Chirurgie für Arnold Chiari Anomalie

Unter der Anomalie von Arnold Chiari verstehen Spezialisten eine ausgeprägte Verletzung der Struktur und Lokalisierung einzelner Gehirnstrukturen. Die Störung ist angeboren. Die Symptome sind jedoch beim Baby von den ersten Tagen seiner Geburt an nicht immer spürbar. Ein Manifest tritt manchmal bereits im Erwachsenenalter auf. Diagnose und Behandlung der Pathologie werden von Neuropathologen durchgeführt.

Die Gründe

Es gibt verschiedene Grundversionen, warum die Hirnkrankheit von Arnold Chiari auftritt. Jeder hat seine eigenen Unterstützer. So wurde die Anomalie früher ausschließlich auf angeborene Missbildungen zurückgeführt. Die Praxis von Spezialisten hat dies jedoch widerlegt - ein Defekt bei einzelnen Patienten wurde aufgrund der Ereignisse ihres Lebens erworben.

Die intrauterine Bildung eines Defekts in den Gehirnstrukturen wird verursacht durch:

  • Alkoholmissbrauch durch eine Frau;
  • unkontrollierte Medikamente, insbesondere im ersten Stadium der Schwangerschaft;
  • Infektions- und Viruserkrankungen der zukünftigen Mutter - zum Beispiel Cytomegalievirus, Röteln, Windpocken.

Die erworbene Arnold-Anomalie ist in der Regel das Ergebnis einer Nichtübereinstimmung zwischen der Größe der Knochenstrukturen des Schädels im Bereich der hinteren Schädelgrube und den darin befindlichen Gehirnabteilungen. Verschiedene Verletzungen führen zu einem ähnlichen Zustand - Geburt, Straße, Haushalt.

In einigen Situationen ist die Anomalie eine Folge des Hydrozephalus - eine Vergrößerung des Gehirns aufgrund einer übermäßigen Produktion oder eines Versagens des Abflusses von Liquor cerebrospinalis. Dies führt allmählich zu einem Anstieg des Hirndrucks und einer weiteren Verschiebung der Strukturen zum Okzipitalring.

Einstufung

Traditionell identifizieren Experten mehrere Optionen für das Arnold-Syndrom - die Kriterien für die Klassifizierung sind sowohl der Zeitpunkt der Entstehung der Krankheit als auch die Optionen für ihren Verlauf.

Bei einer moderaten Verschiebung des länglichen Gehirnsegments sowie des Kleinhirns unterhalb der bedingten Linie in der Nähe des Schädelrings angeborener Natur sprechen wir von einer Anomalie des Typs 1 von Arnold Chiari. Eine Familienanamnese legt nahe, dass Verwandte bereits Fälle einer ähnlichen neurologischen Störung hatten. Der Defekt wird bei Erwachsenen zu einem diagnostischen Befund - Gehirnstudien werden nach anderen Indikationen durchgeführt.

Während eine signifikante Verschiebung mehrerer Strukturen gleichzeitig - der Medulla oblongata sowie des Kleinhirns - ist der 4. Ventrikel unterhalb des Foramen occipitalis durch das Arnold-Chiari-Syndrom vom Typ 2 gekennzeichnet. Angeborene und genetische Erkrankungen bei Kindern oder schwere traumatische Hirnverletzungen bei Erwachsenen sowie Neuroinfektionen führen zu deren Auftreten..

Arnold-Missbildungen vom Typ 3 und 4 sind schwerwiegende Verstöße bei der Entwicklung von Gehirnstrukturen. Meist tödlich, da der Fötus nicht lebensfähig ist.

Entsprechend der Schwere und Prognose für die Genesung wird die Anomalie von Arnold Chiari 1. Grades als günstig angesehen. In der Tat werden keine Defekte in den Weichteilstrukturen des Gehirns gebildet, klinische Manifestationen sind bei weitem nicht immer vorhanden. Durch rechtzeitige Erkennung und umfassende Behandlung kann ein Bias-Defekt schnell behoben werden. Während im zweiten und dritten Schweregrad Anomalien häufig eine Vielzahl von Fehlbildungen der Nervenstrukturen aufweisen müssen. Daher sprechen wir nicht über einen vollwertigen neurologischen Zustand einer Person. Spezialisten empfehlen eine Rehabilitationstherapie, um die Lebensqualität zu verbessern.

Symptomatik

Viele Menschen ahnen nicht einmal, dass sie bereits eine Abweichung in der Platzierung ihres Kleinhirns oder ihrer Medulla oblongata festgestellt haben - sie kümmern sich um nichts. Das Arnold-Syndrom wird für sie zu einer unangenehmen Überraschung für eine vorbeugende oder gezielte neurologische Untersuchung, die vom Arzt für andere Indikationen durchgeführt wurde. Einzelne Anzeichen - Sprünge im Hirndruck oder anhaltende Kopfschmerzen treten nach einer Verletzung oder Infektion auf.

Die folgenden Symptome führen zu einem Verdacht auf Chiari-Krankheit:

  • Kopfschmerzen, insbesondere im Hinterkopfbereich - treten häufig wieder auf und sprechen schlecht auf Medikamente an;
  • vor dem Hintergrund der Cephalalgie tritt Übelkeit auf, sogar Erbrechen, aber danach tritt keine ausdrückliche Erleichterung auf;
  • spürbare Muskelspannung im Schultergürtel, Nacken;
  • Sprachbehinderung - seine Unschärfe, Verwirrung;
  • Veränderungen der motorischen Funktionen - sowohl Feinmotorik als auch Gang, Störungen des Gleichgewichts;
  • anhaltender Schwindel;
  • Lärm in den Ohren;
  • Schluckbeschwerden;
  • häufige Ohnmacht, Bewusstlosigkeit;
  • vermindertes Sehen, manchmal Hören.

Bei einem leichten Grad an Arnold Chiari-Anomalie können die Symptome dem Krankheitsbild anderer neurologischer Störungen ähneln. Ein qualifizierter Spezialist wird jedoch definitiv zusätzliche Studien für die Differentialdiagnose ernennen.

Bei einem moderaten Verlauf des Chiari-Syndroms - der Bildung von Hohlräumen und cerebrospinalen Zysten - gibt es Anzeichen für eine Beeinträchtigung der Hautempfindlichkeit und Muskelhypotrophie sowie Störungen der Beckenfunktionen, Bauchreflexe verschwinden. Wenn Sie beispielsweise Ihre Augen schließen, kann eine Person nicht sagen, in welcher Position sich ihre Gliedmaßen befinden, sie fällt.

Bei Neugeborenen wird das Vorhandensein von Morbus Arnold durch starkes lautes Atmen, Unterbrechungen der Milchaufnahme, Hypertonizität der Muskeln der oberen Extremitäten und motorische Störungen angezeigt. Der Ausgang der Störung hängt von ihrer Schwere ab..

Diagnose

Zuvor war eine Chiari-Anomalie schwer zu diagnostizieren - die Untersuchung durch einen Neurologen und die Sammlung von Beschwerden ermöglichten keine genaue Diagnose. Indirekt wurde ihre Anwesenheit durch Informationen aus der Elektroenzephalographie angezeigt - Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks in den Gehirnhälften.

Andere Hardwaremethoden - Röntgen der Schädelknochen, Computertomographie - sind ebenfalls nicht aussagekräftig. Sie bestätigen nur Defekte in dichten Geweben, erklären aber nicht den Grund für ihre Entwicklung.

Eine genaue Diagnose der Fehlbildung von Arnold Chiari wurde durch die Einführung der Magnetresonanztomographie in der Arztpraxis ermöglicht. Während der Studie sehen Spezialisten alle pathologischen Veränderungen in den Weichteilstrukturen - eine Vielzahl von Defekten, ihre Lokalisation, welche Teile des Kleinhirns Prolaps sind, das Verhältnis der Größe des Gehirns als Ganzes.

Ein vollständiges MRT-Bild der Chiari-Fehlbildung ermöglicht es Spezialisten, die Ursache der Bildung herauszufinden - beispielsweise während der intrauterinen Entwicklung oder aufgrund eines Tumorprozesses, die Schwere der Erkrankung und die optimale Behandlungsoption zu wählen. Berücksichtigen Sie unbedingt die Ergebnisse von Labortests - Blut, Liquor cerebrospinalis. Wenn eine Infektion vorliegt, wählt der Arzt entzündungshemmende Medikamente aus..

Behandlungstaktik

Die Wahl einer Methode zur Bekämpfung der Manifestationen des Arnold-Chiari-Syndroms hängt direkt von der Schwere der anatomischen Störung ab. Befinden sich beispielsweise Kleinhirn und Medulla oblongata etwas unterhalb der bedingten Grenze der Norm, ist kein spezifischer Eingriff erforderlich. Die Therapie wird symptomatisch sein - Medikamente zur Verbesserung der Gehirndurchblutung, Antioxidantien, Vitamintherapie.

Während bei einem moderaten Verlauf des Arnold-Chiari-Syndroms die Behandlung unbedingt umfassend sein muss:

  • Dehydrationsmedikamente;
  • Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente;
  • Analgetika;
  • Muskelrelaxantien;
  • Vitamine
  • Antioxidantien und Antihypoxika.

Bei Anzeichen einer Kompression der Gehirnstrukturen entscheiden Spezialisten über die Notwendigkeit eines chirurgischen Eingriffs. Die Operation ist notwendig für die Korrektur der Dynamik der Liquor cerebrospinalis, eine Vergrößerung der Schädelgrube und die Entfernung des Tumors im Falle einer Diagnose.

Eine weitere Option zur chirurgischen Verbesserung der Situation ist die Bypass-Operation - die Erzeugung eines künstlichen Flusses von Liquor cerebrospinalis von der Schädelhöhle zu den unteren Körperteilen. Dies verhindert die Schwellung der Substanz des Gehirns und vermeidet den Tod.

Prognose

Das Arnold-Chiari-Syndrom selbst ist bereits eine Bedrohung für die gesunde Entwicklung und Funktion des Gehirns beim Menschen. Bei einem günstigen Verlauf der Option 1 - rechtzeitige Diagnose, frühere Behandlung - ist die Prognose jedoch günstig. Die Lebenserwartung ist nicht viel geringer als bei anderen Menschen..

Bei Komplikationen - Kompression des Gewebes, Hemmung des Atmungs- / Herz-Kreislauf-Zentrums - der zweiten Art von Krankheit - gehen Experten bei den Prognosen sehr vorsichtig vor. Eine Dekompensation der lebenswichtigen Aktivität kann jederzeit erfolgen - Wiederbelebungsmaßnahmen und chirurgische Notfallmaßnahmen sind erforderlich.

Kinder mit angeborener Anomalie Chiari bleiben physisch und intellektuell hinter ihren Altersgenossen zurück. Ihm wird eine Behinderung zur sozialen Unterstützung ausgestellt..

Es wurde keine spezifische Prophylaxe der Arnold-Missbildung entwickelt. Die werdende Mutter muss sich an die Regeln eines gesunden Lebensstils halten - schlechte Gewohnheiten aufgeben, mehr entspannen, alle vom Arzt verordneten Untersuchungen rechtzeitig ablegen.

Was ist die Essenz der Arnold Chiari Anomalie, wie gefährlich ist diese Pathologie, Methoden ihrer Behandlung

Ärzte unterscheiden drei Arten von Chiari-Anomalien. Sie hängen von Veränderungen in der Struktur des Gehirngewebes ab, das in den Wirbelabschnitt eindringt, sowie von der Art der Störungen in der Funktion und Funktion des Gehirns des Rückenmarks und des Gehirns..

Normalerweise gibt es keine Symptome dieser Krankheit, so dass es nicht notwendig ist, sie zu behandeln. Oft wird dieses Syndrom nur bei der Untersuchung anderer Krankheiten festgestellt..

Trotz der scheinbaren Harmlosigkeit können die Folgen der Anomalie von Arnold Chiari bedauerlich sein.

Was ist das für ein Phänomen?

Arnold Chiari Missbildungen sind selten. Bei dieser Krankheit bewegt sich der Rücken des Gehirns in kaudaler Richtung und fällt in das Foramen occipitalis..

Zu diesem Zeitpunkt kann eine Person einen ziehenden Schmerz spüren, manchmal können neurologische Anomalien auftreten. Die Lösung für dieses Problem ist eine - eine Operation, normalerweise Bypass oder Dekompression der Fossa.

Klassifizierung von Anomalien

Die Anomalie von Arnold Chiari hat einen unterschiedlichen Schweregrad, daher gibt es vier Arten von Anomalien.

  1. Der erste Typ ist durch den Vorfall der Kleinhirnmandeln gekennzeichnet, sie befinden sich unterhalb der Öffnung im Hinterkopf. Dies kann bei einem Teenager oder Erwachsenen festgestellt werden. In diesem Stadium können Hydromyelien nachgewiesen werden, wenn Flüssigkeit im zentralen Kanal des Rückenmarks auftritt.
  2. Der zweite Typ ist durch eine Manifestation unmittelbar nach der Geburt des Kindes gekennzeichnet. Es kann vermutet werden, dass die Mandeln des Kleinhirns und der Medulla durch den Hinterkopf ausgehen. Bei einer solchen Krankheit befindet sich immer Flüssigkeit im Rückenmark, und manchmal kann es immer noch zu einer angeborenen Wirbelsäulenhernie kommen.
  3. Der dritte Typ ist durch eine besondere Position des Kleinhirns und der Medulla oblongata in der Meningozele der zervikal-okzipitalen Region gekennzeichnet.
  4. Beim vierten Typ wird eine fast vollständige Abwesenheit des Kleinhirns diagnostiziert. Und er fällt nicht. Dieser Zustand wird auch als Dandy-Walker-Syndrom bezeichnet. Wenn dieser Pathologie Hydrozephalus und Syringomyelie hinzugefügt werden, können manchmal Zysten auf der Rückseite des Schädels auftreten.

Bei der zweiten und dritten Art der Arnold Chiari-Anomalie können andere Symptome des Nervensystems auftreten:

  • Polymikrogyrie;
  • Heterotopie des Gehirns;
  • Zysten im Loch von Mojandi;
  • Corpus Callosum Veränderung;
  • Veränderungen in der Arbeit des Subkortex;
  • strukturelle Veränderungen im sylvianischen Wasserversorgungssystem;
  • Eine Kleinhirnsichel kann auftreten.

Symptomatik

Typische Anzeichen einer Arnold Chiari-Anomalie sind:

  • Häufige Schmerzen im Hinterkopf, die beim Husten und Niesen stärker werden.
  • Kopfschmerzen im Kopf durch erhöhten Druck oder Verspannungen im Nacken.
  • Schwindel, Bewusstlosigkeit, wenn Sie den Kopf scharf drehen oder aufstehen.
  • Sehkraftverlust.
  • Nicht gut fühlen.
  • Körpertemperatur unter dem Normalwert, Schmerzen in den Händen.
  • Muskelschwäche.
  • Fingerspastik.
  • Es gibt Apnoe.
  • Es wird schwer zu schlucken.
  • Das Gehirn hört auf, die Bewegungen der Pupillen zu kontrollieren.
  • Probleme beim Wasserlassen.
  • Augen zucken.
  • Tinnitus, wenn Sie sich scharf biegen oder drehen.
  • Zittern von Armen und Beinen.
  • Koordinationsprobleme.
  • Probleme bei der Entwicklung der Feinmotorik.
  • Verlust der Körperempfindlichkeit.
  • Die Muskeln werden schwach, was das Gehen oder Heben erschwert..
  • Hirninfarkt (spinal oder cerebral).

Gründe für das Erscheinen

Es gibt immer noch keine genaue Antwort, woher diese Krankheit stammt. Einige Neurologen sagen, dass das Problem die falsche Größe des menschlichen Schädels ist, da wenig Platz darin ist, das Gehirn nicht passt und seine Teile über den Schädel hinausgehen.

Es besteht auch die Möglichkeit, dass dieses Phänomen durch eine zu große Gehirngröße verursacht wird, ab der der Kopf keine Zeit mehr zum Wachsen hat, sodass das Organ gezwungen ist, sich auf andere Weise niederzulassen und das Kleinhirn außerhalb des Schädels zu bewegen.

Es gibt eine andere Version der Arnold Chiari-Anomalie. Bei einer leichten Schwere der Krankheit über einen langen Zeitraum kann sie sich aufgrund von Hydrozephalus stark verschlimmern. Flüssigkeit beeinflusst die Größe der Ventrikel des Kleinhirns und vergrößert diesen Teil des Gehirns.

Durch eine Fehlbildung kann sich der Bandapparat des okzipital-zervikalen Körpers nicht normal entwickeln. Daher leidet das Gehirn bei einem Schlaganfall oder einer anderen Verletzung noch mehr, es treten Manifestationssymptome auf.

Wenn die Frau während der Schwangerschaft eine Ektopie des Gebärmutterhalses hatte, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass dieses Syndrom beim Kind erkannt wird. Wenn Sie dies in einem frühen Stadium finden, können Sie die Schwangerschaft beenden. Andere Ursachen wurden noch nicht identifiziert..

Komplikationen

Bei Menschen mit Arnold-Chiari-Syndrom werden schwerwiegende Pathologien möglicherweise lange Zeit nicht beobachtet. Wenn sich die Krankheit jedoch zu entwickeln beginnt, kann dies schwerwiegende Folgen haben.

  • Ansammlung von Flüssigkeit im Schädel um das Gehirn;
  • Die Entwicklung einer Lähmung, wenn sich Flüssigkeit um das Rückenmark sammelt und eine Operation in dieser Situation nicht immer hilfreich ist.
  • Syringomyelie ist eine Zyste in der Wirbelsäule, in der sich Flüssigkeit befindet. Diese Formation drückt auf das Rückenmark und stört seine Arbeit;
  • Herzfehler sind selten;
  • Atembeschwerden
  • Lungenentzündung durch Stagnation;
  • geringe Intelligenz.

Diagnose

Um eine Diagnose zu stellen, müssen Sie den Entwicklungsstand der Krankheit kennen, um die Behandlungstaktik anpassen zu können. Eine interne Untersuchung und verschiedene Verfahren sind ebenfalls wichtig: Echo und Elektro-EG des Gehirns, Rheoenzephalographie.

Ihre Ergebnisse können die Diagnose jedoch nicht vollständig bestätigen, da sie nur das Niveau des Hirndrucks anzeigen.

Eine Röntgenaufnahme des Schädels ist erforderlich, um Anomalien in der Knochenstruktur zu identifizieren, die für diese Krankheit charakteristisch sind.

CT und MSCT des Gehirns ermöglichen es Ärzten nicht, die kraniovertebrale Übergangsstelle eindeutig zu untersuchen, und zeigen auch nicht den Zustand der weichen Substanz des Gehirns im hinteren Teil des Schädels.

Zur Diagnose einer Anomalie von Arnold Chiari wird daher die Magnetresonanztomographie verwendet, mit der Sie den Zustand sowohl des Gehirns als auch des Rückenmarks sehen können.

Wenn Sie das Kind untersuchen müssen, wird ihm ein Beruhigungsmittel verabreicht, da während des Eingriffs eine vollständige Immobilität erforderlich ist.

Zusätzlich zur Hirn-MRT kann es erforderlich sein, den Hals- und Brustbereich zu untersuchen. Dies geschieht, wenn die Möglichkeit besteht, Zysten an der Wirbelsäule zu erkennen und auf das Rückenmark zu drücken.

Die MRT ist die beste Wahl, da sie geringfügige Abweichungen in der Funktion des Nervensystems aufweisen kann, die auf das Vorhandensein der Krankheit hinweisen.

Behandlung

Die Verwendung von Medikamenten gegen Arnold-Chiari-Anomalien ist nur gerechtfertigt, wenn der Patient nur über Schmerzen im Hinter- oder Nackenbereich klagt. Entwickelte Medikamente, die Entzündungen lindern und betäuben.

Wenn dies nicht hilft und die Krankheit fortschreitet, müssen Sie einer Operation zustimmen. Chirurgen beseitigen alle möglichen Manifestationen von Anomalien, die Druck auf das Gehirn ausüben, und können die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis wiederherstellen.

Es gibt normalerweise zwei Arten von Operationen:

  • Endfadenpräparation;
  • Dekompression der Öffnung im Nacken oder Kraniektomie.

Fadenpräparation beenden

Die Vorteile dieser Taktik zur Behandlung von Arnold Chiari-Anomalien sind folgende:

  • Die Arbeit des Chirurgen dauert nur 45 Minuten. Alle Aktionen erfordern keine ernsthaften invasiven Eingriffe, während alle Teile des Gehirns ersetzt werden können.
  • Nach der Operation ist die Genesung schnell, eine Rehabilitation ist nicht erforderlich.
  • Nach dem Eingriff ist der Tod einer Person von dieser Anomalie ausgeschlossen.
  • Nicht nur die Folgen werden beseitigt, sondern auch die Ursachen für Missbildungen und eine Reihe anderer Krankheiten.
  • Es gibt keine Mortalität durch ein solches Verfahren..
  • Nach der Operation beginnt der Hydrozephalus aufgrund einer Mandelverschiebung nicht.
  • Ein Mensch fühlt sich besser, aber die Krankheit entwickelt sich nicht.
  • Die Durchblutung beginnt besser zu funktionieren, das Nervensystem stellt seine Funktionen wieder her.
  • Die Gelegenheit, das Leben in vollen Zügen zu leben.

Diese Operation hat einige Nachteile:

  1. Kleine Narbe am Steißbein.
  2. Nach der Operation tut die Inzisionsstelle mehrere Tage lang weh.
  3. Aufgrund der Abkehr der Spastik scheinen die Gliedmaßen weniger stark zu sein.
  4. Aufgrund der verbesserten Blutversorgung des Gehirns kann die Aktivität dieses Organs zunehmen..
  5. Während der Genesung kann sich eine Person unwohl fühlen, aber dieser Zustand verschwindet schnell..

Kraniotomie

Die Vorteile einer solchen Operation bei der Dekompression des Nackens:

  • Das Ergebnis ist einige Tage nach dem Eingriff sichtbar..
  • Es gibt definitiv keinen schnellen Tod durch diese Krankheit..

Die Nachteile der Dekompression mit der Arnold Chiari-Anomalie sind jedoch viel größer:

  1. Die Ursache der Anomalie verschwindet nicht.
  2. Die Sterblichkeit kann drei Prozent erreichen.
  3. Die Arbeit des Chirurgen hat einen starken Einfluss auf den Körper, der Patient kann behindert werden.
  4. Es gibt eine Verbesserung, aber nicht so viel wie bei der ersten Behandlung.
  5. Es kann sich ein Hirnödem entwickeln..
  6. Möglichkeit einer Pneumoenzephalie.
  7. Hydrocephalus kann nach der Operation auftreten.
  8. Tetraparese von Händen und Füßen.
  9. Während des Eingriffs können etwa 14% des Volumens der Liquor cerebrospinalis verschwinden.
  10. Embolie.
  11. Neurologisches Defizit in seltenen Fällen, je nach Interventionsbereich.
  12. Das Auftreten einer Infektion im Schädel, aufgrund derer eine Meningitis beginnt oder ein Abszess im Gehirn auftritt.
  13. Hämodynamische Veränderungen im Hirnstamm.
  14. Epiduralhämatom.
  15. Hirnblutung.
  16. Intraaxiale Blutung, aufgrund derer ein neurologisches Defizit beginnt.

Vor jeder Art von Operation untersuchen Ärzte den Patienten sorgfältig, um zu verstehen, welche Option in diesem Fall relevanter ist, und untersuchen auch die Eigenschaften des Körpers, die eine Kontraindikation für eine Operation sein können.

Menschen mit einer solchen Anomalie können lange leben, aber das Leben nicht in vollen Zügen genießen. Daher wird gezeigt, dass Operationen die Möglichkeit bieten, alle Reize des Lebens ohne Grenzen zu erleben.

Alle Behandlungsmethoden haben ihre eigenen Indikationen, daher wird immer die Methode gewählt, die für die Person am wenigsten schädlich ist..

Arnold Chiari Typ 2

Was ist das Arnold-Chiari-Syndrom??

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Bei einer solchen Anomalie fällt die gesamte Struktur der hinteren Schädelgrube unter das große Foramen occipitalis..

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BZO ist die Grenzzone zwischen Rückenmark und Gehirn. In Abwesenheit einer Pathologie bewegt sich Cerebrospinalflüssigkeit oder Cerebrospinalflüssigkeit frei im Subarachnoidalraum. Beim Arnold-Chiari-Syndrom verstopfen die Kleinhirnmandeln das Loch und stören so den Abfluss von Liquor cerebrospinalis, was zur Bildung von Hydrozephalus beiträgt.

Arten und Grade der Krankheit

Das Arnold-Chiari-Syndrom hat drei Typen - I, II und III, IV. Alle von ihnen sind mit einer Unterschätzung der Kleinhirnmandeln verbunden..

Mit einer gemeinsamen Pathologie weisen MK-Typen bestimmte Unterschiede auf:

  • Das Typ I-Syndrom ist das Weglassen der Mandeln und die Verlagerung des kleinen Gehirns unterhalb des BZO. Bei dieser Art von Anomalie ist die hintere Schädelgrube klein.

Während der Diagnose können drei Varianten des Syndroms unterschieden werden - anterior, intermediär und posterior:

  1. In der anterioren Variante ist C2 nach hinten verschoben und hängt über dem Dentoidfortsatz, dem Basilarabdruck und der Platybasie.
  2. Bei Vorhandensein einer Zwischenvariante wird das Kleinhirn der ventralen Region der Medulla oblongata und der oberen Segmente des Rückenmarks durch die verlagerten Mandeln zusammengedrückt;
  3. Die hintere Version führt zu einer Kompression der oberen Halsabschnitte der Wirbelsäulen- und Rückenregion der Medulla oblongata.

Die erste Art der Chiari-Fehlbildung durch Neurologen wird als die häufigste Krankheit angesehen. Frauen, die spät gebären und in die prämenopausale Phase eintreten, leiden häufiger als andere darunter..

  • Das Typ-II-Syndrom hat eine angeborene Form. Das Fortschreiten der Pathologie tritt während der fetalen Entwicklung auf. Eine Anomalie kann durch Untersuchung des Fetus festgestellt werden. Medulla oblongata, IV Ventrikel, unterer Teil des Wurmkeils 2 mm unterhalb des Eingangs zur großen hinteren Öffnung.
  • Die Pathologie vom Typ III ist durch den Vorfall der kleinen und der Medulla oblongata zur Meningozele der zervikal-okzipitalen Region gekennzeichnet.
  • Die vierte Art der Pathologie ist die Unterentwicklung des Kleinhirns, ohne die Mandeln im BZO zu senken.

Zu Beginn des 21. Jahrhunderts wurde eine Anomalie vom Typ Null identifiziert. Es wird durch das Vorhandensein von Hydromyelien ohne die ausgelassenen Mandeln des kleinen Gehirns bestimmt.

Elena Potemkina wurde nach einer Reihe von Studien vorgeschlagen, das Syndrom nach dem Grad der Absenkung der Kleinhirnmandeln in die okzipitale große Öffnung zu klassifizieren:

  • 0 Grad - Mandeln befinden sich auf der oberen Ebene der AO;
  • 1 Grad - Mandeln haben sich zum oberen Rand des Atlas oder C1-Bogens verschoben;
  • 2 Grad - in Höhe der Oberkante C2;
  • 3 Grad - auf der obersten Ebene C3 und darunter in kaudaler Richtung.

Die zweite und dritte Art von Syndrom manifestiert sich zusammen mit anderen Erkrankungen des Zentralnervensystems. Der dritte und vierte sind mit dem Leben unvereinbar.

Symptomatik

Anzeichen der Arnold-Chiari-Anomalie können sowohl unabhängig als auch allgemein sein.

Dazu gehören die folgenden Symptome, die es wert sind, beachtet zu werden:

  • Wenn Sie den Kopf drehen und sich in Ihren Ohren ausruhen, hören Sie ein ungewöhnlich wachsendes Geräusch in Form von Geräuschen, Brummen und Pfeifen.
  • Während der körperlichen Anstrengung treten aufgrund von Stress Kopfschmerzen auf.
  • Zucken der Augäpfel oder Nystagmus;
  • Kopfschmerzen am Morgen. Erhöhter Hirndruck, Taubheitsgefühl;
  • Aufgrund von Störungen der Kleinhirnaktivität können Schwindel und Orientierungsverlust auftreten.
  • Es gibt Ungeschicklichkeit in den Bewegungen;
  • Bei einer schweren Form der Krankheit tritt ein Zittern der Gliedmaßen auf. Was ist Gliedmaßenzittern hier lesen.
  • Es gibt Probleme mit dem Sehen in Form von "Schleier in den Augen", Gabelung von Gegenständen, Blindheit. Beim Drehen des Kopfes verstärken sich die Phänomene. Dies ist auf Druck auf die Medulla oblongata zurückzuführen;
  • Die Muskeln der Gliedmaßen, des Gesichts und des Körpers werden viel schwächer;
  • Probleme beim Wasserlassen werden bei einer fortgeschrittenen und schweren Form der Krankheit beobachtet;
  • Die Empfindlichkeitsschwelle wird in einem der Körperteile oder im Gesicht, in der Extremität, kleiner;
  • Bei scharfen Kopfdrehungen kann der Patient das Bewusstsein verlieren.
  • Verletzung der Atemwege - schweres Atmen oder völliger Stillstand;
  • Schwere Komplikationen - Extremitätenlähmung, Hydrozephalus, Zystenbildung in der Wirbelsäule, Deformation der Fußknochen.

Ein Kennzeichen des Typ-I-Syndroms sind anhaltende Kopfschmerzen. Bei Typ II, der sich unmittelbar nach der Geburt oder in der frühen Kindheit manifestiert, können Sie Probleme beim Schlucken, einen schwachen Schrei, beobachten.

Alle oben genannten Symptome werden mit der Bewegung stärker..

Was ist das?

Die Anomalie (Syndrom, Missbildung) von Arnold-Chiari wird als kraniovertebraler Übergangsdefekt bezeichnet. Es ist gekennzeichnet durch eine Verschiebung der unteren Gehirnstrukturen zum Loch in der Nähe des oberen Kamms.

Das heißt, die Kleinhirnmandeln mit dem Hirnstamm werden von der hinteren Fossa in den Wirbelkanal (in Höhe von 1–2 des Wirbels) gedrückt. Diese intrakranielle Region befindet sich zwischen den Hinterhaupt-, Keilbein- und Schläfenknochen oberhalb der großen Öffnung (hier beginnt der Kamm)..

Eine klare Demonstration der Krankheit

Referenz! Die Missbildung wurde erstmals 1891-1895 beschrieben. Der Pathologe Hans Chiari, genauer gesagt der Anatom Julius Arnold, gab 1984 eine Charakterisierung. Im ICD-10-Handbuch wird die Krankheit unter dem Code Q07.0 im Abschnitt „Andere angeborene Fehlbildungen des Nervensystems“ aufgezeichnet..

Merkmale der Arnold-Chiari-Anomalie:

  • Es gibt 4 Arten von Defekten (Schweregrad);
  • kompatibel mit dem Leben 1-2 Grad;
  • Der Boden des Kleinhirns ist vom Ort der normalen Platzierung nach unten verschoben.
  • Gehirnstrukturen passen nicht in die kraniale hintere Fossa;
  • Die Medulla wird durch die Medulla oblongata, Liquor cerebrospinalis, komprimiert.
  • gestörte Durchblutung, Liquor cerebrospinalis;
  • provoziert die Entwicklung von Erkrankungen des Zentralnervensystems;
  • Symptome können nach dem Erwachsenenalter auftreten;
  • mit chirurgischen Methoden behandelt;
  • Die MRT war vor der Erfindung schwer zu diagnostizieren.

Die Anomalie wird als Fehlbildung des Gehirns und der Schädelstrukturen eingestuft. Es wurde zuvor als angeborene Pathologie angesehen. Jetzt neigen Ärzte dazu zu glauben, dass Missbildungen aufgrund eines überproportionalen Wachstums des Hinterhauptknochens und eines Teils des Gehirns auftreten. Der Defekt kann sich in der pränatalen Phase bei Kindern jeden Alters bilden, während das Skelett wächst.

Laut Statistik wird der Arnold-Chiari-Defekt bei maximal 9 von 100.000 Menschen festgestellt. Die Gefahr einer Anomalie besteht in der Entwicklung eines neurologischen Defizits: Die ZNS-Funktionen des Patienten werden verletzt. Bei vorzeitiger Erkennung oder unsachgemäßer Behandlung wird der Defekt zur Ursache für Behinderung, Tod. Tödliche Folgen treten häufig aufgrund einer Schädigung des Atmungszentrums auf.

Arnold-Chiari-Anomalie - was ist das?

Als Referenz. Die Arnold-Chiari-Anomalie ist eine Entwicklungsstörung, die zur Absenkung der Kleinhirnmandeln unter das anatomische Niveau und zur Verletzung der Medulla oblongata führt.

Die Norm ist die Lage der Kleinhirnmandeln über dem großen Foramen occipitalis. Während des Missbildungsprozesses können sie sich sogar auf das Niveau des zweiten Halswirbels verschieben. Mit dieser Verschiebung wird die Blockierung des cerebrospinalen Flüssigkeitsstroms verstärkt..

Es ist nicht immer möglich, diese Krankheit sofort zu erkennen, und dann tritt ihre scharfe Manifestation auf. Die Manifestation der Pathologie erfolgt nach 25 - 40 Jahren.

Wenn Symptome gefunden werden, die für die Anomalie charakteristisch sind, müssen Sie einen Arzt konsultieren, da sonst das Risiko eines Rückenmarksinfarkts erheblich steigt.

Da dies eine Abweichung von der normalen Entwicklung des Körpers ist, wird die Krankheit oft als Arnold-Chiari-Missbildung bezeichnet.

Arnold Chiari Anomalie

Arnold Chiari Anomalie Bewertungen

Die Arnold-Chiari-Anomalie ist noch keine gut untersuchte Gehirnerkrankung, die durch eine angeborene Pathologie der Entwicklung des rhomboiden Gehirns gekennzeichnet ist, die sich in einer Fehlpaarung in der Größe der hinteren Schädelgrube und der in diesem Bereich befindlichen Hirnstrukturen manifestiert. Infolgedessen kommt es zu einer unvermeidlichen Absenkung des Rumpfes des Gehirns selbst sowie der Mandeln des Kleinhirns in das Foramen occipitalis und deren Einklemmung in diesem Bereich..

Die ersten Informationen über die Krankheit erschienen 1986 in England. Die Häufigkeit dieser Krankheit liegt zwischen 3,4 und 8,5 Beobachtungen pro hunderttausend Menschen. Die wahre Inzidenz verschiedener Arten des Arnold-Chiari-Syndroms wurde nicht nachgewiesen. Der Hauptgrund für den Mangel an angemessenen Informationen über die Krankheit sind die unterschiedlichen Ansätze zur Abstufung und Klassifizierung der Krankheit durch Ärzte. In Übereinstimmung mit der Internationalen Klassifikation von Krankheiten hat dieses Syndrom einen speziellen Code (Q07.0) und wird dort als pathologischer Zustand behandelt, wodurch ein irreversibler starker Anstieg des Hirndrucks auftritt. Ärzte betrachten die Hauptursache für das Auftreten eines intrakraniellen Tumors, okklusiver Formen des Hydrozephalus und entzündlicher Prozesse.

Arten (Arten) von Krankheiten, Klassifizierung

Merkmale und Arten der Arnold-Chiari-Krankheit wurden Ende des 19. Jahrhunderts vom Chiari-Wissenschaftler eingeführt. Er identifizierte vier Haupttypen dieser Krankheit. Diese Klassifizierung wird bisher aktiv genutzt..

  • Arnold-Chiari Typ I Anomalie. Es ist gekennzeichnet durch eine Abnahme der Bestandteile der Fossa occipitalis entlang der Achse der Wirbelsäule der Säule selbst auf das Niveau des zweiten oder ersten Wirbels.
  • Arnold-Chiari-Typ-II-Anomalie. Sehr oft in Kombination mit Hydrocyphalie gefunden. Bei dieser Form der Krankheit werden nicht nur die Strukturen der Fossa occipitalis, sondern auch die höheren Abteilungen, einschließlich der Medulla oblongata und des IV-Ventrikels, in den Spinalkanal abgesenkt
  • Der dritte Typ ist nicht besonders häufig, wie die beiden vorherigen, er ist durch signifikante Bewegungen vieler Komponenten direkt der hinteren Schädelgrube gekennzeichnet.
  • Der vierte Typ ist durch Kleinhirnhypoplasie gekennzeichnet, er ist deutlich nach unten verschoben.

Wenn bei einer Person eine Arnold-Cree-Krankheit dritten oder vierten Grades diagnostiziert wurde, kann eine Person mit einer solchen Krankheit nicht lange leben.

Ursachen, Auftrittsfaktoren, Ausbreitungswege der Krankheit

Bisher sind die Ursachen des Arnold-Chiari-Syndroms nicht bekannt und kaum bekannt. Es ist unmöglich, diese genetische Krankheit vor der Geburt des Babys zu erkennen. Keine genetische Analyse des Fötus ermöglicht es, die Krankheit zu identifizieren und zu verhindern. Diese Chromosomenanomalie wurde im 21. Jahrhundert sorgfältig untersucht..

Im Verlauf der Entwicklung der Arnold-Chiari-Anomalie tritt eine aktive Pathogenese auf. Derzeit ist die Pathogenese dieser Pathologie nicht vollständig verstanden. Die Wissenschaftler waren sich jedoch einig, dass es drei ganze pathogenetische Faktoren gibt:

  • erbliche angeborene Osteoneuropathien
  • traumatische Verletzungen des inneren Keilbein-Hinterhaupt-Teils und des Keilbein-Siebbein-Teils des Abhangs aufgrund eines menschlichen Geburtstraumas.
  • hydrodynamischer Schock einer weichen Liquor cerebrospinalis an die Seitenwände des zentralen Kanals des Rückenmarks.

Anzeichen und Symptome

Mehr als achtzig Prozent der Patienten mit diesem Symptom leiden parallel zur Pathologie des Rückenmarks, nämlich der Syringomyelie. Es ist wiederum durch die Bildung von malignen Zysten direkt im Rückenmark gekennzeichnet, die irreversibel eine progressive Myelopathie verursachen.

Die Hauptsymptome der Arnold-Chiari-Anomalie:

  • starke Schmerzen im zervikal-okzipitalen Teil, die sich beim Niesen oder Husten immer verstärken
  • Abnahme der Temperatur und Schmerzempfindlichkeit im Bereich der oberen Gliedmaßen
  • Muskelabbau direkt zu den oberen Gliedmaßen des Körpers
  • häufiger Schwindel und Ohnmacht

Komplikationen der Krankheit, was ist die Krankheit gefährlich

Mögliche Komplikationen aufgrund der Arnold-Chiari-Anomalie:

  1. Vor dem Hintergrund fortschreitender Anzeichen einer intrakraniellen Hypertonie werden häufig signifikante Verletzungen der Grundfunktionen des Kleinhirns und eine starke Kompression der Halsregion festgestellt.
  2. Oft wird die Anomalie mit verschiedenen Knochendefekten kombiniert, z. B. Basilarabdruck und Occipitalatlas
  3. Oft gibt es verschiedene Deformationen der Füße, Wirbelsäulenanomalien

Die Lebenserwartung mit Arnold-Chiari-Typ-I-Anomalien ist sehr hoch und hängt von vielen Faktoren ab, einschließlich des Kompressionsgrades einzelner Teile des Gehirns. Oft wissen die Leute gar nicht, dass sie ein solches Problem haben. Mit der Entwicklung einer Arnold-Chiari-Typ-II-Anomalie kann dies sehr ungünstig sein.

Diagnose einer Arnold-Chiari-Anomalie:

Oft tritt diese genetische Erkrankung beim Fötus im Mutterleib in keiner Weise auf. Eine solche Erkennung kann bei bestimmten Diagnoseverfahren ganz zufällig erfolgen. Heute bieten Ärzte eine sehr kleine Liste von Methoden zur Erkennung dieser Anomalie an. Bei der Diagnose der Pathologie wird ein MRT-Verfahren des Gehirns des Brust- und Halswirbels verwendet (durchgeführt, um Syringomyelie auszuschließen).

In Fällen, in denen der Patient nicht über die schwerwiegenden Symptome der Arnold-Chiari-Krankheit besorgt ist und nur geringfügige Schmerzsymptome auftreten, können Sie sich sicher auf eine konservative Standardtherapie beschränken, die die Verwendung verschiedener nichtsteroidaler entzündungshemmender Spezialmedikamente umfasst.

In Ermangelung der richtigen Wirkung einer solchen konservativen Therapie für zwei bis drei Monate und wenn der Patient ein akutes neurologisches Defizit (Schwäche der Gliedmaßen, Taubheit) aufweist, muss dringend eine Operation durchgeführt werden.

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Das Hauptziel der Operation ist sicherlich, die Kompression verschiedener Nervenstrukturen sorgfältig zu beseitigen und den Strom in der Liquor cerebrospinalis zu normalisieren. Zu diesem Zweck wird eine Vergrößerung der hinteren Schädelgrube durchgeführt. Dank dieser Behandlung verschwinden die Kopfschmerzen häufig und die motorischen Funktionen und die Empfindlichkeit werden teilweise auf das vorherige Niveau zurückgesetzt..

Prävention von Arnold Chiari-Anomalien

Da die Krankheit oft genau in der Gebärmutter auftritt, scheint es schwierig, die Krankheit irgendwie vorherzusagen oder zu verhindern. Um eine Schädigung der Gehirnkonstitution des Babys direkt während der Wehen zu vermeiden, muss besonders auf die sorgfältige Wahl der Geburtshilfemethode geachtet werden, die die Möglichkeit von Verletzungen des Kindes an Hals und Kopf ausschließt.

Im frühesten Stadium kann der negative Prozess der Entwicklung der Krankheit durch eine gründliche Untersuchung mittels MRT verhindert werden.

Diät, Ernährung mit Arnold-Chiari-Anomalien

Während der Behandlung der Arnold-Chiari-Anomalie wurde von den Ärzten keine spezielle Diät entdeckt. Für den günstigsten Verlauf des Krankheitsprozesses ist es notwendig, weniger fetthaltige und frittierte Lebensmittel zu essen. Sie müssen regelmäßig Vitamin- und Mineralkomplexe trinken, um das richtige Maß an Immunität aufrechtzuerhalten. Leichte körperliche Aktivität ist sicherlich auch sehr praktisch und hilft, von der Krankheit abzulenken, die den Körper betrifft..

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung von Missbildungen der hinteren Schädelgrube (PCF)

Es besteht kein Konsens über die Ätiologie der Chiari-Anomalie. Wissenschaftler vertreten verschiedene Theorien, von denen jede völlig gerechtfertigt ist und ein Existenzrecht hat..

Bisher wurde Anomalie als ausschließlich angeborene Fehlbildung angesehen. Beobachtungen von Spezialisten zeigten jedoch, dass nur ein kleiner Teil der Patienten Defekte während der fetalen Entwicklung aufwies, während der Rest sie bereits im Laufe des Lebens erwarb.

Die Gründe für die erworbene Pathologie des kranio-vertebralen Übergangs werden als ungleichmäßige Wachstumsrate des Nervengewebes des Gehirns und der Knochenbasis des Schädels angesehen, wenn das Gehirn viel schneller wächst als das Knochengefäß, in dem es sich befindet. Die daraus resultierende Volumenfehlanpassung dient letztendlich als Grundlage für die Arnold-Chiari-Krankheit.

Eine angeborene Form der Pathologie wird mit einer Knochendysplasie kombiniert, die zu einer Unterentwicklung der Schädelknochen sowie zu einer Verletzung der Bildung des Bandapparates führt, und ein äußeres Aufpralltrauma kann die Manifestationen der Pathologie dramatisch verschlimmern. Eine Kombination von Schädel-Fossa-Defekt mit anderen Störungen der Uterusentwicklung und angeborenen Syndromen wird als charakteristisch angesehen.

Neurologen formulierten zwei Hauptmechanismen für die Bildung von Pathologie:

  • Eine Verringerung der Größe des Magen-Darm-Trakts bei normalen Gehirnvolumina (wahrscheinlich aufgrund von Verstößen während der Schwangerschaft).
  • Eine Vergrößerung des Gehirnvolumens selbst unter Beibehaltung der korrekten Parameter der Schädelgrube und des großen Foramen occipitalis, wenn das Gehirn seine kaudalen Abteilungen in Richtung des Foramen occipitalis drückt.

Da die Anomalie angeboren sein kann, geben Sie unter anderem diejenigen an, die den normalen Verlauf der Schwangerschaft und die Entwicklung des Fötus verändern können:

  1. Drogenmissbrauch, Alkoholkonsum und Rauchen während der Geburt des Fötus, insbesondere in den frühen Stadien, wenn die Organe und Systeme des Embryos nur gebildet werden;
  2. Virale Läsionen bei schwangeren Frauen, unter denen Infektionen mit teratogener Wirkung besonders gefährlich sind - Röteln, Cytomegalievirus usw..

Die Arnold-Chiari-Anomalie tritt auch aus einer Reihe von Gründen mit dem anfangs korrekt entwickelten Gehirn und den Knochen des Schädels auf. Sie können zu seinem Auftreten nach der Geburt führen:

  1. Geburtsverletzungen, sowohl spontan als auch geburtshilflich;
  2. Kraniozerebrale Verletzungen und hydrodynamischer Schlaganfall der Cerebrospinalflüssigkeit gegen die Wände des Rückenmarkskanals bei beeinträchtigter Dynamik der Cerebrospinalflüssigkeit (dies tritt bei Erwachsenen auf);
  3. Hydrocephalus.

Hydrozephalus kann ein provozierender Faktor sein, da eine Zunahme des Inhaltsvolumens im Schädel, selbst auf Kosten der Flüssigkeit, zwangsläufig zu einem Druckanstieg und einer Verschiebung der Gehirnabteilungen in kaudaler (posteriorer) Richtung führt. Andererseits ist es eine Manifestation der Anomalie selbst, wenn der Vorfall des Kleinhirns eine Blockade der Cerebrospinalflüssigkeit und einen Druckanstieg der Cerebrospinalflüssigkeit verursacht, die durch die Hohlräume des Gehirns zirkuliert.