Arnold Chiari Anomalie I.

Arnold-Chiari I-Anomalie - Absenken der Kleinhirnmandeln in das große Foramen occipitalis mit Kompression der Medulla oblongata. Es kann mit Syringomyelie, Basilarabdruck oder Intussuszeption, Assimilation des Atlanten kombiniert werden. Die Symptome korrelieren mit dem Grad der Abnahme. Die diagnostische Methode der Wahl ist die Magnetresonanztomographie (MRT). Die chirurgische Behandlung, Laminektomie (Entfernung der Bögen der oberen Halswirbel) mit dekompressiver Kraniektomie der hinteren Schädelgrube und Duraplastie, wird nur bei Vorliegen eines neurologischen Defizits beim Patienten ohne Wirkung einer konservativen Therapie für 2-3 Monate angewendet.
Autoren Dr. Henry Knipe und Dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologie

Arnold-Chiari I-Anomalie tritt häufiger bei Frauen auf [2].

Krankheitsbild

Im Gegensatz zu Chiari II-, III- und IV-Missbildungen bleibt die Arnold Chiari I-Anomalie häufig asymptomatisch..
Die Wahrscheinlichkeit, eine klinische Manifestation zu werden, ist proportional zum Grad der Absenkung der Mandeln. Alle Patienten mit einem Mandelprolaps von mehr als 12 mm haben irgendwelche Symptome, während bei etwa 30% der Prolaps im Bereich zwischen 5 und 10 mm asymptomatisch ist [1]..
Die Kompression des Hirnstamms (Medulla oblongata) kann zu Syringomyelien mit den entsprechenden Symptomen und dem klinischen Erscheinungsbild (Hinterhauptschmerzen, Dysphagie, Ataxie) unterschiedlicher Schwere, Symptomen einer Rückenmarksverletzung usw. führen..

Begleitkrankheiten

Syringomyelie der Halswirbelsäule findet sich in

35% (variiert zwischen 20 und 56%), Hydrozephalus in 30% [1.3] Fällen. In beiden Fällen wird angenommen, dass sich diese Veränderungen aufgrund einer beeinträchtigten Dynamik der cerebrospinalen Flüssigkeit, des Zentralkanals und des Rückenmarks entwickeln.
IM

35% (23-45%) zeigten Skelettanomalien [1, 3]:

  • Platibasie / basilarer Eindruck
  • atlanto-okzipitale Assimilation
  • Sprengelverformung
  • Klippel-Feil-Syndrom (Klippel-Feil)

Pathologie

Die Arnold Chiari I-Anomalie ist durch einen Vorfall der Kleinhirnmandeln durch das große Foramen occipitalis gekennzeichnet, hauptsächlich aufgrund einer Nichtübereinstimmung zwischen der Größe des Kleinhirns und der hinteren Schädelgrube. Die Anomalie von Arnold Chiari I sollte von einer asymptomatischen Ektopie der Mandeln und einem zufälligen Befund unterschieden werden, bei dem die Mandeln nicht mehr als 3-5 mm durch das Foramen occipitalis ragen [1-2]..

Röntgenfunktionen

Die Pathologie wird durch Messen des maximalen Abstands erkannt, in dem die Mandeln unter die Ebene des Foramen occipitalis (der bedingten Linie zwischen Ophisthion und Basion) hinausragen. Die Werte, die zur Diagnose verwendet wurden, unterscheiden sich zwischen verschiedenen Autoren [2]:

  • über dem Foramen occipitalis: normal
  • 6 mm: Arnold Chiari-Anomalie 1

Einige Autoren verwenden eine einfachere Abstufung [1]:

  • über dem Foramen occipitalis: normal
  • 5 mm: Arnold Chiari-Anomalie 1

Die Position der Kleinhirnmandeln variiert mit dem Alter. Bei Neugeborenen befinden sich die Mandeln direkt unterhalb des großen Foramen occipitalis und sinken mit dem Wachstum des Kindes tiefer ab und erreichen im Alter von 5 bis 15 Jahren ihren tiefsten Punkt. Anschließend steigen sie auf das Niveau des großen Foramen occipitalis an [3]. Daher ist eine Abnahme der Mandeln um 5 mm bei einem Kind höchstwahrscheinlich die Norm, und im Erwachsenenalter sollten diese Veränderungen mit Argwohn betrachtet werden [3]..

Das moderne volumetrische Scannen mit hochqualitativer sagittaler Reformation macht das Foramen occipitalis und die Mandeln relativ gut, obwohl der fehlende Kontrast (im Vergleich zur MRT) es schwierig macht, eine genaue Beurteilung vorzunehmen. Häufiger kann eine Pathologie in axialen Bildern vermutet werden, wenn die Gehirnsubstanz die Mandeln bedeckt und die Liquor cerebrospinalis in geringen Mengen vorhanden ist oder fehlt. Dieser Zustand wird als "Überfüllung" des Foramen occipitalis bezeichnet..

MRT-Forschung ist die Methode der Wahl. Sagittalschnitte eignen sich am besten zur Beurteilung von Arnold Chiari I-Anomalien. Axiale Bilder geben auch ein Bild eines „überfüllten“ Foramen occipitalis.

Behandlung und Prognose

Anomalien von Arnold Chiari I können in drei Stufen unterteilt werden (obwohl diese Unterteilung in der täglichen Praxis kaum verwendet wird):

  1. asymptomatisch
  2. Hirnstammkompression
  3. Syringomyelie

Die chirurgische Behandlung wird nur angewendet, wenn der Patient 2-3 Monate lang ein neurologisches Defizit ohne konservative Therapie aufweist. Es besteht aus einer Laminektomie (Entfernung der Bögen der oberen Halswirbel) mit dekompressiver Kranioektomie der hinteren Schädelgrube und Duraplastie.

Geschichte

Es wurde erstmals 1891 von Hans Chiari, einem österreichischen Pathologen (1851-1916), beschrieben..

Merkmale der Entwicklung und Behandlung des Arnold-Chiari-Syndroms

In der Medizin sind viele verschiedene neurologische Störungen bekannt. Am schwerwiegendsten für den Patienten sind zerebrale Veränderungen, dh Krankheiten, die das Gehirn betreffen. Eine der schwerwiegenden Krankheiten ist die Arnold-Chiari-Anomalie. Mit dieser Pathologie werden die Mandeln des Kleinhirns von ihrer physiologischen Stelle verdrängt und im Bereich der Medulla oblongata verletzt. Dies ist auf einen strukturellen Defekt im Foramen occipitalis zurückzuführen, der eine Art Verbindungsglied zwischen dem Schädel und der Halswirbelsäule darstellt. Früher wurde angenommen, dass das Arnold-Chiari-Syndrom ausschließlich angeborener Natur ist, aber es wurde nachgewiesen, dass sich die Krankheit sowohl bei einem Kind als auch bei einem Erwachsenen entwickeln kann.

Das Krankheitsbild ist mit Funktionsstörungen der entsprechenden Abteilungen des Zentralnervensystems verbunden. Da das Kleinhirn für die Koordination der Bewegungen verantwortlich ist, haben Patienten motorische Störungen. Eine Verletzung der Mandeln verhindert auch den normalen Abfluss von Liquor cerebrospinalis, der mit dem Auftreten von Schmerzen und erhöhtem Hirndruck verbunden ist. Die Behandlung von Anomalien sollte unmittelbar nach der Diagnose beginnen. Bisher werden sowohl konservative als auch chirurgische Methoden angewendet. Es hängt alles von den Ergebnissen einer neurologischen Untersuchung ab.

Sorten von Arnold-Chiari-Anomalien

Die Klassifizierung der Pathologie basiert auf dem Schweregrad der Verschiebung der Komponenten der Hinterhauptfossa des Schädels. Damit sind sowohl die Intensität der klinischen Manifestationen als auch die weitere Prognose verbunden..

  1. Die erste Variante der Anomalie ist durch eine Verschiebung nur der Mandeln des Kleinhirns gekennzeichnet. Die Kompression der Medulla oblongata wird mit unterschiedlicher Stärke ausgedrückt. In der Regel tritt ein Prolaps auf Stufe 1 oder 2 des Halswirbels auf.
  2. Der zweite Typ wird von einer Neupositionierung des größten Teils des Inhalts der okzipitalen Schädelgrube begleitet. Betroffen sind sowohl die Kleinhirnhälfte und der Wurm als auch teilweise der vierte Ventrikel des Gehirns. Solche Verstöße provozieren die Bildung von Hydrozephalus.
  3. Der dritte Grad des Arnold-Chiari-Syndroms ist durch eine gravierende Veränderung der normalen Organanordnung gekennzeichnet. Unterhalb des Foramen occipitalis senkt sich die Gehirnbrücke sowie das Kleinhirn und der Ventrikel ab. In diesem Fall bildet sich ein Leistenbruch, dessen Auftreten häufig darauf zurückzuführen ist, dass die Bögen der Halswirbel nicht geschlossen sind.
  4. Eine Anomalie des vierten Typs geht nicht mit einer Änderung der Topographie des Schädels einher. Bei dieser Krankheit manifestiert sich eine Unterentwicklung oder Hypoplasie des Kleinhirns, obwohl es korrekt lokalisiert ist.

Eine Arnold-Chiari-Anomalie 1. und 2. Grades ist am häufigsten, da der 3. und 4. Typ Pathologien sind, die häufiger mit dem Leben unvereinbar sind. Ein Kind, das mit den neuesten Ablehnungsoptionen geboren wurde, stirbt innerhalb weniger Tage.

Ursachen des Auftretens

Die genaue Ätiologie dieser Krankheit ist unbekannt. Da sich die Anomalie in vielen Fällen bereits im Stadium der fetalen Bildung in der Gebärmutter entwickelt, sind die prädisponierenden Faktoren:

  1. Alkoholkonsum und Rauchen während der Schwangerschaft schädigen die Gesundheit des Babys irreparabel.
  2. Unkontrollierter Gebrauch potenter Medikamente während der Schwangerschaft. Viele Medikamente können die Plazentaschranke durchdringen und abnormale Veränderungen in den Organen des Fötus hervorrufen..
  3. Viruserkrankungen während der Schwangerschaft können die Gesundheit von Mutter und Kind ernsthaft schädigen. Da die Immunität von Frauen geschwächt ist, können die Folgen einer normalen Grippe schwerwiegend sein..

Die Gründe für die Bildung der Arnold-Chiari-Anomalie sind Geburtsverletzungen, die das axiale Skelett des Kindes deformieren, sowie nachfolgende kraniozerebrale Verletzungen auch im Erwachsenenalter.

Charakteristische Symptome

Das Syndrom hat ein ausgeprägtes Krankheitsbild, insbesondere mit einer gravierenden Veränderung der physiologischen Topographie der Organe der okzipitalen Schädelgrube. Die charakteristischsten neurologischen Zeichen, die durch Quetsch- und Kreislaufstörungen der entsprechenden Hirnstrukturen verursacht werden.

  1. Die Patienten leiden unter schwerer Migräne, die auf Schwierigkeiten beim Abfluss von Liquor cerebrospinalis sowie auf ein Versagen der normalen Mikrozirkulation zurückzuführen ist. Der Zustand verschlechtert sich mit aktiver Bewegung und einer Veränderung der Körperhaltung. Der Schmerz kann vorübergehend sein, ist aber in den späteren Stadien der Krankheit dauerhaft. Bei kleinen Kindern manifestiert es sich in ständigem Weinen und Verweigerung des Essens.
  2. Bewegungskoordinationsstörungen sind ein charakteristisches Symptom für Kleinhirnläsionen. Verzerrt sowohl die räumliche Orientierung als auch die Feinmotorik.
  3. Anomalien in der Temperaturempfindlichkeit. Patienten können nicht zwischen kalten und heißen Gegenständen unterscheiden, so dass sie versehentlich verletzt werden können, insbesondere wenn die Krankheit bei einem kleinen Kind auftritt.

Diagnoseschwierigkeiten

Eine neurologische Untersuchung auf Pathologie liefert zweifelhafte Ergebnisse. Ein Standard-Röntgenfoto des Gehirns ist ebenfalls nicht aussagekräftig. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ist die einzige heute verfügbare spezifische Diagnosemethode zur Bestätigung der Pathologie. Basierend auf den Ergebnissen bestimmt der Neurologe weitere Behandlungstaktiken. Dies hängt von der Schwere der Anomalie, der Dauer der klinischen Manifestationen und den individuellen Merkmalen des Patienten ab. Eine solche Diagnose kann nicht ignoriert werden, da dies die Prognose negativ beeinflusst..

Behandlung

Der Kampf gegen die Krankheit ist sowohl durch Operationen als auch durch den Einsatz von Medikamenten möglich.

Konservative Behandlung

Sie greifen auf den Drogenkonsum bei einem nicht aggressiven Verlauf der Arnold-Chiari-Anomalie zurück. Wenn der Patient nur über Kopfschmerzen klagt, wird eine symptomatische Behandlung mit der Ernennung von Analgetika und nichtsteroidalen entzündungshemmenden Arzneimitteln durchgeführt. Die Verwendung von Diuretika ist gerechtfertigt, um den Abfluss von Liquor cerebrospinalis zu verbessern.

Operativer Eingriff

Sie greifen auf Operationen zurück, wenn eine hohe Intensität klinischer Manifestationen der Krankheit festgestellt wird und wenn konservative Methoden keine Wirkung zeigen. Eine künstliche Expansion des okzipitalen Teils des Schädels wird durchgeführt. Auf diese Weise können Sie die Kompression der entsprechenden Teile des Gehirns entfernen und die Symptome beseitigen.

Die chirurgische Behandlungsmethode hat heute die höchste Effizienz. Es gibt keine ausreichende Evidenzbasis für die Verwendung von Medikamenten zur Unterstützung von Patienten mit Arnold-Chiari-Syndrom. Es gibt jedoch eine alternative Möglichkeit, mit der Anomalie umzugehen. Diese Methoden werden nur angewendet, wenn schwerwiegende Kontraindikationen für eine Operation vorliegen und die Verwendung traditioneller Arzneimittel fehlschlägt. Eine solche Therapie soll den Zustand des Patienten durch Schmerzlinderung lindern und basiert auf einer elektrischen Stimulation der Wirbelsäule und der Peripherie. Diese Methoden haben sich besonders gut bei der Lokalisierung von Beschwerden in den Gliedmaßen bewährt, die mit der Topographie ihrer Innervation verbunden sind.

Trotz der Tatsache, dass es bisher keine wissenschaftlichen Beweise für die Wirksamkeit dieser Methode gibt, ist sie eine Option, da sie keine schwerwiegenden Nebenwirkungen hat. Eine solche Therapie hat gute Ergebnisse in Fällen gezeigt, in denen Patienten signifikant auf Analgetika und entzündungshemmende Medikamente ansprachen. Die elektrische Stimulation beim Arnold-Chiari-Syndrom erfordert weitere Untersuchungen, kann jedoch später eine Alternative zur Verwendung pharmakologischer Methoden zur Schmerzkontrolle darstellen.

Mögliche Komplikationen und Prognosen

Die Behandlung von Anomalien erfordert eine langfristige Rehabilitation. Wenn die Krankheit ignoriert wird, leiden die Patienten jedoch an Hydrozephalus, Lähmungen und multiplem Organversagen, was zu einer Behinderung und in schweren Fällen zum Tod führt. Bei chirurgischen Eingriffen bei kleinen Kindern ist das Anästhesierisiko hoch, was eine Kontraindikation für eine Operation ohne schwerwiegende Symptome darstellt. Patienten mit Arnold-Chiari-Anomalie vom Militärdienst in der Russischen Föderation befreit.

Die Prognose für eine Krankheit hängt von der Schwere der Pathologie und ihrer klinischen Manifestation ab..

Bewertungen

Dmitry, 31 Jahre alt, Moskau

Die Frau hatte eine schwierige Geburt und ihr Sohn wurde am Schädel verletzt. Das Baby wurde sofort mit Verdacht auf Arnold-Chiari-Anomalie zu einem MRT geschickt. Leider wurde die Diagnose bestätigt. Das Kind wurde einem Shunt unterzogen, um den Hirndruck zu verringern. Jetzt geht es dem Sohn gut, aber die Ärzte warnten, dass ein weiterer chirurgischer Eingriff erforderlich sein könnte.

Diana, 44 Jahre alt, Astrachan

Sie begannen starke Kopfschmerzen sowie Nackenkrämpfe zu quälen. Ich ging zum Arzt, der mich zur MRT schickte. Das Arnold-Chiari-Syndrom wurde diagnostiziert. Jetzt nehme ich Schmerzmittel und entzündungshemmende Medikamente, es gibt keine Beschwerden darüber, wie ich mich fühle. Wenn sich der Zustand jedoch verschlechtert, müssen Sie eine Operation durchführen.

Arnold-Chiari-Syndrom: Ursachen, Typen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine angeborene Pathologie der kraniovertebralen Zone, die während der Embryogenese auftritt und durch eine Deformation des Schädels gekennzeichnet ist. Das Weglassen von Gehirnstrukturen im großen Foramen occipitalis führt zu deren Kompression und Verletzung. Eine Funktionsstörung des Kleinhirns geht mit Nystagmus, wackeligem Gang, Bewegungsstörungen und einer Schädigung der Medulla oblongata einher - Veränderungen in der Funktion lebenswichtiger Organe und Systeme.

Das Syndrom wurde erstmals Ende des 18. Jahrhunderts von zwei Wissenschaftlern beschrieben: einem Arzt aus Deutschland, Arnold Julius, und einem Arzt aus Österreich, Hans Chiari. Eine Anomalie wird unmittelbar nach der Geburt eines Kindes oder etwas später festgestellt - in der Pubertät oder im Erwachsenenalter. Es hängt von der Art des Syndroms ab. Bei erwachsenen Patienten wird die Krankheit meistens zu einem unerwarteten Fund. Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 25-40 Jahre.

Die Symptomatik der Pathologie wird auch durch die Art der Fehlbildung bestimmt. Obwohl das Syndrom als angeborene Fehlbildung angesehen wird, treten seine klinischen Symptome nicht immer von Geburt an auf. Manchmal werden sie nach 40 Jahren gefunden. Die Patienten leiden unter Cephalgie, Nackenmuskelverspannungen, Schwindel, Nystagmus, Ohnmacht, Ataxie, Sprachstörungen, Kehlkopfparese, Hörverlust, verminderter Sehschärfe, Schluckstörungen, Stridor, Parästhesien und Muskelschwäche. Bei den meisten Patienten fehlen die Krankheitssymptome vollständig. Es wird zufällig bei einer umfassenden diagnostischen Untersuchung entdeckt, die zu einem ganz anderen Anlass durchgeführt wird. Patienten mit asymptomatischen Formen benötigen keine Behandlung.

Bei der Diagnose werden die Untersuchungsdaten des Patienten und sein neurologischer Status sowie die Ergebnisse einer tomographischen Untersuchung des Gehirns berücksichtigt. Mit der magnetischen Kernresonanz können Sie das Vorhandensein von Transformationen, das Ausmaß der Schädigung und den Grad der Beeinträchtigung des Gehirns genau und schnell bestimmen. Die Behandlung des Syndroms erfolgt medizinisch, physiotherapeutisch und chirurgisch. Die Patienten werden einer Gehirnbypass-Operation und einer Dekompression der kraniovertebralen Zone unterzogen.

Ätiologie

Die Ursachen des Syndroms sind derzeit nicht genau definiert. Es gibt verschiedene Theorien über den Ursprung der Pathologie, aber bis zum Ende hat keine von ihnen eine offizielle Bestätigung. Die Meinungen von Neurowissenschaftlern auf der ganzen Welt sind immer noch unterschiedlich.

Die meisten Ärzte erkennen das Syndrom als angeborene Krankheit an, die während der Embryogenese unter dem Einfluss negativer Umweltfaktoren entsteht, die sich während der Schwangerschaft nachteilig auf den weiblichen Körper auswirken. Dazu gehören: Drogenkonsum, Alkoholismus, Rauchen, Virusinfektionen, ionisierende Strahlung.

  • Dystopie der Kleinhirnmandeln jenseits der hinteren Schädelgrube, die relativ klein ist;
  • Auswurf wachsender Hirnstrukturen durch das Foramen occipitalis;
  • Falsche Bildung im Verlauf der Embryogenese und atypische Entwicklung in der postnatalen Phase des Knochengewebes, was zu einer Schädeldeformation führt.

Einige Wissenschaftler weisen einem genetischen Faktor eine bestimmte Rolle bei der Entwicklung des Syndroms zu. Derzeit kann genau festgestellt werden, dass die Krankheit nicht mit Chromosomenanomalien verbunden ist.

Andere Wissenschaftler sehen die Entstehung des Syndroms anders. Sie betrachten es als erworben und erklären ihre Meinung durch das Auftreten von Symptomen der Pathologie bei Erwachsenen. Das erworbene Syndrom tritt unter dem Einfluss exogener Faktoren auf. Bei einem kranken Neugeborenen kann der Schädel eine normale Struktur ohne Knochenanomalien und Hypoplasie aufweisen.

  1. Geburtsverletzung mit Schädigung von Schädel und Gehirn,
  2. Die Wirkung von Liquor cerebrospinalis auf die Wände des Rückenmarks,
  3. Jede Kopfverletzung,
  4. Schnelles Gehirnwachstum bei langsam wachsenden Schädelknochen.

Pathologische Symptome fehlen bei Patienten über einen langen Zeitraum und treten dann plötzlich unter dem Einfluss provozierender Faktoren auf: Viren, Kopfverletzungen, Stress.

Das Weglassen der Haupthirnstrukturen zu den Halswirbeln blockiert den Fluss von Liquor cerebrospinalis aus dem Subarachnoidalraum in den Spinalkanal. Dies führt zu Kreislaufveränderungen. Alkohol, der weiterhin synthetisiert wird und nirgendwo fließt, sammelt sich im Gehirn an.

Der Wissenschaftler Chiari identifizierte 1891 vier Arten von Anomalien:

  • I - die Ausgabe der Strukturelemente des Gehirns jenseits der hinteren Schädelgrube aufgrund der Unterentwicklung des Knochengewebes in diesem Bereich. Dieser Typ manifestiert sich klinisch bei Erwachsenen.

der Austritt von Kleinhirnstrukturen jenseits des Magen-Darm-Trakts mit Typ-1-Anomalie

  • II - Verletzungen der Embryogenese, die zur Lokalisierung der Strukturen des Kleinhirns und der Medulla oblongata unterhalb des großen Foramen occipitalis führen.

Arnold-Chiari-Syndrom Typ II

  • III - Ektopie der Hirnstrukturen in kaudaler Richtung unter Bildung einer Enzephalomeningozele.

Typ III Anomalie

  • IV - Das unterentwickelte Kleinhirn bewegt sich nicht und erstreckt sich nicht über den Schädel hinaus. Da es keinen Hernienvorsprung des Gehirns gibt, fehlt diese Art von Syndrom in der modernen Klassifikation.

Es gibt zwei neue Arten von Syndromen. Typ 0 - das Kleinhirn befindet sich ziemlich tief, aber es befindet sich im Schädel. Typ 1.5 - eine Zwischenform, die die Eigenschaften der Typen I und II kombiniert.

Es gibt drei Schweregrade der Pathologie:

  1. Die erste ist eine relativ milde Form der Pathologie ohne Anomalien der Gehirnstrukturen und charakteristische klinische Manifestationen.
  2. Das zweite ist das Vorhandensein von Fehlbildungen des Zentralnervensystems mit angeborener Unterentwicklung des Gehirns und des Subkortex.
  3. Die dritte - Anomalien in der Struktur des Gehirns mit Verschiebung von Weichgeweben in Bezug auf feste Strukturen, Bildung von Zysten der Cerebrospinalflüssigkeit und Glätte der Windungen.

Symptomatik

Die Chiari-Anomalie vom Typ I ist die häufigste Form des Syndroms, deren klinische Symptome bedingt zu fünf Syndromen zusammengefasst sind:

  • Das Hypertonie-Syndrom manifestiert sich in Cephalalgie, einem Anstieg des Blutdrucks am Morgen, Verspannungen und Hypertonizität der Halsmuskulatur, Beschwerden und Schmerzen in der Halswirbelsäule, dyspeptischen Symptomen, allgemeiner Asthenie des Körpers. Bei Neugeborenen treten allgemeine Angstzustände, Erbrechen im Brunnen, Zittern des Kinns und der Gliedmaßen sowie Störungen auf. Das Baby weint ständig, weigert sich zu brüsten.
  • Bei Kleinhirnstörungen bei Patienten ändert sich die Aussprache, die Sprache wird gesungen, es tritt vertikaler Nystagmus auf. Sie klagen über häufigen Schwindel, inkonsistente Bewegungen, unsteten Gang, zitternde Hände, Ungleichgewicht und Orientierungslosigkeit im Raum. Patienten mit großen Schwierigkeiten führen einfache gezielte Aktionen, mangelnde Klarheit und Koordination der Bewegungen durch.
  • Eine Schädigung der Hirnnerven äußert sich in Anzeichen eines radikulären Syndroms. Patienten haben eine eingeschränkte Beweglichkeit der Zunge und des weichen Gaumens, was zu Sprachstörungen und Nahrungsaufnahme führt. Ihre Stimme ändert sich in Richtung Nase und Heiserkeit, die Sprache wird dunkel, das Atmen ist schwierig. Bei den meisten Patienten wird eine Verletzung der Nachtatmung festgestellt. Sie entwickeln eine Hypopnoe, eine zentrale oder obstruktive Apnoe, während deren Fortschreiten sich ein akutes Atemversagen entwickelt. Menschen mit dem Syndrom sind schwer zu hören und zu sehen, sie haben doppeltes Sehen und Lärm in den Ohren. Seitens der Sehorgane bemerken die Patienten das Vorhandensein von Photophobie und Schmerzen, wenn sie sich mit Augäpfeln bewegen. Augenärzte erkennen häufig Anisokorien, Akkommodationskrämpfe oder Skotome. Eines der Hauptsymptome des Syndroms ist die Hypästhesie - eine Abnahme der Empfindlichkeit der Haut von Gesicht und Gliedmaßen. Solche pathologischen Veränderungen sind mit einer gedämpften Reaktion der Hautrezeptoren auf äußere Reize verbunden: Hitze oder Kälte, Injektionen, Schlaganfälle. In schweren Fällen hören Nervenenden im Allgemeinen auf, verschiedene exogene Effekte wahrzunehmen.
  • Syringomyelisches Syndrom - ein komplexer Symptomkomplex, der sich in Parästhesien oder Taubheitsgefühlen der Gliedmaßen äußert; eine Veränderung des Muskeltonus und ihrer Unterernährung, die zu myasthenischen Störungen führt; Schädigung der peripheren Nerven, manifestiert durch Schmerzen in den Gliedmaßen; Funktionsstörung der Beckenorgane in Form von Schwierigkeiten beim Stuhlgang oder beim spontanen Wasserlassen; mögliche Arthropathien - Gelenkschäden.
  • Bei Patienten mit Pyramideninsuffizienz nehmen die Kraft in den unteren Extremitäten und die Fähigkeit zu subtilen Bewegungen ab, der Bewegungsumfang ist begrenzt, der Muskeltonus nimmt zu - die sogenannte Spastik, zum Beispiel der spastische Gang. Eine Zunahme der Sehnenreflexe geht einher mit einer gleichzeitigen Abnahme der Hautreflexe - des Abdomens. Das Auftreten von pathologischen Reflexen ist möglich. Die Patienten leiden unter Feinmotorik.

Jede unachtsame Bewegung verstärkt die Symptome der Pathologie, macht sie ausgeprägter und heller. Das Ändern der Position des Kopfes ist eine häufige Ursache für Bewusstlosigkeit.

Das Chiari-Typ-II-Syndrom weist ähnliche klinische Manifestationen auf. Bei Neugeborenen treten Larynxlähmung, angeborener Stridor, Nachtapnoe, Dysphagie, Aufstoßen, Nystagmus, Hypertonizität der Handmuskeln und Hautcyanose auf. Anomalien der Typen III und IV sind nicht mit dem Leben vereinbar.

Diagnosemaßnahmen

Arnold Chiari Anomalie in einem MRT-Bild

Neurologen und Neuropathologen untersuchen den Patienten und zeigen die charakteristischen Merkmale des Gangs, Veränderungen der Reflexe und Empfindlichkeit in bestimmten Bereichen des Körpers, Schwäche in den Händen und andere Anzeichen. Alle Manifestationen von Kleinhirn-, Hydrozephalie-, Bulbar- und anderen Syndromen insgesamt lassen den Arzt eine Anomalie vermuten.

Nach der Bestimmung des neurologischen Status des Patienten ist eine umfassende neurologische Untersuchung erforderlich, einschließlich instrumenteller Methoden - Elektroenzephalographie, Ultraschall des Gehirns, Rheoenzephalographie, Angiographie, Radiographie. Diese Techniken zeigen nur indirekte Anzeichen einer Pathologie - Veränderungen, die im Körper des Patienten auftreten.

Die Kernspinresonanz ist die Grundlage einer speziellen nichtradiologischen Forschungsmethode - der Tomographie. Diese spektroskopische Analyse ist für die meisten Menschen sicher. Es ergibt ein Bild, das aus dünnen Schnitten eines Magnetresonanzsignals besteht, das durch den Körper einer Person fließt. Heute ist es die MRT, mit der Sie schnell und genau diagnostizieren können. Die Tomographie visualisiert die Struktur von Knochen und Weichteilen des Schädels und identifiziert Defekte im Gehirn und seinen Gefäßen.

Heilungsprozess

Die Behandlung von Chiari-Anomalien ist komplex und umfasst Medikamente, physiotherapeutische Verfahren und chirurgische Eingriffe. In den meisten Fällen hilft es, mit der Krankheit fertig zu werden und die normale Funktion des gesamten Organismus wiederherzustellen. Vielleicht die Verwendung traditioneller Medizin, die die Hauptbehandlung ergänzen, aber nicht ersetzen. Die Verwendung von pflanzlichen Heilmitteln, Abkochungen und Infusionen von Heilkräutern muss vom behandelnden Arzt genehmigt werden.

Arzneimitteltherapie und Physiotherapie

Wenn Patienten unter starken Kopfschmerzen, Schmerzen im Nacken, in den Muskeln und in den Gelenken leiden, werden ihnen die folgenden Arzneimittelgruppen verschrieben:

  1. Anästhetika - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAIDs zur Schmerzlinderung - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
  3. Muskelrelaxantien zur Entspannung der Nackenmuskulatur - „Midokalm“, „Sirdalud“.

Die pathogenetische Behandlung des Syndroms umfasst:

  • Medikamente, die die Gehirndurchblutung verbessern - "Piracetam", "Vinpocetin", "Cinnarizin".
  • Diuretika zur Verringerung der Bildung von Liquor cerebrospinalis und zum Zweck der Dehydratisierung - "Furosemid", "Mannitol".
  • Vitamine der Gruppe B, die die Funktion des Nervensystems auf einem optimalen Niveau unterstützen und eine antioxidative Wirkung haben - Thiamin, Pyridoxin. Die häufigsten Vitaminprodukte sind Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Wenn der Zustand des Patienten als äußerst schwerwiegend erkannt wird, wird er sofort auf der Intensivstation ins Krankenhaus eingeliefert. Dort wird der Patient an ein Beatmungsgerät angeschlossen, bestehende Hirnödeme beseitigt, infektiöse Pathologien verhindert und neurologische Störungen korrigiert.

Die physiotherapeutische Wirkung ergänzt die medikamentöse Behandlung, ermöglicht es, schnell positive Ergebnisse zu erzielen, beschleunigt die Wiederherstellung der Körperfunktionen und die Genesung der Patienten. Neurologen verschreiben:

  1. Die Kryotherapie, die eine analgetische Wirkung hat, stimuliert die Funktion der endokrinen Drüsen und stärkt das Immunsystem.
  2. Laserbehandlung, die die trophische und Mikrozirkulation in der Läsion verbessert.
  3. Magnetotherapie, die eine allgemeine heilende Wirkung hat und die inneren Reserven des Körpers auslöst.

Derzeit ist die kinesiologische Therapie besonders beliebt, die darauf abzielt, geistige Fähigkeiten zu entwickeln und durch körperliche Übungen körperliche Gesundheit zu erreichen. Es ist auch im Behandlungsschema für dieses Syndrom enthalten..

Die Behandlung wird überhaupt nicht durchgeführt, wenn die Pathologie zufällig während einer tomographischen Untersuchung aus einem ganz anderen Grund entdeckt wurde und der Patient keine charakteristischen Symptome aufweist. Experten führen eine dynamische Überwachung des Zustands solcher Patienten durch..

Operativer Eingriff

Anhaltende neurologische Störungen mit Parästhesien, Muskeldystonien, Lähmungen und Paresen erfordern eine chirurgische Korrektur. Eine Operation ist auch in Fällen angezeigt, in denen eine medikamentöse Therapie kein positives Ergebnis liefert. Operationen haben ein Ziel - die Beseitigung von Kompression und Beeinträchtigung des Gehirns sowie die Wiederherstellung der normalen zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulation.

Derzeit retten Neurochirurgen das Leben von Patienten, indem sie Dekompressions- und Shunt-Operationen durchführen. Im ersten Fall wird ein Teil des Hinterhauptknochens herausgeschnitten, um die große Öffnung zu erweitern, und im zweiten Fall wird eine Problemumgehung für den Abfluss von Liquor cerebrospinalis durch die Implantatschläuche erstellt, um das Volumen zu verringern und den Hirndruck zu normalisieren.

Nach der Operation werden allen Patienten Rehabilitationsmaßnahmen gezeigt. Wenn die Behandlung erfolgreich war, stellen die Patienten verlorene Funktionen wieder her - Atemwege, Motorik, Herz-Kreislauf, Nervosität. Innerhalb von drei Jahren ist ein Rückfall der Pathologie möglich. In solchen Fällen werden Patienten als behindert anerkannt..

Video: über die Operation beim Arnold-Chiari-Syndrom

Ethnowissenschaften

Volksheilmittel, die für diese Pathologie verwendet werden, beseitigen Schmerzen und entspannen angespannte Muskeln. Sie ergänzen effektiv die traditionelle Therapie des Syndroms..

Die beliebtesten Mittel:

  • Althea-Infusion für Kompressen,
  • Erwärmung der betroffenen Stelle mit einem heißen Hühnerei,
  • Honig komprimiert,
  • Abkochung von Farn oder Himbeere zur oralen Verabreichung.

Das Arnold-Chiari-Syndrom ist eine Fehlbildung, die asymptomatisch auftritt oder sich vom Moment der Geburt an klinisch manifestiert. Die Pathologie weist eine sehr unterschiedliche Symptomatik auf und wird durch MRT bestätigt. Der therapeutische Ansatz für jeden Patienten ist individuell. Die Behandlungstaktiken reichen von symptomatischen Medikamenten bis hin zu Operationen mit Kraniotomie und Entfernung einiger Gehirnstrukturen.

Verhütung

Da die Ätiologie des Syndroms nicht endgültig geklärt ist und keine spezifischen Informationen über seine Pathogenese vorliegen, ist es nicht möglich, die Entwicklung einer Pathologie zu verhindern. Zukünftige Eltern müssen alles über die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils wissen und bei der Planung einer Schwangerschaft folgende Regeln beachten:

  1. Sucht in Form von Rauchen und Trinken ablehnen,
  2. Bereichern Sie Ihre Ernährung mit Proteinprodukten, Obst, Gemüse, Beeren, um Süßigkeiten und schädliche Auswirkungen zu beseitigen.,
  3. Suchen Sie sofort einen Arzt auf,
  4. Nehmen Sie Medikamente wie von Ihrem Arzt verordnet und in streng vorgeschriebenen Dosierungen ein,
  5. Nehmen Sie zu prophylaktischen Zwecken Multivitamine ein,
  6. Kümmere dich um deine Gesundheit und genieße das Leben.

Die Prognose der Pathologie ist nicht eindeutig. Eine konservative Behandlung führt oft nicht zu positiven Ergebnissen. Eine Operation, die rechtzeitig und vollständig durchgeführt wird, stellt nicht immer die verlorenen Funktionen des Körpers wieder her. Laut Statistik übersteigt die Wirksamkeit einer solchen Behandlung selten 50-60%. Das Syndrom dritten Grades hat eine ungünstige Prognose, da viele Gehirnstrukturen betroffen sind. In diesem Fall treten mit dem Leben unvereinbare Funktionsstörungen auf.

Chiari-Anomalie (Arnold-Chiari-Syndrom)

Die Chiari-Anomalie (Arnold-Chiari-Syndrom) ist eine Krankheit, bei der die in der hinteren Schädelgrube befindlichen Hirnstrukturen in kaudaler Richtung abgesenkt werden und durch das große Foramen occipitalis austreten. Je nach Typ kann eine Chiari-Anomalie mit Kopfschmerzen im Hinterkopf, Schmerzen im Gebärmutterhals, Schwindel, Nystagmus, Ohnmacht, Dysarthrie, Kleinhirnataxie, Parese des Kehlkopfes, Hörverlust und Ohrgeräuschen, Sehstörungen, Dysphagie, Atemapnoe, Stridor, Störungen auftreten, Muskelmangelernährung und Tetraparese. Eine Chiari-Anomalie wird durch eine MRT des Gehirns, der Hals- und Brustwirbelsäule diagnostiziert. Die Chiari-Anomalie, begleitet von anhaltenden Schmerzen oder einem neurologischen Defizit, wird chirurgisch behandelt (Dekompression der hinteren Schädelgrube oder Bypass-Operation)..

ICD-10

Allgemeine Information

Im Bereich der Verbindung des Schädels mit der Wirbelsäule befindet sich ein großes Foramen occipitalis, auf dessen Höhe der Hirnstamm in das Rückenmark übergeht. Oberhalb dieser Öffnung befindet sich die hintere Schädelgrube. Es hat eine Brücke, Medulla oblongata und Kleinhirn. Die Chiari-Anomalie ist mit der Freisetzung eines Teils der anatomischen Strukturen der hinteren Schädelgrube in das Lumen des großen Foramen occipitalis verbunden. In diesem Fall kommt es zu einer Kompression der Strukturen der Medulla oblongata und des Rückenmarks sowie zu einer Verletzung des Abflusses von Liquor cerebrospinalis aus dem Gehirn, was zum Hydrozephalus führt. Zusammen mit Platibasie, Assimilation von Atlanta und anderen bezieht sich die Chiari-Anomalie auf angeborene Fehlbildungen des kraniovertebralen Übergangs.

Eine Chiari-Anomalie tritt nach verschiedenen Daten bei 3-8 Personen pro 100.000 Einwohner auf. Je nach Typ kann eine Chiari-Anomalie in den ersten Tagen nach der Geburt des Babys diagnostiziert werden oder bei einem erwachsenen Patienten zu einem unerwarteten Fund werden. In 80% der Fälle wird eine Chiari-Anomalie mit einer Syringomyelie kombiniert.

Ursachen der Chiari-Anomalie

Bis jetzt ist die Chiari-Anomalie eine Krankheit, über deren Ätiologie in der Neurologie kein Konsens besteht. Eine Reihe von Autoren glauben, dass die Chiari-Anomalie mit einer verringerten Größe der hinteren Schädelgrube verbunden ist, was dazu führt, dass die darin befindlichen Strukturen mit zunehmendem Wachstum durch das Foramen occipitalis austreten. Andere Forscher schlagen vor, dass sich eine Chiari-Anomalie als Ergebnis eines vergrößerten Gehirns entwickelt, das gleichzeitig den Inhalt der hinteren Schädelgrube durch das Foramen occipitalis drückt..

Hydrocephalus kann den Übergang einer leichten Anomalie zu einer ausgeprägten klinischen Form provozieren, bei der aufgrund einer Zunahme der Ventrikel das gesamte Gehirnvolumen zunimmt. Da die Chiari-Anomalie zusammen mit der Dysplasie der Knochenstrukturen des kraniovertebralen Übergangs mit einer Unterentwicklung des Bandapparates dieser Region einhergeht, kann jede traumatische Hirnverletzung das Einsetzen der Kleinhirnmandeln in das Foramen occipitalis mit einer Manifestation des Krankheitsbildes verschlimmern.

Chiari-Anomalie-Klassifizierung

Die Chiari-Anomalie ist in 4 Typen unterteilt:

Die Chiari I-Anomalie ist durch den Vorfall der Kleinhirnmandeln unterhalb des großen Foramen occipitalis gekennzeichnet. Normalerweise manifestiert es sich bei Jugendlichen oder im Erwachsenenalter. Oft begleitet von Hydromyelie - eine Ansammlung von Liquor cerebrospinalis im zentralen Kanal des Rückenmarks.

Eine Anomalie von Chiari II manifestiert sich in den ersten Tagen nach der Geburt. Zusätzlich zu den Mandeln des Kleinhirns treten bei dieser Pathologie auch der Kleinhirnwurm, die Medulla oblongata und der IV-Ventrikel durch das große Foramen occipitalis aus. Eine Chiari-Anomalie vom Typ II wird viel häufiger mit Hydromyelie kombiniert als die erste Art und ist in den allermeisten Fällen mit einer Myelomeningozele assoziiert - einer angeborenen Wirbelsäulenhernie.

Die Chiari III-Anomalie ist dadurch gekennzeichnet, dass sich das Kleinhirn und die Medulla oblongata, die durch das große Foramen occipitalis absteigen, in der Meningozele der Region Cervical-Occipital befinden.

Die Chiari IV-Anomalie ist eine Hypoplasie (Unterentwicklung) des Kleinhirns und geht nicht mit einer Verschiebung nach kaudal einher. Einige Autoren führen diese Anomalie auf das Dandy-Walker-Syndrom zurück, bei dem eine Kleinhirnhypoplasie mit dem Vorhandensein angeborener posteriorer Fossa cranialis und Hydrozephalus kombiniert wird.

Eine Anomalie von Chiari II und Chiari III wird häufig in Kombination mit anderen Dysplasien des Nervensystems beobachtet: Heterotopie der Großhirnrinde, Polymikrogyrie, Anomalien des Corpus callosum, Zysten der Mohandi-Öffnung, Beugung der Sylvian-Wasserversorgung, Hypoplasie der subkortikalen Strukturen, Nasen- und Sichel-Kleinhirn.

Symptome einer Chiari-Anomalie

Die häufigste in der klinischen Praxis ist eine Chiari-Typ-I-Anomalie. Es manifestiert sich in cerebrospinaler Hypertonie, cerebellobulbären und syringomyelischen Syndromen sowie einer Schädigung der Hirnnerven. Normalerweise manifestiert sich die Chiari I-Anomalie in der Pubertät oder im Erwachsenenalter.

Das cerebro-hypertensive Syndrom, das von einer Chiari I-Anomalie begleitet wird, ist durch Kopfschmerzen im Hinterkopf- und Nackenbereich gekennzeichnet, die durch Niesen, Husten, Anstrengung oder Belastung der Nackenmuskulatur verstärkt werden. Erbrechen kann unabhängig von der Mahlzeit und ihrer Art beobachtet werden. Bei der Untersuchung von Patienten mit Chiari-Anomalie zeigt sich ein erhöhter Tonus der Nackenmuskulatur. Bei Kleinhirnstörungen werden Sprachstörungen (Dysarthrie), Nystagmus und Kleinhirnataxie beobachtet.

Eine Schädigung des Hirnstamms, der Kerne der Hirnnerven und ihrer Wurzeln befindet sich in einer Abnahme der Sehschärfe, Diplopie, Schluckstörung, Schwerhörigkeit wie Cochlea-Neuritis, systemischem Schwindel mit der Illusion einer Rotation der umgebenden Objekte, Ohrgeräuschen, Schlafapnoe-Syndrom, wiederholten kurzfristigen Verlusten Bewusstsein, orthostatischer Kollaps. Patienten mit Chiari-Anomalie bemerken beim Drehen des Kopfes vermehrt Schwindel und Ohrengeräusche. Das Drehen des Kopfes bei solchen Patienten kann zu Ohnmacht führen. Atrophische Veränderungen in der Hälfte der Zunge und Parese des Kehlkopfes können beobachtet werden, begleitet von Heiserkeit der Stimme und Atembeschwerden. Tetraparese ist mit einer starken Abnahme der Muskelkraft in den oberen Gliedmaßen als in den unteren möglich.

In Fällen, in denen die Chiari I-Anomalie mit Syringomyelie kombiniert wird, wird ein Syringomyelie-Syndrom beobachtet: sensorische Störungen beim dissoziierten Typ, Taubheitsgefühl, Muskelhypotrophie, Beckenstörungen, Neuroarthropathie, Verschwinden von Bauchreflexen. Einige Autoren weisen jedoch auf eine Fehlpaarung in Größe und Lage der syringomyelischen Zyste, die Prävalenz von Sensitivitätsstörungen, den Schweregrad der Parese und die Muskelhypotrophie hin.

Anomalie Chiari II und Chiari III weisen ähnliche klinische Manifestationen auf, die sich bereits in den ersten Lebensminuten eines Kindes bemerkbar machen. Eine Anomalie von Chiari II geht einher mit lautem Atmen (angeborener Stridor), Perioden mit kurzfristigem Atemstillstand, bilateraler neuropathischer Parese des Kehlkopfes und Schluckstörungen beim Werfen von flüssiger Nahrung in die Nase. Bei Neugeborenen manifestiert sich die Chiari II-Anomalie auch in Nystagmus, einer Erhöhung des Muskeltonus in den oberen Gliedmaßen und einer Zyanose der Haut, die während der Fütterung auftritt. Bewegungsstörungen können in unterschiedlichem Maße zum Ausdruck gebracht werden und bis zur Tetraplegie fortschreiten. Die Chiari III-Anomalie verläuft schwerwiegender und ist häufig eine Verletzung der Entwicklung des Fötus, die nicht mit dem Leben vereinbar ist.

Chiari-Anomaliediagnose

Die neurologische Untersuchung und die Standardliste der neurologischen Untersuchungen (EEG, Echo-EG, REG) liefern keine spezifischen Daten, um eine Diagnose einer Chiari-Anomalie zu stellen. In der Regel zeigen sie nur Anzeichen eines signifikanten Anstiegs des Hirndrucks, d. H. Des Hydrozephalus. Die Röntgenaufnahme des Schädels zeigt nur Knochenanomalien, die mit einer Chiari-Anomalie einhergehen können. Daher war die Diagnose dieser Krankheit für einen Neurologen sehr schwierig, bevor tomographische Forschungsmethoden in die neurologische Praxis eingeführt wurden. Ärzte haben jetzt die Möglichkeit, diesen Patienten eine genaue Diagnose zu stellen..

Es sollte beachtet werden, dass MSCT und CT des Gehirns mit einer guten Visualisierung der Knochenstrukturen des kraniovertebralen Übergangs es nicht ermöglichen, die Weichteilbildungen der hinteren Schädelgrube genau zu beurteilen. Daher ist die Magnetresonanztomographie heute die einzige zuverlässige Methode zur Diagnose von Chiari-Anomalien. Seine Umsetzung erfordert die Unbeweglichkeit des Patienten, daher wird es bei kleinen Kindern im Zustand des Drogenschlafes durchgeführt. Neben der MRT des Gehirns ist auch die MRT der Wirbelsäule, insbesondere ihrer Hals- und Brustabschnitte, erforderlich, um Meningozele- und Syringomyelzysten zu erkennen. In diesem Fall sollten MRT-Studien nicht nur auf die Diagnose von Chiari-Anomalien abzielen, sondern auch auf die Suche nach anderen Anomalien der Entwicklung des Nervensystems, die häufig damit verbunden sind.

Chiari Anomalie Behandlung

Die asymptomatische Chiari-Anomalie muss nicht behandelt werden. In Fällen, in denen sich die Chiari-Anomalie nur durch Schmerzen im Nacken- und Hinterhauptbereich manifestiert, wird eine konservative Therapie durchgeführt, einschließlich analgetischer, entzündungshemmender und Muskelrelaxantien. Wenn die Chiari-Anomalie von neurologischen Störungen (Parese, Störungen der Empfindlichkeit und des Muskeltonus, Störungen der Hirnnerven usw.) oder von Schmerzen begleitet wird, die nicht auf eine konservative Therapie ansprechen, ist die chirurgische Behandlung angezeigt.

Die kraniovertebrale Dekompression wird am häufigsten bei der Behandlung von Chiari-Anomalien eingesetzt. Die Operation umfasst die Erweiterung des Foramen occipitalis durch Entfernen eines Teils des Occipitalknochens; Beseitigung der Kompression des Rumpfes und des Rückenmarks aufgrund der Resektion der Mandeln des Kleinhirns und der hinteren Hälften der ersten beiden Halswirbel; Normalisierung der zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulation durch Säumen in der Dura Mater eines Pflasters aus künstlichen Materialien oder einem Allotransplantat. In einigen Fällen wird die Chiari-Anomalie mit einer Shunt-Operation behandelt, um die Liquor cerebrospinalis aus dem vergrößerten zentralen Kanal des Rückenmarks abzuleiten. Cerebrospinalflüssigkeit kann in die Brust oder die Bauchhöhle umgeleitet werden (lumboperitoneale Drainage).

Chiari-Anomalie-Vorhersage

Von großem prognostischen Wert ist der Typ, zu dem die Chiari-Anomalie gehört. In einigen Fällen kann die Chiari I-Anomalie während des gesamten Lebens des Patienten asymptomatisch bleiben. Eine Anomalie von Chiari III führt in den meisten Fällen zum Tod. Mit dem Auftreten neurologischer Symptome einer Chiari I-Anomalie sowie einer Chiari II-Anomalie ist eine rechtzeitige chirurgische Behandlung von großer Bedeutung, da das resultierende neurologische Defizit auch nach einer erfolgreichen Operation schlecht wiederhergestellt wird. Nach verschiedenen Quellen beträgt die Wirksamkeit der chirurgischen kraniovertebralen Dekompression 50-85%.

Arnold Chiari Anomalie

Unter der Anomalie von Arnold Chiari verstehen Spezialisten eine ausgeprägte Verletzung der Struktur und Lokalisierung einzelner Gehirnstrukturen. Die Störung ist angeboren. Die Symptome sind jedoch beim Baby von den ersten Tagen seiner Geburt an nicht immer spürbar. Ein Manifest tritt manchmal bereits im Erwachsenenalter auf. Diagnose und Behandlung der Pathologie werden von Neuropathologen durchgeführt.

Die Gründe

Es gibt verschiedene Grundversionen, warum die Hirnkrankheit von Arnold Chiari auftritt. Jeder hat seine eigenen Unterstützer. So wurde die Anomalie früher ausschließlich auf angeborene Missbildungen zurückgeführt. Die Praxis von Spezialisten hat dies jedoch widerlegt - ein Defekt bei einzelnen Patienten wurde aufgrund der Ereignisse ihres Lebens erworben.

Die intrauterine Bildung eines Defekts in den Gehirnstrukturen wird verursacht durch:

  • Alkoholmissbrauch durch eine Frau;
  • unkontrollierte Medikamente, insbesondere im ersten Stadium der Schwangerschaft;
  • Infektions- und Viruserkrankungen der zukünftigen Mutter - zum Beispiel Cytomegalievirus, Röteln, Windpocken.

Die erworbene Arnold-Anomalie ist in der Regel das Ergebnis einer Nichtübereinstimmung zwischen der Größe der Knochenstrukturen des Schädels im Bereich der hinteren Schädelgrube und den darin befindlichen Gehirnabteilungen. Verschiedene Verletzungen führen zu einem ähnlichen Zustand - Geburt, Straße, Haushalt.

In einigen Situationen ist die Anomalie eine Folge des Hydrozephalus - eine Vergrößerung des Gehirns aufgrund einer übermäßigen Produktion oder eines Versagens des Abflusses von Liquor cerebrospinalis. Dies führt allmählich zu einem Anstieg des Hirndrucks und einer weiteren Verschiebung der Strukturen zum Okzipitalring.

Einstufung

Traditionell identifizieren Experten mehrere Optionen für das Arnold-Syndrom - die Kriterien für die Klassifizierung sind sowohl der Zeitpunkt der Entstehung der Krankheit als auch die Optionen für ihren Verlauf.

Bei einer moderaten Verschiebung des länglichen Gehirnsegments sowie des Kleinhirns unterhalb der bedingten Linie in der Nähe des Schädelrings angeborener Natur sprechen wir von einer Anomalie des Typs 1 von Arnold Chiari. Eine Familienanamnese legt nahe, dass Verwandte bereits Fälle einer ähnlichen neurologischen Störung hatten. Der Defekt wird bei Erwachsenen zu einem diagnostischen Befund - Gehirnstudien werden nach anderen Indikationen durchgeführt.

Während eine signifikante Verschiebung mehrerer Strukturen gleichzeitig - der Medulla oblongata sowie des Kleinhirns - ist der 4. Ventrikel unterhalb des Foramen occipitalis durch das Arnold-Chiari-Syndrom vom Typ 2 gekennzeichnet. Angeborene und genetische Erkrankungen bei Kindern oder schwere traumatische Hirnverletzungen bei Erwachsenen sowie Neuroinfektionen führen zu deren Auftreten..

Arnold-Missbildungen vom Typ 3 und 4 sind schwerwiegende Verstöße bei der Entwicklung von Gehirnstrukturen. Meist tödlich, da der Fötus nicht lebensfähig ist.

Entsprechend der Schwere und Prognose für die Genesung wird die Anomalie von Arnold Chiari 1. Grades als günstig angesehen. In der Tat werden keine Defekte in den Weichteilstrukturen des Gehirns gebildet, klinische Manifestationen sind bei weitem nicht immer vorhanden. Durch rechtzeitige Erkennung und umfassende Behandlung kann ein Bias-Defekt schnell behoben werden. Während im zweiten und dritten Schweregrad Anomalien häufig eine Vielzahl von Fehlbildungen der Nervenstrukturen aufweisen müssen. Daher sprechen wir nicht über einen vollwertigen neurologischen Zustand einer Person. Spezialisten empfehlen eine Rehabilitationstherapie, um die Lebensqualität zu verbessern.

Symptomatik

Viele Menschen ahnen nicht einmal, dass sie bereits eine Abweichung in der Platzierung ihres Kleinhirns oder ihrer Medulla oblongata festgestellt haben - sie kümmern sich um nichts. Das Arnold-Syndrom wird für sie zu einer unangenehmen Überraschung für eine vorbeugende oder gezielte neurologische Untersuchung, die vom Arzt für andere Indikationen durchgeführt wurde. Einzelne Anzeichen - Sprünge im Hirndruck oder anhaltende Kopfschmerzen treten nach einer Verletzung oder Infektion auf.

Die folgenden Symptome führen zu einem Verdacht auf Chiari-Krankheit:

  • Kopfschmerzen, insbesondere im Hinterkopfbereich - treten häufig wieder auf und sprechen schlecht auf Medikamente an;
  • vor dem Hintergrund der Cephalalgie tritt Übelkeit auf, sogar Erbrechen, aber danach tritt keine ausdrückliche Erleichterung auf;
  • spürbare Muskelspannung im Schultergürtel, Nacken;
  • Sprachbehinderung - seine Unschärfe, Verwirrung;
  • Veränderungen der motorischen Funktionen - sowohl Feinmotorik als auch Gang, Störungen des Gleichgewichts;
  • anhaltender Schwindel;
  • Lärm in den Ohren;
  • Schluckbeschwerden;
  • häufige Ohnmacht, Bewusstlosigkeit;
  • vermindertes Sehen, manchmal Hören.

Bei einem leichten Grad an Arnold Chiari-Anomalie können die Symptome dem Krankheitsbild anderer neurologischer Störungen ähneln. Ein qualifizierter Spezialist wird jedoch definitiv zusätzliche Studien für die Differentialdiagnose ernennen.

Bei einem moderaten Verlauf des Chiari-Syndroms - der Bildung von Hohlräumen und cerebrospinalen Zysten - gibt es Anzeichen für eine Beeinträchtigung der Hautempfindlichkeit und Muskelhypotrophie sowie Störungen der Beckenfunktionen, Bauchreflexe verschwinden. Wenn Sie beispielsweise Ihre Augen schließen, kann eine Person nicht sagen, in welcher Position sich ihre Gliedmaßen befinden, sie fällt.

Bei Neugeborenen wird das Vorhandensein von Morbus Arnold durch starkes lautes Atmen, Unterbrechungen der Milchaufnahme, Hypertonizität der Muskeln der oberen Extremitäten und motorische Störungen angezeigt. Der Ausgang der Störung hängt von ihrer Schwere ab..

Diagnose

Zuvor war eine Chiari-Anomalie schwer zu diagnostizieren - die Untersuchung durch einen Neurologen und die Sammlung von Beschwerden ermöglichten keine genaue Diagnose. Indirekt wurde ihre Anwesenheit durch Informationen aus der Elektroenzephalographie angezeigt - Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks in den Gehirnhälften.

Andere Hardwaremethoden - Röntgen der Schädelknochen, Computertomographie - sind ebenfalls nicht aussagekräftig. Sie bestätigen nur Defekte in dichten Geweben, erklären aber nicht den Grund für ihre Entwicklung.

Eine genaue Diagnose der Fehlbildung von Arnold Chiari wurde durch die Einführung der Magnetresonanztomographie in der Arztpraxis ermöglicht. Während der Studie sehen Spezialisten alle pathologischen Veränderungen in den Weichteilstrukturen - eine Vielzahl von Defekten, ihre Lokalisation, welche Teile des Kleinhirns Prolaps sind, das Verhältnis der Größe des Gehirns als Ganzes.

Ein vollständiges MRT-Bild der Chiari-Fehlbildung ermöglicht es Spezialisten, die Ursache der Bildung herauszufinden - beispielsweise während der intrauterinen Entwicklung oder aufgrund eines Tumorprozesses, die Schwere der Erkrankung und die optimale Behandlungsoption zu wählen. Berücksichtigen Sie unbedingt die Ergebnisse von Labortests - Blut, Liquor cerebrospinalis. Wenn eine Infektion vorliegt, wählt der Arzt entzündungshemmende Medikamente aus..

Behandlungstaktik

Die Wahl einer Methode zur Bekämpfung der Manifestationen des Arnold-Chiari-Syndroms hängt direkt von der Schwere der anatomischen Störung ab. Befinden sich beispielsweise Kleinhirn und Medulla oblongata etwas unterhalb der bedingten Grenze der Norm, ist kein spezifischer Eingriff erforderlich. Die Therapie wird symptomatisch sein - Medikamente zur Verbesserung der Gehirndurchblutung, Antioxidantien, Vitamintherapie.

Während bei einem moderaten Verlauf des Arnold-Chiari-Syndroms die Behandlung unbedingt umfassend sein muss:

  • Dehydrationsmedikamente;
  • Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente;
  • Analgetika;
  • Muskelrelaxantien;
  • Vitamine
  • Antioxidantien und Antihypoxika.

Bei Anzeichen einer Kompression der Gehirnstrukturen entscheiden Spezialisten über die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs. Die Operation ist notwendig für die Korrektur der Dynamik der Liquor cerebrospinalis, eine Vergrößerung der Schädelgrube und die Entfernung des Tumors im Falle einer Diagnose.

Eine weitere Option zur chirurgischen Verbesserung der Situation ist die Bypass-Operation - die Erzeugung eines künstlichen Flusses von Liquor cerebrospinalis von der Schädelhöhle zu den unteren Körperteilen. Dies verhindert die Schwellung der Substanz des Gehirns und vermeidet den Tod.

Prognose

Das Arnold-Chiari-Syndrom selbst ist bereits eine Bedrohung für die gesunde Entwicklung und Funktion des Gehirns beim Menschen. Bei einem günstigen Verlauf der Option 1 - rechtzeitige Diagnose, frühere Behandlung - ist die Prognose jedoch günstig. Die Lebenserwartung ist nicht viel geringer als bei anderen Menschen..

Bei Komplikationen - Kompression des Gewebes, Hemmung des Atmungs- / Herz-Kreislauf-Zentrums - der zweiten Art von Krankheit - gehen Experten bei den Prognosen sehr vorsichtig vor. Eine Dekompensation der lebenswichtigen Aktivität kann jederzeit erfolgen - Wiederbelebungsmaßnahmen und chirurgische Notfallmaßnahmen sind erforderlich.

Kinder mit angeborener Anomalie Chiari bleiben physisch und intellektuell hinter ihren Altersgenossen zurück. Ihm wird eine Behinderung zur sozialen Unterstützung ausgestellt..

Es wurde keine spezifische Prophylaxe der Arnold-Missbildung entwickelt. Die werdende Mutter muss sich an die Regeln eines gesunden Lebensstils halten - schlechte Gewohnheiten aufgeben, mehr entspannen, alle vom Arzt verordneten Untersuchungen rechtzeitig ablegen.