen in den Extremitäten ohne radikuläre Verteilung. Das häufigste Symptom sind Anzeichen eines motorischen oder sensorischen Mangels in den Gliedmaßen (> 70%), die auf das Vorhandensein einer Höhle im Rückenmark (Syringomyelie) zurückzuführen sind. Ataxie des Körpers und der Gliedmaßen als Manifestation von Störungen im Kleinhirn ist das zweithäufigste Symptom (bei 30-40%). Weniger häufig (bei 15-25%) treten Ungeschicklichkeit, Nystagmus, Diplopie, Dysphagie und Dysarthrie als Manifestation eines Hirnnervenmangels auf. In 10% der Fälle wird eine stotternde Apnoe beobachtet, die sich in den meisten Fällen bei Säuglingen oder Kleinkindern manifestiert. Eine besondere Manifestation der Chiari-Typ-1-Anomalie bei Kindern und Jugendlichen ist die progressive Skoliose (in 30%)..

b) Strahlungsdiagnose. Die MRT ist der beste Weg, um eine Chiari-Typ-1-Anomalie zu diagnostizieren. Wichtige Kriterien für diesen Defekt sind: Prolaps einer oder beider Mandeln des Kleinhirns unterhalb des Foramen occipitalis (> 5 mm); Eine zerebrale Deformität, das Fehlen supratentorieller Störungen ist möglich (mit Ausnahme einiger Fälle einer kleinen ventrikulären Dilatation und der üblichen Lokalisation des vierten Ventrikels. Eine Chiari-Anomalie vom Typ 1 kann mit Knochenanomalien wie einer kleinen hinteren Schädelgrube, Platybasie, atlanto-okzipitaler Assimilation und basilarem Eindruck verbunden sein Fusion der Halswirbel (Klippel-Feil-Anomalie). Hydro / Syringomyelie tritt in 50-60% der Fälle auf. Sie kann auf einen oder zwei Bereiche beschränkt sein und sich über die gesamte Länge des Rückenmarks erstrecken. Normalerweise wird die Höhle auf C1-Ebene gebildet.

Die MRT ist eine nützliche Ergänzung zu diagnostischen Maßnahmen, da Sie damit den Grad der Rumpfkompression auf der Ebene des Foramen occipitalis und die Merkmale der Dynamik der cerebrospinalen Flüssigkeit bestimmen können. Eine in der postoperativen Phase durchgeführte Studie bietet einen Einblick in die Angemessenheit der chirurgischen Dekompression.

c) Behandlung der Chiari-Anomalie Typ I. Ziel der chirurgischen Behandlung ist es, die hintere Schädelgrube zu dekomprimieren, um die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis in den basalen Zisternen wiederherzustellen und die Kompression der Nervenstrukturen auf der Höhe des kraniozervikalen Übergangs zu beseitigen. Die chirurgische Behandlung der Chiari-Typ-1-Anomalie definiert normalerweise ein genau definiertes Protokoll, das die subokzipitale Kraniotomie, die C1-Laminektomie, die Lyse der Arachnoidalfusion, die Resektion der Kleinhirnmandeln (sowohl traditionelle Tonsillektomie als auch subpiale Koagulation) und fortgeschrittene Duroplastik umfasst. Bei gleichzeitiger ventraler Kompression (wie zum Beispiel bei Platibasie, C1-Assimilation usw.) sollte diese vor der dorsalen Dekompression beseitigt werden. Kürzlich gab es Berichte, die auf die Möglichkeit hinweisen, mit einfacher Dekompression vergleichbare Ergebnisse zu erzielen, ohne die Duroplastik zu erweitern (oder die äußere Schicht der Dura Mater zu lösen). Eine intraoperative Ultraschalldiagnostik kann in dieser Hinsicht nützlich sein und die Synchronisation der Bewegung der Mandeln mit Atmung und Herzschlag sowie das Vorhandensein einer angemessenen Bewegung der Liquor cerebrospinalis aus dem vierten Ventrikel demonstrieren.

Weitere chirurgische Möglichkeiten sind Verfahren zur Behandlung von Hydro / Syringomyelie (Klappenblockade, Platzierung eines Syringo-Subarachnoidal- oder Syringo-Pleura-Shunts und Stenting des vierten Ventrikels). Beim Vergleich zweier wichtiger chirurgischer Eingriffe bei der Behandlung der Typ-1-Chiari-Anomalie mit Syringomelie, der subokzipitalen Dekompression und der Installation eines Syringo-Subarachnoidal-Shunts - Hida et al. fanden bei 94% der Patienten, bei denen eine Dekompression durchgeführt wurde, und bei 100%, bei denen eine Syringosubarachnoidal-Bypass-Operation durchgeführt wurde, eine Verringerung der Größe der Syringomyelitis-Höhle. In Bezug auf die Prognose zeigt sich der maximale Nutzen der Dekompression bei Patienten mit Symptomen im Zusammenhang mit paroxysmaler intrakranieller Hypertonie. Darüber hinaus erholen sich Patienten mit Kleinhirnsymptomen und schwerem Occipitalsyndrom eher als Patienten mit zentralem Rückenmarksyndrom.

Bei der Arbeit mit pädiatrischen Patienten besteht das Hauptproblem in den Indikationen für eine Operation. Tatsächlich wird in vielen Fällen die Diagnose einer Chiari-Anomalie zufällig nach einem MRT-Scan gestellt, um die Ursachen für unspezifische klinische Manifestationen wie Kopfschmerzen, geistige Behinderung und Epilepsie zu diagnostizieren. Die meisten Autoren sind mit einer vorbeugenden chirurgischen Behandlung nicht einverstanden und sind der Ansicht, dass die Indikationen auf dem Vorhandensein von Symptomen und klinischen Manifestationen beruhen sollten, die eindeutig mit der Chiari-Anomalie zusammenhängen, und nicht auf Daten zur Bildgebung.

In Bezug auf die Operationstechnik verwenden einige Autoren die gleichen Operationstechniken wie für Erwachsene, d. H. Subokzipitale Dekompression, C1-Laminektomie, plastische TMT-Chirurgie und Resektion von Kleinhirnmandeln in 40-60% der Fälle. Die postoperative MRT zeigt in 80% der Fälle eine 100% ige Verbesserung der Symptome sowie eine mehr als 90% ige Verbesserung der mit Syringomyelie verbundenen Symptome und eine Abnahme der Syringomyelitis-Zysten. In den letzten Jahren haben einige Autoren diesen „klassischen“ Ansatz als zu schwierig kritisiert (nämlich intradurale Manipulationen), insbesondere bei mäßigem Tonsillenprolaps. Tatsächlich gibt es nach einigen Berichten Hinweise darauf, dass vergleichbare Ergebnisse mit einer weniger invasiven Methode erzielt werden können, dh durch Durchführung einer subokzipitalen Dekompression (und einer C1-Laminektomie) mit oder ohne Peeling der äußeren Schicht der Dura Mater. Die Verbesserung oder Auflösung klinischer Manifestationen wird bei mehr als 90% der Kinder und das Verschwinden der syringomyelischen Höhle in 80% der Fälle beschrieben. Bei ineffektiver minimalinvasiver Behandlung sollte die Entfernung der Kleinhirnmandeln durch Autopsie der TMT oder Duroplastik erfolgen.

Chiari-Anomalie Typ 1.
Sagittalschnitt im T1-gewichteten MRT-Modus.

Chirurgie für Arnold Chiari Anomalie

Was für eine Krankheit

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist ein kumulatives Konzept, das als Gruppe angeborener Defekte des Kleinhirns, der Medulla oblongata und der Brücke (hauptsächlich Kleinhirn) sowie des oberen Rückenmarks verstanden wird. Im engeren Sinne scheint diese Krankheit das Weglassen der hinteren Teile des Gehirns zum Foramen magnum zu sein - dem Ort, an dem das Gehirn in das Rückenmark gelangt.

Anatomisch gesehen befinden sich der hintere und der untere Teil des GM im hinteren Teil des Schädels, wo sich das Kleinhirn, die Medulla oblongata und die Varoliev-Brücke befinden. Unten ist das Foramen magnum - ein großes Loch. Aufgrund genetischer und angeborener Defekte werden diese Strukturen in den Bereich der großen Öffnung verschoben. Aufgrund einer solchen Versetzung werden die Strukturen des GM beschädigt und es treten neurologische Störungen auf..

Durch die Kompression der unteren Teile des Gehirns werden der Blutfluss und der Lymphfluss gestört. Dies kann zu Hirnödemen oder Hydrozephalus führen..

Die Häufigkeit der Pathologie beträgt 4 Personen pro 1000 Einwohner. Die Aktualität der Diagnose hängt von der Variante der Krankheit ab. Beispielsweise kann eine der Formen unmittelbar nach der Geburt eines Babys diagnostiziert werden, eine andere Art von Anomalie wird bei Routineuntersuchungen zur Magnetresonanztomographie zufällig diagnostiziert. Das Durchschnittsalter des Patienten 2 von 25 bis 40 Jahren.

In mehr als 80% der Fälle wird die Krankheit mit Syringomyelie kombiniert, einer Pathologie des Rückenmarks, bei der sich darin hohle Zysten bilden.

Pathologie kann angeboren und erworben sein. Angeboren ist häufiger und manifestiert sich in den frühen Lebensjahren eines Kindes. Die erworbene Variante entsteht durch langsam wachsende Schädelknochen..

Gehen sie mit einer Anomalie in die Armee: Die Liste der Kontraindikationen für den Militärdienst enthält nicht die Arnold-Chiari-Krankheit.

Gibt es eine Behinderung: Das Problem der Ausstellung einer Behinderung hängt vom Grad der Verschiebung der Mandeln des Kleinhirns ab. Wenn sie also nicht unter 10 mm abgesenkt werden, liegt keine Behinderung vor, da die Krankheit asymptomatisch ist. Wenn die unteren Teile des Gehirns unten weggelassen werden, hängt das Problem der Behinderung von der Schwere des Krankheitsbildes ab.

Die Prävention der Krankheit ist nicht spezifisch, da es keinen einzigen Grund für die Entwicklung der Krankheit gibt. Schwangeren wird empfohlen, Stress und Verletzungen zu vermeiden und sich während der Schwangerschaft an die richtige Ernährung zu halten. Was schwangeren Frauen nicht angetan werden sollte: Rauchen, Alkohol und Drogen trinken.

Die Lebenserwartung hängt von der Intensität des Krankheitsbildes ab. Anomalien vom Typ 3 und 4 verbinden sich also nicht mit dem Leben.

Was sind die Ursachen der Pathologie?

Die genaue Ursache haben die Forscher noch nicht ermittelt. Einige Forscher argumentieren, dass der Defekt eine Folge einer kleinen hinteren Schädelgrube ist, weshalb die hinteren Teile des Gehirns einfach „nirgendwo hin“ gehen und sich daher nach unten bewegen. Andere Wissenschaftler sagen, dass sich die Arnold-Chiari-Anomalie aufgrund eines zu großen Gehirns entwickelt, das die unteren Strukturen im Foramen magnum mit seinem Volumen und seiner Masse drückt.

Ein Geburtsfehler kann latent sein. Eine Verschiebung nach unten kann zum Beispiel eine Wassersucht des Gehirns hervorrufen, den Druck im Schädel erhöhen und das Kleinhirn und den Rumpf nach unten drücken. Verletzungen des Schädels und des Gehirns erhöhen auch die Wahrscheinlichkeit eines Defekts oder schaffen Bedingungen für die Verlagerung des Hirnstamms zum Foramen magnum.

Krankheitsbild

Die Krankheit und ihre Symptome beruhen auf drei pathophysiologischen Mechanismen:

  1. Kompression der Stammstrukturen des unteren Gehirns und des oberen Rückenmarks.
  2. Kleinhirnkompression.
  3. Verletzung der Zirkulation der cerebrospinalen cerebrospinalen Flüssigkeit im Bereich der großen Öffnung.

Der erste pathophysiologische Mechanismus führt zu einer Verletzung der Struktur des Rückenmarks und der Funktionsfähigkeit der Kerne der unteren Teile des Gehirns. Die Struktur und Funktion der Kerne des Atmungs- und Herz-Kreislauf-Zentrums ist beeinträchtigt.

Die Kompression des Kleinhirns führt zu Koordinationsstörungen und solchen Störungen:

  • Ataxie - eine Verletzung der Koordination in den Bewegungen verschiedener Muskeln.
  • Dysmetrie - eine Verletzung der motorischen Handlungen aufgrund der Tatsache, dass die räumliche Wahrnehmung beeinträchtigt ist.
  • Nystagmus - vibrationsrhythmische Augenbewegungen mit hoher Frequenz.

Der dritte Mechanismus - eine Verletzung der Verwendung und Verschwendung von Liquor cerebrospinalis - führt zu einem erhöhten Druck im Schädel und entwickelt ein hypertensives Syndrom, das sich in folgenden Symptomen manifestiert:

  1. Ein platzender und schmerzender Kopfschmerz, der sich mit einer Änderung der Kopfposition verschlimmert. Cephalgia ist hauptsächlich im Hinterkopf und im oberen Nacken lokalisiert. Außerdem verstärken sich die Schmerzen durch Wasserlassen, Stuhlgang, Husten und Niesen.
  2. Autonome Symptome: verminderter Appetit, vermehrtes Schwitzen, Verstopfung oder Durchfall, Übelkeit, Schwindel, Atemnot, Herzklopfen, kurzfristiger Bewusstseinsverlust, Schlafstörungen.
  3. Psychische Störungen: emotionale Labilität, Reizbarkeit, chronische Müdigkeit, Albträume.

Die angeborene Anomalie wird in vier Typen unterteilt. Die Art des Defekts wird durch den Grad der Verschiebung der Stammstrukturen und eine Kombination anderer Fehlbildungen des Zentralnervensystems bestimmt.

1 Typ

Die Typ-1-Krankheit bei Erwachsenen ist dadurch gekennzeichnet, dass die Teile des Kleinhirns unter das Foramen magnum im Hinterkopf fallen. Es ist häufiger als andere Arten. Ein charakteristisches Symptom des ersten Typs ist die Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im Rückenmark.

Eine Variante der Anomalie des ersten Typs wird häufig mit der Bildung von Zysten im Gewebe des Rückenmarks (Syringomyelie) kombiniert. Das Gesamtbild der Anomalie:

  • platzende Kopfschmerzen im Nacken und im Hinterkopf, die sich durch Husten oder übermäßiges Essen verstärken;
  • Erbrechen, das unabhängig von der Nahrungsaufnahme ist, da es einen zentralen Ursprung hat (Reizung des Erbrechenzentrums im Hirnstamm);
  • steife Nackenmuskeln;
  • Sprachstörung;
  • Ataxie und Nystagmus.

Mit einer Verschiebung der unteren Gehirnstrukturen unter das Foramen magnum-Niveau wird die Klinik ergänzt und weist folgende Symptome auf:

  1. Die Sehschärfe nimmt ab. Patienten klagen häufig über Doppelsehen.
  2. Systemischer Schwindel, bei dem der Patient den Eindruck hat, dass sich Objekte um ihn drehen.
  3. Lärm in den Ohren.
  4. Plötzlicher kurzfristiger Atemstillstand, bei dem eine Person sofort aufwacht und tief Luft holt.
  5. Kurzfristiger Bewusstseinsverlust.
  6. Schwindel mit einer scharfen aufrechten Horizontalen.

Für den Fall, dass die Anomalie mit der Bildung von Hohlraumstrukturen im Rückenmark einhergeht, wird das Krankheitsbild durch Empfindlichkeitsstörungen, Parästhesien, Muskelschwäche und Funktionsstörungen der Beckenorgane ergänzt.

2 Typ und 3 Typ

Die Anomalie von Typ 2 im Krankheitsbild ist der Anomalie von Typ 3 sehr ähnlich, daher werden sie häufig zu einer Version des Kurses kombiniert. Eine Arnold-Chiari-Anomalie 2. Grades wird normalerweise nach den ersten Lebensminuten eines Babys diagnostiziert und hat das folgende Krankheitsbild:

  • Lautes Atmen begleitet von einer Pfeife.
  • Periodischer vollständiger Atemstillstand.
  • Verletzung der Innervation des Kehlkopfes. Es gibt eine Parese der Muskeln des Kehlkopfes und der Schluckvorgang wird verletzt: Nahrung gelangt nicht in die Speiseröhre, sondern in die Nasenhöhle. Dies zeigt sich in den ersten Lebenstagen während der Fütterung, wenn Milch durch die Nase zurückkommt.
  • Die Chiari-Anomalie bei Kindern geht mit Nystagmus und einem erhöhten Skelettmuskeltonus einher, hauptsächlich steigt der Muskeltonus der oberen Extremitäten.

Eine Anomalie des dritten Typs aufgrund von groben Defekten in der Entwicklung von Gehirnstrukturen und deren Verschiebung nach unten ist mit dem Leben nicht vereinbar. Typ 4-Anomalie ist Kleinhirnhypoplasie (Unterentwicklung). Diese Diagnose ist auch nicht mit dem Leben vereinbar..

Diagnose

Zur Diagnose der Pathologie werden üblicherweise instrumentelle Methoden zur Diagnose des Zentralnervensystems verwendet. Der Komplex verwendet Elektroenzephalographie, Rheoenzephalographie und Echokardiographie. Sie zeigen jedoch nur unspezifische Anzeichen einer beeinträchtigten Gehirnfunktion, aber diese Methoden geben keine spezifischen Symptome ab. Angewandte Radiographie zeigt auch eine Abnormalität bei unzureichendem Volumen.

Die informativste Methode zur Diagnose eines Geburtsfehlers ist die Magnetresonanztomographie. Die zweite wertvolle diagnostische Methode ist die multispirale Computertomographie. Die Studie erfordert eine Immobilisierung, sodass kleine Kinder in einen künstlichen Drogenschlaf eingeführt werden, in dem sie für die gesamte Dauer des Verfahrens bleiben.

MR-Anzeichen einer Anomalie: In geschichteten Bildern des Gehirns wird die Verschiebung der Stammabschnitte des Gehirns sichtbar gemacht. Aufgrund seiner guten Bildgebung gilt die MRT als Goldstandard bei der Diagnose von Arnold-Chiari-Anomalien..

Behandlung

Eine Operation ist eine der Behandlungsmöglichkeiten für die Krankheit. Neurochirurgen verwenden diese Eliminierungsmethoden:

Fadenpräparation beenden

Diese Methode hat Vor- und Nachteile. Die Vorteile des Schneidens des Endfadens:

  1. behandelt die Ursache der Krankheit;
  2. verringert das Risiko eines plötzlichen Todes;
  3. Nach der Operation treten keine postoperativen Komplikationen und Todesfälle auf.
  4. Der Entfernungsvorgang dauert nicht länger als eine Stunde.
  5. beseitigt das klinische Bild und erhöht die Lebensqualität des Patienten;
  6. reduziert den Hirndruck;
  7. verbessert die lokale Durchblutung.
  • Nach 3-4 Tagen sind Schmerzen im Bereich des chirurgischen Eingriffs vorhanden.

Kraniektomie

Die zweite Operation ist die Kraniektomie. Leistungen:

  1. beseitigt das Risiko eines plötzlichen Todes;
  2. beseitigt das Krankheitsbild und verbessert die Lebensqualität des Menschen.
  • die Ursache der Krankheit ist nicht beseitigt;
  • Nach der Intervention bleibt das Todesrisiko bestehen - von 1 bis 10%;
  • Es besteht das Risiko einer postoperativen intrazerebralen Blutung.

Wie man eine Arnold-Chiari-Anomalie behandelt:

  1. Der asymptomatische Verlauf erfordert weder konservative noch chirurgische Eingriffe..
  2. Bei einem milden Krankheitsbild ist eine symptomatische Therapie angezeigt. Zum Beispiel werden bei Kopfschmerzen Schmerzmittel verschrieben. Eine konservative Behandlung von Chiari-Anomalien ist jedoch unwirksam, wenn das klinische Bild stark zum Ausdruck kommt.
  3. Wenn neurologische Defizite beobachtet werden oder die Krankheit die Lebensqualität beeinträchtigt, wird eine Neurochirurgie empfohlen.

Prognose

Die Prognose hängt direkt von der Art der Anomalie ab. Beispielsweise tritt bei Anomalien des ersten Typs das klinische Bild möglicherweise überhaupt nicht auf, und eine Person mit einer Verschiebung des Hirnstamms stirbt nicht an einem natürlichen Tod an einer Krankheit. Wie viele leben mit einer Anomalie des dritten und vierten Typs: Patienten sterben wenige Monate nach der Geburt.

2 Hauptmethoden zur Behandlung von Arnold-Chiari-Anomalien

Bisher ist die Pathogenese von Chiari-Anomalien nicht endgültig geklärt. Höchstwahrscheinlich gibt es drei pathogenetische Faktoren: den ersten - erbliche angeborene Osteoneuropathien, den zweiten - traumatische Verletzungen des Keilbein-Ethmoid- und Keilbein-Okzipital-Teils des Abhangs aufgrund einer Geburtsverletzung, den dritten - hydrodynamischen Schlaganfall der Cerebrospinalflüssigkeit in die Wände des zentralen Kanals des Rückenmarks.

Entwicklungsmechanismus für Arnold-Chiari-Anomalien

Die Anomalie von Arnold Chiari ist eine angeborene Fehlbildung, die auf eine geringe Schädelkapazität zurückzuführen ist. In diesem Moment ändert das Gehirn seine Standardposition und "wandert" teilweise in das Lumen der Wirbelsäule. Die Klinik kann sich sofort bei der Geburt des Babys manifestieren. Einige Patienten erfahren nach 30 Jahren zufällig davon..

Die Krankheit verdankt ihren Namen zwei Wissenschaftlern. Der erste, Hans Chiari, war ein österreichischer Pathologe, der Ende des 19. Jahrhunderts vier Anomalien bei der Bildung des Kleinhirns beschrieb. Ein anderer ist Julius Arnold, der gleichzeitig die Verlagerung der Mandeln des Kleinhirns und des kaudalen Gehirns in das große Foramen occipitalis untersuchte..

Die wirkliche Grenze des Übergangs eines Gehirns zu einem anderen in der Natur existiert nicht. Weisen Sie nur eine bedingte Linie zu, für die ein großes Foramen occipitalis genommen wird, das Teilzeit ist und aus dem Schädel "austritt". Tatsächlich gehört es zur hinteren Schädelgrube oder, wie Ärzte es oft bezeichnen, zum Magen-Darm-Trakt, der die Brücke, die Medulla oblongata und das Kleinhirn enthält. Es ist die Veränderung der physiologischen Lokalisation dieser Abteilungen, die dann zu dieser Pathologie führt.

Das Gehirn dringt in das Lumen des Kanals ein, befindet sich in einer verengten Position und erzeugt einen Block aus Liquor cerebrospinalis und Hämodynamik. In einem Drittel der Fälle werden an dieser Stelle begleitende Embryogenese-Störungen diagnostiziert, was das klinische Bild nur verschlimmert..

Die Gründe

Das Arnold-Chiari-Syndrom wurde kürzlich als rein angeboren empfunden, was auf eine pathologische Schwangerschaft zurückzuführen war, die mit einer Verletzung der Prozesse der fetalen Entwicklung im Mutterleib einherging.

Diese Theorie identifizierte die folgenden Ursachen für den Ausbruch der Krankheit:

  • von der Mutter während der Schwangerschaft übertragene Infektionen (Röteln, Windpocken, Hepatitis);
  • die Verwendung von Arzneimitteln mit teratogener Wirkung;
  • Rauchen und Alkoholabhängigkeit, psychotrope Substanzen;
  • ungünstige Umweltbedingungen (schädliche chemische Produktion usw.);
  • die Wirkung ionisierender Strahlung auf eine Frau.

Aber jetzt sprechen sie ziemlich oft über den erworbenen Status dieser Anomalie.

Es wird angenommen, dass sie die Krankheit provozieren können:

  • traumatische Schädigung der Schädelknochen während der Geburt;
  • falsche geburtshilfliche Taktiken (z. B. Geburtsmanagement auf natürliche Weise mit einem anatomisch schmalen Becken und einem großen Fötus);
  • die Verwendung von Vakuumextraktoren und Pinzetten;
  • zahlreiche TBI in der Kindheit.

Die oben genannten Gründe führen zu einer Schädigung der interossären Nähte und einer Verletzung der physiologischen Bildung des Schädels: Der Hinterhauptknochen ist abgeflacht und reduziert, die Kapazität der hinteren Schädelgrube entspricht nicht dem Volumen der darin befindlichen Strukturen. Letztere werden von den wachsenden großen Gehirnhälften zusammengedrückt und durch ein großes Foramen occipitalis in das Lumen des Wirbelkanals "gedrückt". Die Situation wird auch bei Neoplasmen beobachtet, großen Zysten, die das Kleinhirn und den Rumpf "bewegen" können.

Klassifikation des Arnold-Chiari-Syndroms

Eine Chiari-Anomalie wird bei 3-8 von 100.000 Menschen beobachtet. Ein solcher Lauf ist auf die unterschiedlichen Häufigkeiten einzelner Arten von Missbildungen zurückzuführen. Einige von ihnen werden im Laufe ihres Lebens nicht gefunden, da sie keine ausgeprägte Klinik aufweisen. Der Mangel wird nicht nur unter Berücksichtigung der Verschiebung von Gehirnstrukturen geteilt, sondern auch im Zusammenhang mit dem Grad ihres „Verlustes“..

Es gibt 4 Arten von Missbildungen:

  • Die erste ist durch den „Verlust“ nur der Mandeln des Kleinhirns aus dem Schädel gekennzeichnet, weshalb die Ärzte dies für die günstigste halten.
  • Das zweite ist das Weglassen fast des gesamten Hinterhirns, was die Prognose der Pathologie bereits verschlechtert.
  • der dritte ist der gefährlichste. Neben der Tatsache, dass sich alle Formationen des Magen-Darm-Trakts außerhalb des Schädels befinden, befinden sie sich häufig in dem durch die Membranen des Rückenmarks gebildeten Hernienvorsprung. Dies geht mit einem Defekt in den Knochen des Nackens und der Bögen der Wirbel einher. Darüber hinaus liegt die Größe des großen Foramen occipitalis deutlich über der Norm;
  • viertens - es wird nur teilweise dem Syndrom zugeschrieben. Schließlich ist es einer Verletzung der Bildung des Kleinhirns inhärent, aber nicht der Versetzung seiner Strukturen.

Grad

Natürlich ist der erste Schweregrad der Pathologie am einfachsten. In diesem Fall werden die Symptome praktisch nicht erkannt. Wenn sich ein ausgeprägtes Krankheitsbild der Krankheit entwickelt, wird dies durch eine frühere Kopfverletzung, Neuroinfektion und eine schlechte Durchblutung hervorgerufen.

Die Arnold-Chiari-Anomalie zweiten und dritten Grades ist mit gleichzeitigen Fehlbildungen des Zentralnervensystems verbunden, weshalb der Zustand und die Prognose des Patienten für das spätere Leben viel schlechter sind. Beobachtete:

  • Änderung der normalen Architektur des Kortex;
  • Faltungshypoplasie;
  • Zystenbildung.

Klinische Manifestationen des Arnold-Chiari-Syndroms

Das Arnold-Chiari-Syndrom wird sich auf unterschiedliche Weise manifestieren, da die Klinik vollständig von ihrem Typ und dem führenden Syndrom abhängig ist, von denen es sechs gibt. Die Hauptsymptome der Pathologie werden durch Kompression der Stammformationen verursacht, daher verschlechtert sich der Abfluss von Liquor cerebrospinalis, die Durchblutung verschlechtert sich, die Struktur der Nerven, die durch die große Hinterhauptöffnung aus dem Schädel austreten, wird beeinträchtigt.

Merkmale der Manifestation in Abhängigkeit von der Art der Anomalie

Das Hauptmerkmal der Typ-I-Krankheit ist ihre langfristige asymptomatische und manchmal lebenslange Krankheit. Während die Kompensationsfähigkeiten des Körpers groß sind, manifestiert er sich überhaupt nicht und wird normalerweise zu einer zufälligen Entdeckung, wenn eine MRT über eine andere Krankheit durchgeführt wird.

Eine Chiari-Fehlbildung vom Typ II wird häufig mit Wirbelsäulenhernien in der Lendengegend kombiniert.

Anzeichen dieser Pathologie treten unmittelbar nach der Geburt auf und entwickeln ein Bulbar-Syndrom. Das Baby kann nicht normal saugen, es kichert ständig, spuckt aus. Milch kann durch die Nase des Babys austreten. Es gibt auch Probleme mit der Atmung, nämlich mit dem Rhythmus, es gibt Perioden der Apnoe, dh des Stopps.

Bei einer Fehlbildung vom Typ III (in 95% der Fälle endet sie tödlich) befinden sich alle hinteren Teile des Gehirns im Bruchsack. Zusätzlich werden begleitende Defekte des Nerven- und Knochengewebes beobachtet. Das Kind atmet nicht von alleine, das Herz-Kreislauf-System des Babys ist durch die Kompression der Medulla oblongata gestört.

Eine Chiari-Anomalie vom Typ IV, die nichts mit dem oben Gesagten zu tun hat und nur nach historischer Tradition aufgeführt ist, äußert sich in einer Funktionsstörung des Kleinhirns: Koordinationsstörungen, motorische Fähigkeiten, Zittern, Nystagmus (pendelartige Augenzuckungen)..

6 Hauptsyndrome

Die Arnold-Chiari-Anomalieklinik ist durch sechs führende Symptomkomplexe unterschiedlicher Schwere bei jedem Patienten vertreten.

Dazu gehören die folgenden Syndrome:

  • Kleinhirn - gekennzeichnet durch Schwindel, Koordinationsstörungen und gezielte Bewegungen. Der Patient ist instabil, er schwankt in verschiedene Richtungen. Manchmal tritt ein Zittern in den Fingern auf, die Sprache ändert sich: Der Patient spricht die Wörter laut in Silben aus, als würde er einen Vers erzählen. Ein spezifisches Zeichen sind die nach unten gerichteten Schwingungsbewegungen der Augäpfel (Nystagmus). Aufgrund dieser Schwingungsbewegungen der Augen entwickelt sich häufig eine Verdoppelung;
  • hypertensive Hydrozephalie - wird vor dem Hintergrund der Blockierung des Flusses von Liquor cerebrospinalis aus der Subarachnoidalzone des Gehirns in dasselbe Rückenmark gebildet, wenn die Mandeln des Kleinhirns in das Foramen occipitalis „herausfallen“. Die Aufnahme von Liquor cerebrospinalis in das venöse Blut reicht nicht aus. Infolgedessen entwickelt sich eine intrakranielle Hypertonie und dann ein Hydrozephalus (vergrößerte Ventrikel und Unterschalenräume). Dieser pathologische Prozess verursacht einen platzenden Kopfschmerz, der morgens und mit Spannung wächst; erhöhter Nackenmuskeltonus; häufige Übelkeit, oft begleitet von Erbrechen, das nicht mit Essen zusammenhängt;
  • bulbar-pyramidal - entwickelt sich, wenn die Medulla oblongata mit den Pyramiden zusammengedrückt wird. Die Hauptsymptome sind Lähmungen und Paresen (Schwächung der Gliedmaßen mit Bewegungseinschränkungen) und Taubheitsgefühl unterschiedlicher Lokalisation, Zwitschern, Nasenstimme, Pathologie der Atmung und Sprache;
  • vertebrobasiläre Insuffizienz - hat im Grunde eine Verschlechterung der Blutversorgung des kaudalen Gehirns aufgrund der Kompression der Gefäße, die es versorgen. Es geht einher mit paroxysmalem Schwindel, einer plötzlichen Abnahme des Muskeltonus und der Synkope (Ohnmacht), Sehstörungen;
  • radikulär - tritt aufgrund einer Schädigung der zur kaudalen Gruppe gehörenden Hirnnerven (Vagus, Sublingual usw.) auf. Es manifestiert sich als Verletzung von Schlucken, Sprechen, Hörstörungen, Taubheitsgefühl im Gesicht und im hinteren Drittel der Zunge;
  • Syringomyelitis - ist mit dem Vorhandensein von Zysten im Gewebe des Rückenmarks verbunden. In der sensiblen Sphäre bilden sich Probleme: Der tiefe (propriozeptive) Teil bleibt erhalten, der für die Wahrnehmung der Position der Arme und Beine im Raum verantwortlich ist, und das Gefühl von Schmerz, Berührung und Temperaturdifferenz verschwindet. Der Symptomkomplex geht auch mit einer Schwäche der einzelnen Gliedmaßen, einer Funktionsstörung der Beckenorgane in Form einer Harninkontinenz einher.

Es muss daran erinnert werden, dass kleine Kinder Ihnen nichts über Kopfschmerzen, Taubheitsgefühl in den Gliedmaßen und im Körper, Schwindel, beeinträchtigte Stabilität usw. erzählen können. Daher sollten Eltern das Auftreten von Erbrechen, Aufstoßen bei Säuglingen, Reizbarkeit und auf den ersten Blick ursachenlosem Weinen nicht ignorieren. Nur ein Kinderarzt oder Neurologe kann den Grund für diese Veränderungen verstehen. Sie sollten einen Arztbesuch nicht verschieben.

Diagnose einer Arnold-Chiari-Anomalie

Die Diagnose des Defekts basiert auf:

  • Verlaufsdaten. Der Arzt wird definitiv angeben, wie die Schwangerschaft verlaufen ist, wie lange die Geburt gedauert hat, ob Toxine oder Medikamente eingetreten sind.
  • das resultierende Neuroimaging-Bild. Führen Sie eine Computer- oder Magnetresonanztomographie durch. Darüber hinaus ist die MRT informativer, da sie es ermöglicht, die hintere Schädelgrube und das dort befindliche Gehirn zu sehen. Die Verwendung von CT ohne intravenöse Verstärkung, dh die Einführung eines jodhaltigen Röntgenkontrastmittels, ist bedeutungslos - es erkennt keine Fehlbildung.

Therapeutische Maßnahmen

Die Behandlung ist in diesem Fall konservativ und schnell. Das erste wird jedoch als symptomatisch angesehen, da es das Hauptproblem - den "Verlust" von Gehirnstrukturen - nicht löst. Nur eine Operation kann die Situation radikal verändern. Die Wahl der Methode hängt vom Vorhandensein oder Fehlen von Symptomen und deren Schwere ab.

Das heißt, wenn bei einer MRT versehentlich eine Anomalie festgestellt wurde und keine Maßnahmen ergriffen werden. Das ausgeprägte Krankheitsbild beinhaltet jedoch den sofortigen Beginn therapeutischer Maßnahmen und die Entscheidung über die Notwendigkeit einer Operation.

Die konservative Behandlung wird unter Berücksichtigung der Prävalenz eines bestimmten Syndroms ausgewählt. Daher werden bei Alkoholhypertonie Dehydratisierungsmittel verschrieben, hauptsächlich Diuretika (Diacarb, Veroshpiron). Um Kopfschmerzen zu reduzieren, nehmen Patienten nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov) ein. Sie kämpfen mit Schwindel von Vestibulocorreadern (Betagistin).

Allen Patienten wird jedoch empfohlen, die folgenden Arzneimittelgruppen einzunehmen:

  • Neuroprotektoren (Ceraxon, Farmakson);
  • Metaboliten (Cerebrolysin, Cortexin);
  • B-Vitamine (Milgamma, Combilipen);
  • Antioxidantien (Mexiprim, Mexidol);
  • Gefäßmittel (Cytoflavin, Nikotinsäure).

Sie alle helfen bei der Bekämpfung von Hypoxie und normalisieren Stoffwechselprozesse im Nervengewebe..

Mit der Verbesserung des Zustands des Patienten vor dem Hintergrund der medikamentösen Therapie beschränken sie sich darauf. Aber wenn es keine notwendige Wirkung gibt und die Symptome weiter zunehmen, beginnen sie das radikale Stadium des Kampfes gegen die Pathologie.

  • Bei der Schaffung eines Shunts wird letzterer verwendet, um die im Schädel angesammelte "überschüssige" cerebrospinale Flüssigkeit mittels eines speziellen subkutanen Katheters zu verwerfen, der in die Bauchhöhle eingeführt wird.
  • Trepanation und anschließende Umgestaltung der Knochen, die die Rückseite des Schädels bilden. Diese Operation umfasst auch das Entfernen der "hängenden" Teile des Kleinhirns und eine Art "Reinigen" des Subarachnoidalraums, dh das Entfernen verschiedener Adhäsionen und Zysten, die das Abfließen von Liquor cerebrospinalis verhindern.

Sie müssen sich daran erinnern: Selbstmedikation und Verzögerung des Arztbesuchs mit einer Arnold-Chiari-Anomalie sind äußerst gefährlich. Je früher die Operation durchgeführt wurde, desto größer sind die Chancen, die verlorenen Funktionen (Empfindlichkeit, Sprache, Bewegungen) wiederherzustellen..

Wenn eine Fehlbildung des Typs I häufig überhaupt keine Behandlung erfordert, wird im zweiten Fall bei absolut allen Patienten und in der Kindheit ein chirurgischer Eingriff durchgeführt.

Vorhersage von Anomalien

Die Hoffnung auf eine günstige Prognose kann nur Patienten mit Chiari-Syndrom Typ I oder II, die jedoch rechtzeitig operiert werden und keine begleitenden Pathologien des Nervensystems aufweisen, die die Kompensationsfähigkeit des Gehirns verschlechtern. Die verbleibenden zwei Formen der Missbildung sind entweder nicht mit dem Leben vereinbar oder führen zu einer tief anhaltenden Behinderung.

Ist Prävention möglich??

Eine spezifische Prävention angeborener Missbildungen, einschließlich der Arnold-Chiari-Missbildung, gibt es derzeit nicht. Für schwangere Frauen bleibt nur, sich um ihre Gesundheit und die Gesundheit des Babys zu kümmern.

Um das Risiko einer Pathologie zu verringern, sollten:

  • Stresssituationen und berufliche Gefahren vermeiden;
  • Halten Sie sich an die Grundsätze einer guten Ernährung und das physiologische Regime des Tages und schlafen Sie mindestens 7 bis 8 Stunden.
  • Besuchen Sie regelmäßig Geburtskliniken für Routineuntersuchungen.

Fazit

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine ziemlich gefährliche und unvorhersehbare angeborene Pathologie des Nervensystems. Manchmal ist die Krankheit asymptomatisch und in diesem Fall können wir ein günstiges Ergebnis erwarten. Bei einigen Patienten geht eine Fehlbildung mit einem ausgeprägten Krankheitsbild einher und erfordert eine sofortige Behandlung.

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Arnold-Syndrom - Kiar

Kinderärztin Anna Kolinko über die Pathologie der Gehirnentwicklung, die bei 30% der Bevölkerung auftreten kann

Das Syndrom chronischer Müdigkeit, Schwindel und Nackenschmerzen kann auf eine Arnold-Chiari-Fehlbildung (Anomalie) zurückzuführen sein. Nach dem Beginn des weit verbreiteten Einsatzes der MRT wurde klar, dass die Krankheit bei 14 bis 30% der Bevölkerung auftritt

Die Arnold-Chiari-Fehlbildung (MAK) ist eine Pathologie der Entwicklung des rhomboiden Gehirns: Medulla oblongata und Hinterhirn, letztere umfasst die Varolianische Brücke und das Kleinhirn. Bei MAK entspricht die hintere Schädelgrube nicht den in diesem Bereich befindlichen Hirnstrukturen: Kleinhirn und Medulla oblongata fallen aufgrund ihrer geringen Größe unter das große Foramen occipitalis, was zu einer Verletzung und einer beeinträchtigten Dynamik der Liquor cerebrospinalis führt. MAK gehören zur Gruppe der kranio-vertebralen (kranial-vertebralen) Missbildungen.

In der Zeit vor der MRT wurde die Häufigkeit von MAA auf 3,3 bis 8,2 Beobachtungen pro 100.000 Einwohner und bei Neugeborenen geschätzt - 1 zu 4-6 Tausend. Heute ist klar, dass die Prävalenz des Arnold-Chiari-Syndroms viel größer ist. Aufgrund des asymptomatischen Verlaufs und der Berücksichtigung unterschiedlicher MAC-Typen sind die Zahlen sehr unterschiedlich - von 14 bis 30%.

Alle ersten Beschreibungen von Missbildungen waren posthum. Der schottische Anatom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) beschrieb 1883 erstmals die Verlängerung des Rumpfes und das Absenken der Kleinhirnmandeln in das Foramen occipitalis bei 9 verstorbenen Säuglingen. 1891 beschrieb der österreichische Pathologe Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) drei Arten von Missbildungen bei Kindern und Erwachsenen ausführlich. Und 1894 beschrieb der deutsche Pathologe Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) das Chiari-Syndrom Typ 2 in Kombination mit einer Wirbelsäulenhernie (Spina bifida) ausführlich. 1896 ergänzte Chiari seine Klassifikation mit einem vierten Typ. 1907 verwendeten Arnolds Schüler den Begriff "Arnold - Chiari-Missbildung", um sich auf eine Typ-2-Anomalie zu beziehen. Jetzt hat sich dieser Name auf alle Typen verbreitet. Einige Ärzte weisen zu Recht darauf hin, dass Arnolds Beitrag etwas übertrieben ist und der Begriff "Chiari-Missbildung" korrekt sein wird..

Gründe für Gründe

Die Ätiologie und Pathogenese des Arnold-Chiari-Syndroms bleiben unbestimmt. Chiari schlug vor, dass die Verschiebung des Kleinhirns und der Medulla oblongata auf einen intraembryonalen Hydrozephalus zurückzuführen ist, der als Folge einer Stenose des Sylvian-Aquädukts auftritt - eines schmalen, 2 cm langen Kanals, der den dritten und vierten Ventrikel des Gehirns verbindet.

Cleland glaubte, dass die Anomalie mit einer primären Unterentwicklung des Hirnstamms verbunden ist. 1938 schlugen der kanadische Neurochirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) und sein Kollege eine „Traktionstheorie“ vor: Während des Wachstums zieht das festsitzende Rückenmark die höheren Abschnitte in die Höhle des Wirbelkanals. In einer "einheitlichen" Theorie schlugen David MacLone (D. G. McLone) und Paul A. Knepper (1989) vor, dass ein Neuralrohrdefekt hauptsächlich mit Ausatmen der Liquor cerebrospinalis und unzureichender ventrikulärer Dilatation auftritt, was zur Bildung einer reduzierten hinteren Schädelgrube führt. Nachfolgende Studien legen jedoch nahe, dass es verschiedene Optionen für die Pathologie von Arnold-Chiari gibt: mit einer Abnahme der hinteren Schädelgrube und ohne diese, mit einer Verletzung der Liquor cerebrospinalis und ohne. Familienfälle von Typ-2-MAK ​​werden beschrieben, aber die Rolle genetischer Faktoren ist noch nicht gut verstanden..

Arten von Missbildungen

Typ 1 - Weglassen der Kleinhirnmandeln in den Wirbelkanal unterhalb des großen Foramen occipitalis ohne Wirbelsäulenhernie. Bei 15–20% der Patienten wird dieser Typ mit Hydrozephalus kombiniert, und bei 50% der Patienten mit Syringomyelie, einer Krankheit, bei der sich Hohlräume im Rückenmark und in der Medulla oblongata bilden. 1991 wurde vorgeschlagen, Arnold-Chiari-Typ-1-Anomalien in Typ A - mit Syringomyelie und Typ B - ohne Syringomyelie zu unterteilen.

Syringomyelie unter Arnold - Chiari 1 Grad.

Die Enzephalomeningozele ist eine angeborene Hernie des Gehirns und seiner Membranen, die Liquor cerebrospinalis enthält.

Wirbelsäulendysraphie ist eine Fehlbildung, die darin besteht, dass keine Fusion entlang der Mittellinie gepaarter Lesezeichen von Haut, Muskeln, Wirbeln und Rückenmark vorliegt

Typ 2 - Prolaps der unteren Teile des Kleinhirnwurms, der Medulla oblongata und des IV-Ventrikels. Ein charakteristisches Merkmal dieser Art ist eine Kombination mit einem Spinalbruch (Spina bifida) in der Lendengegend, wobei ein progressiver Hydrozephalus festgestellt wird, häufig eine Stenose des Aquädukts des Gehirns. Bei Kindern mit Meningomyelozele sind bis zu 90% der Fälle von einer Arnold-Chiari-Anomalie 2. Grades begleitet.

  • Typ 3 - eine grobe Verlagerung des Hinterhirns in den Wirbelkanal mit einem hohen zervikalen oder subokzipitalen Leistenbruch des Gehirns und seiner Membranen und einem schweren hypertensiven hydrozephalen Syndrom.
  • Typ 4 - Hypoplasie (Unterentwicklung) des Kleinhirns, ohne es durch eine Ektopie der Medulla oblongata nach unten zu verschieben.
  • 0 typ. 1998 führten der amerikanische Kinder-Neurochirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) und seine Kollegen das Konzept von „Chiari 0“ („Chiari 0“) erstmals in die Beschreibung von 5 Patienten mit neurologischen Symptomen einer Arnold-Chiari-Anomalie mit Syringomyelie und Kleinhirn-Tonsillen-Position auf der Ebene ein großes Foramen occipitalis. Dieser Typ wird auch "Grenze zu Chiari" genannt..
  • 0, 1 und 2 Grad des Arnold-Chiari-Syndroms sind in der Bevölkerung am häufigsten. III- und IV-Typen sind normalerweise nicht mit dem Leben vereinbar.

    Symptomatik

    Die neurologischen Symptome der Typen 0 und 1 der Arnold-Chiari-Anomalie treten am häufigsten im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. Der Grad der Luxation der Kleinhirnmandeln kann unter dem Einfluss nachteiliger Faktoren zunehmen. Am häufigsten sind Beschwerden mit Typ-0-MAK Kopfschmerzen, hauptsächlich von zervikal-okzipitaler Lokalisation, sowie Nackenschmerzen. Arnolds Anomalie - Chiari Typ 1 bei Erwachsenen manifestiert sich häufiger in Beschwerden über Nystagmus, Dysarthrie, Ataxie, absichtliches Zittern (Zittern mit freiwilligen Bewegungen), Kopfschmerzen, Schwindel, beeinträchtigter Empfindlichkeit, Parese, beeinträchtigten Beckenorganen, beeinträchtigter Herzfrequenz und Rhythmus, Atemrhythmus, Labilität des Blutdrucks, Symptome einer Schädigung der kaudalen Gruppe von Hirnnerven (IX-, X-, XI-, XII-Paare) - eine Verletzung der Gesichtsempfindlichkeit und Bulbarstörungen (Schluck- und Sprachstörungen).

    Das Arnold-Chiari-Syndrom 2. Grades manifestiert sich nicht zum ersten Mal bei Erwachsenen, sondern bei Neugeborenen oder in der frühen Kindheit. Typ 2 MAK ist schwerer, Kinder mit dieser Pathologie werden bereits mit einer hydrozephalen Schädelform geboren. Hydrocephalus stört die normale Entwicklung. Darüber hinaus leiden solche Kinder an Atemwegs-, Herzschlag- und Schluckstörungen. Oft geht die Krankheit mit Krampfanfällen einher. Kinder entwickeln Nystagmus, Apnoe, Stridor, Parese der Stimmbänder, Dysphagie mit Aufstoßen, Tonusstörungen in den Gliedmaßen. Die Schwere der neurologischen Symptome hängt in erster Linie von der Schwere der Störungen der Liquor cerebrospinalis ab und nicht vom Grad der Ektopie der Kleinhirnmandeln.

    Therapie

    Die Behandlung von Arnold-Chiari-Anomalien hängt von der Schwere der neurologischen Symptome ab. Die konservative Therapie umfasst nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente und Muskelrelaxantien. Wenn innerhalb von 2 bis 3 Monaten eine konservative Therapie unwirksam ist oder der Patient ein ausgeprägtes neurologisches Defizit aufweist, ist eine Operation angezeigt. Während der Operation wird die Kompression der Nervenstrukturen beseitigt und die Liquor cerebrospinalis normalisiert, indem das Volumen (Dekompression) der hinteren Schädelgrube erhöht und ein Shunt installiert wird. Die chirurgische Behandlung ist nach verschiedenen Quellen in 50–85% der Fälle wirksam, in den übrigen Fällen bilden sich die Symptome nicht vollständig zurück. Es wird empfohlen, die Operation vor der Entwicklung eines schweren neurologischen Defizits durchzuführen, da die Genesung bei minimalen Änderungen des neurologischen Status besser ist. Eine solche chirurgische Behandlung wird in fast allen föderalen neurochirurgischen Zentren in Russland durchgeführt und im Rahmen der medizinischen High-Tech-Versorgung über das obligatorische Krankenversicherungssystem durchgeführt..

    Patienten mit Arnold-Chiari-Missbildungen vom Typ 0 und Typ 1 sind sich möglicherweise nicht einmal des Vorhandenseins dieser Krankheit während ihres gesamten Lebens bewusst. Aufgrund der pränatalen Diagnose vom Typ MAK II, III und IV werden Kinder mit dieser Pathologie immer seltener geboren, und moderne Pflegetechnologien können die Lebenserwartung solcher Kinder erheblich erhöhen.