Arnold Chiari-Anomalie: Arten von Pathologie und Behandlungsmerkmale

Die Arnold Chiari Typ 1-Anomalie ist ein pathologischer Prozess, bei dem der Kleinhirn enthaltende Teil des Gehirns übermäßig klein ist. Bei der Pathologie wird bei Patienten eine Deformation der Abteilung diagnostiziert, die zu einer Kompression des Gehirns führt. Dies ist eine Pathologie, die bei Erwachsenen beobachtet wird. Bei Kindern hat die Krankheit Typ 3.

Ursachen der Krankheit

Im Moment sind die Ursachen der Krankheit nicht vollständig verstanden. Es gibt eine Reihe von provozierenden Faktoren, bei denen sich eine Krankheit entwickelt. Wenn eine Frau während der Schwangerschaft unkontrolliert Medikamente einnimmt, führt dies zu einer Pathologie. Es entsteht, wenn eine Frau während der Schwangerschaft raucht oder regelmäßig Alkohol nimmt. Wenn während der Schwangerschaft Viruserkrankungen auftreten, erhöht dies das Risiko, an der Krankheit zu erkranken.

Bei einer Chiari-Fehlbildung werden angeborene Pathologien diagnostiziert - übermäßig kleine Größen der hinteren Schädelgrube oder des großen Foramen occipitalis. Bei erwachsenen Patienten tritt der pathologische Prozess nach Schädelverletzungen auf. Das Syndrom tritt bei Hydrozephalus auf.

Pathologieklassifikation

Entsprechend den Merkmalen des Krankheitsverlaufs wird es in mehrere Sorten unterteilt:

  • Arnold Chiari Typ 1 Anomalie. Mit der Krankheit kommt es zu einem Vorfall der Kleinhirnmandeln vom Schädel in den Wirbelkanal.
  • Kiare 2 Typen. Eine Pathologie wird diagnostiziert, wenn der Großteil des Kleinhirns, des vierten Ventrikels und der Medulla oblongata im Spinalkanal weggelassen wird..
  • Typ 3 Krankheit. Alle Teile der hinteren Schädelgrube befinden sich tiefer als das große Foramen occipitalis. Oft ist ihre Lokalisation ein Hirnbruch der Hals-Okzipital-Region.

Die Krankheit geht mit einem Defekt im Wirbelkanal einher - Nichtverschluss der Wirbelbögen. Bei dieser Art von Krankheit wird eine Zunahme des Durchmessers der großen Hinterhauptregion beobachtet.

  • Chiari Missbildung 4 Arten. Die Krankheit entwickelt sich, wenn das Kleinhirn unterentwickelt ist. Bei der Pathologie wird die korrekte Position dieses Organs diagnostiziert..

Symptome der Krankheit

Chiari-Missbildungen gehen mit bestimmten Symptomen einher, die durch die Kompression der Gehirnstrukturen erklärt werden. Gleichzeitig wird eine Kompression von Blutgefäßen, Nervenwurzeln des Schädelhirns und Liquorwegen beobachtet. Mit der Anomalie von Arnold Chiari wird der Beginn des Syndromkomplexes diagnostiziert:

  • Kleinhirn;
  • Hypertensive Hydrozephalie;
  • Sparingomyelitis;
  • Bulbar Pyramide;
  • Vertebrobasiläre Insuffizienz;
  • Koreshkogo.

Wenn die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis gestört ist, führt dies zur Entwicklung eines hypertonie-hydrozephalen Syndroms. Wenn der Patient gesund ist, fließt die Liquor cerebrospinalis normalerweise vom Gehirn zum Rückenmark. Wenn das Kleinhirn weggelassen wird, wird eine Blockade dieses Prozesses diagnostiziert. Der Ort der Ansammlung von Liquor cerebrospinalis ist der Gefäßplexus des Gehirns. Dies führt zu einem Druckanstieg im Schädel und zur Entwicklung eines Hydrozephalus.

Bei einer Chiari-Fehlbildung klagen die Patienten über Kopfschmerzen, die beim Niesen, Husten, Überanstrengen und Lachen platzen und sich verstärken. Der Schmerz strahlt auf Hals und Nacken aus. Bei Patienten kann es zu plötzlichem Erbrechen kommen, das unabhängig von der Nahrungsaufnahme ist..

Beim Kleinhirnsyndrom stört der Patient den Prozess der Bewegungskoordination. Mit einer Anomalie von Arnold Chiari 1. Grades klagen die Patienten über Schwindel und Zittern der Extremitäten.

Die Pathologie wird von einer Sprachstörung begleitet, die durch einen Gesang gekennzeichnet ist. Patienten entwickeln einen Nystagmus, gegen den Doppelsehen auftreten kann.

Beim Bulbar-Pyramiden-Syndrom werden die Nervenfasern der Medulla oblongata komprimiert. Der Patient entwickelt Muskelschwäche in den Gliedmaßen, Taubheitsgefühl. Sie sprechen über den Verlust der Schmerzempfindlichkeit und Temperaturänderungen. Bei der Pathologie werden die Kerne der Hirnnerven komprimiert, wodurch Sprache und Gehör beeinträchtigt werden.

Der Patient wird zu einer Nasenstimme. Während einer Mahlzeit würgt der Patient. Die Pathologie geht mit Atembeschwerden einher. Bei Patienten geht der Muskeltonus verloren und die Empfindlichkeit bleibt erhalten. Die Pathologie geht mit einem kurzfristigen Bewusstseinsverlust einher..

Beim vertebrobasilaren Insuffizienzsyndrom ist die Blutversorgung im entsprechenden Teil des Gehirns gestört. Vor diesem Hintergrund wird bei Patienten Bewusstlosigkeit und Schwindel diagnostiziert. Patienten verlieren den Muskeltonus. Bei ihnen wird eine Abnahme der Sehqualität diagnostiziert.

Beim radikulären Syndrom sind die Nerven des Schädelhirns gestört, was von einer nasalen und heiseren Stimme begleitet wird. Bei Patienten ist die Beweglichkeit der Zunge in der Pathologie beeinträchtigt und es entstehen Hörstörungen. Die Krankheit ist durch eine beeinträchtigte Gesichtsempfindlichkeit gekennzeichnet..

Wenn gleichzeitig mit einer Chiari-Fehlbildung eine zystische Veränderung des Gehirns diagnostiziert wird, führt dies zur Entwicklung eines Syringomyelitis-Syndroms. In der Pathologie gibt es eine dissoziierte Verletzung der Empfindlichkeit, die durch eine isolierte Verletzung der Tast-, Schmerz- und Temperaturempfindlichkeit erklärt wird. Bei der Krankheit tritt ein charakteristisches Symptom auf - Taubheit und Muskelschwäche in den Gliedmaßen. Bei Patienten ist die Funktion der Beckenorgane beeinträchtigt.

Merkmale der Entwicklung der Pathologie

Arten von Chiari-Missbildungen sind durch das Vorhandensein einer Vielzahl klinischer Manifestationen gekennzeichnet. Bei der ersten Art von Krankheit können Patienten keine Symptome haben, bis der Patient 30-40 Jahre alt ist. Bei jungen Menschen gibt es eine Kompensation für die Kompression der Strukturen des Gehirns. Diese Art von Krankheit wird häufig zufällig während der Magnetresonanztomographie erkannt..

Die zweite Art von Anomalie tritt gleichzeitig mit anderen Krankheiten auf. Bei Patienten wird eine Hirnwasserstenose oder eine Meningozele des unteren Rückens diagnostiziert. Diese Form der Krankheit hat nicht nur die Hauptsymptome, sondern geht auch mit lautem Atmen einher, das regelmäßig stoppt. Der Patient stört den Schluckvorgang, der zum Eindringen von Nahrungsmitteln in die Nasenhöhle führt.

Die dritte Art von Krankheit wird von anderen Erkrankungen des Gehirns, des Halses und des Halses begleitet. Eine Hirnhernie ist durch das Vorhandensein von Kleinhirn, Medulla oblongata und Okzipitallappen gekennzeichnet. Mit dieser Krankheit ist menschliches Leben fast unmöglich. Moderne Forscher klassifizieren Typ 4 nicht als Chiari-Missbildung. Dies liegt an der Tatsache, dass bei der Pathologie das unterentwickelte Kleinhirn nicht in das große Foramen occipitalis fällt..

Die klinischen Manifestationen der Krankheit hängen direkt von ihrer Art ab, die empfohlen wird, um die Ernennung einer wirksamen Behandlung zu bestimmen

Diagnosemaßnahmen

Wenn Anzeichen der Krankheit auftreten, wird dem Patienten empfohlen, einen Arzt zu konsultieren, der eine Anamnese sammelt und den Patienten untersucht. Basierend auf den erhaltenen Daten wird der Spezialist eine vorläufige Diagnose stellen. Zur Bestätigung wird empfohlen, eine Computertomographie durchzuführen. Die Studie wird mit speziellen Geräten durchgeführt, mit denen Sie ein dreidimensionales Bild der Wirbel von Hals und Nacken erhalten.

Eine sehr informative diagnostische Methode ist die Magnetresonanztomographie. Während der Studie sollte der Patient völlig bewegungslos sein. Deshalb werden kleine Kinder vor der Magnetresonanztomographie in einen medizinischen Traum injiziert.

Zur Bestimmung von syringomyelischen Zysten oder Meningozele wird eine Magnetresonanztomographie der Wirbelsäule empfohlen. Mit einem diagnostischen Verfahren werden nicht nur Anomalien festgestellt, sondern auch andere Erkrankungen, die im Gehirn auftreten.

Pathologietherapie

Die Behandlung einer asymptomatischen Krankheit wird nicht durchgeführt. Wenn Patienten Schmerzen im Nacken oder Nacken haben und keine anderen Symptome vorliegen, wird eine konservative Therapie durchgeführt. Den Patienten wird empfohlen, Muskelrelaxantien, Analgetika und entzündungshemmende Medikamente einzunehmen..

Bei Vorliegen neurologischer Störungen in Form von Empfindlichkeitsstörungen, Parese, gestörter Muskeltonus sowie Schmerzen, die mit Medikamenten nicht gestoppt werden können, wird eine Operation verordnet.

Im Krankheitsfall wird eine kraniovertebrale Dekompression empfohlen. Während der Operation wird der Hinterhauptknochen entfernt, was zur Ausdehnung des Foramen occipitalis führt..

Ein chirurgischer Eingriff, bei dem die hintere Hälfte der ersten beiden Wirbel des Halses und des Kleinhirns reseziert werden kann, beseitigt die Kompression des Rumpfes. Während der Operation wird ein Pflaster aus künstlichem Material in die Dura Mater gesäumt, wodurch die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis normalisiert wird.

Im Krankheitsfall werden den Patienten Rangieroperationen verschrieben, bei denen Liquor cerebrospinalis aus dem zentralen Kanal des Rückenmarks abgelassen wird, der vordehnt ist. Bei der lumboperitonealen Drainage wird die Liquor cerebrospinalis zur Brust oder zum Bauch geleitet.

Prognose und Prävention

Die Prognose der Krankheit hängt von der Art der Anomalie ab. Manchmal ist die Krankheit des Patienten lebenslang asymptomatisch. Die dritte Art des pathologischen Prozesses führt zum Tod des Patienten.

Bei der ersten und zweiten Art von Krankheit wird empfohlen, eine rechtzeitige Behandlung neurologischer Störungen durchzuführen, was durch eine unzureichende Wiederherstellung des daraus resultierenden Mangels erklärt wird. Studien zufolge wurde festgestellt, dass die Wirksamkeit der Operation 50 Prozent beträgt.

Bei einer vorzeitigen Behandlung des pathologischen Prozesses wird bei Patienten die Entwicklung von Komplikationen diagnostiziert. Die meisten Patienten mit der Krankheit haben Atemstillstand. Eine häufige Komplikation der Krankheit ist ein erhöhter Hirndruck. Bei Anomalien bei Patienten entwickelt sich eine kongestive Lungenentzündung. Patienten entwickeln ein hypertonie-hydrozephales Syndrom.

Da nicht genügend Daten zu den Merkmalen der Entwicklung der Krankheit vorliegen, wurde keine spezifische Prävention entwickelt. Um die Entwicklung einer Pathologie bei Säuglingen zu vermeiden, muss eine Frau während der Schwangerschaft mit dem Rauchen und Alkoholkonsum aufhören. Prävention ist eine gesunde Ernährung des gerechteren Geschlechts.

Wenn virale Infektionskrankheiten auftreten, wird empfohlen, diese unverzüglich zu behandeln. Eine schwangere Frau sollte regelmäßig einen Frauenarzt aufsuchen. Die Einnahme von Medikamenten bei der Geburt eines Kindes sollte nur nach vorheriger Absprache mit einem Arzt erfolgen.

Zur Vorbeugung wird erwachsenen Patienten empfohlen, einen gesunden Lebensstil zu führen. Sie müssen richtig essen und tagsüber für körperliche Aktivität sorgen. Spezialisten raten zu regelmäßiger Bewegung. Die Menschen müssen das Regime des Tages einhalten und einen vollen Schlaf haben.

Arnold-Chiari-Syndrom: Ursachen, Typen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine angeborene Pathologie der kraniovertebralen Zone, die während der Embryogenese auftritt und durch eine Deformation des Schädels gekennzeichnet ist. Das Weglassen von Gehirnstrukturen im großen Foramen occipitalis führt zu deren Kompression und Verletzung. Eine Funktionsstörung des Kleinhirns geht mit Nystagmus, wackeligem Gang, Bewegungsstörungen und einer Schädigung der Medulla oblongata einher - Veränderungen in der Funktion lebenswichtiger Organe und Systeme.

Das Syndrom wurde erstmals Ende des 18. Jahrhunderts von zwei Wissenschaftlern beschrieben: einem Arzt aus Deutschland, Arnold Julius, und einem Arzt aus Österreich, Hans Chiari. Eine Anomalie wird unmittelbar nach der Geburt eines Kindes oder etwas später festgestellt - in der Pubertät oder im Erwachsenenalter. Es hängt von der Art des Syndroms ab. Bei erwachsenen Patienten wird die Krankheit meistens zu einem unerwarteten Fund. Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 25-40 Jahre.

Die Symptomatik der Pathologie wird auch durch die Art der Fehlbildung bestimmt. Obwohl das Syndrom als angeborene Fehlbildung angesehen wird, treten seine klinischen Symptome nicht immer von Geburt an auf. Manchmal werden sie nach 40 Jahren gefunden. Die Patienten leiden unter Cephalgie, Nackenmuskelverspannungen, Schwindel, Nystagmus, Ohnmacht, Ataxie, Sprachstörungen, Kehlkopfparese, Hörverlust, verminderter Sehschärfe, Schluckstörungen, Stridor, Parästhesien und Muskelschwäche. Bei den meisten Patienten fehlen die Krankheitssymptome vollständig. Es wird zufällig bei einer umfassenden diagnostischen Untersuchung entdeckt, die zu einem ganz anderen Anlass durchgeführt wird. Patienten mit asymptomatischen Formen benötigen keine Behandlung.

Bei der Diagnose werden die Untersuchungsdaten des Patienten und sein neurologischer Status sowie die Ergebnisse einer tomographischen Untersuchung des Gehirns berücksichtigt. Mit der magnetischen Kernresonanz können Sie das Vorhandensein von Transformationen, das Ausmaß der Schädigung und den Grad der Beeinträchtigung des Gehirns genau und schnell bestimmen. Die Behandlung des Syndroms erfolgt medizinisch, physiotherapeutisch und chirurgisch. Die Patienten werden einer Gehirnbypass-Operation und einer Dekompression der kraniovertebralen Zone unterzogen.

Ätiologie

Die Ursachen des Syndroms sind derzeit nicht genau definiert. Es gibt verschiedene Theorien über den Ursprung der Pathologie, aber bis zum Ende hat keine von ihnen eine offizielle Bestätigung. Die Meinungen von Neurowissenschaftlern auf der ganzen Welt sind immer noch unterschiedlich.

Die meisten Ärzte erkennen das Syndrom als angeborene Krankheit an, die während der Embryogenese unter dem Einfluss negativer Umweltfaktoren entsteht, die sich während der Schwangerschaft nachteilig auf den weiblichen Körper auswirken. Dazu gehören: Drogenkonsum, Alkoholismus, Rauchen, Virusinfektionen, ionisierende Strahlung.

  • Dystopie der Kleinhirnmandeln jenseits der hinteren Schädelgrube, die relativ klein ist;
  • Auswurf wachsender Hirnstrukturen durch das Foramen occipitalis;
  • Falsche Bildung im Verlauf der Embryogenese und atypische Entwicklung in der postnatalen Phase des Knochengewebes, was zu einer Schädeldeformation führt.

Einige Wissenschaftler weisen einem genetischen Faktor eine bestimmte Rolle bei der Entwicklung des Syndroms zu. Derzeit kann genau festgestellt werden, dass die Krankheit nicht mit Chromosomenanomalien verbunden ist.

Andere Wissenschaftler sehen die Entstehung des Syndroms anders. Sie betrachten es als erworben und erklären ihre Meinung durch das Auftreten von Symptomen der Pathologie bei Erwachsenen. Das erworbene Syndrom tritt unter dem Einfluss exogener Faktoren auf. Bei einem kranken Neugeborenen kann der Schädel eine normale Struktur ohne Knochenanomalien und Hypoplasie aufweisen.

  1. Geburtsverletzung mit Schädigung von Schädel und Gehirn,
  2. Die Wirkung von Liquor cerebrospinalis auf die Wände des Rückenmarks,
  3. Jede Kopfverletzung,
  4. Schnelles Gehirnwachstum bei langsam wachsenden Schädelknochen.

Pathologische Symptome fehlen bei Patienten über einen langen Zeitraum und treten dann plötzlich unter dem Einfluss provozierender Faktoren auf: Viren, Kopfverletzungen, Stress.

Das Weglassen der Haupthirnstrukturen zu den Halswirbeln blockiert den Fluss von Liquor cerebrospinalis aus dem Subarachnoidalraum in den Spinalkanal. Dies führt zu Kreislaufveränderungen. Alkohol, der weiterhin synthetisiert wird und nirgendwo fließt, sammelt sich im Gehirn an.

Der Wissenschaftler Chiari identifizierte 1891 vier Arten von Anomalien:

  • I - die Ausgabe der Strukturelemente des Gehirns jenseits der hinteren Schädelgrube aufgrund der Unterentwicklung des Knochengewebes in diesem Bereich. Dieser Typ manifestiert sich klinisch bei Erwachsenen.

der Austritt von Kleinhirnstrukturen jenseits des Magen-Darm-Trakts mit Typ-1-Anomalie

  • II - Verletzungen der Embryogenese, die zur Lokalisierung der Strukturen des Kleinhirns und der Medulla oblongata unterhalb des großen Foramen occipitalis führen.

Arnold-Chiari-Syndrom Typ II

  • III - Ektopie der Hirnstrukturen in kaudaler Richtung unter Bildung einer Enzephalomeningozele.

Typ III Anomalie

  • IV - Das unterentwickelte Kleinhirn bewegt sich nicht und erstreckt sich nicht über den Schädel hinaus. Da es keinen Hernienvorsprung des Gehirns gibt, fehlt diese Art von Syndrom in der modernen Klassifikation.

Es gibt zwei neue Arten von Syndromen. Typ 0 - das Kleinhirn befindet sich ziemlich tief, aber es befindet sich im Schädel. Typ 1.5 - eine Zwischenform, die die Eigenschaften der Typen I und II kombiniert.

Es gibt drei Schweregrade der Pathologie:

  1. Die erste ist eine relativ milde Form der Pathologie ohne Anomalien der Gehirnstrukturen und charakteristische klinische Manifestationen.
  2. Das zweite ist das Vorhandensein von Fehlbildungen des Zentralnervensystems mit angeborener Unterentwicklung des Gehirns und des Subkortex.
  3. Die dritte - Anomalien in der Struktur des Gehirns mit Verschiebung von Weichgeweben in Bezug auf feste Strukturen, Bildung von Zysten der Cerebrospinalflüssigkeit und Glätte der Windungen.

Symptomatik

Die Chiari-Anomalie vom Typ I ist die häufigste Form des Syndroms, deren klinische Symptome bedingt zu fünf Syndromen zusammengefasst sind:

  • Das Hypertonie-Syndrom manifestiert sich in Cephalalgie, einem Anstieg des Blutdrucks am Morgen, Verspannungen und Hypertonizität der Halsmuskulatur, Beschwerden und Schmerzen in der Halswirbelsäule, dyspeptischen Symptomen, allgemeiner Asthenie des Körpers. Bei Neugeborenen treten allgemeine Angstzustände, Erbrechen im Brunnen, Zittern des Kinns und der Gliedmaßen sowie Störungen auf. Das Baby weint ständig, weigert sich zu brüsten.
  • Bei Kleinhirnstörungen bei Patienten ändert sich die Aussprache, die Sprache wird gesungen, es tritt vertikaler Nystagmus auf. Sie klagen über häufigen Schwindel, inkonsistente Bewegungen, unsteten Gang, zitternde Hände, Ungleichgewicht und Orientierungslosigkeit im Raum. Patienten mit großen Schwierigkeiten führen einfache gezielte Aktionen, mangelnde Klarheit und Koordination der Bewegungen durch.
  • Eine Schädigung der Hirnnerven äußert sich in Anzeichen eines radikulären Syndroms. Patienten haben eine eingeschränkte Beweglichkeit der Zunge und des weichen Gaumens, was zu Sprachstörungen und Nahrungsaufnahme führt. Ihre Stimme ändert sich in Richtung Nase und Heiserkeit, die Sprache wird dunkel, das Atmen ist schwierig. Bei den meisten Patienten wird eine Verletzung der Nachtatmung festgestellt. Sie entwickeln eine Hypopnoe, eine zentrale oder obstruktive Apnoe, während deren Fortschreiten sich ein akutes Atemversagen entwickelt. Menschen mit dem Syndrom sind schwer zu hören und zu sehen, sie haben doppeltes Sehen und Lärm in den Ohren. Seitens der Sehorgane bemerken die Patienten das Vorhandensein von Photophobie und Schmerzen, wenn sie sich mit Augäpfeln bewegen. Augenärzte erkennen häufig Anisokorien, Akkommodationskrämpfe oder Skotome. Eines der Hauptsymptome des Syndroms ist die Hypästhesie - eine Abnahme der Empfindlichkeit der Haut von Gesicht und Gliedmaßen. Solche pathologischen Veränderungen sind mit einer gedämpften Reaktion der Hautrezeptoren auf äußere Reize verbunden: Hitze oder Kälte, Injektionen, Schlaganfälle. In schweren Fällen hören Nervenenden im Allgemeinen auf, verschiedene exogene Effekte wahrzunehmen.
  • Syringomyelisches Syndrom - ein komplexer Symptomkomplex, der sich in Parästhesien oder Taubheitsgefühlen der Gliedmaßen äußert; eine Veränderung des Muskeltonus und ihrer Unterernährung, die zu myasthenischen Störungen führt; Schädigung der peripheren Nerven, manifestiert durch Schmerzen in den Gliedmaßen; Funktionsstörung der Beckenorgane in Form von Schwierigkeiten beim Stuhlgang oder beim spontanen Wasserlassen; mögliche Arthropathien - Gelenkschäden.
  • Bei Patienten mit Pyramideninsuffizienz nehmen die Kraft in den unteren Extremitäten und die Fähigkeit zu subtilen Bewegungen ab, der Bewegungsumfang ist begrenzt, der Muskeltonus nimmt zu - die sogenannte Spastik, zum Beispiel der spastische Gang. Eine Zunahme der Sehnenreflexe geht einher mit einer gleichzeitigen Abnahme der Hautreflexe - des Abdomens. Das Auftreten von pathologischen Reflexen ist möglich. Die Patienten leiden unter Feinmotorik.

Jede unachtsame Bewegung verstärkt die Symptome der Pathologie, macht sie ausgeprägter und heller. Das Ändern der Position des Kopfes ist eine häufige Ursache für Bewusstlosigkeit.

Das Chiari-Typ-II-Syndrom weist ähnliche klinische Manifestationen auf. Bei Neugeborenen treten Larynxlähmung, angeborener Stridor, Nachtapnoe, Dysphagie, Aufstoßen, Nystagmus, Hypertonizität der Handmuskeln und Hautcyanose auf. Anomalien der Typen III und IV sind nicht mit dem Leben vereinbar.

Diagnosemaßnahmen

Arnold Chiari Anomalie in einem MRT-Bild

Neurologen und Neuropathologen untersuchen den Patienten und zeigen die charakteristischen Merkmale des Gangs, Veränderungen der Reflexe und Empfindlichkeit in bestimmten Bereichen des Körpers, Schwäche in den Händen und andere Anzeichen. Alle Manifestationen von Kleinhirn-, Hydrozephalie-, Bulbar- und anderen Syndromen insgesamt lassen den Arzt eine Anomalie vermuten.

Nach der Bestimmung des neurologischen Status des Patienten ist eine umfassende neurologische Untersuchung erforderlich, einschließlich instrumenteller Methoden - Elektroenzephalographie, Ultraschall des Gehirns, Rheoenzephalographie, Angiographie, Radiographie. Diese Techniken zeigen nur indirekte Anzeichen einer Pathologie - Veränderungen, die im Körper des Patienten auftreten.

Die Kernspinresonanz ist die Grundlage einer speziellen nichtradiologischen Forschungsmethode - der Tomographie. Diese spektroskopische Analyse ist für die meisten Menschen sicher. Es ergibt ein Bild, das aus dünnen Schnitten eines Magnetresonanzsignals besteht, das durch den Körper einer Person fließt. Heute ist es die MRT, mit der Sie schnell und genau diagnostizieren können. Die Tomographie visualisiert die Struktur von Knochen und Weichteilen des Schädels und identifiziert Defekte im Gehirn und seinen Gefäßen.

Heilungsprozess

Die Behandlung von Chiari-Anomalien ist komplex und umfasst Medikamente, physiotherapeutische Verfahren und chirurgische Eingriffe. In den meisten Fällen hilft es, mit der Krankheit fertig zu werden und die normale Funktion des gesamten Organismus wiederherzustellen. Vielleicht die Verwendung traditioneller Medizin, die die Hauptbehandlung ergänzen, aber nicht ersetzen. Die Verwendung von pflanzlichen Heilmitteln, Abkochungen und Infusionen von Heilkräutern muss vom behandelnden Arzt genehmigt werden.

Arzneimitteltherapie und Physiotherapie

Wenn Patienten unter starken Kopfschmerzen, Schmerzen im Nacken, in den Muskeln und in den Gelenken leiden, werden ihnen die folgenden Arzneimittelgruppen verschrieben:

  1. Anästhetika - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAIDs zur Schmerzlinderung - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Muskelrelaxantien zur Entspannung der Nackenmuskulatur - „Midokalm“, „Sirdalud“.

Die pathogenetische Behandlung des Syndroms umfasst:

  • Medikamente, die die Gehirndurchblutung verbessern - "Piracetam", "Vinpocetin", "Cinnarizin".
  • Diuretika zur Verringerung der Bildung von Liquor cerebrospinalis und zum Zweck der Dehydratisierung - "Furosemid", "Mannitol".
  • Vitamine der Gruppe B, die die Funktion des Nervensystems auf einem optimalen Niveau unterstützen und eine antioxidative Wirkung haben - Thiamin, Pyridoxin. Die häufigsten Vitaminprodukte sind Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Wenn der Zustand des Patienten als äußerst schwerwiegend erkannt wird, wird er sofort auf der Intensivstation ins Krankenhaus eingeliefert. Dort wird der Patient an ein Beatmungsgerät angeschlossen, bestehende Hirnödeme beseitigt, infektiöse Pathologien verhindert und neurologische Störungen korrigiert.

Die physiotherapeutische Wirkung ergänzt die medikamentöse Behandlung, ermöglicht es, schnell positive Ergebnisse zu erzielen, beschleunigt die Wiederherstellung der Körperfunktionen und die Genesung der Patienten. Neurologen verschreiben:

  1. Die Kryotherapie, die eine analgetische Wirkung hat, stimuliert die Funktion der endokrinen Drüsen und stärkt das Immunsystem.
  2. Laserbehandlung, die die trophische und Mikrozirkulation in der Läsion verbessert.
  3. Magnetotherapie, die eine allgemeine heilende Wirkung hat und die inneren Reserven des Körpers auslöst.

Derzeit ist die kinesiologische Therapie besonders beliebt, die darauf abzielt, geistige Fähigkeiten zu entwickeln und durch körperliche Übungen körperliche Gesundheit zu erreichen. Es ist auch im Behandlungsschema für dieses Syndrom enthalten..

Die Behandlung wird überhaupt nicht durchgeführt, wenn die Pathologie zufällig während einer tomographischen Untersuchung aus einem ganz anderen Grund entdeckt wurde und der Patient keine charakteristischen Symptome aufweist. Experten führen eine dynamische Überwachung des Zustands solcher Patienten durch..

Operativer Eingriff

Anhaltende neurologische Störungen mit Parästhesien, Muskeldystonien, Lähmungen und Paresen erfordern eine chirurgische Korrektur. Eine Operation ist auch in Fällen angezeigt, in denen eine medikamentöse Therapie kein positives Ergebnis liefert. Operationen haben ein Ziel - die Beseitigung von Kompression und Beeinträchtigung des Gehirns sowie die Wiederherstellung der normalen zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulation.

Derzeit retten Neurochirurgen das Leben von Patienten, indem sie Dekompressions- und Shunt-Operationen durchführen. Im ersten Fall wird ein Teil des Hinterhauptknochens herausgeschnitten, um die große Öffnung zu erweitern, und im zweiten Fall wird eine Problemumgehung für den Abfluss von Liquor cerebrospinalis durch die Implantatschläuche erstellt, um das Volumen zu verringern und den Hirndruck zu normalisieren.

Nach der Operation werden allen Patienten Rehabilitationsmaßnahmen gezeigt. Wenn die Behandlung erfolgreich war, stellen die Patienten verlorene Funktionen wieder her - Atemwege, Motorik, Herz-Kreislauf, Nervosität. Innerhalb von drei Jahren ist ein Rückfall der Pathologie möglich. In solchen Fällen werden Patienten als behindert anerkannt..

Video: über die Operation beim Arnold-Chiari-Syndrom

Ethnowissenschaften

Volksheilmittel, die für diese Pathologie verwendet werden, beseitigen Schmerzen und entspannen angespannte Muskeln. Sie ergänzen effektiv die traditionelle Therapie des Syndroms..

Die beliebtesten Mittel:

  • Althea-Infusion für Kompressen,
  • Erwärmung der betroffenen Stelle mit einem heißen Hühnerei,
  • Honig komprimiert,
  • Abkochung von Farn oder Himbeere zur oralen Verabreichung.

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine Fehlbildung, die asymptomatisch auftritt oder sich vom Moment der Geburt an klinisch manifestiert. Die Pathologie weist eine sehr unterschiedliche Symptomatik auf und wird durch MRT bestätigt. Der therapeutische Ansatz für jeden Patienten ist individuell. Die Behandlungstaktiken reichen von symptomatischen Medikamenten bis hin zu Operationen mit Kraniotomie und Entfernung einiger Gehirnstrukturen.

Verhütung

Da die Ätiologie des Syndroms nicht endgültig geklärt ist und keine spezifischen Informationen über seine Pathogenese vorliegen, ist es nicht möglich, die Entwicklung einer Pathologie zu verhindern. Zukünftige Eltern müssen alles über die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils wissen und bei der Planung einer Schwangerschaft folgende Regeln beachten:

  1. Sucht in Form von Rauchen und Trinken ablehnen,
  2. Bereichern Sie Ihre Ernährung mit Proteinprodukten, Obst, Gemüse, Beeren, um Süßigkeiten und schädliche Auswirkungen zu beseitigen.,
  3. Suchen Sie sofort einen Arzt auf,
  4. Nehmen Sie Medikamente wie von Ihrem Arzt verordnet und in streng vorgeschriebenen Dosierungen ein,
  5. Nehmen Sie zu prophylaktischen Zwecken Multivitamine ein,
  6. Kümmere dich um deine Gesundheit und genieße das Leben.

Die Prognose der Pathologie ist nicht eindeutig. Eine konservative Behandlung führt oft nicht zu positiven Ergebnissen. Eine Operation, die rechtzeitig und vollständig durchgeführt wird, stellt nicht immer die verlorenen Funktionen des Körpers wieder her. Laut Statistik übersteigt die Wirksamkeit einer solchen Behandlung selten 50-60%. Das Syndrom dritten Grades hat eine ungünstige Prognose, da viele Gehirnstrukturen betroffen sind. In diesem Fall treten mit dem Leben unvereinbare Funktionsstörungen auf.

Arnold-Syndrom - Kiar

Kinderärztin Anna Kolinko über die Pathologie der Gehirnentwicklung, die bei 30% der Bevölkerung auftreten kann

Das Syndrom chronischer Müdigkeit, Schwindel und Nackenschmerzen kann auf eine Arnold-Chiari-Fehlbildung (Anomalie) zurückzuführen sein. Nach dem Beginn des weit verbreiteten Einsatzes der MRT wurde klar, dass die Krankheit bei 14 bis 30% der Bevölkerung auftritt

Die Arnold-Chiari-Fehlbildung (MAK) ist eine Pathologie der Entwicklung des rhomboiden Gehirns: Medulla oblongata und Hinterhirn, letztere umfasst die Varolianische Brücke und das Kleinhirn. Bei MAK entspricht die hintere Schädelgrube nicht den in diesem Bereich befindlichen Hirnstrukturen: Kleinhirn und Medulla oblongata fallen aufgrund ihrer geringen Größe unter das große Foramen occipitalis, was zu einer Verletzung und einer beeinträchtigten Dynamik der Liquor cerebrospinalis führt. MAK gehören zur Gruppe der kranio-vertebralen (kranial-vertebralen) Missbildungen.

In der Zeit vor der MRT wurde die Häufigkeit von MAA auf 3,3 bis 8,2 Beobachtungen pro 100.000 Einwohner und bei Neugeborenen geschätzt - 1 zu 4-6 Tausend. Heute ist klar, dass die Prävalenz des Arnold-Chiari-Syndroms viel größer ist. Aufgrund des asymptomatischen Verlaufs und der Berücksichtigung unterschiedlicher MAC-Typen sind die Zahlen sehr unterschiedlich - von 14 bis 30%.

Alle ersten Beschreibungen von Missbildungen waren posthum. Der schottische Anatom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) beschrieb 1883 erstmals die Verlängerung des Rumpfes und das Absenken der Kleinhirnmandeln in das Foramen occipitalis bei 9 verstorbenen Säuglingen. 1891 beschrieb der österreichische Pathologe Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) drei Arten von Missbildungen bei Kindern und Erwachsenen ausführlich. Und 1894 beschrieb der deutsche Pathologe Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) das Chiari-Syndrom Typ 2 in Kombination mit einer Wirbelsäulenhernie (Spina bifida) ausführlich. 1896 ergänzte Chiari seine Klassifikation mit einem vierten Typ. 1907 verwendeten Arnolds Schüler den Begriff "Arnold - Chiari-Missbildung", um sich auf eine Typ-2-Anomalie zu beziehen. Jetzt hat sich dieser Name auf alle Typen verbreitet. Einige Ärzte weisen zu Recht darauf hin, dass Arnolds Beitrag etwas übertrieben ist und der Begriff "Chiari-Missbildung" korrekt sein wird..

Gründe für Gründe

Die Ätiologie und Pathogenese des Arnold-Chiari-Syndroms bleiben unbestimmt. Chiari schlug vor, dass die Verschiebung des Kleinhirns und der Medulla oblongata auf einen intraembryonalen Hydrozephalus zurückzuführen ist, der als Folge einer Stenose des Sylvian-Aquädukts auftritt - eines schmalen, 2 cm langen Kanals, der den dritten und vierten Ventrikel des Gehirns verbindet.

Cleland glaubte, dass die Anomalie mit einer primären Unterentwicklung des Hirnstamms verbunden ist. 1938 schlugen der kanadische Neurochirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) und sein Kollege eine „Traktionstheorie“ vor: Während des Wachstums zieht das festsitzende Rückenmark die höheren Abschnitte in die Höhle des Wirbelkanals. In einer "einheitlichen" Theorie schlugen David MacLone (D. G. McLone) und Paul A. Knepper (1989) vor, dass ein Neuralrohrdefekt hauptsächlich mit Ausatmen der Liquor cerebrospinalis und unzureichender ventrikulärer Dilatation auftritt, was zur Bildung einer reduzierten hinteren Schädelgrube führt. Nachfolgende Studien legen jedoch nahe, dass es verschiedene Optionen für die Pathologie von Arnold-Chiari gibt: mit einer Abnahme der hinteren Schädelgrube und ohne diese, mit einer Verletzung der Liquor cerebrospinalis und ohne. Familienfälle von Typ-2-MAK ​​werden beschrieben, aber die Rolle genetischer Faktoren ist noch nicht gut verstanden..

Arten von Missbildungen

Typ 1 - Weglassen der Kleinhirnmandeln in den Wirbelkanal unterhalb des großen Foramen occipitalis ohne Wirbelsäulenhernie. Bei 15–20% der Patienten wird dieser Typ mit Hydrozephalus kombiniert, und bei 50% der Patienten mit Syringomyelie, einer Krankheit, bei der sich Hohlräume im Rückenmark und in der Medulla oblongata bilden. 1991 wurde vorgeschlagen, Arnold-Chiari-Typ-1-Anomalien in Typ A - mit Syringomyelie und Typ B - ohne Syringomyelie zu unterteilen.

Syringomyelie unter Arnold - Chiari 1 Grad.

Die Enzephalomeningozele ist eine angeborene Hernie des Gehirns und seiner Membranen, die Liquor cerebrospinalis enthält.

Wirbelsäulendysraphie ist eine Fehlbildung, die darin besteht, dass keine Fusion entlang der Mittellinie gepaarter Lesezeichen von Haut, Muskeln, Wirbeln und Rückenmark vorliegt

Typ 2 - Prolaps der unteren Teile des Kleinhirnwurms, der Medulla oblongata und des IV-Ventrikels. Ein charakteristisches Merkmal dieser Art ist eine Kombination mit einem Spinalbruch (Spina bifida) in der Lendengegend, wobei ein progressiver Hydrozephalus festgestellt wird, häufig eine Stenose des Aquädukts des Gehirns. Bei Kindern mit Meningomyelozele sind bis zu 90% der Fälle von einer Arnold-Chiari-Anomalie 2. Grades begleitet.

  • Typ 3 - eine grobe Verlagerung des Hinterhirns in den Wirbelkanal mit einem hohen zervikalen oder subokzipitalen Leistenbruch des Gehirns und seiner Membranen und einem schweren hypertensiven hydrozephalen Syndrom.
  • Typ 4 - Hypoplasie (Unterentwicklung) des Kleinhirns, ohne es durch eine Ektopie der Medulla oblongata nach unten zu verschieben.
  • 0 typ. 1998 führten der amerikanische Kinder-Neurochirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) und seine Kollegen das Konzept von „Chiari 0“ („Chiari 0“) erstmals in die Beschreibung von 5 Patienten mit neurologischen Symptomen einer Arnold-Chiari-Anomalie mit Syringomyelie und Kleinhirn-Tonsillen-Position auf der Ebene ein großes Foramen occipitalis. Dieser Typ wird auch "Grenze zu Chiari" genannt..
  • 0, 1 und 2 Grad des Arnold-Chiari-Syndroms sind in der Bevölkerung am häufigsten. III- und IV-Typen sind normalerweise nicht mit dem Leben vereinbar.

    Symptomatik

    Die neurologischen Symptome der Typen 0 und 1 der Arnold-Chiari-Anomalie treten am häufigsten im Alter von 20 bis 40 Jahren auf. Der Grad der Luxation der Kleinhirnmandeln kann unter dem Einfluss nachteiliger Faktoren zunehmen. Am häufigsten sind Beschwerden mit Typ-0-MAK Kopfschmerzen, hauptsächlich von zervikal-okzipitaler Lokalisation, sowie Nackenschmerzen. Arnolds Anomalie - Chiari Typ 1 bei Erwachsenen manifestiert sich häufiger in Beschwerden über Nystagmus, Dysarthrie, Ataxie, absichtliches Zittern (Zittern mit freiwilligen Bewegungen), Kopfschmerzen, Schwindel, beeinträchtigter Empfindlichkeit, Parese, beeinträchtigten Beckenorganen, beeinträchtigter Herzfrequenz und Rhythmus, Atemrhythmus, Labilität des Blutdrucks, Symptome einer Schädigung der kaudalen Gruppe von Hirnnerven (IX-, X-, XI-, XII-Paare) - eine Verletzung der Gesichtsempfindlichkeit und Bulbarstörungen (Schluck- und Sprachstörungen).

    Das Arnold-Chiari-Syndrom 2. Grades manifestiert sich nicht zum ersten Mal bei Erwachsenen, sondern bei Neugeborenen oder in der frühen Kindheit. Typ 2 MAK ist schwerer, Kinder mit dieser Pathologie werden bereits mit einer hydrozephalen Schädelform geboren. Hydrocephalus stört die normale Entwicklung. Darüber hinaus leiden solche Kinder an Atemwegs-, Herzschlag- und Schluckstörungen. Oft geht die Krankheit mit Krampfanfällen einher. Kinder entwickeln Nystagmus, Apnoe, Stridor, Parese der Stimmbänder, Dysphagie mit Aufstoßen, Tonusstörungen in den Gliedmaßen. Die Schwere der neurologischen Symptome hängt in erster Linie von der Schwere der Störungen der Liquor cerebrospinalis ab und nicht vom Grad der Ektopie der Kleinhirnmandeln.

    Therapie

    Die Behandlung von Arnold-Chiari-Anomalien hängt von der Schwere der neurologischen Symptome ab. Die konservative Therapie umfasst nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente und Muskelrelaxantien. Wenn innerhalb von 2 bis 3 Monaten eine konservative Therapie unwirksam ist oder der Patient ein ausgeprägtes neurologisches Defizit aufweist, ist eine Operation angezeigt. Während der Operation wird die Kompression der Nervenstrukturen beseitigt und die Liquor cerebrospinalis normalisiert, indem das Volumen (Dekompression) der hinteren Schädelgrube erhöht und ein Shunt installiert wird. Die chirurgische Behandlung ist nach verschiedenen Quellen in 50–85% der Fälle wirksam, in den übrigen Fällen bilden sich die Symptome nicht vollständig zurück. Es wird empfohlen, die Operation vor der Entwicklung eines schweren neurologischen Defizits durchzuführen, da die Genesung bei minimalen Änderungen des neurologischen Status besser ist. Eine solche chirurgische Behandlung wird in fast allen föderalen neurochirurgischen Zentren in Russland durchgeführt und im Rahmen der medizinischen High-Tech-Versorgung über das obligatorische Krankenversicherungssystem durchgeführt..

    Patienten mit Arnold-Chiari-Missbildungen vom Typ 0 und Typ 1 sind sich möglicherweise nicht einmal des Vorhandenseins dieser Krankheit während ihres gesamten Lebens bewusst. Aufgrund der pränatalen Diagnose vom Typ MAK II, III und IV werden Kinder mit dieser Pathologie immer seltener geboren, und moderne Pflegetechnologien können die Lebenserwartung solcher Kinder erheblich erhöhen.

    Arnold Chiari Anomalie

    Unter der Anomalie von Arnold Chiari verstehen Spezialisten eine ausgeprägte Verletzung der Struktur und Lokalisierung einzelner Gehirnstrukturen. Die Störung ist angeboren. Die Symptome sind jedoch beim Baby von den ersten Tagen seiner Geburt an nicht immer spürbar. Ein Manifest tritt manchmal bereits im Erwachsenenalter auf. Diagnose und Behandlung der Pathologie werden von Neuropathologen durchgeführt.

    Die Gründe

    Es gibt verschiedene Grundversionen, warum die Hirnkrankheit von Arnold Chiari auftritt. Jeder hat seine eigenen Unterstützer. So wurde die Anomalie früher ausschließlich auf angeborene Missbildungen zurückgeführt. Die Praxis von Spezialisten hat dies jedoch widerlegt - ein Defekt bei einzelnen Patienten wurde aufgrund der Ereignisse ihres Lebens erworben.

    Die intrauterine Bildung eines Defekts in den Gehirnstrukturen wird verursacht durch:

    • Alkoholmissbrauch durch eine Frau;
    • unkontrollierte Medikamente, insbesondere im ersten Stadium der Schwangerschaft;
    • Infektions- und Viruserkrankungen der zukünftigen Mutter - zum Beispiel Cytomegalievirus, Röteln, Windpocken.

    Die erworbene Arnold-Anomalie ist in der Regel das Ergebnis einer Nichtübereinstimmung zwischen der Größe der Knochenstrukturen des Schädels im Bereich der hinteren Schädelgrube und den darin befindlichen Gehirnabteilungen. Verschiedene Verletzungen führen zu einem ähnlichen Zustand - Geburt, Straße, Haushalt.

    In einigen Situationen ist die Anomalie eine Folge des Hydrozephalus - eine Vergrößerung des Gehirns aufgrund einer übermäßigen Produktion oder eines Versagens des Abflusses von Liquor cerebrospinalis. Dies führt allmählich zu einem Anstieg des Hirndrucks und einer weiteren Verschiebung der Strukturen zum Okzipitalring.

    Einstufung

    Traditionell identifizieren Experten mehrere Optionen für das Arnold-Syndrom - die Kriterien für die Klassifizierung sind sowohl der Zeitpunkt der Entstehung der Krankheit als auch die Optionen für ihren Verlauf.

    Bei einer moderaten Verschiebung des länglichen Gehirnsegments sowie des Kleinhirns unterhalb der bedingten Linie in der Nähe des Schädelrings angeborener Natur sprechen wir von einer Anomalie des Typs 1 von Arnold Chiari. Eine Familienanamnese legt nahe, dass Verwandte bereits Fälle einer ähnlichen neurologischen Störung hatten. Der Defekt wird bei Erwachsenen zu einem diagnostischen Befund - Gehirnstudien werden nach anderen Indikationen durchgeführt.

    Während eine signifikante Verschiebung mehrerer Strukturen gleichzeitig - der Medulla oblongata sowie des Kleinhirns - ist der 4. Ventrikel unterhalb des Foramen occipitalis durch das Arnold-Chiari-Syndrom vom Typ 2 gekennzeichnet. Angeborene und genetische Erkrankungen bei Kindern oder schwere traumatische Hirnverletzungen bei Erwachsenen sowie Neuroinfektionen führen zu deren Auftreten..

    Arnold-Missbildungen vom Typ 3 und 4 sind schwerwiegende Verstöße bei der Entwicklung von Gehirnstrukturen. Meist tödlich, da der Fötus nicht lebensfähig ist.

    Entsprechend der Schwere und Prognose für die Genesung wird die Anomalie von Arnold Chiari 1. Grades als günstig angesehen. In der Tat werden keine Defekte in den Weichteilstrukturen des Gehirns gebildet, klinische Manifestationen sind bei weitem nicht immer vorhanden. Durch rechtzeitige Erkennung und umfassende Behandlung kann ein Bias-Defekt schnell behoben werden. Während im zweiten und dritten Schweregrad Anomalien häufig eine Vielzahl von Fehlbildungen der Nervenstrukturen aufweisen müssen. Daher sprechen wir nicht über einen vollwertigen neurologischen Zustand einer Person. Spezialisten empfehlen eine Rehabilitationstherapie, um die Lebensqualität zu verbessern.

    Symptomatik

    Viele Menschen ahnen nicht einmal, dass sie bereits eine Abweichung in der Platzierung ihres Kleinhirns oder ihrer Medulla oblongata festgestellt haben - sie kümmern sich um nichts. Das Arnold-Syndrom wird für sie zu einer unangenehmen Überraschung für eine vorbeugende oder gezielte neurologische Untersuchung, die vom Arzt für andere Indikationen durchgeführt wurde. Einzelne Anzeichen - Sprünge im Hirndruck oder anhaltende Kopfschmerzen treten nach einer Verletzung oder Infektion auf.

    Die folgenden Symptome führen zu einem Verdacht auf Chiari-Krankheit:

    • Kopfschmerzen, insbesondere im Hinterkopfbereich - treten häufig wieder auf und sprechen schlecht auf Medikamente an;
    • vor dem Hintergrund der Cephalalgie tritt Übelkeit auf, sogar Erbrechen, aber danach tritt keine ausdrückliche Erleichterung auf;
    • spürbare Muskelspannung im Schultergürtel, Nacken;
    • Sprachbehinderung - seine Unschärfe, Verwirrung;
    • Veränderungen der motorischen Funktionen - sowohl Feinmotorik als auch Gang, Störungen des Gleichgewichts;
    • anhaltender Schwindel;
    • Lärm in den Ohren;
    • Schluckbeschwerden;
    • häufige Ohnmacht, Bewusstlosigkeit;
    • vermindertes Sehen, manchmal Hören.

    Bei einem leichten Grad an Arnold Chiari-Anomalie können die Symptome dem Krankheitsbild anderer neurologischer Störungen ähneln. Ein qualifizierter Spezialist wird jedoch definitiv zusätzliche Studien für die Differentialdiagnose ernennen.

    Bei einem moderaten Verlauf des Chiari-Syndroms - der Bildung von Hohlräumen und cerebrospinalen Zysten - gibt es Anzeichen für eine Beeinträchtigung der Hautempfindlichkeit und Muskelhypotrophie sowie Störungen der Beckenfunktionen, Bauchreflexe verschwinden. Wenn Sie beispielsweise Ihre Augen schließen, kann eine Person nicht sagen, in welcher Position sich ihre Gliedmaßen befinden, sie fällt.

    Bei Neugeborenen wird das Vorhandensein von Morbus Arnold durch starkes lautes Atmen, Unterbrechungen der Milchaufnahme, Hypertonizität der Muskeln der oberen Extremitäten und motorische Störungen angezeigt. Der Ausgang der Störung hängt von ihrer Schwere ab..

    Diagnose

    Zuvor war eine Chiari-Anomalie schwer zu diagnostizieren - die Untersuchung durch einen Neurologen und die Sammlung von Beschwerden ermöglichten keine genaue Diagnose. Indirekt wurde ihre Anwesenheit durch Informationen aus der Elektroenzephalographie angezeigt - Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks in den Gehirnhälften.

    Andere Hardwaremethoden - Röntgen der Schädelknochen, Computertomographie - sind ebenfalls nicht aussagekräftig. Sie bestätigen nur Defekte in dichten Geweben, erklären aber nicht den Grund für ihre Entwicklung.

    Eine genaue Diagnose der Fehlbildung von Arnold Chiari wurde durch die Einführung der Magnetresonanztomographie in der Arztpraxis ermöglicht. Während der Studie sehen Spezialisten alle pathologischen Veränderungen in den Weichteilstrukturen - eine Vielzahl von Defekten, ihre Lokalisation, welche Teile des Kleinhirns Prolaps sind, das Verhältnis der Größe des Gehirns als Ganzes.

    Ein vollständiges MRT-Bild der Chiari-Fehlbildung ermöglicht es Spezialisten, die Ursache der Bildung herauszufinden - beispielsweise während der intrauterinen Entwicklung oder aufgrund eines Tumorprozesses, die Schwere der Erkrankung und die optimale Behandlungsoption zu wählen. Berücksichtigen Sie unbedingt die Ergebnisse von Labortests - Blut, Liquor cerebrospinalis. Wenn eine Infektion vorliegt, wählt der Arzt entzündungshemmende Medikamente aus..

    Behandlungstaktik

    Die Wahl einer Methode zur Bekämpfung der Manifestationen des Arnold-Chiari-Syndroms hängt direkt von der Schwere der anatomischen Störung ab. Befinden sich beispielsweise Kleinhirn und Medulla oblongata etwas unterhalb der bedingten Grenze der Norm, ist kein spezifischer Eingriff erforderlich. Die Therapie wird symptomatisch sein - Medikamente zur Verbesserung der Gehirndurchblutung, Antioxidantien, Vitamintherapie.

    Während bei einem moderaten Verlauf des Arnold-Chiari-Syndroms die Behandlung unbedingt umfassend sein muss:

    • Dehydrationsmedikamente;
    • Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente;
    • Analgetika;
    • Muskelrelaxantien;
    • Vitamine
    • Antioxidantien und Antihypoxika.

    Bei Anzeichen einer Kompression der Gehirnstrukturen entscheiden Spezialisten über die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs. Die Operation ist notwendig für die Korrektur der Dynamik der Liquor cerebrospinalis, eine Vergrößerung der Schädelgrube und die Entfernung des Tumors im Falle einer Diagnose.

    Eine weitere Option zur chirurgischen Verbesserung der Situation ist die Bypass-Operation - die Erzeugung eines künstlichen Flusses von Liquor cerebrospinalis von der Schädelhöhle zu den unteren Körperteilen. Dies verhindert die Schwellung der Substanz des Gehirns und vermeidet den Tod.

    Prognose

    Das Arnold-Chiari-Syndrom selbst ist bereits eine Bedrohung für die gesunde Entwicklung und Funktion des Gehirns beim Menschen. Bei einem günstigen Verlauf der Option 1 - rechtzeitige Diagnose, frühere Behandlung - ist die Prognose jedoch günstig. Die Lebenserwartung ist nicht viel geringer als bei anderen Menschen..

    Bei Komplikationen - Kompression des Gewebes, Hemmung des Atmungs- / Herz-Kreislauf-Zentrums - der zweiten Art von Krankheit - gehen Experten bei den Prognosen sehr vorsichtig vor. Eine Dekompensation der lebenswichtigen Aktivität kann jederzeit erfolgen - Wiederbelebungsmaßnahmen und chirurgische Notfallmaßnahmen sind erforderlich.

    Kinder mit angeborener Anomalie Chiari bleiben physisch und intellektuell hinter ihren Altersgenossen zurück. Ihm wird eine Behinderung zur sozialen Unterstützung ausgestellt..

    Es wurde keine spezifische Prophylaxe der Arnold-Missbildung entwickelt. Die werdende Mutter muss sich an die Regeln eines gesunden Lebensstils halten - schlechte Gewohnheiten aufgeben, mehr entspannen, alle vom Arzt verordneten Untersuchungen rechtzeitig ablegen.

    Chiari-Anomalie

    Definition

    Chiaris Anomalie ist eine angeborene Verschiebung der Strukturen der hinteren Schädelgrube in kaudaler Richtung. Chiari spielte die Hauptrolle, die 1891 die Anomalien des hinteren Gehirns beschrieb und ihre Klassifizierung gab. Arnold (deutscher Anatom, 1894) entdeckte eine Kombination aus Verlagerung des Hinterhirns in den Spinalkanal und Spina bifida und schlug den Begriff Arnold-Chiari-Missbildung vor. Derzeit werden 3 Arten dieser Anomalie beschrieben..

    Morphologie

    Die okzipitale Verschiebung der Kleinhirnmandeln sollte zur Diagnose mindestens 4 bis 5 mm betragen, und die versetzten Mandeln haben eine dreieckige Form. In diesem Fall ist der Hirnstamm nach vorne verschoben, die große Hinterhauptzisterne ist vollständig oder subtotal vom Kleinhirn besetzt. Es sollte beachtet werden, dass im Alter von 5 bis 15 Jahren die niedrige Lage der Mandeln keine Pathologie, sondern eine Altersnorm ist und eine Überwachung der Dynamik erfordert. Manchmal befindet sich auf der Rückseite des Rückenmarks ein zusätzlicher Vorsprung, der als „Spike“ des Rückenmarks und breite interthalamische Fusion bezeichnet wird.

    Klinische Symptome

    Die klinischen Symptome können unterschiedlich sein. Hinterhauptkopfschmerzen sind einige der häufigsten Beschwerden. Darüber hinaus können Schwindel und Nystagmusanfälle vorliegen. Oropharyngeale Dysfunktion wurde bei kleinen Kindern beschrieben. Da diese Anomalie häufig mit Syngiohydromyelie assoziiert ist und häufig auftritt, sollte auch immer die Wirbelsäule untersucht werden..

    MRT und CT

    Bei der MR-Bildgebung ist das primäre diagnostische Kriterium für eine Arnold-Chiari-Fehlbildung die tonale Ektopie innerhalb der Öffnung. Physiologisch sollte die Spitze der Kleinhirnmandeln bei kleinen Kindern und Erwachsenen nicht unter der 5-mm-Linie des Foramen occipitalis und bei Kindern im Alter von 5 bis 15 Jahren 6 mm unter dieser Linie liegen (Mikulis et al., 1992). Darüber hinaus können Untersuchungen des cerebrospinalen Flüssigkeitsflusses mit einer Kontrastmessung in geschlossener Phase nützlich sein. Die wichtigste Differentialdiagnose für Chiari I-Missbildungen ist die intrakranielle Hypotonie aufgrund einer chronischen Liquorleckage..

    Chiari-Anomalie Typ I (Arnold-Chiari-Anomalie)

    Chiari Typ I (Arnold-Chiari)

    Kleinhirnmandeln (Tonsilla cerebelli) befinden sich mehr als 7 mm unterhalb des unteren Randes des Foramen occipitalis (BZO) (Durchschnittswert 13 mm, Abweichungen von 5 bis 29 mm) und sind länglich (zapfenartig - Aufhänger, Haken, Zapfen)..

    Oft kombiniert mit Hydrozephalus und Syringo-Hydromyelie (30%), mit kraniovertebralen Anomalien wie proatalen Überresten, medianer Major Intussuszeption und C1-Assimilation, Verlagerung des Hirnstamms nach vorne, was zu einem "Schritt" -Symptom an der Verbindungsstelle der Medulla oblongata im Rückenmark führt. Bei einer Chiari-Typ-1-Anomalie ist die Größe der hinteren Fossa häufig gering.

    Die Klinik ist mit Symptomen einer Stammkompression auf der Ebene des BZO, einer Schädigung der kaudalen Gruppe von Nerven und Kleinhirn verbunden. Klinische Symptome: Kopfschmerzen oder Schmerzen im Gebärmutterhals, Schwäche der Gliedmaßen, Temperaturverlust oder Schmerzempfindlichkeit, Diplopie, Dysphasie, Erbrechen, Dysarthrie, Kleinhirnataxie. Einige Patienten haben keine klinischen Manifestationen.

    Es ist zu beachten, dass bei Kindern zwischen 5 und 15 Jahren ein Versatz von 5 mm nicht als Pathologie angesehen werden sollte. Die chirurgische Behandlung besteht aus einer Dekompression des Gastrointestinaltrakts durch subokzipitale Kraniektomie und manchmal C1-C3-Laminektomie (bei Patienten mit klinischen Symptomen)..

    Chiari-Anomalie Typ II

    Durch das BZO werden Mandeln des Kleinhirns, des Kleinhirnwurms, der Medulla oblongata, eines Teils oder des gesamten IV-Ventrikels und der Brücke in die große Zisterne des Gehirns vorgefallen. Das Kriterium für die MRT (Greenberg, 1997) ist die Mitte des vierten Ventrikels unterhalb der Linie, die den Tuberkel des türkischen Sattels und den inneren Hinterhauptkamm verbindet. Charakteristisches Knicksymptom (Schleife, Schleife).

    Es wird mit anderen Dysraphien kombiniert. Fast alle Patienten haben eine Myelomeningozele. Es kann sich um Spina bifida occulta, Wasserversorgungsstenose, Hydrozephalus, kleinen Magen-Darm-Trakt, Unterentwicklung der Sichel, Corpus callosum handeln. Operationen: Rangieren bei Erfolg - Dekompression des Magen-Darm-Trakts. Fast alle Kinder mit Chiari II-Missbildungen leiden auch an Spina bifida mit gleichzeitiger Myelomeningozele.

    Chiari III Typ

    Hernialer Vorsprung des gesamten Inhalts des Magen-Darm-Trakts durch Spina bifida auf C1 / C2-Ebene oder in den Spinalkanal. Extrem seltener Zustand. Normalerweise unvereinbar mit dem Leben.

    Verwandte Änderungen

    Chiari I-Anomalie wird kombiniert:

    • Hydromyelie
    • Klippel-Feil-Syndrom
    • Hydrozephalus
    • Atlas-Assimilation
    • basilarer Eindruck

    Differenzialdiagnose

    • Kleinhirn-Tonsillendystopie (Tonsillen-Ektopie),
    • Hernie der Kleinhirnmandeln (Hirnödem und Einsetzen der Kleinhirnmandeln in das große Foramen occipitalis),
    • spontane intrakranielle Hypotonie.

    Behandlung

    Chirurgische Behandlung - Dekompressionsosteotomie des Foramen occipitalis. Bei Hydrozephalus - Drainage des Ventrikelsystems.

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