Galena-Venen bei Neugeborenen

Aneurysma der Galenvene - eine Gruppe von Anomalien der Entwicklung der Hirnvene, die auf die Persistenz embryonaler Gefäße mit der Bildung eines arteriovenösen Bypasses zurückzuführen sind. Manifestiert durch Herzinsuffizienz, Hydrozephalus, Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung. Neurologische Symptome sind charakteristisch, ein Aneurysma-Ruptur mit intrakranieller Blutung ist möglich. Die Diagnose eines Galenvenenaneurysmas wird während des pränatalen Ultraschall-Screenings mit Dopplerographie durchgeführt. Bei Neugeborenen wird die Diagnose durch CT, MRT und Angiographie bestätigt. Chirurgische Behandlung, Embolisation von Gefäßen, die die Vene versorgen, wird durchgeführt.

Allgemeine Information

Das Galenvenenaneurysma kombiniert viele Gefäßanomalien, die mit einer beeinträchtigten embryonalen Entwicklung der großen Hirnvene verbunden sind. Pathologie ist äußerst selten, die Häufigkeit aller arteriovenösen Fehlbildungen des Gehirns überschreitet 1% in der Bevölkerung jeden Alters nicht. Pathologie ist bei Jungen doppelt so häufig. Die Dringlichkeit des Problems in der Pädiatrie ist mit einer hohen Sterblichkeitsrate verbunden, die in den letzten Jahren trotz des enormen Fortschritts der vaskulären Neurochirurgie nur geringfügig zurückgegangen ist (bis zu 50-70%). Aufgrund des seltenen Auftretens von Venens Venenaneurysma sind die meisten Spezialisten auf solche Fälle nicht vorbereitet. Aus diesem Grund werden alle Operationen in großen Bundeszentren durchgeführt..

Ursachen des Galenvenen-Aneurysmas

Die Ernährung des Gehirngewebes erfolgt zunächst über embryonale Gefäße, deren Wände sich in ihrer Struktur von der normalen Gefäßwand unterscheiden. Innerhalb von 4-8 Wochen nach dem Leben des Fötus werden diese Gefäße durch volle Arterien und Venen ersetzt. Unter dem Einfluss verschiedener schädlicher Faktoren wird dieser Prozess gestört, die embryonalen Gefäße bleiben bestehen. Somit tritt die Bildung aller arteriovenösen Fehlbildungen, einschließlich Galenvenenaneurysmen, im ersten Trimenon der Schwangerschaft auf. Viele Bakterien und Viren haben einen hohen Tropismus für Nerven- und Gefäßgewebe. Pathologien der Entwicklung von Gehirngefäßen können sich auch unter dem Einfluss von Medikamenten, Strahlung und anderen Faktoren bilden..

Das Aneurysma der Galenvene kann durch die pathologische Ausdehnung des Gefäßes selbst dargestellt werden, meistens ist es jedoch das Vorhandensein mehrerer arteriovenöser Shunts der embryonalen Struktur. Eine Bypass-Operation führt zur Abgabe von arteriellem Blut und dementsprechend zur Anemisierung des Gehirngewebes. Zusätzlich erhöht sich die Belastung des venösen Bettes. Wie bereits erwähnt, unterscheidet sich die Struktur embryonaler Gefäße von gewöhnlichen. Insbesondere haben sie nicht die übliche Muskelschicht, daher besteht ein hohes Risiko, dass Shunts reißen. Eine Überfüllung des venösen Bettes führt zu einer Ausdehnung, wodurch eine mechanische Kompression der Sylvian-Wasserversorgung unter Bildung eines Hydrozephalus möglich ist.

Klassifikation und Symptome des Galenvenen-Aneurysmas

Die arteriovenöse Fehlbildung befindet sich in der vorderen Schädelgrube oberhalb und hinter den visuellen Tuberkeln in der sogenannten Galenvenen-Zisterne. Drei Arten von Galenvenenaneurysmen werden strukturell unterschieden. Die intramurale Form ist gekennzeichnet durch die Öffnung des arteriellen Rumpfes direkt in die große Hirnvene. Bei der choroidalen Form der Gefäßanomalie befinden sich arteriovenöse Shunts im choroidalen Spalt und fließen entweder in die große Vene oder in pathologische embryonale Venen. Die parenchymale Form des Galenvenenaneurysmas zeichnet sich durch die Lage zahlreicher Shunts im Gehirnparenchym aus.

Die Pathologie manifestiert sich von Geburt an bei 50% der Patienten. Das Hauptsymptom ist eine Herzinsuffizienz, die sich aus einer hohen venösen Blutrückführung aus dem Gehirn und dementsprechend einer zunehmenden Belastung des linken Herzens ergibt. Da sich das Aneurysma der Galen-Vene bereits bei der Geburt in der Gebärmutter bildet, besteht bei Herzinsuffizienz ein hohes Risiko einer Dekompensation. Klinisch äußert sich dies in Müdigkeit während der Fütterung, generalisiertem Ödem, Atemnot aufgrund eines interstitiellen Lungenödems. In Zukunft wird Herzinsuffizienz einer der Gründe für die Verzögerung der körperlichen Entwicklung.

Hydrocephalus ist ein ungünstiges Prognosezeichen, da es auf einen Verschluss der Sylvian-Wasserversorgung oder einen erheblichen Blutaustritt in das venöse Bett hinweist. Der Kopf des Babys ist von Geburt an vergrößert, auf seiner Oberfläche sind erweiterte Venen sichtbar. Erbrechen, Exophthalmus, fokale neurologische Symptome in Form von Ptosis, Strabismus können festgestellt werden. Ein Anstieg des Hirndrucks geht manchmal mit Krämpfen einher. In Zukunft ist eine Verzögerung der geistigen Entwicklung charakteristisch, die auch mit einer unzureichenden Ernährung des Gehirngewebes verbunden ist. Seltener manifestiert sich Galens Venenaneurysma in Symptomen einer intrakraniellen Blutung: Bewusstlosigkeit, Krämpfe usw..

Diagnose eines Galenvenen-Aneurysmas

Die Primärdiagnose wird mit dem geplanten Ultraschall-Screening im dritten Schwangerschaftstrimester möglich. Das Venenaneurysma von Galen wird als anechogene Masse in der Mitte des Kopfes dargestellt. Zur Bestätigung wird die Farbdoppler-Zuordnung verwendet. Die Methode ist sehr zuverlässig. In Ermangelung einer pränatalen Diagnose ist es problematisch, das Vorhandensein einer Gefäßanomalie nach der Geburt festzustellen. Erstens ist die Krankheit äußerst selten und wird daher für den Kinderarzt neben vielen anderen Ursachen für Herzinsuffizienz und Hydrozephalus zur Ausnahme. Zweitens ist das Venenaneurysma von Galen von Geburt an nicht immer klinisch erkennbar.

Computertomographie und MRT werden auch häufig für diagnostische Zwecke eingesetzt. In den Bildern können pathologische Verwicklungen embryonaler Gefäße sichtbar gemacht werden. Für die weitere Planung der Behandlungstaktik ist eine Angiographie erforderlich, mit der Sie topografische Beziehungen zu normalen Gefäßen herstellen und andere mögliche Gefäßanomalien erkennen können. Eine Thrombose kann durch Angiographie vermutet werden, daher bleibt eine Kontraströntgenuntersuchung der Blutgefäße die Hauptursache für die Diagnose des Galenschen Venenaneurysmas. Mit dieser Methode können Gefäßchirurgen die Taktik chirurgischer Eingriffe planen.

Behandlung, Prognose und Prävention von Galenvenenaneurysma

Die Haupttherapiemethode bleibt derzeit die endovaskuläre Embolisation von Gefäßen, die das Aneurysma versorgen. Das empfohlene Alter des Kindes für die Operation beträgt 2-6 Monate. In der präoperativen Vorbereitungsphase werden Antikoagulanzien zur Vorbeugung von Gefäßthrombosen sowie Kardiotonika eingesetzt, um Herzinsuffizienz auszugleichen. Bei Anzeichen eines schweren Hydrozephalus ist ein Shunt angezeigt, um den Hirndruck zu normalisieren. In der Regel wird ein ventrikuloperitonealer Shunt durchgeführt. Offene Operationen zur Behandlung von Galenvenenaneurysmen werden praktisch nicht angewendet.

Die Prognose der Krankheit ist oft ungünstig. Die Entwicklung moderner Methoden der Neurochirurgie hat die Mortalität auf 50-70% gesenkt. Trotzdem bleiben die Kinder, die die Operation überlebt haben, in ihrer geistigen Entwicklung zurück, die neurologischen Symptome bleiben bestehen. Die Primärprävention erfolgt vorgeburtlich. Wenn ein Aneurysma der Galen-Vene durch Ultraschall erkannt wird, bestimmen Ärzte und Eltern die Taktik des weiteren Schwangerschaftsmanagements. Die meisten Spezialisten empfehlen eine chirurgische Entbindung per Kaiserschnitt, gefolgt von der oben beschriebenen Therapie. Derzeit liegt die Mortalität in solchen Fällen bei 80%..

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Autor: A. Olesya Valeryevna, praktizierender Arzt, Lehrer an einer medizinischen Universität

Die Häufigkeit von Galenvenenanomalien überschreitet bei Menschen jeden Alters nicht ein Prozent, aber diese Pathologie macht bis zu einem Drittel der Fälle von zerebralen Gefäßdefekten bei Neugeborenen und Kleinkindern aus. Bei männlichen Kindern wird es doppelt so häufig festgestellt wie bei Mädchen.

Laut Statistik enden bis zu 90% der Fälle von angeborenen Fehlbildungen der Vene von Galen mit dem Tod von Babys in einem frühen Alter, was sowohl mit der Schwere der Pathologie als auch mit der mangelnden Bereitschaft von Spezialisten zur Behandlung der Krankheit, dem Mangel an ausgerüsteten neurochirurgischen und vaskulären Operationsprofilen verbunden ist. Die Prognose ist bei Patienten, die mit Anzeichen von Herzinsuffizienz, Hydrozephalus und gestörter Durchblutung der Gehirnhälften geboren wurden, signifikant schlechter..

In den letzten Jahren wurde die Mortalität auf 70-80% gesenkt, und in der Literatur werden sogar Einzelfälle eines erfolgreichen Kampfes mit der Pathologie beschrieben, was hauptsächlich auf Fortschritte auf dem Gebiet der Ultraschallforschungsmethoden und die Verbesserung mikrochirurgischer und endovaskulärer Techniken in der Neurochirurgie zurückzuführen ist. Gleichzeitig können Ärzte Eltern von Babys mit Anomalien der Vene von Galen leider immer noch keine ermutigenden Empfehlungen geben..

Anatomie und Arten der Pathologie der großen Gehirnvene

Die Vene von Galen wird als Gehirnvene bezeichnet, da sie einer der größten venösen Stämme ist, der mit Kohlendioxid und Stoffwechselprodukten gesättigtes Blut aus den inneren Teilen des Gehirns transportiert - subkortikale Kerne, optische Tuberkel, transparentes Septum, Plexus der lateralen Ventrikel.

Die große Vene des Gehirns gehört zum tiefen Venensystem und verläuft im Subarachnoidalraum (in diesem Bereich auch als Zisterne derselben Vene bezeichnet), der unter Bildung eines direkten Sinus mit dem unteren sagittalen Venensinus verbunden ist. Die große Vene Galena fließt in den direkten Sinus.

Die Anatomie einer Galenvene hängt von der Form des Kopfes ab. Seine Länge beträgt etwa 12 bis 14 mm, während er bei Menschen mit einem dolichozephalen Schädeltyp (mit einem langen und schmalen Kopf) 2 Zentimeter und bei Brachyzephalen mit einem kurzen und breiten Kopf etwas mehr als einen Zentimeter erreichen kann.

Der Durchmesser des Gefäßes ist nicht mit der Form des Schädels verbunden und beträgt durchschnittlich 5–7 mm. Es wurde jedoch beobachtet, dass Brachycephals einen relativ kurzen, aber breiteren Stamm haben als Dolichocephals mit einer langen und schmaleren Vene.

Die Durchblutungsrate in der Vene von Galen bei Kindern unter einem Jahr beträgt 4 bis 18 cm / s.

Zu den Veränderungen, die im betrachteten Schiff am häufigsten festgestellt werden, gehören:

  • Galenvenenaneurysma;
  • Arteriovenöse Fehlbildung der Hirnvene.

Galenvenen-Aneurysma

Das Galenvenenaneurysma ist eine der schwersten und komplexesten Formen der Gefäßpathologie des Gehirns für eine frühzeitige Diagnose und Behandlung. Leider wird es normalerweise nicht früher als im dritten Schwangerschaftstrimester gefunden, was für zukünftige Eltern zu einem echten Schock wird, da frühere Screening-Ultraschalluntersuchungen die Norm zeigten.

Gleichzeitig ermöglicht ein Defekt, der bereits während der Schwangerschaft entdeckt wurde, wenn auch ziemlich spät, der Geburt, die Taktik der Behandlung des Babys zu bestimmen, eine Klinik und einen Spezialisten auszuwählen und sich psychologisch auf den Kampf um das Wohl des Kindes einzustellen.

Das Galenvenenaneurysma wird in der Gebärmutter gebildet. Die Ernährung der Gehirnstrukturen in einem wachsenden Embryo erfolgt zunächst über embryonale Gefäße, die in den ersten beiden Schwangerschaftsmonaten in den vollen Arterien und Venen reifen. Wenn dieser Prozess gestört wird, bleiben die embryonalen Gefäße im fetalen Gehirn unentwickelt, was zu Aneurysmen und anderen Missbildungen führt.

Zu den Gründen, die zu Anomalien bei der Bildung des Gefäßbettes beitragen können, gehören:

  1. Exposition gegenüber Viren und Bakterien (Herpes, Röteln, Infektionen der Atemwege usw.);
  2. Einnahme bestimmter Medikamente;
  3. Die Wirkung ionisierender Strahlung.

Es ist wichtig zu beachten, dass der Defekt im ersten Drittel der Schwangerschaft liegt, aber erst viel später für die Diagnose erkennbar wird.

Unter dem Gesichtspunkt der Anatomie des Aneurysmas kann es zu einer lokalen Vergrößerung des Venenlumens kommen, aber viel häufiger sieht es aus wie mehrere Botschaften zwischen den Gefäßen in Form einer Kugel, die aus Gefäßen vom embryonalen Typ besteht.

Blut aus den Arterien des Gehirns (dem System der inneren Karotis und des Vertebro-Basilars) wird in die abnormal geformte Vene abgegeben und reicht nicht ausreichend bis zum Nervengewebe der Hemisphären und subkortikalen Strukturen, wodurch letztere eine Anämie erfahren, und der venöse Abschnitt ist überlastet.

Embryonale Gefäße haben keine glatte Muskelschicht, daher können sie beim Ausströmen von Blut in das Nervengewebe leicht platzen und durch ein überschüssiges Flüssigkeitsvolumen gedehnt werden. Das Strecken und Vergrößern des Durchmessers des venösen Teils des Blutkreislaufs trägt zur Kompression der Liquor cerebrospinalis und zur Entwicklung eines Hydrozephalus bei.

Galens Venenaneurysma befindet sich an der Vorderseite des Schädels, hinter und über den visuellen Tuberkeln in der gleichnamigen Zisterne. Es gibt verschiedene Formen von Aneurysmen:

  • Intramural, wenn eine Arterie direkt in eine Vene fließt.
  • Aderhaut - wird durch Gefäßplexus in der Aderhautlücke dargestellt.
  • Parenchym - Mehrere Gefäßbotschaften befinden sich im Gehirnparenchym.

Video: Galenvenenaneurysmen im Ultraschall

Fehlbildung der großen Hirnvene

Eine Fehlbildung der Galenvene wird als Veränderung des Gefäßsystems bezeichnet, bei der sich ein Plexus in Form einer Spule befindet, die aus embryonalen Gefäßen und natürlich einer vergrößerten großen Vene (Aneurysma) besteht. Das heißt, Missbildungen beinhalten immer eine Veränderung der aneurysmatischen Vene.

Missbildungen sind durch eine Unterentwicklung der elastischen und Muskelfasern der mittleren Hülle der Vene gekennzeichnet, so dass bereits ein leichter Druckanstieg mit einer Ausdehnung des Gefäßlumens einhergeht, die sich mit der Zeit nur verschlechtert. Das Aneurysma kann die Form eines Beutels oder eine diffuse Vergrößerung des Gefäßlumens annehmen.

Eine arteriovenöse Fehlbildung der Galenvene kann ein Wandbild sein, wenn sich die Arterien des Gehirns der aneurysmatisch erweiterten Vene nähern und direkt in diese fließen, und choroidal-pathologisch veränderte Verwicklungen von Blutgefäßen, die die Fehlbildung speisen, die in die erweiterte Galena-Vene fließt.

Eine Fehlbildung zusammen in der aneurysmatisch erweiterten Vene von Galen drückt auf das umgebende Gewebe und trägt zu deren atrophischen Veränderungen, Verdrängung, Blockade der Liquor cerebrospinalis und venösem Abfluss bei, wodurch der Hydrozephalus zunimmt.

Video: Fehlbildung der Galenvene

Manifestationen venöser Gefäßanomalien

Bei der Geburt treten bei der Hälfte der Babys Symptome von Anomalien im venösen Kanal des Gehirns auf. Das Hauptsymptom für aneurysmatische Veränderungen in Galens Venen ist eine Herzinsuffizienz, die mit einem erhöhten Venendruck im Gehirn und in der Hohlvene verbunden ist und das Herz des Kindes übermäßig belastet. Da das Aneurysma während der pränatalen Periode zum Zeitpunkt der Geburt funktioniert, besteht für das Baby eine hohe Wahrscheinlichkeit einer Dekompensation der Herzaktivität.

Kind mit einer diagnostizierten Galena-Venenfehlbildung

Klinische Anzeichen eines Aneurysmas sind:

  1. Müdigkeit des Babys während der Fütterung;
  2. Ödeme der Weichteile;
  3. Kurzatmigkeit mit dem Risiko eines Lungenödems;
  4. Verzögerung der körperlichen Entwicklung in den ersten Lebensmonaten.

Ein ungünstiges Zeichen für einen gestörten venösen Abfluss ist das hydrozephale Syndrom, das auf eine Kompression von außen durch die Wasserversorgung des Gehirns durch die Wasserversorgung des Gehirns hinweist, die Liquor cerebrospinalis aus den lateralen Ventrikeln und Subarachnoidalräumen transportiert, oder auf eine starke Abgabe großer Blutmengen in die Venen des Schädels.

Hydrocephalus äußert sich in einer Vergrößerung des Kopfes des Kindes, der Ausdehnung seiner oberflächlichen Venen, die mit bloßem Auge wahrnehmbar ist. Vor dem Hintergrund des hydrozephal-hypertensiven Syndroms sind Erbrechen, Krämpfe, Augenbrauen, Strabismus und fokale neurologische Störungen möglich.

Infolge des Blutshunts erhalten die Hemisphären weniger arterielle Ernährung, daher wird die Entwicklung der Intelligenz gestört und es entsteht eine geistige Behinderung. In seltenen Fällen sind Blutungen in der Substanz des Gehirns mit Anfällen, Koma, Lähmungen möglich.

Eine Fehlbildung der Galenvene manifestiert sich in der frühen Kindheit, äußerst selten bei Erwachsenen. Am häufigsten tritt es bei Hydrozephalus und intrakranieller Hypertonie mit Kompression des zerebralen Aquädukts sowie bei intrazerebralen Hämatomen, konvulsivem Syndrom, psychischen und motorischen Entwicklungsstörungen und fokalen neurologischen Störungen auf.

Aufgrund der erhöhten Belastung des Myokards sowie der damit einhergehenden Fehlbildungen des Herz-Kreislauf-Systems tritt eine Herzinsuffizienz mit Dyspnoe, Ödemen und Zyanose relativ früh auf.

Abhängig von der Schwere des Verlaufs werden verschiedene klinische Arten von Missbildungen unterschieden:

  • Ich tippe - schwerer Verlauf mit hoher Mortalität, Herz- und Atemversagen, vergrößerter Leber, Wassersucht des Gehirns;
  • II Typ - schwere neurologische Fokusstörungen, Hypoplasie des Gehirns, Anzeichen einer gestörten arteriellen Durchblutung aufgrund einer Blutbypass-Operation;
  • III Typ - Störungen des venösen Abflusses mit erhöhtem Druck, Pathologie der cerebrospinalen Flüssigkeitsdynamik, kommunizierender Hydrozephalus.

Die Nuancen der Diagnose venöser Missbildungen

Die Diagnose der Pathologie der intrakraniellen Venen erfolgt durch:

  1. Röntgenkontrastangiographie - nach der Geburt eines Babys ist dies die Hauptforschungsmethode, die für die Bestimmung der chirurgischen Taktik von entscheidender Bedeutung ist.
  2. Ultraschallanalyse mit Dopplerometrie - vor der Geburt im dritten Trimester und nach der Geburt des Babys (Neurosonographie) ist die sicherste und kostengünstigste Art der Diagnose;
  3. CT, MRT - in der frühen Neugeborenenperiode.

Die Identifizierung eines Aneurysmas der Galen-Vene wird frühestens im dritten Schwangerschaftstrimester mittels Ultraschall möglich. Die Anomalie sieht aus wie eine anechogene Masse in der Mitte des Schädels. Die Ultraschalluntersuchung wird durch Dopplerometrie mit der Bestimmung der Art des Blutflusses in pathologisch veränderten Gefäßen ergänzt.

Wenn eine Frau vor der Geburt nicht untersucht wurde, ist es aufgrund des seltenen Auftretens und des Fehlens klinischer Symptome in einigen Fällen zum Zeitpunkt der Geburt äußerst schwierig, eine Pathologie zu vermuten. Kinderärzte diagnostizieren andere Ursachen für Wassersucht und Herzinsuffizienz.

Zusätzlich zur Ultraschalldiagnostik werden Computer- und MR-Bildgebung verwendet, die Verwicklungen abnormal entwickelter intrakranieller Gefäße zeigen. Um die Art der Verzweigung der embryonalen Gefäße zu klären, ermöglicht ihre Beziehung zum Normalen, das Vorhandensein oder Fehlen einer Thrombose die Verwendung einer röntgendichten Angiographie, die auch zur Entwicklung eines chirurgischen Behandlungsplans führt.

Behandlung

Wenn der Defekt während der Schwangerschaft festgestellt wird, kann einer Frau ein geplanter Kaiserschnitt und anschließend eine chirurgische Behandlung der Krankheit angeboten werden. Erwartungsvolle Taktiken auch bei asymptomatischer Pathologie nach der Geburt sind nicht akzeptabel.

Die Hauptmethode zur Behandlung von Aneurysmen und Missbildungen der Galen-Vene wird als chirurgischer Eingriff angesehen - endovaskuläre Embolisation zur Förderung der Bildung von Blutgefäßen mit Klebstoffverbindungen, Mikrospulen. Die Operation sollte vorzugsweise zwischen 2-3 Monaten und sechs Monaten des Lebens des Kindes durchgeführt werden, jedoch mit fortschreitender Herzinsuffizienz - so bald wie möglich. Zur Vorbereitung des Eingriffs werden Antikoagulanzien zur Vorbeugung von Venenthrombosen sowie Herzmedikamente zur Aufrechterhaltung einer akzeptablen Herzfunktion verschrieben..

Bei minimalinvasiver Galenvenenembolisation wird ein Katheter durch die Oberschenkelarterie eingeführt

Es ist äußerst gefährlich, die Operation für ältere Kinder oder Erwachsene durchzuführen, da die Möglichkeit einer Blutung aufgrund eines starken Blutflusses zu Gefäßen besteht, die seit langem unter Missbildungsbedingungen funktionieren und nicht für neue Bedingungen der Durchblutung bereit sind.

Beim Hydrozephalus stellt sich die Frage nach einer Shunt-Operation, bei der eine künstliche Botschaft zwischen den Ventrikeln des Gehirns und der Körperhöhle (Pleura, Bauch) auferlegt wird. Ein Shunt sorgt für eine Abgabe von Liquor cerebrospinalis, die dann von der Oberfläche der serösen Membran resorbiert wird. Offene Eingriffe bei Aneurysmen werden aufgrund des hohen operationellen Risikos und möglicher schwerwiegender Komplikationen nicht durchgeführt.

Trotz der Entwicklung der endovaskulären Chirurgie und der Verbesserung der diagnostischen Methoden bleibt die Prognose für Aneurysma und Missbildungen der Galenvene ungünstig. Kinder, die operiert wurden und überlebt haben, leiden unter einer Verletzung der geistigen und psychophysischen Entwicklung und haben in einigen Fällen schwerwiegende neurologische Störungen.

Gepostet von: admin in Krankheit und Behandlung 14.07.2008 0 48 Aufrufe

Das Galenvenenaneurysma ist eine Krankheit, die durch Anomalien bei der Entwicklung einer Galenvene (eines Gefäßes im menschlichen Gehirn) gekennzeichnet ist. Solche Gefäße können auch miteinander verflochten sein oder Prozesse aufweisen, die sich von der Vene aus erstrecken. Die Krankheit kann in der Embryonalperiode fortschreiten, so dass sie mit angeborenen Beschwerden verbunden ist. Die Verflechtung von Blutgefäßen hat normalerweise seltsame Schalen, die bei einem normalen Menschen dick und bei Menschen mit Pathologie dünn sind. Ärzte sind sehr selten mit einer Krankheit wie Galens Venenaneurysma.

Diese Gewebe werden nicht mit Blut versorgt, sondern gelangen in die Venen, sodass sich die Durchblutung von der gesunden unterscheidet. Aufgrund des geringen Blutflusses treten verschiedene Erkrankungen des Gehirns und das Auftreten der Venenpathologie von Galen auf. Es ist sehr wichtig, sich daran zu erinnern, dass Aneurysma sehr gefährlich ist, da die Gefäße jederzeit platzen und sich Blutungen bilden können. Daher müssen Sie sofort einen Arzt konsultieren, um die Krankheit nicht zu töten.

Natürlich können Ärzte immer noch nicht alle Ursachen für diese Krankheit finden, aber es gibt einige Faktoren, die die Entwicklung beeinflussen:

  • Wenn eine Person angeborene Schäden an den Gefäßen des Gehirns hat, weil sie gewunden und verbogen sind, kann dies als Ursache dienen (insbesondere als erbliche Veranlagung).
  • Wenn eine Person hohen Druck hat, drückt sie auf bereits beschädigte Abschnitte der Gefäße, was zu deren Bruch führt.
  • Wenn eine Person ein Trauma hatte, das mit einer Schädigung der Blutgefäße oder des Gehirns sowie verschiedenen Herz-Kreislauf-Erkrankungen oder Tumoren verbunden ist, z. B. einem Gehirn oder einem Tumor, der die Durchblutung stört, kann dies zu Aneurysmen führen.

Eine Erkrankung von Geburt an kann nur bei fünfzig Prozent der Patienten festgestellt werden. Da die Durchblutung gestört ist und manchmal ein hoher Blutdruck vorliegt, ist das Herz stark belastet, was zu Herzversagen führt. Wie bereits erwähnt, bildet sich die Krankheit beim Baby im Mutterleib, daher sind Anzeichen von Unzulänglichkeit im Gesicht sichtbar.

Ab den jüngsten Jahren kann sich ein Kind manifestieren:

  • Müdigkeit - wenn die Mutter dem Baby eine Brust gibt und das Neugeborene beim Füttern müde wird;
  • Schwellung, Schwellung in bestimmten Körperteilen;
  • Lungenödem.

Darüber hinaus kann ein Aneurysma der Galen-Vene eine Krankheit wie Hydrozephalus verursachen, die durch eine Vergrößerung des Kopfes des Kindes sowie ausgeprägte Venen auf der Kopfhaut gekennzeichnet ist. In diesem Fall werden Symptome wie Erbrechen, Sehbehinderung, Vorsprung des Augapfels und andere beobachtet. Aufgrund der Tatsache, dass der Druck erhöht wird, kann es auch zu Krämpfen beim Neugeborenen sowie zu Blutungen kommen.

Wenn die Mutter des Neugeborenen Anomalien im Verhalten ihres Kindes oder Veränderungen im Aussehen bemerkt, müssen Sie sofort einen Arzt konsultieren, um diese schwere Krankheit auszuschließen oder zu bestätigen.

Die Verfolgung von Veränderungen im Körper des Babys ist möglich, wenn die Mutter in der späten Schwangerschaft untersucht wird, wenn der Fötus bereits vollständig ausgebildet ist. Ultraschall stellt häufig eine solche Diagnose, bei der Mütter über den Gesundheitszustand ihres ungeborenen Kindes informiert werden. Ärzte machen manchmal auch Dopplerographie, weil es bei der Identifizierung solcher Krankheiten wirksam ist.

Wenn die Mutter des Neugeborenen nicht auf das Auftreten solcher Abweichungen untersucht wurde oder sie nicht identifiziert wurden, ist es im Allgemeinen schwierig, die Pathologien zu beurteilen, wenn das Kind bereits aufgetreten ist.

Dies liegt an der Tatsache, dass:

  • Die Krankheit ist äußerst selten, daher sind ihre Anzeichen nicht von allen vollständig verstanden und manchmal sogar nicht bekannt.
  • Symptome treten nicht immer auf, was die Behandlung und Diagnose der Krankheit verzögert.

Ärzte helfen auch der Magnetresonanztomographie oder Computertomographie, die Veränderungen in den Gefäßen aufzeichnen und deren Verwicklung erkennen. Um sie weiter zu untersuchen, wird eine Kontraströntgenaufnahme verwendet, die auch die nächstgelegenen Gefäße untersucht, um den chirurgischen Eingriff zu verstehen.

Um Probleme zu lösen, ist es sehr wichtig, die richtigen Ärzte zu haben, die die Situation erklären und den Eltern bei der Bewältigung dieser schwierigen Aufgabe helfen. Außerdem müssen Diagnosegeräte vorhanden sein, die nur qualifizierten Fachleuten zur Verfügung stehen.

Aufgrund der Tatsache, dass die Behandlung manchmal verzögert wird, kann eine Person Blutungen im Gehirn haben. Infolgedessen gelangt Blut in alle Gewebe des Gehirns, was zu deren Nekrose und vollständiger Funktionsstörung führt. Außerdem kann ein Hydrozephalus nachgewiesen werden.

Aufgrund der Lücke kann auftreten:

  • Kopfschmerzen, die oft im Gehirn pochen und denen keine Medikamente helfen;
  • Raumverlust;
  • unangenehmes Leben in der Gesellschaft oder Stress im Leben;
  • schlechtes Management Ihrer Handlungen.

Heutzutage steigt der Prozentsatz der durch diese Krankheit geretteten Leben aufgrund der Entwicklung von Medizin und moderner Technologie. Die beste Behandlung ist laut Ärzten eine Operation, die selbst die größten Aneurysmen rettet.

Während der Operation besteht die Gefahr einer Schädigung des Aneurysmas. Dies sind die postoperativen Komplikationen. Zusätzlich wird die Operation parallel zur herkömmlichen Behandlung durchgeführt, verschiedene Medikamente werden verschrieben, um beispielsweise den operierten Ort zu betäuben oder eine Person vor Erbrechen zu bewahren.

Natürlich können Ärzte trotz der Fortschritte in Wissenschaft und Medizin nicht alle Neugeborenen retten, die Sterblichkeitsrate ist immer noch sehr hoch. Um Kinder zu retten, versuchen sie, die Krankheit im Embryo-Stadium zu identifizieren. Dies funktioniert jedoch nicht immer. Daher werden derzeit technische Geräte entwickelt, um diese Krankheit zu untersuchen.

Operation eines Aneurysmas einer Galenvene bei einem Kind

Die erste Schwangerschaft, der männliche Fötus, entspricht der 28. Schwangerschaftswoche, wurde im Frühstadium wiederholt untersucht, eine Pathologie wurde nicht festgestellt. In der 28. Schwangerschaftswoche Galenvenenaneurysma und Kardiomegalie.

Große Hirnvene oder Galenvene

Das Venensystem des Gehirns wird normalerweise durch Gehirnvenen und Gehirnnebenhöhlen dargestellt. Unterscheiden Sie zwischen oberflächlichen und tiefen Venen des Gehirns. Die oberflächlichen Venen befinden sich in den Windungen der Großhirnrinde und fließen in die venösen Nebenhöhlen. Durch Verteilung und Menge variieren die oberflächlichen Venen des Gehirns stark. Zwischen ihnen gibt es eine große Anzahl von Anastomosen. Die oberflächlichen Venen sind auch durch ein System venöser Kanäle, die durch die Dicke der weißen und grauen Substanz der Gehirnhälften verlaufen, mit den tiefen Venen des Gehirns weitestgehend anastomosiert. Tiefe Venen sammeln Blut aus den tiefen Strukturen des Gehirns (subkortikale Knoten, Gefäßplexus und Ventrikelwände). Sie werden durch eine Vene eines transparenten Septums, eine Endvene zwischen dem Caudatkern und dem Optiktuberkel und die Vene des Gefäßplexus dargestellt. Diese drei Venen, die verschmelzen, bilden die innere Vene des Gehirns, in die dann die Basalvene fließt und Blut aus den Windungen der Basis des Gehirns und des Bodens des dritten Ventrikels sammelt. Wenn die rechten und linken inneren Venen verschmelzen, wird eine große Vene des Gehirns (Galen-Vene) gebildet, die entlang der inneren Oberfläche der Verdickung des Corpus callosum verläuft und in den direkten Sinus fließt. Blut, das durch die oberflächlichen und tiefen Venen fließt, wird in den venösen Nebenhöhlen des Gehirns gesammelt. Venöse Nebenhöhlen sind Hohlräume, die sich in den Spalten der Dura Mater befinden. Vor dem Fallen in den Sinus können 1-2 cm lange Venen frei im Subarachnoidalraum liegen. Nebenhöhlen sind ungepaart (in der Mittellinie) und gepaart.

Aneurysma der Galenvene - eine Gruppe von Anomalien der Entwicklung der Hirnvene, die auf die Persistenz embryonaler Gefäße mit der Bildung eines arteriovenösen Bypasses zurückzuführen sind. Manifestiert durch Herzinsuffizienz, Hydrozephalus, Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung. Neurologische Symptome sind charakteristisch, ein Aneurysma-Ruptur mit intrakranieller Blutung ist möglich. Die Diagnose eines Galenvenenaneurysmas wird während des pränatalen Ultraschall-Screenings mit Dopplerographie durchgeführt. Bei Neugeborenen wird die Diagnose durch CT, MRT und Angiographie bestätigt. Chirurgische Behandlung, Embolisation von Gefäßen, die die Vene versorgen, wird durchgeführt.

Das Galenvenenaneurysma kombiniert viele Gefäßanomalien, die mit einer beeinträchtigten embryonalen Entwicklung der großen Hirnvene verbunden sind. Pathologie ist äußerst selten, die Häufigkeit aller arteriovenösen Fehlbildungen des Gehirns überschreitet 1% in der Bevölkerung jeden Alters nicht. Pathologie ist bei Jungen doppelt so häufig. Die Dringlichkeit des Problems in der Pädiatrie ist mit einer hohen Sterblichkeitsrate verbunden, die in den letzten Jahren trotz des enormen Fortschritts der vaskulären Neurochirurgie nur geringfügig zurückgegangen ist (bis zu 50-70%). Aufgrund des seltenen Auftretens von Venens Venenaneurysma sind die meisten Spezialisten auf solche Fälle nicht vorbereitet. Aus diesem Grund werden alle Operationen in großen Bundeszentren durchgeführt..

Die Ernährung des Gehirngewebes erfolgt zunächst über embryonale Gefäße, deren Wände sich in ihrer Struktur von der normalen Gefäßwand unterscheiden. Innerhalb von 4-8 Wochen nach dem Leben des Fötus werden diese Gefäße durch volle Arterien und Venen ersetzt. Unter dem Einfluss verschiedener schädlicher Faktoren wird dieser Prozess gestört, die embryonalen Gefäße bleiben bestehen. Somit tritt die Bildung aller arteriovenösen Fehlbildungen, einschließlich Galenvenenaneurysmen, im ersten Trimenon der Schwangerschaft auf. Viele Bakterien und Viren haben einen hohen Tropismus für Nerven- und Gefäßgewebe. Pathologien der Entwicklung von Gehirngefäßen können sich auch unter dem Einfluss von Medikamenten, Strahlung und anderen Faktoren bilden..

Das Aneurysma der Galenvene kann durch die pathologische Ausdehnung des Gefäßes selbst dargestellt werden, meistens ist es jedoch das Vorhandensein mehrerer arteriovenöser Shunts der embryonalen Struktur. Eine Bypass-Operation führt zur Abgabe von arteriellem Blut und dementsprechend zur Anemisierung des Gehirngewebes. Zusätzlich erhöht sich die Belastung des venösen Bettes. Wie bereits erwähnt, unterscheidet sich die Struktur embryonaler Gefäße von gewöhnlichen. Insbesondere haben sie nicht die übliche Muskelschicht, daher besteht ein hohes Risiko, dass Shunts reißen. Eine Überfüllung des venösen Bettes führt zu einer Ausdehnung, wodurch eine mechanische Kompression der Sylvian-Wasserversorgung unter Bildung eines Hydrozephalus möglich ist.

Die arteriovenöse Fehlbildung befindet sich in der vorderen Schädelgrube oberhalb und hinter den visuellen Tuberkeln in der sogenannten Galenvenen-Zisterne. Drei Arten von Galenvenenaneurysmen werden strukturell unterschieden. Die intramurale Form ist gekennzeichnet durch die Öffnung des arteriellen Rumpfes direkt in die große Hirnvene. Bei der choroidalen Form der Gefäßanomalie befinden sich arteriovenöse Shunts im choroidalen Spalt und fließen entweder in die große Vene oder in pathologische embryonale Venen. Die parenchymale Form des Galenvenenaneurysmas zeichnet sich durch die Lage zahlreicher Shunts im Gehirnparenchym aus.

Die Pathologie manifestiert sich von Geburt an bei 50% der Patienten. Das Hauptsymptom ist eine Herzinsuffizienz, die sich aus einer hohen venösen Blutrückführung aus dem Gehirn und dementsprechend einer zunehmenden Belastung des linken Herzens ergibt. Da sich das Aneurysma der Galen-Vene bereits bei der Geburt in der Gebärmutter bildet, besteht bei Herzinsuffizienz ein hohes Risiko einer Dekompensation. Klinisch äußert sich dies in Müdigkeit während der Fütterung, generalisiertem Ödem, Atemnot aufgrund eines interstitiellen Lungenödems. In Zukunft wird Herzinsuffizienz einer der Gründe für die Verzögerung der körperlichen Entwicklung.

Hydrocephalus ist ein ungünstiges Prognosezeichen, da es auf einen Verschluss der Sylvian-Wasserversorgung oder einen erheblichen Blutaustritt in das venöse Bett hinweist. Der Kopf des Babys ist von Geburt an vergrößert, auf seiner Oberfläche sind erweiterte Venen sichtbar. Erbrechen, Exophthalmus, fokale neurologische Symptome in Form von Ptosis, Strabismus können festgestellt werden. Ein Anstieg des Hirndrucks geht manchmal mit Krämpfen einher. In Zukunft ist eine Verzögerung der geistigen Entwicklung charakteristisch, die auch mit einer unzureichenden Ernährung des Gehirngewebes verbunden ist. Seltener manifestiert sich Galens Venenaneurysma in Symptomen einer intrakraniellen Blutung: Bewusstlosigkeit, Krämpfe usw..

Die Primärdiagnose wird mit dem geplanten Ultraschall-Screening im dritten Schwangerschaftstrimester möglich. Das Venenaneurysma von Galen wird als anechogene Masse in der Mitte des Kopfes dargestellt. Zur Bestätigung wird die Farbdoppler-Zuordnung verwendet. Die Methode ist sehr zuverlässig. In Ermangelung einer pränatalen Diagnose ist es problematisch, das Vorhandensein einer Gefäßanomalie nach der Geburt festzustellen. Erstens ist die Krankheit äußerst selten und wird daher für den Kinderarzt neben vielen anderen Ursachen für Herzinsuffizienz und Hydrozephalus zur Ausnahme. Zweitens ist das Venenaneurysma von Galen von Geburt an nicht immer klinisch erkennbar.

Computertomographie und MRT werden auch häufig für diagnostische Zwecke eingesetzt. In den Bildern können pathologische Verwicklungen embryonaler Gefäße sichtbar gemacht werden. Für die weitere Planung der Behandlungstaktik ist eine Angiographie erforderlich, mit der Sie topografische Beziehungen zu normalen Gefäßen herstellen und andere mögliche Gefäßanomalien erkennen können. Eine Thrombose kann durch Angiographie vermutet werden, daher bleibt eine Kontraströntgenuntersuchung der Blutgefäße die Hauptursache für die Diagnose des Galenschen Venenaneurysmas. Mit dieser Methode können Gefäßchirurgen die Taktik chirurgischer Eingriffe planen.

Die Haupttherapiemethode bleibt derzeit die endovaskuläre Embolisation von Gefäßen, die das Aneurysma versorgen. Das empfohlene Alter des Kindes für die Operation beträgt 2-6 Monate. In der präoperativen Vorbereitungsphase werden Antikoagulanzien zur Vorbeugung von Gefäßthrombosen sowie Kardiotonika eingesetzt, um Herzinsuffizienz auszugleichen. Bei Anzeichen eines schweren Hydrozephalus ist ein Shunt angezeigt, um den Hirndruck zu normalisieren. In der Regel wird ein ventrikuloperitonealer Shunt durchgeführt. Offene Operationen zur Behandlung von Galenvenenaneurysmen werden praktisch nicht angewendet.

Die Prognose der Krankheit ist oft ungünstig. Die Entwicklung moderner Methoden der Neurochirurgie hat die Mortalität auf 50-70% gesenkt. Trotzdem bleiben die Kinder, die die Operation überlebt haben, in ihrer geistigen Entwicklung zurück, die neurologischen Symptome bleiben bestehen. Die Primärprävention erfolgt vorgeburtlich. Wenn ein Aneurysma der Galen-Vene durch Ultraschall erkannt wird, bestimmen Ärzte und Eltern die Taktik des weiteren Schwangerschaftsmanagements. Die meisten Spezialisten empfehlen eine chirurgische Entbindung per Kaiserschnitt, gefolgt von der oben beschriebenen Therapie. Derzeit liegt die Mortalität in solchen Fällen bei 80%..

Galens Vene ist ein großes Gehirngefäß, das über und hinter den visuellen Tuberkeln im Subarachnoidalraum verläuft und als Galens Venenzisternen bekannt ist. Es verbindet sich mit dem unteren Sagittalsinus und verläuft entlang der Unterkante der Sichel des Gehirns, mit der sie einen direkten Sinus bilden. Der Begriff "Galenvenenaneurysma" bezieht sich auf verschiedene Gefäßfehlbildungen aufgrund mehrfacher Kommunikation zwischen dem Gehirnvenensystem und den Gehirngefäßen der Halsschlagader und der vertebrobasilaren Arterien zum Galenvenenaneurysma selbst..

Gefäßfehlbildungen des Gehirns sind eine Gruppe angeborener Erkrankungen, die mit einer beeinträchtigten Entwicklung der Gehirngefäße in verschiedenen Stadien ihrer Embryogenese verbunden sind. Arteriovenöse Fehlbildungen haben verschiedene Formen und Größen von „Verwicklungen“, die durch zufälliges Ineinandergreifen pathologischer Gefäße entstehen. Diese Gefäße haben unterschiedliche Durchmesser, ihre Wände sind dünner und unterscheiden sich in ihrer Struktur von Arterien und Venen; ohne Schichten, die für Arterien und Venen charakteristisch sind, dargestellt durch hyaline und Kollagenfasern. Am häufigsten befinden sich arteriovenöse Fehlbildungen supratentoriell (Gehirnhälften, Gehirnvenenregion), seltener - in der hinteren Schädelgrube.

Afferente Gefäße sind die Zweige der Hauptgefäße des Gehirns, sie können erheblich erweitert und verschlungen werden. Die Drainagevenen sind aufgrund der Entwicklung pathologischer Schleifen ebenfalls erweitert und verlängert. Ein charakteristisches Merkmal der Struktur von Gefäßfehlbildungen ist das Fehlen eines Kapillarnetzwerks, das zu einem direkten Bluttransport vom Arterienpool zum System der oberflächlichen und tiefen Venen führt. In dieser Hinsicht rauscht ein Teil des Blutes auf dem Weg des geringsten Widerstands, d.h. durch arteriovenöse Missbildungen und ist nicht an der Blutversorgung des Gehirngewebes beteiligt. Arteriovenöse Fehlbildungen lenken einen erheblichen Teil des in die Hemisphäre eintretenden Blutes ab, was zu dessen Anemisierung und Beeinträchtigung des Gewebestoffwechsels führt.

Trotz der Tatsache, dass Galens Venenaneurysma sehr selten ist, macht diese Anomalie 1/3 aller Fälle von arteriovenösen Missbildungen der Neugeborenen- und Frühkindlichen Periode aus. Bei Jungen tritt es zweimal häufiger auf.

Das wichtigste diagnostische Kriterium für Aneurysmen ist die turbulente arterielle und venöse Natur des Blutflusses, die in der medianen echoarmen Formation zu finden ist. Um die Diagnose nach der Geburt zu klären, sollte eine MRT verwendet werden, die es ermöglicht, die Struktur des Gefäßbettes zu klären und venöse Drainagen zu identifizieren. Eine Differentialdiagnose muss mit einer medianen Arachnoidalzyste, Porenzephalie und einer interhemisphärischen Zyste durchgeführt werden, die sich während der Entstehung des Corpus callosum bilden kann. In den meisten Fällen wurde eine pränatale Diagnose des Galen-Venenaneurysmas erst im dritten Schwangerschaftstrimester gestellt. In vielen der vorgestellten Beobachtungen wurde bei der Untersuchung der Strukturen des Gehirns des Fötus im zweiten Trimenon der Schwangerschaft kein Aneurysma festgestellt.

Eine häufig auftretende Kardiomegalie bei Feten mit Galenvenenaneurysma ist eine Folge eines erhöhten Herzzeitvolumens, und bei dekompensierter Herzaktivität entwickelt sich eine Wassersucht. Bei arteriovenösen Fehlbildungen kommt es zu einer konstanten Abgabe von arteriellem Blut in das Venensystem (Shunt-Phänomen), wobei der größte Teil des Blutes zum Herzen fließt, wodurch das Herz mit erhöhter Belastung arbeiten muss. Im Herzmuskel treten Anpassungsprozesse auf, die sich in einer Zunahme seiner Muskelmasse äußern. Es gibt jedoch eine Zunahme in allen Teilen des Herzens. Allmählich entwickelt sich eine Herzinsuffizienz. Die Geschwindigkeit und der Grad der Entwicklung der Herzdekompensation hängen hauptsächlich vom Volumen der arteriovenösen Blutentladung ab.

Das Kaliber der veränderten Gefäße und die Dauer des Aneurysmas sind wichtig. Darüber hinaus bilden sich allmählich hämodynamische Störungen, die mit einem behinderten Abfluss von venösem Blut distal zur Anastomose und einem erhöhten Venendruck im Bereich der betroffenen Gefäße verbunden sind. Sie führen zu Venenausdehnung, Venenklappeninsuffizienz und kongestiven trophischen Störungen. Der Ursprung der Ventrikulomegalie ist mit einer Kompression der Wasserversorgung des Gehirns durch das erweiterte Gefäß oder mit einem Anstieg des intrakraniellen Venendrucks verbunden.

Die moderne Entwicklung der Ultraschalltechnologie ermöglicht es dem Arzt, eine vorgeburtliche Diagnose des Venenaneurysmas von Galen genau, wenn auch nicht immer rechtzeitig, zu stellen. Fortschritte in der Angiologie und Neurochirurgie lassen auf bessere Ergebnisse nach der Operation bei Neugeborenen und ein gutes klinisches Ergebnis hoffen..

Galenvenenaneurysma bei Säuglingen und Feten. Anzeichen eines fetalen Galena-Venen-Aneurysmas und Behandlungsempfehlungen

Die Vena Galena (Vena magna cerebri) ist einer der wichtigsten Venensammler des Gehirns, der Blut aus seinen inneren Strukturen (Basalkerne, Optiktuberkel, transparentes Septum, Gefäßplexus der lateralen Ventrikel des Gehirns) sammelt und in den direkten Sinus fließt. Nach modernen Konzepten sind arteriovenöse Fehlbildungen (AVM) von Galenvenen eine angeborene Fehlbildung von Gehirngefäßen, die mit einer Verzögerung der umgekehrten Entwicklung der in der embryonalen Entwicklungsphase bestehenden arteriovenösen Kommunikation verbunden ist, wobei aneurysmatisch erweiterte Galenvenen obligatorisch vorhanden sind. Trotz der Tatsache, dass die AVM von Galen-Venen sehr selten ist (1% aller intrakraniellen Gefäßfehlbildungen), wird diese Anomalie in einem Drittel der Fälle von AVM im Neugeborenen- und frühen Kindesalter diagnostiziert. Bei Jungen tritt es zweimal häufiger auf.

Diese Fehlbildung ist durch eine Hypoplasie des Muskels und der elastischen Fasern der mittleren Schicht der großen Vene des Gehirns gekennzeichnet, und daher kann bereits ein geringfügiger Anstieg des Venendrucks zu einer diffusen oder begrenzten Expansion der Vene führen, die allmählich fortschreitet. Es gibt diffuse und sacculäre Verlängerungen der Vene Galen. Nach der Klassifikation von A. Berenstein und P. Lasjaunias (1992), basierend auf angiostrukturellen Unterschieden, werden zwei Arten von Galen-AVMs unterschieden:

    Typ 1 - Wandbild: eine charakteristische Fistelstruktur, bei der sich afferente Arterien der Wand der erweiterten großen Hirnvene nähern und direkt in deren Lumen münden;
    Typ 2 - Aderhaut: gekennzeichnet durch das Vorhandensein eines pathologischen Gefäßsystems, das zerebrale AVMs oder durale arteriovenöse Fisteln liefert, die in die wahre, aber erweiterte Galenvene abfließen.

Eine signifikante Vergrößerung der Galen-Vene verursacht mechanischen Druck auf die umgebenden Hirnstrukturen, was zu Atrophie, Luxation, beeinträchtigtem venösen Ausfluss und zerebrospinaler Flüssigkeitsdynamik und letztendlich zu einem progressiven Hydrozephalus des ventrikulären Systems des Gehirns führt. Die Manifestation der Krankheit tritt in der frühen Kindheit auf (äußerst selten bei Erwachsenen) und kann durch Hypertonie-Hydrozephalie-Syndrom (das sich infolge eines Verschlusses der Leitungen entwickelt), intrakranielle Blutungen, epileptische Anfälle, verzögerte psychomotorische Entwicklung, fokale neurologische Symptome und Herzinsuffizienz (Galen AVM) dargestellt werden häufig kombiniert mit Fehlbildungen des Herzens und des Gefäßsystems: Insuffizienz der Trikuspidalklappe, Nichtverschluss der ovalen Öffnung, Koarktation der Aorta). Die meisten Autoren unterscheiden drei Arten klinischer Manifestationen von Galen AVM-Venen:

    1 Typ - schwer, führt häufig zum Tod - Herz-Kreislauf- und Lungenversagen, Hepatomegalie, nicht gemeldeter Hydrozephalus, intrakranielles pulsierendes Geräusch;
    2 Typ - ein lokales arterielles Phänomen mit dem klassischen Syndrom des "Raubes" und der Unterentwicklung von Gehirnstrukturen mit schweren Fokusstörungen;
    3 Typ - lokale venöse Manifestationen bei Sehstörungen des venösen Abflusses, erhöhtem Venendruck und Störungen des cerebrospinalen Kreislaufs mit der Entwicklung eines kommunizierenden Hydrozephalus.
Die pränatale Diagnose von Galen AVM mittels Ultraschall (Ultraschall) und MRT des Fetus ermöglicht es Ihnen, im dritten Schwangerschaftstrimester eine Diagnose zu stellen. Basierend auf diesen Daten ist es möglich, die Größe der AVM, das Vorhandensein von Hydrozephalus und die damit einhergehende Herzinsuffizienz beim Fötus zu bewerten sowie die Entbindung und weitere Behandlung des Kindes angemessen zu planen (Angiographie wird auch bei Kindern angewendet: superselektive Angiographie, Wirbelangiographie usw.). In der gegenwärtigen Phase der Entwicklung der vaskulären Neurochirurgie ist das endovaskuläre Abschalten der AVM die Methode der Wahl bei der Behandlung der AVM-Venen von Galen: Die endovaskuläre Methode ist die wichtigste, hochwirksame und wenig traumatische Behandlungsmethode mit einem geringen Grad an Behinderung und Mortalität. Das Vorhandensein eines progressiven Hydrozephalus mit den entsprechenden Symptomen ist ein Hinweis auf eine flottenführende Operation vor der endovaskulären Behandlung. Die Methode der Wahl ist die Auferlegung eines ventrikulo-peritonealen Shunts. Angesichts des seltenen Auftretens von Pathologie, komplexer Angioarchitektur und der Besonderheiten der perioperativen Behandlung von Patienten sollten endovaskuläre Eingriffe in großen Bundeszentren des Landes mit der entsprechenden Ausrüstung und ausreichender Erfahrung in der Durchführung intravaskulärer neurovaskulärer Eingriffe durchgeführt werden.

Ziel der endovaskulären Behandlung ist es, den Fluss von arteriellem Blut in das Venensystem des Gehirns zu minimieren oder zu stoppen. Darüber hinaus führt in den allermeisten Fällen sogar eine unvollständige Unterbrechung des Blutflusses in der AVM zu einer Regression oder Stabilisierung der klinischen Symptome. Das optimale Alter der Patienten für endovaskuläre Eingriffe beträgt 3-5 Monate. Mit den zunehmenden Auswirkungen eines Herz-Kreislauf-Versagens muss die Intervention jedoch zu einem früheren Zeitpunkt durchgeführt werden. Die erwartete Behandlung der asymptomatischen AVM der Galen-Vene ist nicht zumutbar, da eine erfolgreiche endovaskuläre Behandlung im ersten Lebensjahr vor dem Auftreten irreversibler neurologischer Störungen gute klinische Ergebnisse ermöglicht. Die endovaskuläre Behandlung von Galenvenen-AVM bei Kindern der älteren Altersgruppe und bei Erwachsenen ist mit einem hohen Risiko für intrakranielle Blutungen verbunden, da aufgrund der Dauer der AVM-Funktion möglicherweise Hyperperfusionsänderungen in der zerebralen Hämodynamik auftreten.

Das Galenvenenaneurysma ist eine Krankheit, die durch Anomalien bei der Entwicklung einer Galenvene (eines Gefäßes im menschlichen Gehirn) gekennzeichnet ist. Solche Gefäße können auch miteinander verflochten sein oder Prozesse aufweisen, die sich von der Vene aus erstrecken. Die Krankheit kann in der Embryonalperiode fortschreiten, so dass sie mit angeborenen Beschwerden verbunden ist. Die Verflechtung von Blutgefäßen hat normalerweise seltsame Schalen, die bei einem normalen Menschen dick und bei Menschen mit Pathologie dünn sind. Ärzte sind sehr selten mit einer Krankheit wie Galens Venenaneurysma.

Diese Gewebe werden nicht mit Blut versorgt, sondern gelangen in die Venen, sodass sich die Durchblutung von der gesunden unterscheidet. Aufgrund des geringen Blutflusses treten verschiedene Erkrankungen des Gehirns und das Auftreten der Venenpathologie von Galen auf. Es ist sehr wichtig, sich daran zu erinnern, dass Aneurysma sehr gefährlich ist, da die Gefäße jederzeit platzen und sich Blutungen bilden können. Daher müssen Sie sofort einen Arzt konsultieren, um die Krankheit nicht zu töten.

Natürlich können Ärzte immer noch nicht alle Ursachen für diese Krankheit finden, aber es gibt einige Faktoren, die die Entwicklung beeinflussen:

  • Wenn eine Person angeborene Schäden an den Gefäßen des Gehirns hat, weil sie gewunden und verbogen sind, kann dies als Ursache dienen (insbesondere als erbliche Veranlagung).
  • Wenn eine Person hohen Druck hat, drückt sie auf bereits beschädigte Abschnitte der Gefäße, was zu deren Bruch führt.
  • Wenn eine Person ein Trauma hatte, das mit einer Schädigung der Blutgefäße oder des Gehirns sowie verschiedenen Herz-Kreislauf-Erkrankungen oder Tumoren verbunden ist, z. B. einem Gehirn oder einem Tumor, der die Durchblutung stört, kann dies zu Aneurysmen führen.

Eine Erkrankung von Geburt an kann nur bei fünfzig Prozent der Patienten festgestellt werden. Da die Durchblutung gestört ist und manchmal ein hoher Blutdruck vorliegt, ist das Herz stark belastet, was zu Herzversagen führt. Wie bereits erwähnt, bildet sich die Krankheit beim Baby im Mutterleib, daher sind Anzeichen von Unzulänglichkeit im Gesicht sichtbar.

Ab den jüngsten Jahren kann sich ein Kind manifestieren:

  • Müdigkeit - wenn die Mutter dem Baby eine Brust gibt und das Neugeborene beim Füttern müde wird;
  • Schwellung, Schwellung in bestimmten Körperteilen;
  • Lungenödem.

Darüber hinaus kann ein Aneurysma der Galen-Vene eine Krankheit wie Hydrozephalus verursachen, die durch eine Vergrößerung des Kopfes des Kindes sowie ausgeprägte Venen auf der Kopfhaut gekennzeichnet ist. In diesem Fall werden Symptome wie Erbrechen, Sehbehinderung, Vorsprung des Augapfels und andere beobachtet. Aufgrund der Tatsache, dass der Druck erhöht wird, kann es auch zu Krämpfen beim Neugeborenen sowie zu Blutungen kommen.

Wenn die Mutter des Neugeborenen Anomalien im Verhalten ihres Kindes oder Veränderungen im Aussehen bemerkt, müssen Sie sofort einen Arzt konsultieren, um diese schwere Krankheit auszuschließen oder zu bestätigen.

Die Verfolgung von Veränderungen im Körper des Babys ist möglich, wenn die Mutter in der späten Schwangerschaft untersucht wird, wenn der Fötus bereits vollständig ausgebildet ist. Ultraschall stellt häufig eine solche Diagnose, bei der Mütter über den Gesundheitszustand ihres ungeborenen Kindes informiert werden. Ärzte machen manchmal auch Dopplerographie, weil es bei der Identifizierung solcher Krankheiten wirksam ist.

Wenn die Mutter des Neugeborenen nicht auf das Auftreten solcher Abweichungen untersucht wurde oder sie nicht identifiziert wurden, ist es im Allgemeinen schwierig, die Pathologien zu beurteilen, wenn das Kind bereits aufgetreten ist.

Dies liegt an der Tatsache, dass:

  • Die Krankheit ist äußerst selten, daher sind ihre Anzeichen nicht von allen vollständig verstanden und manchmal sogar nicht bekannt.
  • Symptome treten nicht immer auf, was die Behandlung und Diagnose der Krankheit verzögert.

Ärzte helfen auch der Magnetresonanztomographie oder Computertomographie, die Veränderungen in den Gefäßen aufzeichnen und deren Verwicklung erkennen. Um sie weiter zu untersuchen, wird eine Kontraströntgenaufnahme verwendet, die auch die nächstgelegenen Gefäße untersucht, um den chirurgischen Eingriff zu verstehen.

Um Probleme zu lösen, ist es sehr wichtig, die richtigen Ärzte zu haben, die die Situation erklären und den Eltern bei der Bewältigung dieser schwierigen Aufgabe helfen. Außerdem müssen Diagnosegeräte vorhanden sein, die nur qualifizierten Fachleuten zur Verfügung stehen.

Aufgrund der Tatsache, dass die Behandlung manchmal verzögert wird, kann eine Person Blutungen im Gehirn haben. Infolgedessen gelangt Blut in alle Gewebe des Gehirns, was zu deren Nekrose und vollständiger Funktionsstörung führt. Außerdem kann ein Hydrozephalus nachgewiesen werden.

Aufgrund der Lücke kann auftreten:

  • Kopfschmerzen, die oft im Gehirn pochen und denen keine Medikamente helfen;
  • Raumverlust;
  • unangenehmes Leben in der Gesellschaft oder Stress im Leben;
  • schlechtes Management Ihrer Handlungen.

Heutzutage steigt der Prozentsatz der durch diese Krankheit geretteten Leben aufgrund der Entwicklung von Medizin und moderner Technologie. Die beste Behandlung ist laut Ärzten eine Operation, die selbst die größten Aneurysmen rettet.

Während der Operation besteht die Gefahr einer Schädigung des Aneurysmas. Dies sind die postoperativen Komplikationen. Zusätzlich wird die Operation parallel zur herkömmlichen Behandlung durchgeführt, verschiedene Medikamente werden verschrieben, um beispielsweise den operierten Ort zu betäuben oder eine Person vor Erbrechen zu bewahren.

Natürlich können Ärzte trotz der Fortschritte in Wissenschaft und Medizin nicht alle Neugeborenen retten, die Sterblichkeitsrate ist immer noch sehr hoch. Um Kinder zu retten, versuchen sie, die Krankheit im Embryo-Stadium zu identifizieren. Dies funktioniert jedoch nicht immer. Daher werden derzeit technische Geräte entwickelt, um diese Krankheit zu untersuchen.

Die Vena Galena (Vena magna cerebri) ist einer der wichtigsten Venensammler des Gehirns, der Blut aus seinen inneren Strukturen (Basalkerne, Optiktuberkel, transparentes Septum, Gefäßplexus der lateralen Ventrikel des Gehirns) sammelt und in den direkten Sinus fließt. Nach modernen Konzepten sind arteriovenöse Fehlbildungen (AVM) von Galenvenen eine angeborene Fehlbildung von Gehirngefäßen, die mit einer Verzögerung der umgekehrten Entwicklung der in der embryonalen Entwicklungsphase bestehenden arteriovenösen Kommunikation verbunden ist, wobei aneurysmatisch erweiterte Galenvenen obligatorisch vorhanden sind. Trotz der Tatsache, dass die AVM von Galen-Venen sehr selten ist (1% aller intrakraniellen Gefäßfehlbildungen), wird diese Anomalie in einem Drittel der Fälle von AVM im Neugeborenen- und frühen Kindesalter diagnostiziert. Bei Jungen tritt es zweimal häufiger auf.

Diese Fehlbildung ist durch eine Hypoplasie des Muskels und der elastischen Fasern der mittleren Schicht der großen Vene des Gehirns gekennzeichnet, und daher kann bereits ein geringfügiger Anstieg des Venendrucks zu einer diffusen oder begrenzten Expansion der Vene führen, die allmählich fortschreitet. Es gibt diffuse und sacculäre Verlängerungen der Vene Galen. Nach der Klassifikation von A. Berenstein und P. Lasjaunias (1992), basierend auf angiostrukturellen Unterschieden, werden zwei Arten von Galen-AVMs unterschieden:


    ■ Typ 1 - Wandbild: eine charakteristische Fistelstruktur, bei der sich afferente Arterien der Wand der erweiterten großen Hirnvene nähern und direkt in deren Lumen münden;
    ■ Typ 2 - Aderhaut: Das Vorhandensein eines pathologischen Gefäßnetzwerks, das zerebrale AVMs oder arteriovenöse Durafisteln liefert, die in die wahre, aber erweiterte Galenvene abfließen, ist charakteristisch.

Eine signifikante Vergrößerung der Galen-Vene verursacht mechanischen Druck auf die umgebenden Hirnstrukturen, was zu Atrophie, Luxation, beeinträchtigtem venösen Ausfluss und zerebrospinaler Flüssigkeitsdynamik und letztendlich zu einem progressiven Hydrozephalus des ventrikulären Systems des Gehirns führt. Die Manifestation der Krankheit tritt in der frühen Kindheit auf (äußerst selten bei Erwachsenen) und kann durch Hypertonie-Hydrozephalie-Syndrom (das sich infolge eines Verschlusses der Leitungen entwickelt), intrakranielle Blutungen, epileptische Anfälle, verzögerte psychomotorische Entwicklung, fokale neurologische Symptome und Herzinsuffizienz (Galen AVM) dargestellt werden häufig kombiniert mit Fehlbildungen des Herzens und des Gefäßsystems: Insuffizienz der Trikuspidalklappe, Nichtverschluss der ovalen Öffnung, Koarktation der Aorta). Die meisten Autoren unterscheiden drei Arten klinischer Manifestationen von Galen AVM-Venen:

■ 1 Typ - schwer, führt häufig zum Tod - Herz-Kreislauf- und Lungenversagen, Hepatomegalie, nicht gemeldeter Hydrozephalus, intrakranielles pulsierendes Geräusch;
■ 2 Typ - ein lokales arterielles Phänomen mit dem klassischen "Raub" -Syndrom und der Unterentwicklung von Gehirnstrukturen mit schweren Fokusstörungen;
■ 3 Typ - lokale venöse Manifestationen in der Sehstörung des venösen Ausflusses, erhöhter Venendruck und Störung der Liquor cerebrospinalis mit der Entwicklung eines kommunizierenden Hydrozephalus.

Die pränatale Diagnose von Galen AVM mittels Ultraschall (Ultraschall) und MRT des Fetus ermöglicht es Ihnen, im dritten Schwangerschaftstrimester eine Diagnose zu stellen. Basierend auf diesen Daten ist es möglich, die Größe der AVM, das Vorhandensein von Hydrozephalus und die damit einhergehende Herzinsuffizienz beim Fötus zu bewerten sowie die Entbindung und weitere Behandlung des Kindes angemessen zu planen (Angiographie wird auch bei Kindern angewendet: superselektive Angiographie, Wirbelangiographie usw.). In der gegenwärtigen Phase der Entwicklung der vaskulären Neurochirurgie ist das endovaskuläre Abschalten der AVM die Methode der Wahl bei der Behandlung der AVM-Venen von Galen: Die endovaskuläre Methode ist die wichtigste, hochwirksame und wenig traumatische Behandlungsmethode mit einem geringen Grad an Behinderung und Mortalität. Das Vorhandensein eines progressiven Hydrozephalus mit den entsprechenden Symptomen ist ein Hinweis auf eine flottenführende Operation vor der endovaskulären Behandlung. Die Methode der Wahl ist die Auferlegung eines ventrikulo-peritonealen Shunts. Angesichts des seltenen Auftretens von Pathologie, komplexer Angioarchitektur und der Besonderheiten der perioperativen Behandlung von Patienten sollten endovaskuläre Eingriffe in großen Bundeszentren des Landes mit der entsprechenden Ausrüstung und ausreichender Erfahrung in der Durchführung intravaskulärer neurovaskulärer Eingriffe durchgeführt werden.

Ziel der endovaskulären Behandlung ist es, den Fluss von arteriellem Blut in das Venensystem des Gehirns zu minimieren oder zu stoppen. Darüber hinaus führt in den allermeisten Fällen sogar eine unvollständige Unterbrechung des Blutflusses in der AVM zu einer Regression oder Stabilisierung der klinischen Symptome. Das optimale Alter der Patienten für endovaskuläre Eingriffe beträgt 3-5 Monate. Mit den zunehmenden Auswirkungen eines Herz-Kreislauf-Versagens muss die Intervention jedoch zu einem früheren Zeitpunkt durchgeführt werden. Die erwartete Behandlung der asymptomatischen AVM der Galen-Vene ist nicht zumutbar, da eine erfolgreiche endovaskuläre Behandlung im ersten Lebensjahr vor dem Auftreten irreversibler neurologischer Störungen gute klinische Ergebnisse ermöglicht. Die endovaskuläre Behandlung von Galenvenen-AVM bei Kindern der älteren Altersgruppe und bei Erwachsenen ist mit einem hohen Risiko für intrakranielle Blutungen verbunden, da aufgrund der Dauer der AVM-Funktion möglicherweise Hyperperfusionsänderungen in der zerebralen Hämodynamik auftreten.

Für den Verschluss afferenter Gefäße in AVM-Galen-Venen vom Wandtyp sind Mikrospulen bevorzugt. Es wird nicht empfohlen, die Ballon-Katheter-Technik zu verwenden, da das Risiko von hämorrhagischen Komplikationen aufgrund der Trennung des afferenten Gefäßes oder seiner Äste zum Zeitpunkt der Kathetertraktion während der Ballontrennung hoch ist. Bei AVM-Venen von Galen vom Typ der Aderhaut sind Klebstoffzusammensetzungen am effektivsten, deren Einführung in der Regel mehrere Stufen erfordert. Gleichzeitig können adhäsive Zusammensetzungen bei Patienten aller Altersgruppen verwendet werden, nicht klebende Zusammensetzungen sollten bei Kindern unter 1 Jahr mit Vorsicht angewendet werden. Intravaskuläre Manipulationen an afferenten Gefäßen von AVM-Galen-Venen sollten angesichts des hohen Perforationsrisikos, insbesondere bei schwerer Tortuosität, äußerst vorsichtig sein. Im Falle der Entwicklung solcher Komplikationen ist es notwendig, den Bereich des beschädigten Gefäßes zu verschließen, weitere chirurgische Manipulationen zu stoppen und konservative Maßnahmen zu ergreifen, um Angiospasmus und Hirnödem zu verhindern und normale Indikatoren für lebenswichtige Funktionen des Körpers aufrechtzuerhalten.

  1. Große Gehirnader [[Galena]] Vene, v. magna cerebri []. Ein kurzer Stamm zwischen der Verbindung zweier innerer Gehirnvenen und dem Einsetzen des direkten Sinus. Feige. A, B..
  2. Innere Hirnvenen, w. internae cerebri. Jeder von ihnen beginnt an der interventrikulären Öffnung und verläuft in der Querrille des Gehirns zwischen dem Bogen und dem Thalamus oder im Dach des dritten Ventrikels. Beide Gefäße, die miteinander verbunden sind, bilden eine große Gehirnvene. Feige. A, B..
  3. Überlegene Zottenvene, v. Choroidea superior. Es verläuft entlang des Gefäßplexus des lateralen Ventrikels bis zur interventrikulären Öffnung und nimmt Äste vom Hippocampus, Bogen und Corpus Callosum auf. Feige. UND.
  4. Obere Thalamostriarvene (Endvene), v. Thalamostriata superior (v. terminalis). Geht in der Furche zwischen dem Thalamus und dem Caudatkern vorbei und nimmt Äste von den Strukturen, die den Thalamus umgeben. Die interventrikuläre Öffnung öffnet sich in die obere Zottenvene. Feige. UND.
  5. Vordervene eines transparenten Septums, v. anterior septi pellucidi. Es passiert ein transparentes Septum und sammelt Blut aus dem Frontallappen und dem Knie des Corpus Callosum. Es fließt in die obere Thalamostriarvene. Feige. A, B..
  6. Hintervene eines transparenten Septums, v. hintere Septi pellucidi. Es beginnt auf dem Dach des lateralen Ventrikels und mündet in die innere Hirnvene. Feige. IM.
  7. Vestibül der medialen Vene des lateralen Ventrikels, v. medialis atrii ventriculi lateralis. Es führt den Blutabfluss aus den Parietal- und Okzipitallappen durch. Es verläuft entlang der medialen Wand des hinteren Horns des lateralen Ventrikels. Feige. UND.
  8. Seitenvene des Vestibüls des lateralen Ventrikels, v. lateralis atrii ventriculi lateralis. Es beginnt an den unteren und temporalen Lappen. Es verläuft als Teil der Seitenwand des Seitenventrikels vor dem Hinterhorn. Feige. UND.
  9. Venen des Schwanzkernes, vv. Kerne Caudati. Feige. UND.
  10. Seitliche gerade Venen, vv, directae laterales. Sie beginnen an der Wand des lateralen Ventrikels und fließen in die innere Hirnvene. Feige. UND.
  11. Die hintere Vene des Corpus callosum, v. posterior corporis callosi. Geht vom Corpus Callosum herunter. Feige. A, B..
  12. Rückenvene des Corpus callosum, v. dorsalis corporis callosi. Es geht um den Corpus Callosum. Feige. IM.
  13. Gehirnvenenvenen, w. trunci encephali.
  14. Mittlere Gehirnvene der vorderen Brücke, v. pontomesencephalica anterior. Es ist eine Fortsetzung der Venen der Medulla oblongata im Bereich der Fossa interstitialis. Es führt den Blutabfluss aus dem Hirnstamm in die steinigen und basalen Venen durch. Feige. IM.
  15. Wiener Brücke, w.pontis. Die meisten von ihnen fließen in eine steinige oder vordere Brücken-Median-Hirnvene. Feige. IM.
  16. Venen der Medulla oblongata, vv. meduUae oblongalae. Sie führen den Blutabfluss aus der Medulla oblongata durch und sind Nebenflüsse der V. cerebrospinalis anterior. Feige. IM.
  17. Vene der Seitentasche des vierten Ventrikels, v. recessus lateralis ventriculi quarti. Der Zufluss des unteren steinigen Sinus. Feige. IM.
  18. Kleinhirnvenen, vv. Kleinhirn.
  19. Obere Wurmvene, v. überlegene Vermis. Es beginnt an der Spitze des Wurms und fließt in die großen Gehirn- oder inneren Gehirnvenen. Feige. IM.
  20. Die untere Vene des Wurms, v. minderwertiger Vermis. Es beginnt in der unteren Hälfte des Kleinhirnwurms und mündet in den direkten Sinus. Feige. IM.
  21. Überlegene Kleinhirnvenen, vv. superiores cerebelli. Verlassen Sie die laterale Oberfläche der Kleinhirnhälfte und öffnen Sie sich in den Sinus transversum. Feige. UND.
  22. Nähte des unteren Kleinhirns, w. inferiores cerebelli. Blut wird von den unteren und seitlichen Oberflächen der Kleinhirnhälfte gesammelt. Sie sind Nebenflüsse der nahe gelegenen Nebenhöhlen der Dura Mater. Feige. IM.
  23. Präzentrale Kleinhirnvene, v. praecentralis cerebelli. Es beginnt zwischen der Zunge und dem zentralen Läppchen. Es fließt in die große Hirnvene. Feige. B. 24a Felsvene v. Petrosa. In einigen Fällen ein großes Gefäß, das vom Fetzen abweicht und in die oberen oder unteren steinigen Nebenhöhlen fließt. Feige. IM.
  24. Venen sind ophthalmisch, vv. Orbitae.
  25. Überlegene Augenvene, v. ophtalmica superior. Fortsetzung der Nasolabialvene. Es befindet sich oberhalb und medial vom Augapfel. Es verlässt die Umlaufbahn durch die obere Augenhöhlenfissur und fließt in den Sinus cavernosus. Feige. B..
  26. Nasenvene, v. nasofrontal. Es befindet sich zwischen der oberen Schazinvene einerseits und der Verbindung des Supra-Blocks mit den Arterienvenen andererseits. Feige. B..
  27. Ethmoidvenen, vv. eihmoidales. Feige. B..
  28. Tränenvene, v. lacrimalis. Feige. B..
  29. Vorticose Venen, vv. vorticosae (w. choroideae oculi). Vier bis fünf Äste der Aderhaut, die an der Seite des Augapfels durch die Sklera verlaufen. Feige. B..

Wien Galena (Mängel und Anomalien).

Wien Galena ist ein großes Gehirngefäß, das über und hinter den visuellen Tuberkeln im Subarachnoidalraum verläuft und als Gapen-Venenzisterne bekannt ist. Es verbindet sich mit dem unteren Sagittalsinus und verläuft entlang der Unterkante der Sichel des Gehirns, mit der sie einen direkten Sinus bilden. Der Begriff "Gapenvenenaneurysma" bezieht sich auf verschiedene Gefäßfehlbildungen aufgrund mehrfacher Kommunikation zwischen dem Gehirnvenensystem und den Gehirngefäßen der Halsschlagader und der vertebrobasilaren Arterien zum Gapenvenenaneurysma selbst.

Gefäßfehlbildungen des Gehirns sind eine Gruppe angeborener Erkrankungen, die mit einer beeinträchtigten Entwicklung der Gehirngefäße in verschiedenen Stadien ihrer Embryogenese verbunden sind. Arteriovenöse Fehlbildungen haben verschiedene Formen und Größen von „Verwicklungen“, die durch zufälliges Ineinandergreifen pathologischer Gefäße entstehen. Diese Gefäße haben unterschiedliche Durchmesser, ihre Wände sind dünner und unterscheiden sich in ihrer Struktur von Arterien und Venen; ohne Schichten, die für Arterien und Venen charakteristisch sind, dargestellt durch hyaline und Kollagenfasern. Am häufigsten befinden sich arteriovenöse Fehlbildungen supratentoriell (Gehirnhälften, Gehirnvenenregion), seltener - in der hinteren Schädelgrube.

Afferente Gefäße sind die Zweige der Hauptgefäße des Gehirns, sie können erheblich erweitert und verschlungen werden. Die Drainagevenen sind aufgrund der Entwicklung pathologischer Schleifen ebenfalls erweitert und verlängert. Ein charakteristisches Merkmal der Struktur von Gefäßfehlbildungen ist das Fehlen eines Kapillarnetzwerks, das zu einem direkten Bluttransport vom Arterienpool zum System der oberflächlichen und tiefen Venen führt. In dieser Hinsicht rauscht ein Teil des Blutes auf dem Weg des geringsten Widerstands, d.h. durch arteriovenöse Missbildungen und nimmt nicht an der Blutversorgung des Gehirngewebes teil. Arteriovenöse Fehlbildungen lenken einen erheblichen Teil des in die Hemisphäre eintretenden Blutes ab, was zu dessen Anemisierung und Beeinträchtigung des Gewebestoffwechsels führt.

Trotz der Tatsache, dass Galens Venenaneurysma sehr selten ist, macht diese Anomalie 1/3 aller Fälle von arteriovenösen Missbildungen der Neugeborenen- und Frühkindlichen Periode aus. Bei Jungen tritt es zweimal häufiger auf.

Bei der Geburt hat die Hälfte der Kinder keine klinischen Symptome. Die restlichen 50% der Neugeborenen weisen Anzeichen einer Herzinsuffizienz auf, was ein ungünstiges Prognosezeichen ist. Hydrocephalus bei der Geburt wird selten diagnostiziert, entwickelt sich aber in einigen Fällen nach einiger Zeit. In einem späteren Alter können intrakranielle Blutungen und zerebrovaskuläre Unfälle auftreten, die zu Ischämie führen..

Unerwünscht - In mehr als 90% der Fälle tritt der Tod in der Neugeborenenperiode und im Säuglingsalter auf. An die Embolisation arteriovenöser Fehlbildungen (Verschluss sowohl arterieller als auch venöser Teile) werden große Erwartungen gestellt. Trotz einiger erfolgreicher klinischer Fälle einer chirurgischen Behandlung, hauptsächlich durch Embolisation, bleibt die Mortalität mit 78% hoch, daher ist die pränatale Diagnose des Galen-Venenaneurysmas von großer praktischer Bedeutung.

Seit 1937, als der erste Jr. Jaeger et al. beschrieben Galens Venenaneurysma, mehr als 300 Beschreibungen klinischer Beobachtungen dieser Pathologie wurden veröffentlicht, von denen nur etwa 50 Fälle in der pränatalen Periode diagnostiziert wurden, üblicherweise in der Mitte des dritten Trimesters. Bei einer Ultraschalluntersuchung des Fetus, eines Aneurysmas der Vene, wird Galen als mittlere echoarme Masse oberhalb der Kleinhirnmarkierung dargestellt. CDK vereinfacht die pränatale Diagnose des Galen-Venenaneurysmas erheblich.

Das wichtigste diagnostische Kriterium für das Aneurysma ist der turbulente arterielle und venöse Blutfluss, der in der medianen echoarmen Formation festgestellt wird. Zur Klärung der Diagnose nach der Geburt sollte eine MRT verwendet werden, mit der die Struktur des Gefäßbettes geklärt und venöse Drainagen identifiziert werden können. Eine Differentialdiagnose muss mit einer medianen Arachnoidalzyste, Porenzephalie und einer interhemisphärischen Zyste durchgeführt werden, die sich bei der Corpus callosum-Genese bilden kann.

Die erste pränatale Ultraschalldiagnose des Galenvenenaneurysmas im Jahr 1983 wurde von J. Hirsch et al. und C. Mao, J. Adams. A. Reiter et al. Die erste im Jahr 1986 für die Differentialdiagnose von Aneurysmen verwendete Doppler-Ultraschall, und T. Hata et al. - CDK im Jahr 1988.

Die Tabelle fasst die internationalen Erfahrungen mit der pränatalen Diagnose und den perinatalen Ergebnissen von 42 Fällen von Galenvenenaneurysma zusammen. In diesem Fall wurden nur die Beobachtungen ausgewählt, bei denen notwendigerweise die Dopplerographie verwendet wurde, und es wurden vollständige klinische Informationen vorgelegt..

Wie aus der Tabelle hervorgeht, wurde die pränatale Diagnose des Galen-Venen-Aneurysmas in den meisten Fällen erst im dritten Schwangerschaftstrimester gestellt. In vielen der vorgestellten Beobachtungen wurde bei der Untersuchung der Strukturen des Gehirns des Fötus im zweiten Trimenon der Schwangerschaft kein Aneurysma festgestellt.

Laut den gesamten Literaturdaten wurde unter den kombinierten Veränderungen, die bei Feten mit Galens Venenaneurysma festgestellt wurden, in 28 (66,7%) Fällen eine Kardiomegalie, in 11 (25,6%) eine Hals-Vasodilatation und in 13 (30,9%) eine Ventrikulomegalie festgestellt %), nicht immunisierte Wassersucht - in 7 (16,2%) Fällen.

Eine häufig auftretende Kardiomegalie bei Feten mit Galenvenenaneurysma ist eine Folge eines erhöhten Herzzeitvolumens, und bei dekompensierter Herzaktivität entwickelt sich eine Wassersucht. Bei arteriovenösen Fehlbildungen kommt es zu einer konstanten Abgabe von arteriellem Blut in das Venensystem (Shunt-Phänomen), wobei der größte Teil des Blutes zum Herzen fließt, wodurch das Herz mit erhöhter Belastung arbeiten muss. Im Herzmuskel treten Anpassungsprozesse auf, die sich in einer Zunahme seiner Muskelmasse äußern. Es gibt jedoch eine Zunahme in allen Teilen des Herzens. Allmählich entwickelt sich eine Herzinsuffizienz. Die Geschwindigkeit und der Grad der Entwicklung der Herzdekompensation hängen hauptsächlich vom Volumen der arteriovenösen Blutentladung ab.

Das Kaliber der veränderten Gefäße und die Dauer des Aneurysmas sind wichtig. Darüber hinaus bilden sich allmählich hämodynamische Störungen, die mit einem behinderten Abfluss von venösem Blut distal zur Anastomose und einem erhöhten Venendruck im Bereich der betroffenen Gefäße verbunden sind. Sie führen zu Venenausdehnung, Venenklappeninsuffizienz und kongestiven trophischen Störungen. Der Ursprung der Ventrikulomegalie ist mit einer Kompression der Wasserversorgung des Gehirns durch das erweiterte Gefäß oder mit einem Anstieg des intrakraniellen Venendrucks verbunden.

Die Prognose für ein Galenvenenaneurysma ist in den meisten Fällen ungünstig, insbesondere in Kombination mit Kardiomegalie, Ventrikulomegalie und nicht immuner Wassersucht. In Studien von N. Hoffman et al. In den späten 70er und frühen 80er Jahren wurde in 8 von 9 Fällen der Tod von Neugeborenen mit Aneurysma der Galen-Vene im Toronto Children's Hospital registriert. Das überlebende Kind zeigte eine ausgeprägte neurologische Beeinträchtigung. Nach I. Johnston et al., Erhalten Mitte der 80er Jahre. Bei der Analyse von 80 Fallbeispielen von Neugeborenen mit Galenvenenaneurysma wurden in 91,4% der Fälle tödliche Ergebnisse verzeichnet. In den letzten Jahren sind die perinatalen Verluste aufgrund der rechtzeitigen Embolisation zurückgegangen. Unsere zusammenfassende Analyse von 42 veröffentlichten Fällen der pränatalen Diagnose dieser Anomalie ergab, dass in 29 (69%) Fällen ein perinataler Verlust oder Tod im Säuglingsalter festgestellt wurde. Die moderne Entwicklung der Ultraschalltechnologie ermöglicht es dem Arzt, eine pränatale Diagnose des Venenaneurysmas von Galen genau, wenn auch nicht immer rechtzeitig, zu stellen.