Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft

Einer der Gründe für Nichtschwangerschaft, wiederholte Fehlgeburten (in allen Schwangerschaftstrimestern), Fehlgeburt und Frühgeburt ist das Antiphospholipid-Syndrom. Leider erfahren die meisten Frauen während der Schwangerschaft nach mehreren erfolglosen Versuchen, ein Kind zu gebären, etwas über das Antiphospholipid-Syndrom.

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der sich Antiphospholipid-Antikörper im Blutplasma befinden und bestimmte klinische Manifestationen vorliegen. Solche Manifestationen können sein: Thrombose, geburtshilfliche Pathologie, Thrombozytopenie, neurologische Störungen.

• Bei 2-4% der Frauen mit einer gesunden Schwangerschaft werden Antiphospholipid-Antikörper im Blut nachgewiesen.

• Frauen mit wiederholten Fehlgeburten oder mehreren versäumten Schwangerschaften haben in 27–42% der Fälle Antiphospholipid-Antikörper;

• Die Ursache für Thromboembolien sind in 10-15% der Fälle Antiphospholipid-Antikörper.

• 1/3 der Schlaganfälle in jungen Jahren - auch eine Folge der Wirkung von Antiphospholipid-Antikörpern.

Anzeichen eines Antiphospholipid-Syndroms

Die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms erfordert eine klinische Manifestation der Krankheit und eine Bestätigung durch das Labor. Die klinische Manifestation des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft ist Schwangerschaftspathologie, wiederholte Fehlgeburten, Schwangerschaftsgeschichte, Präeklampsie und Eklampsie, Gefäßthrombose.

Das Laborzeichen von APS während der Schwangerschaft ist das Vorhandensein eines hohen Titers von Antiphospholipid-Antikörpern im Blut.

Marker (Typen) von Antiphospholipid-Antikörpern:
• Lupus-Antikoagulans (LA);
• Antikörper gegen Cardiolipin (aCL);
• Antikörper gegen ß2-Glykoprotein Klasse 1 (aß2-GP1).

Antiphospholipid-Antikörper sind autoimmun und infektiös.

Ärzte können über ein mögliches Antiphospholipid-Syndrom während der Schwangerschaft sprechen, wenn:

• In einem Zeitraum von mehr als 10 Schwangerschaftswochen ist mehr als ein Kind gestorben.

• Wenn es aufgrund von Eklampsie, Präeklampsie oder Plazentadysfunktion weniger als 34 Wochen zu einer Frühgeburt kam;

• 3 oder mehr Fehlgeburten (Fehlgeburten) über einen Zeitraum von weniger als 10 Wochen.

Die Analyse des APS wird zweimal verschrieben, um die Diagnose zu bestätigen. Der Abstand zwischen ihnen sollte mindestens 12 Wochen betragen (bevor die Ärzte 6 Wochen empfohlen haben). Der Antikörpertiter sollte hoch sein und mehr als 40 betragen. Laboratorien bieten jedoch viel niedrigere Werte, zum Beispiel:

AT IgM zu Cardiolipin 8 über der Norm von U / ml AT IgG zu ß2-Glykoprotein 8 über der Norm von U / ml

Arten des Antiphospholipid-Syndroms sind: primär, sekundär und katastrophal.

Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft

Die folgende Tabelle zeigt die Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft. Dies ist eine spontane Abtreibung, dh ein natürlicher Schwangerschaftsabbruch (Fehlgeburt); Verzögerung der fetalen Entwicklung; Frühgeburt und sogar fetaler Tod.

Die Wirkung des Antiphospholipid-Syndroms auf die Schwangerschaft:

• APS hat eine thrombotische Wirkung - plazentare Gefäßthrombose, Verzögerung des fetalen Wachstums, gewohnheitsmäßige Fehlgeburt, Präeklampsie.

• Nicht-thrombotische Wirkung des Antiphospholipid-Syndroms - Abnahme des Progesterons, Unterdrückung der hCG-Synthese, Schädigung des Embryos. Eine Schwangerschaft mit AFS tritt aufgrund einer beeinträchtigten Blastozystenimplantation nicht auf (es ist eine Empfängnis aufgetreten, aber es gibt keine Möglichkeit für das Baby, sich fest zu verbinden und zu entwickeln)..

Medikamente zur Behandlung von APS während der Schwangerschaft

Das Antiphospholipid-Syndrom während der Schwangerschaft muss behandelt werden, um ein gesundes Baby zu ertragen und zur Welt zu bringen. Es gibt eine Reihe von Medikamenten, die ein Arzt verschreibt:

• Glukokortikoide;
• Aspirin in kleinen Dosen;
• unfraktioniertes Heparin;
• Aspirin in kleinen Dosen + unfraktioniertes Heparin (wirksam);
• Heparin mit niedrigem Molekulargewicht (wirksam);
• Heparin + Aspirin mit niedrigem Molekulargewicht in kleinen Dosen (wirksam);
• Warfarin;
• Hydroxychloroquin;
• Plasmapherese (während der Schwangerschaft nicht empfohlen).

Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Erkrankung, bei der im Körper Antikörper gegen die eigenen Zellen produziert werden. Während der Schwangerschaft kann eine solche Pathologie während dieser Zeit zu einer Unterbrechung und anderen schwerwiegenden Komplikationen führen..

Die Gründe

Das Antiphospholipid-Syndrom wird bei 2-4% aller schwangeren Frauen festgestellt. Die genauen Ursachen dieser Pathologie sind noch nicht bekannt. Spezifische Antiphospholipid-Antikörper werden unter verschiedenen Bedingungen gefunden, einschließlich einiger Infektionskrankheiten. Warum bei einigen Frauen dieses Phänomen zur Entwicklung von Schwangerschaftskomplikationen führt, während es bei anderen unbemerkt bleibt, kann man nicht herausfinden.

APS gilt als Erbkrankheit. Es ist bekannt, dass bei Frauen, die an dieser Pathologie leiden, einige spezifische Gene des HLA-Systems viel häufiger nachgewiesen werden. Es sind diese Gene, die zum Versagen des Immunsystems führen. Infolgedessen beginnt der Körper, aggressive Antikörper zu produzieren, die ihre eigenen Zellen zerstören..

Spezifische Antikörper wirken direkt auf Phospholipide - Bestandteile von Zellmembranen. Das Endothel (Innenauskleidung) der Gefäße ist am stärksten betroffen. Die Entwicklung einer endothelialen Dysfunktion führt zu einer Störung verschiedener Prozesse im hämostatischen System. Die Blutgerinnungsfähigkeit steigt, das Thromboserisiko steigt. Eine Thrombose in den Gefäßen der Plazenta kann zu Fehlgeburten, Plazentaabbrüchen und anderen schwerwiegenden Komplikationen der Schwangerschaft führen.

Risikofaktoren für die Entwicklung von APS:

  • Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom und andere);
  • Infektionskrankheiten (Virushepatitis, HIV, Epstein-Barr-Virus);
  • onkologische Prozesse (Ovarialtumoren, Blutkrebs);
  • Einnahme bestimmter Medikamente (Hormone und andere).

Symptome

Das Erkennen des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft ist nicht so einfach. Die Krankheit weist keine spezifischen Symptome auf, die es dem Arzt ermöglichen, nach der ersten Untersuchung des Patienten eine Diagnose zu stellen. Mit der Entwicklung von APS hat eine Frau eine Reihe von pathologischen Zeichen, die mit der Bildung von Blutgerinnseln verbunden sind. Manifestationen der Krankheit hängen von der Lokalisierung des Prozesses ab..

Mögliche Symptome von APS:

  • Schwellung der Beine;
  • lange nicht heilende Geschwüre an den unteren Extremitäten;
  • Taubheit der Gliedmaßen;
  • Krabbelgefühl;
  • Kopfschmerzen;
  • Dyspnoe;
  • Gefühl von Luftmangel;
  • intensiver Brustschmerz;
  • Sehbehinderung;
  • vermindertes Gedächtnis und Aufmerksamkeit;
  • Bluthochdruck.

Alle diese Anzeichen sprechen nur für die mögliche Entwicklung von Thrombosen der einen oder anderen Lokalisation. Thrombosen treten bei einer Vielzahl von Pathologien auf, und das Antiphospholipid-Syndrom ist nur eine der Krankheiten auf dieser langen Liste. Um die Ursache für eine erhöhte Blutgerinnung herauszufinden, muss eine Untersuchung bei einem Spezialisten durchgeführt werden.

Angenommen, das Vorhandensein von APS sollte bei allen Frauen mit Unfruchtbarkeit und Fehlgeburten auftreten. Die Bildung aggressiver Antikörper führt dazu, dass der Embryo nicht vollständig an der Uteruswand haften kann. Die Implantation ist beeinträchtigt, was letztendlich zu einer Fehlgeburt führt. Einige Frauen entwickeln vor dem Hintergrund von AFS Unfruchtbarkeit.

Der Verdacht auf APS bei Frauen tritt in folgenden Situationen auf:

  • Unfruchtbarkeit;
  • regressive Schwangerschaft;
  • 2 oder mehr spontane Fehlgeburten im Frühstadium (wenn andere Ursachen für einen Schwangerschaftsabbruch ausgeschlossen sind);
  • spontane Fehlgeburt nach 10 Wochen;
  • fetaler Tod des Fetus (bei Frühgeburt, schwerer Gestose oder Plazenta-Insuffizienz);
  • Totgeburt;
  • Fälle von Thrombose bei einer Frau unter 45 Jahren (Herzinfarkt, Schlaganfall, zerebrovaskulärer Unfall, Netzhautthrombose).

In all diesen Situationen ist eine vollständige Untersuchung durch einen Spezialisten erforderlich, um das Antiphospholipid-Syndrom auszuschließen oder zu bestätigen.

Schwangerschaftskomplikationen

Das Antiphospholipid-Syndrom kann während der Schwangerschaft folgende Komplikationen verursachen:

Spontane Fehlgeburt

Der Schwangerschaftsabbruch mit APS erfolgt entweder frühestens oder nach 10 Wochen. Im ersten Fall liegt eine Verletzung der Implantation des Embryos vor, die zu dessen Abstoßung und zum Tod führt. Eine Fehlgeburt tritt in den ersten 2-3 Schwangerschaftswochen auf, oft sogar vor der Verzögerung der Menstruation. Eine Frau weiß möglicherweise nicht einmal, dass sie schwanger war. Für lange und erfolglose Versuche, ein Kind zu zeugen, ist eine Untersuchung des AFS erforderlich.

Eine Fehlgeburt nach 10 Wochen ist mit einer Störung des Blutflusses in der sich entwickelnden Plazenta verbunden. Die Bildung von Blutgerinnseln im Mutter-Plazenta-Fötus-System führt zu Chorionablösung, Blutungen und Fehlgeburten. Ein Schwangerschaftsabbruch im zweiten Trimester kann auch mit einem Antiphospholipid-Syndrom verbunden sein.

Frühgeburt

Der Schwangerschaftsabbruch für einen Zeitraum von 22 bis 36 Wochen wird als Frühgeburt bezeichnet. Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine der häufigsten Ursachen für diese Pathologie. Das Auftreten der folgenden Symptome zeigt den vorzeitigen Beginn der Wehen an:

  • Unterleibsschmerzen;
  • Schmerzen im unteren Rücken;
  • Offenlegung und Verkürzung des Gebärmutterhalses;
  • Entladung des Schleimpfropfens;
  • Wasserablauf.

Frühgeburt führt zur Geburt eines Frühgeborenen. Je kürzer die Tragzeit ist, desto schwieriger wird es für das Baby, sich an die Existenz außerhalb des Mutterleibs anzupassen. Die Pflege von Frühgeborenen erfolgt in einer Fachabteilung. Das Neugeborene befindet sich einige Zeit im Inkubator - ein spezielles Gerät, das das Leben des Kindes unterstützt. Ein Heimauszug ist erst möglich, wenn das Baby vollständig an neue Lebensbedingungen angepasst ist.

Plazenta-Insuffizienz

Eine Erhöhung der Blutgerinnungsfähigkeit führt zwangsläufig zur Bildung zahlreicher Blutgerinnsel in der Plazenta. Infolgedessen ist der Blutfluss im Mutter-Plazenta-Fötus-System gestört. Es entwickelt sich eine Plazenta-Insuffizienz - ein Zustand, unter dem das Baby ziemlich stark leidet. Eine ausreichende Menge an Nährstoffen gelangt nicht in das fetale Blut, was zu einer Verzögerung seiner Entwicklung führt. Ein deutlich verzögertes Baby in der Entwicklung kann nach der Geburt zu ernsthaften Gesundheitsproblemen führen.

Eine Plazentainsuffizienz führt unweigerlich zu einer weiteren Komplikation der Schwangerschaft - der chronischen fetalen Hypoxie. Mit dieser Pathologie erhält das Baby nicht genügend Sauerstoff, um sich voll zu entwickeln. Die Hypoxie betrifft hauptsächlich das fetale Nervensystem. Eine anhaltende Hypoxie kann Zerebralparese und andere Erkrankungen des Nervensystems verursachen.

Gestose

Gestose ist eine spezifische Pathologie, die nur während der Schwangerschaft auftritt. Es wird angenommen, dass der Hauptgrund für die Entwicklung einer Präeklampsie mit APS eine endotheliale Dysfunktion und eine regelmäßige Verletzung der Anpassung des Körpers der Frau an den Beginn der Schwangerschaft ist. Eine erhöhte Thrombose führt zu einem starken Anstieg des Blutdrucks bis zur Entwicklung einer Eklampsie. Eine schwere Gestose ist eine der Ursachen für Frühgeburten und vorgeburtlichen Tod des Fötus..

Vorzeitige Ablösung einer normal gelegenen Plazenta (PONRP)

PONP ist eine äußerst schwerwiegende Komplikation der Schwangerschaft. Die Bildung von Blutgerinnseln und eine Beeinträchtigung des Blutflusses in der Plazenta nach 20 Wochen können zu einer Ablösung von der Uteruswand und zu massiven Blutungen führen. Dieser Zustand ist gefährlich für das Leben einer Frau und ihres Babys. Bei schwerem Blutverlust wird unabhängig von der Schwangerschaftsdauer ein Kaiserschnitt durchgeführt.

HELLP-Syndrom

Eine seltene und äußerst gefährliche Pathologie in der Geburtshilfe, bei der die Wahrscheinlichkeit des Todes einer Frau und eines Fötus sehr hoch ist. Das HELLP-Syndrom tritt im dritten Trimester auf, meist nach 34 Wochen. Bei dieser Pathologie tritt eine Blutverdickung auf, es bilden sich Blutgerinnsel, gefolgt von Blutungen. Das HELLP-Syndrom wird als extremer Grad des Versagens mehrerer Organe angesehen, der auf eine Verletzung der Anpassung des Körpers an die Schwangerschaft zurückzuführen ist.

  • Übelkeit und Erbrechen;
  • Schmerzen in der Magengegend;
  • Schmerzen in den rechten Rippen;
  • Schwellung
  • Kopfschmerzen;
  • Gelbsucht;
  • Erbrechen mit Blut;
  • Blutungen an der Injektionsstelle.

Die Symptome sind ziemlich unspezifisch und können bei einer Vielzahl von Krankheiten auftreten. Mit fortschreitender Pathologie entwickeln sich schweres Leberversagen, Krämpfe und Koma. HELLP-Syndrom - direkte Indikation für Kaiserschnitt und Intensivpflege.

Diagnose

Bestätigen Sie, dass AFS den Nachweis solcher Elemente im Blut ermöglicht:

  • Lupus-Antikoagulans;
  • Anticardiolipin-Antikörper;
  • Antikörper gegen Phospholipide.

Von einem Antiphospholipid-Syndrom wird gesprochen, wenn die Substanz zwei- oder mehrmals hintereinander im Blut der Frau gefunden wurde. Die Studien werden in Abständen von 6-8 Wochen durchgeführt. Ein einziger Nachweis von Antikörpern ist nicht indikativ. Solche Substanzen können vorübergehend, dh für kurze Zeit, auftreten. Das vorübergehende Vorhandensein von Antikörpern führt nicht zu Unfruchtbarkeit und zur Entwicklung von Schwangerschaftskomplikationen..

Indikationen zum Testen:

  • Untersuchung auf Unfruchtbarkeit;
  • Vorbereitung auf eine Schwangerschaft nach einer Fehlgeburt oder Regression;
  • Verdacht auf AFS während der Schwangerschaft;
  • Fälle von Thrombosen in der Vergangenheit (Herzinfarkt, Schlaganfall, zerebrovaskuläre Unfälle);
  • belastete Vererbung (Thrombose bei unmittelbaren Verwandten unter 45 Jahren).

Antikörperblut wird morgens auf nüchternen Magen aus einer Vene entnommen. Am Vorabend der Studie wird empfohlen, 8-12 Stunden lang nicht zu essen. Bevor Sie Blut spenden, können Sie sauberes Wasser trinken..

Behandlungsprinzipien

Bei der Erkennung von APS sollte eine schwangere Frau unter der Aufsicht eines Gynäkologen, Therapeuten und Hämatologen stehen. Bei Bedarf werden ein Gefäßchirurg und ein Kardiologe miteinander verbunden. Während der Schwangerschaft sollte die werdende Mutter regelmäßig einen Arzt aufsuchen und sich rechtzeitig allen Untersuchungen unterziehen. Wenn sich der Zustand verschlechtert oder Komplikationen auftreten, wird eine medikamentöse Therapie durchgeführt..

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt in einem Krankenhaus:

  • Verschlechterung des Zustands der Frau und des Fötus während der Therapie;
  • mittelschwere und schwere Präeklampsie;
  • stark beeinträchtigte Durchblutung der Plazenta;
  • Blutung;
  • Thrombose jeglicher Lokalisation.

Um die Auswirkungen des Antiphospholipid-Syndroms zu behandeln, werden zwei Gruppen von Arzneimitteln verwendet:

Thrombozytenaggregationshemmer reduzieren die Thrombozytenaggregation und damit die Blutgerinnung. Oral für 3 Wochen zugeteilt. Die Dosierung wird vom Arzt festgelegt.

Antikoagulanzien hemmen die Aktivität des Blutgerinnungssystems und verhindern die Bildung von Blutgerinnseln. 10 Tage oder länger subkutan zugewiesen. Die Dosierung der Antikoagulanzien wird individuell ausgewählt.

Während der Therapie ist eine Beurteilung des Fetuszustands obligatorisch. Die Dopplerometrie wird alle 3-4 Wochen durchgeführt. Mit dieser Methode können Sie den Zustand des Blutflusses beurteilen und die verschiedenen Störungen rechtzeitig feststellen. Bei Bedarf wird eine Korrektur der Plazentainsuffizienz und der Verzögerung des fetalen Wachstums durchgeführt..

Eine selbständige Geburt zum Zeitpunkt der Vollzeitschwangerschaft ist bei einem zufriedenstellenden Zustand der Frau und des Fötus möglich. Mit der Entwicklung von Komplikationen bei APS ist ein Kaiserschnitt nicht ausgeschlossen. Die Wahl der Methode und der Dauer der Entbindung hängt von der Dauer der Schwangerschaft und der Schwere der Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms ab.

Es gibt keine spezifische Prophylaxe für APS. Eine frühzeitige Untersuchung vor der Planung einer Schwangerschaft trägt dazu bei, das Risiko von Komplikationen zu verringern. Wenn Antiphospholipid-Antikörper nachgewiesen werden, wird empfohlen, einen Arzt aufzusuchen und Langzeitmedikamente einzunehmen, die die Blutviskosität senken. Mit diesem Ansatz können Sie die Wahrscheinlichkeit eines ungünstigen Ergebnisses während der Schwangerschaft mit AFS verringern..

Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Kombination aus klinischen und Laborsymptomen, die durch das Vorhandensein von Antikörpern gegen Phospholipide und Phospholipid-bindende Proteine ​​im Körper verursacht werden. Phospholipide sind die Basis der Zellmembran. Antikörper gegen sie reagieren mit diesen Substanzen und schädigen die Zellmembranen. Als Ergebnis entwickelt sich eine Reihe von Funktionen, darunter:

  • Blockade (Thrombose) von Venen oder Arterien;
  • Fehlgeburten und andere geburtshilfliche Pathologie;
  • verminderte Thrombozytenzahl im Blut (Thrombozytopenie).

Die Ursachen für diesen Zustand sind unbekannt. Es besteht eine gewisse Beziehung zu früheren Infektionskrankheiten. Es gibt eine erbliche Veranlagung für die Entwicklung von ASF. Dieses Syndrom kann den Verlauf des systemischen Lupus erythematodes erschweren oder umgekehrt seiner Entwicklung vorausgehen.

Lassen Sie uns darüber sprechen, wie das Antiphospholipid-Syndrom und die Schwangerschaft zusammenhängen.

Krankheitsbild

Sehr oft lassen nur wiederholte spontane Abtreibungen diese schwere Krankheit vermuten. Überlegen Sie, welche Symptome bei der Diagnose von APS vor der Schwangerschaft hilfreich sein können. Dies ist notwendig, um die Behandlung rechtzeitig zu beginnen und den Tod des Fötus zu verhindern.

Das häufigste Anzeichen der Krankheit ist die Venenthrombose. Am häufigsten sind die tiefen Venen der unteren Extremitäten betroffen. Aber manchmal leiden die oberflächlichen Venen sowie die Gefäße der Leber, der Nebennieren und anderer Organe. Eine tiefe Venenthrombose geht mit Schmerzen und Schwellungen der Extremität einher, einem Temperaturanstieg. In diesem Zustand kann sich eine gefährliche Komplikation entwickeln - eine Lungenthromboembolie. Es kann sich durch anhaltenden Husten, Hämoptyse und Atemnot manifestieren. In schwereren Fällen gibt es scharfe Brustschmerzen, starke Atemnot, Hautzyanose. Lungenthromboembolien können zum Tod führen.

Wenn eine junge Frau einen Schlaganfall, einen vorübergehenden ischämischen Anfall, Episoden von starkem Schwindel und Krämpfen entwickelt, ist es immer notwendig, eine durch APS verursachte Thrombose der Hirnarterien auszuschließen. In einigen Fällen kann sich eine arterielle Thrombose als Migräne oder sogar als akute psychische Erkrankung manifestieren..

Patienten können vom Herz-Kreislauf-System betroffen sein. Bei der Echokardiographie wird eine Veränderung der Klappen mit der Bildung von Wucherungen - Vegetationen - festgestellt. Anzeichen einer Herzerkrankung oder einer infektiösen Endokarditis treten auf. Das Auftreten einer unmotivierten Atemnot, Schwäche, Schwellung, eines schnellen Herzschlags sowie einer arteriellen Hypertonie bei einer jungen Frau sollte ein Grund für eine eingehende Untersuchung und den Ausschluss von APS sein.

Die Hautläsion ist sehr charakteristisch - Netzretinitis, Hautgeschwüre, Purpura, Rötung der Fußsohlen und Handflächen (Erythem).

Im Blut von Patienten wird eine Abnahme der Thrombozytenzahl festgestellt. Sehr oft ist Thrombozytopenie mit hämolytischer Anämie verbunden. Die Tendenz zur Blutung ist untypisch und tritt am häufigsten bei einer Überdosis Antikoagulanzien auf.

Geburtshilfe mit APS

Bei Frauen kann sich AFS in einer üblichen Fehlgeburt, einer spontan wiederkehrenden Fehlgeburt, manifestieren. Nach drei spontanen Schwangerschaftsabbrüchen steigt das Risiko, eine neue Schwangerschaft im Frühstadium abzubrechen, auf 45%.

Die Entwicklungsverzögerung oder der intrauterine Tod des Fetus entwickelt sich, Präeklampsie tritt auf. Die Schwangerschaft wird im II. Und III. Trimester am häufigsten unterbrochen. Ohne Behandlung wird bei 90 - 95% der Patienten ein derart trauriges Ergebnis beobachtet. Bei rechtzeitiger richtiger Therapie beträgt die Wahrscheinlichkeit einer ungünstigen Schwangerschaft bis zu 30%.

Optionen für die Schwangerschaftspathologie:

  • unerklärlicher Tod eines gesunden Fötus während der Schwangerschaft;
  • Tod eines gesunden Fötus aufgrund von Präeklampsie, Eklampsie oder Plazenta-Insuffizienz bis zu 34 Schwangerschaftswochen;
  • mindestens drei spontane Abtreibungen bis zu 10 Schwangerschaftswochen ohne Chromosomenanomalien bei den Eltern, hormonelle oder anatomische Anomalien der Geschlechtsorgane bei der Mutter.

Merkmale der Schwangerschaft

Während der Schwangerschaftsplanung sollte eine Frau von einem Rheumatologen, Kardiologen und anderen Spezialisten sorgfältig untersucht werden.

Während der Schwangerschaft ist eine monatliche Ultraschallüberwachung der Entwicklung des Fetus erforderlich. Die Plazenta-Zirkulation sollte mittels Dopplerometrie beurteilt werden. Im III-Trimester ist es notwendig, regelmäßig eine Kardiotokographie durchzuführen, um den Beginn des Sauerstoffmangels des Fötus aufgrund einer Plazenta-Insuffizienz nicht zu verpassen.

Die Bestimmung von Antikörpern gegen Phospholipide erfolgt 6 Schwangerschaftswochen und vor der geplanten Geburt.

Die Parameter des Gerinnungssystems sollten regelmäßig bestimmt werden, auch nach der Geburt. Dies wird dazu beitragen, das Risiko thrombotischer Komplikationen zu verringern..
Bei Veränderungen, die auf eine erhöhte Blutgerinnung hinweisen, sollte die vom Patienten erhaltene Heparindosis erhöht werden.

Heparin, einschließlich des niedrigen Molekulargewichts, erfordert die Aufgabe des Stillens. Dies ist der Fall, wenn die Gefahr für die Gesundheit und das Leben der Mutter überproportional hoch ist als die Folgen für das Baby bei künstlicher Ernährung.

Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms

Wenn bei einer Frau vor der Schwangerschaft AFS diagnostiziert wurde, gibt es keine klinischen Manifestationen der Krankheit und sie manifestiert sich nur in Laborveränderungen. Die Behandlung kann nur Acetylsalicylsäure in einer Dosis von bis zu 100 mg pro Tag umfassen, aber die Vorteile einer solchen Therapie sind nicht endgültig belegt.

Eine weitere Behandlungsoption für asymptomatisches APS ist die Verwendung von Hydroxychloroquin. Dieses Medikament ist besonders angezeigt, wenn eine Frau gleichzeitig an Bindegewebserkrankungen leidet, einschließlich systemischem Lupus erythematodes. Wenn bei asymptomatischen Patienten ein Thromboserisiko besteht (Operation, verlängerte Immobilität), wird Heparin in einer prophylaktischen Dosis verschrieben.

Wichtige Faktoren zur Verhinderung thrombotischer Komplikationen bei asymptomatischen Patienten sind die Raucherentwöhnung und die Normalisierung des Körpergewichts.

In Abwesenheit einer Schwangerschaft ist Warfarin, das die Entwicklung einer Thrombose verhindert, das Hauptmittel zur Verhinderung von Komplikationen bei APS. Während der Schwangerschaft ist es jedoch kontraindiziert. Seine Anwendung während dieser Zeit führt zur Entwicklung der sogenannten Warfarin-Embryopathie (Schädigung des Fötus). Es äußert sich in einer Verletzung der Entwicklung des Skelettsystems, des Nasenseptums und neurologischer Störungen.

Bei Frauen mit gewohnheitsmäßiger Fehlgeburt ist eine Behandlung mit Heparin angezeigt. Studien haben keine Vorteile von Heparinen mit niedrigem Molekulargewicht gegenüber unfraktionierten gezeigt. Heparine mit niedrigem Molekulargewicht sind jedoch bequemer, aber teurer. Es wird eine Behandlung mit Heparinen mit niedrigem Molekulargewicht in Kombination mit niedrigen Dosen von Acetylsalicylsäure verschrieben. Eine solche Therapie verdoppelt die Wahrscheinlichkeit einer Schwangerschaft und eines gesunden Babys um das Zwei- bis Dreifache. Am häufigsten wird Enoxiparin in einer Dosis von 20 mg pro Tag subkutan angewendet. Dieses Medikament passiert nicht die Plazenta und schadet dem ungeborenen Kind nicht..

Die Verwendung von Glucocorticosteroidhormonen zu diesem Zweck ist viel weniger wirksam. Viele Wissenschaftler empfehlen jedoch die Verwendung niedriger Dosen von Glukokortikoiden zusätzlich zu Heparinpräparaten (5-10 mg in Bezug auf Prednisolon)..

Glukokortikosteroide werden notwendigerweise bei der Entwicklung einer solchen Komplikation während der Schwangerschaft als katastrophale Mikroangiopathie verwendet. Gleichzeitig werden Antikoagulanzien, Plasmapherese, die Einführung von gefrorenem Plasma und menschlichem Immunglobulin verschrieben.

Eine medikamentöse Therapie dient der Prävention von Plazenta-Insuffizienz.

Nach der Geburt wird einer Frau mit APS eine lebenslange Warfarin-Therapie verschrieben.

Veronika Ulanova, Direktorin des Family Source Centers, spricht über die Diagnose und Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms während der Schwangerschaft:

Schwangerschaft mit Antiphospholipid-Syndrom.

Gestern haben wir darüber gesprochen, was Antiphospholipid-Syndrom ist und wann und in welchen Fällen damit zu rechnen ist. Wir haben mit Ihnen über die Vorbereitung auf die Schwangerschaft gesprochen, wenn es bei früheren Schwangerschaften zu schwerwiegenden Komplikationen und Schwierigkeiten gekommen ist und insbesondere, wenn die Schwangerschaft mit einer Fehlgeburt oder einem fetalen Tod endete. Wir hatten jedoch keine Zeit, alle speziellen Fragen bei der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms zu erörtern. Deshalb schlage ich vor, das Gespräch fortzusetzen.

Warum kann es sonst ein Antiphospholipid-Syndrom geben??

Bei Vorhandensein eines Antiphospholipid-Syndroms bei einer Frau, bei Vorliegen einer chronischen viralen oder mikrobiellen Infektion wird häufig eine Infektion mit speziellen Mikroorganismen festgestellt. Ureaplasmose, Chlamydien, Ebbstein-Barr-Virus, Herpesvirus und Zytomegalie, Toxoplasma können nachgewiesen werden. Aus diesem Grund wird der erste Schritt bei der Vorbereitung auf die Schwangerschaft eine vollständige Untersuchung und gegebenenfalls ein Behandlungskomplex sein - die Verwendung von antimikrobiellen, chemotherapeutischen, antiviralen oder immunkorrektiven Arzneimitteln, die die Therapie stimulieren. Während der Behandlung wird gleichzeitig auch ein Komplex anderer Medikamente verschrieben - Vitamine, Mineralien und Metabolitenkomplexe.

Was ist das Besondere am Syndrom??

Beim Antiphospholipid-Syndrom bei einer Frau können sich die Hauptindikatoren des Gerinnungs- und Antikoagulationssystems des Blutes (vaskuläre und zelluläre Homöostase) dramatisch ändern, was zu verschiedenen pathologischen Syndromen führt: "dickes Blut", Verdickung des Blutes, Tendenz zur Thrombose, die den normalen Verlauf der Schwangerschaft dramatisch stören kann, wenn Ärzte stören die Therapie nicht. Daher entwickeln viele Frauen mit diesem Syndrom im ersten Schwangerschaftstrimester eine übermäßige Aktivität und übermäßige Thrombozytenzahl, die häufig gegen jede Art von Therapie sehr resistent sind.

Während des zweiten Trimesters können diese Störungen stark verschlimmert werden, was zu einem Zustand der sogenannten Hyperkoagulation (erhöhte Blutgerinnung), Aktivierung der Thrombose und der Bildung kleiner intravaskulärer Thromben führt, die die Durchblutung in Geweben und Organen stark stören. Im Blut einer Frau mit Antiphospholipid-Syndrom kann die Entwicklung der schwersten Komplikation von Gerinnung, DIC oder einer Kombination von Blutgerinnseln in einigen Gefäßen und gleichzeitig in anderen Blutungen verursachen. Solche Frauen benötigen regelmäßige Koagulogramme - Blutgerinnungsuntersuchungen.

Bis zum dritten Trimester verschärft sich der Zustand erhöhter Gerinnbarkeit nur noch, und es ist möglich, das Blutbild nur unter der Kontrolle von Arzneimitteln innerhalb normaler Grenzen zu halten, und ähnliche Studien werden bis zur Geburt und sogar danach durchgeführt. Wenn die Gerinnungsprozesse nicht kontrolliert werden, können Blutgerinnsel in den Gefäßen in der Plazenta auftreten. Dies führt zu einer chronischen Hypoxie des Fetus und einer Verletzung seiner normalen Entwicklung bis zum Tod des Fetus an schwerer Hypoxie.

In der zweiten Phase der Vorbereitung auf eine zukünftige Schwangerschaft muss eine Frau mit Antiphospholipid-Syndrom nach der aktiven Behandlung erneut untersucht werden. Gleichzeitig wird eine Kontrolle im Blutgerinnungssystem sowie eine Untersuchung des Spiegels des Lupus-Gerinnungsmittels und des Spiegels der Antiphospholipid-Antikörper durchgeführt. Wenn das Homöostase-System gestört ist, wird der Arzt solche Medikamente, die Thrombosen verhindern, wie Curantil oder Aspirin, Reopoliglyukin oder Trental, Infukol, zur Behandlung verwenden. Darüber hinaus kann der Arzt einer Frau die Verwendung von Medikamenten wie Antikoagulanzien empfehlen - "Fragmin", "Heparin" oder "Fraxiparin"..

Wenn während der Behandlung eine gewünschte und geplante Schwangerschaft vor dem Hintergrund von Untersuchungen und Behandlungen auftritt, ist es ständig erforderlich, eine dynamische Überwachung und Kontrolle der Bildung des Plazentakomplexes und der Entwicklung des Fötus durchzuführen. Zusätzlich wird die Prophylaxe der Entwicklung einer Plazenta-Insuffizienz sowie die Korrektur verschiedener Funktionen der Plazenta bei Problemen "Actovegin" oder "Instenon" verschrieben..

Wenn sich eine Schwangerschaft vor dem Hintergrund des Antiphospholipid-Syndroms entwickelt hat.

Wenn eine Schwangerschaft aufgetreten ist, muss eine spezielle Taktik zur Behandlung dieser Schwangerschaft gewählt werden, da dies zunächst schwierig sein wird. Es ist wichtig, sich frühzeitig bei einem erfahrenen Arzt anzumelden und ab dem ersten Trimester im Stadium der Organogenese und Verlegung aller inneren Organe kontinuierliche Blutuntersuchungen auf Gerinnung durchzuführen - alle zwei Wochen wird ein Gerinnungsdiagramm erstellt.

Ab dem Zeitpunkt der geplanten Empfängnis oder ab der bereits begonnenen frühen Schwangerschaft wird eine Hormontherapie aus der Gruppe der Glukokortikoide verschrieben, die eine antiallergische, entzündungshemmende und sogar schockhemmende Wirkung auf den Körper haben. Glukokortikoide werden normalerweise nach der Art von Dexamethason, Metipred, Prednisolon verschrieben und oft mit Arzneimitteln kombiniert, die die Gerinnung und Blutplättchenaggregation verhindern. Dies entzieht Antikörpern gegen Phospholipide ihre Wirkung und entfernt letztendlich Antiphospholipid-Antikörper aus dem Körper der Frau Das Ergebnis führt zu einem Zustand erhöhter Gerinnbarkeit und Blutviskosität, wodurch die Blutgerinnung normalisiert wird.

Da alle Patienten mit Antiphospholipid-Antikörpern chronische Virusinfektionen haben - insbesondere Herpesviren, Zytomegalie- oder Coxsackie-Viren - können Glukokortikoide während der Schwangerschaft aktiviert werden und sich negativ auf sie auswirken. Vor dem Hintergrund der Therapie mit dem Antiphospholipid-Syndrom wird empfohlen, mindestens drei aufeinanderfolgende Prophylaxekurse mit Immunpräparaten durchzuführen - normalerweise wird „Octagam“ oder „Immunglobulin“ in bestimmten Dosen jeden zweiten Tag verabreicht, während einer Frau die Verwendung von Viferon-Zäpfchen empfohlen wird.

In kleinen Dosen, die von außen verabreicht werden, hemmt Immunglobulin nicht die Synthese seiner Immunglobuline, wodurch die körpereigenen Immunkräfte stimuliert werden. Die Immunglobulin-Verabreichungskurse werden alle zwei bis drei Monate wiederholt, und der letzte Kurs wird vor der Entbindung gegeben. Diese Kurse können die Verschlimmerung von Virusinfektionen verhindern und Autoantikörper gegen Antiphospholipide unterdrücken und das Baby indirekt vor Schäden schützen, wodurch es sich normal entwickeln kann.

Was können diese Kurse geben.

Die Einführung von Immunglobulin kann kompliziert sein - allergische Reaktionen, Kopfschmerzattacken, das Auftreten von Erkältungen mit laufender Nase und Husten können auftreten. Um schwerwiegendere Komplikationen zu vermeiden, müssen der Immunstatus und der Interferonspiegel untersucht werden. Es ist besonders interessant, IgA sowie Klasse M oder G zu untersuchen. Wenn viele Immunglobuline der Klasse A vorhanden sind, ist die Einführung von Immunglobulinen für die Entwicklung von Allergien sehr gefährlich. Dann verschriebene Antihistaminika, viel Flüssigkeit und Antipyretika. Es ist verboten, alle Medikamente vor den Mahlzeiten zu verabreichen. Achten Sie darauf, dass Sie sie vor dem Essen einnehmen.

Was ist die Gefahr eines Antiphospholipid-Syndroms für schwangere Frauen??

Solche schwangeren Frauen haben ein hohes Risiko für die Entwicklung einer Plazentainsuffizienz, und eine Frau muss den Zustand der Durchblutung in den Gefäßen der Plazenta, die Durchblutung des Fötus während des Ultraschalls und die Dopplerographie sorgfältig überwachen. Typischerweise werden solche Studien im zweiten oder dritten Schwangerschaftstrimester durchgeführt, die Studien beginnen nach 16 Wochen und werden ungefähr alle vier bis sechs Wochen durchgeführt. Dies wird den Ärzten helfen, rechtzeitig Probleme mit der Entwicklung der Plazenta, ihrer Struktur und Dicke, Durchblutungsstörungen in den Gefäßen der Plazenta zu bemerken und die Angemessenheit der Behandlung zu beurteilen, insbesondere bei Plazenta-Insuffizienz und der Entwicklung von Unterernährung.

Wie erfolgt Prävention??

Um die Entwicklung eines Antiphospholipid-Syndroms bei Frauen mit Verdacht zu verhindern, ist es notwendig, eine Therapie durchzuführen, die den Stoffwechsel verbessert. Der Therapiekomplex umfasst ein Medikament mit Vitaminen und speziellen Substanzen, die Stoffwechsel- und Wiederherstellungsprozesse auf der Ebene der Zellen und ihrer Membranen normalisieren. Diese Medikamente unterscheiden sich jedoch stark von den üblichen Vitaminen für schwangere Frauen..

Während der Schwangerschaft benötigt das Baby drei oder vier ähnliche Kurse, die sieben Tage lang in zwei Schemata durchgeführt werden. Zum Zeitpunkt der Einnahme dieser Medikamente werden Multivitamine abgesagt und können nach Beendigung des Kurses wieder eingenommen werden.

Um eine Plazentainsuffizienz bei Frauen mit Antiphospholipid-Syndrom im zweiten Trimester zu verhindern, wird Actovegin in Tablettenform oder intravenös angewendet. Wenn Symptome einer Plazenta-Belastung auftreten, verwenden Sie "Kogitum" oder "Lemontar", "Troxevasin", "Essentiale". Wenn fetale Hypoxie, Unterernährung und Entwicklungsverzögerungen auftreten, werden spezielle stationäre Behandlungskurse durchgeführt.
Vorbehaltlich der detaillierten Empfehlungen ist es bei 95% der Frauen möglich, eine Schwangerschaft auch bei einer so schwerwiegenden Diagnose zu ertragen, während sie ganz normal gebären und sich die Kinder in Zukunft nicht von anderen Kindern unterscheiden.

Antiphospholipid-Syndrom (APS) - Fotos, Typen, Ursachen, Symptome und Anzeichen. APS bei Männern, bei Frauen, bei Kindern

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Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) oder Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (SAFA) ist ein klinisches und Laborsyndrom, dessen Hauptmanifestationen die Bildung von Thromben (Thrombosen) in den Venen und Arterien verschiedener Organe und Gewebe sowie die Schwangerschaftspathologie sind. Die spezifischen klinischen Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms hängen davon ab, welche bestimmten Organgefäße mit Blutgerinnseln verstopft sind. In einem von Thrombose betroffenen Organ können sich Herzinfarkte, Schlaganfälle, Gewebenekrose, Gangrän usw. entwickeln. Leider gibt es heute keine gemeinsamen Standards für die Prävention und Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms, da die Ursachen der Krankheit nicht klar verstanden werden und es keine Labor- und klinischen Anzeichen gibt, die es ermöglichen, das Rückfallrisiko mit hoher Sicherheit zu bewerten. Aus diesem Grund zielt die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms derzeit darauf ab, die Aktivität des Blutgerinnungssystems zu verringern, um das Risiko einer wiederholten Thrombose von Organen und Geweben zu verringern. Eine solche Behandlung basiert auf der Verwendung von Arzneimitteln von Antikoagulanziengruppen (Heparine, Warfarin) und Thrombozytenaggregationshemmern (Aspirin usw.), die eine wiederholte Thrombose verschiedener Organe und Gewebe vor dem Hintergrund der Krankheit verhindern können. Die Aufnahme von Antikoagulanzien und Thrombozytenaggregationshemmern erfolgt normalerweise lebenslang, da eine solche Therapie nur eine Thrombose verhindert, die Krankheit jedoch nicht heilt, wodurch das Leben verlängert und ihre Qualität auf einem akzeptablen Niveau gehalten werden kann..

Antiphospholipid-Syndrom - was ist das??

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) wird auch als Hughes-Syndrom oder Anticardiolipin-Antikörper-Syndrom bezeichnet. Diese Krankheit wurde erstmals 1986 bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes identifiziert und beschrieben. Derzeit wird das Antiphospholipid-Syndrom als Thrombophilie klassifiziert - eine Gruppe von Krankheiten, die durch eine erhöhte Bildung von Blutgerinnseln gekennzeichnet sind.

Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine nichtentzündliche Autoimmunerkrankung mit einem besonderen Komplex klinischer und labortechnischer Symptome, die auf der Bildung von Antikörpern gegen bestimmte Arten von Phospholipiden beruht, die strukturelle Bestandteile von Blutplättchenmembranen, Blutgefäßzellen und Nervenzellen sind. Solche Antikörper werden als Antiphospholipid-Antikörper bezeichnet und von unserem eigenen Immunsystem produziert, das fälschlicherweise seine eigenen Körperstrukturen als fremd ansieht und versucht, sie zu zerstören. Aufgrund der Tatsache, dass die Pathogenese des Antiphospholipid-Syndroms auf der Produktion von Antikörpern durch das Immunsystem gegen die Strukturen der körpereigenen Zellen beruht, gehört die Krankheit zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen.

Das Immunsystem kann Antikörper gegen verschiedene Phospholipide wie Phosphatidylethanolamin (PE), Phosphatidylcholin (PC), Phosphatidylserin (PS), Phosphatidylinositol (PI), Cardiolipin (Diphosphatidylglycerol), Phosphatidylglycerol-1, produzieren. Thrombozytenmembranen, Nervensystemzellen und Blutgefäße. Antiphospholipid-Antikörper "erkennen" die Phospholipide, gegen die sie hergestellt wurden, binden sich an sie und bilden große Komplexe auf den Zellmembranen, die das Blutgerinnungssystem aktivieren. An die Zellmembranen gebundene Antikörper wirken als eine Art Stimulus für das Gerinnungssystem, da sie eine Funktionsstörung in der Gefäßwand oder auf der Oberfläche von Blutplättchen nachahmen, die eine Aktivierung des Gerinnungsprozesses von Blut oder Blutplättchen bewirkt, wenn der Körper versucht, den Defekt im Gefäß zu beseitigen, "schließen". Eine solche Aktivierung des Gerinnungssystems oder der Blutplättchen führt zur Bildung zahlreicher Blutgerinnsel in den Gefäßen verschiedener Organe und Systeme. Weitere klinische Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms hängen davon ab, welche bestimmten Organgefäße mit Blutgerinnseln verstopft sind.

Antiphospholipid-Antikörper beim Antiphospholipid-Syndrom sind ein Laborzeichen der Krankheit und werden jeweils durch Labormethoden im Blutserum bestimmt. Einige Antikörper bestimmen qualitativ (dh sie stellen nur fest, ob sie im Blut sind oder nicht), andere quantitativ (bestimmen ihre Konzentration im Blut)..

Antiphospholipid-Antikörper, die durch Labortests im Blutserum nachgewiesen werden, umfassen Folgendes:

  • Lupus Antikoagulans. Dieser Laborindikator ist quantitativ, dh die Konzentration des Lupus-Antikoagulans im Blut wird bestimmt. Normalerweise kann bei gesunden Menschen ein Lupus-Antikoagulans in einer Konzentration von 0,8 bis 1,2 cu im Blut vorhanden sein Die Erhöhung des Indikators über 2,0 cu ist ein Zeichen des Antiphospholipid-Syndroms. Das Lupus-Antikoagulans selbst ist keine separate Substanz, sondern eine Kombination von Antiphospholipid-Antikörpern der IgG- und IgM-Klassen gegen verschiedene Phospholipide von Gefäßzellen.
  • Antikörper gegen Cardiolipin (IgA, IgM, IgG). Dieser Indikator ist quantitativ. Beim Antiphospholipid-Syndrom beträgt der Gehalt an Antikörpern gegen Cardiolipin im Blutserum mehr als 12 Einheiten / ml, und normalerweise können diese Antikörper bei einer gesunden Person in Konzentrationen von weniger als 12 Einheiten / ml vorliegen.
  • Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein (IgA, IgM, IgG). Dieser Indikator ist quantitativ. Beim Antiphospholipid-Syndrom steigt der Gehalt an Antikörpern gegen Beta-2-Glykoprotein um mehr als 10 Einheiten / ml, und normalerweise können diese Antikörper bei einer gesunden Person in einer Konzentration von weniger als 10 Einheiten / ml vorliegen.
  • Antikörper gegen verschiedene Phospholipide (Cardiolipin, Cholesterin, Phosphatidylcholin). Dieser Indikator ist qualitativ und wird anhand der Wasserman-Reaktion bestimmt. Wenn die Wasserman-Reaktion in Abwesenheit von Syphilis zu einem positiven Ergebnis führt, ist dies ein diagnostisches Zeichen für ein Antiphospholipid-Syndrom.

Die aufgeführten Antiphospholipid-Antikörper schädigen die Membranen der Zellen der Gefäßwand, wodurch das Gerinnungssystem aktiviert wird und eine große Anzahl von Blutgerinnseln gebildet wird, mit deren Hilfe der Körper versucht, Gefäßdefekte zu "flicken". Ferner tritt aufgrund der großen Anzahl von Blutgerinnseln eine Thrombose auf, dh es kommt zu einer Verstopfung des Lumens der Gefäße, wodurch das Blut nicht frei durch sie zirkulieren kann. Eine Thrombose führt zum Hunger von Zellen, die keinen Sauerstoff und keine Nährstoffe erhalten, was zum Tod der Zellstrukturen eines Organs oder Gewebes führt. Es ist der Tod der Zellen von Organen oder Geweben, der die charakteristischen klinischen Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms ergibt, die unterschiedlich sein können, je nachdem, welches Organ aufgrund einer Thrombose seiner Gefäße zerstört wurde.

Trotz des breiten Spektrums klinischer Anzeichen des Antiphospholipid-Syndroms identifizieren Ärzte die wichtigsten Symptome der Krankheit, die bei jeder Person, die an dieser Pathologie leidet, immer auftreten. Die Hauptsymptome des Antiphospholipid-Syndroms sind venöse oder arterielle Thrombosen, Schwangerschaftspathologie (Fehlgeburt, gewohnheitsmäßige Fehlgeburten, Plazentaabbruch, intrauteriner Tod des Fötus usw.) und Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl im Blut). Alle anderen Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms werden je nach betroffenem Organ zu topischen Syndromen (neurologisch, hämatologisch, Haut, Herz-Kreislauf usw.) zusammengefasst.

Am häufigsten treten tiefe Beinvenenthrombose, Lungenembolie, Schlaganfall (zerebrovaskuläre Thrombose) und Myokardinfarkt (Herzmuskelthrombose) auf. Eine Venenthrombose der Extremitäten äußert sich in Schmerzen, Schwellungen, Hautrötungen, Geschwüren auf der Haut sowie Brandwunden im Bereich verstopfter Gefäße. Lungenthromboembolie, Herzinfarkt und Schlaganfall sind lebensbedrohliche Zustände, die sich in einer starken Verschlechterung äußern.

Darüber hinaus kann sich in allen Venen und Arterien eine Thrombose entwickeln, wodurch Menschen mit Antiphospholipid-Syndrom häufig Haut haben (trophische Geschwüre, Hautausschläge ähnlich einem Hautausschlag sowie eine blau-violette ungleichmäßige Hautfarbe) und die Gehirndurchblutung beeinträchtigt ist (das Gedächtnis ist beeinträchtigt), Kopfschmerzen treten auf, Demenz entwickelt sich). Wenn eine Frau mit Antiphospholipid-Syndrom eine Schwangerschaft hat, wird diese in 90% der Fälle aufgrund einer Thrombose der Plazentagefäße unterbrochen. Beim Antiphospholipid-Syndrom werden die folgenden Schwangerschaftskomplikationen beobachtet: Spontanabort, Tod des Fötus, vorzeitige Plazentaunterbrechung, Frühgeburt, HELLP-Syndrom, Präeklampsie und Eklampsie.

Die tatsächliche Inzidenz des Antiphospholipid-Syndroms in der Bevölkerung ist derzeit nicht bekannt. Gleichzeitig werden Antiphospholipid-Antikörper bei etwa 2 - 4% (nach Angaben anderer Autoren bei 1 - 12%) vollständig gesunder Menschen nachgewiesen. Je älter die Altersgruppe gesunder Probanden ist, desto häufiger werden Antiphospholipid-Antikörper nachgewiesen. Darüber hinaus werden Antiphospholipid-Antikörper bei Frauen fünfmal häufiger als bei Männern nachgewiesen. Bei Menschen mit bösartigen Tumoren, autoimmuner thrombozytopenischer Purpura, verschiedenen Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, systemischer Sklerodermie und Sjögren-Syndrom wird ein starker Anstieg des Antiphospholipid-Antikörpers beobachtet. Darüber hinaus steigt der Gehalt an Antiphospholipid-Körpern im Blut bei akuten und chronischen viralen, bakteriellen und parasitären Infektionen, bei Schwangerschaftspathologie, bei Verwendung bestimmter Medikamente (orale Kontrazeptiva, Psychopharmaka usw.). Nur das Vorhandensein von Antikörpern im Blut ist jedoch kein offensichtliches Zeichen der Krankheit, da sie auch bei völlig gesunden Menschen vorkommen. Dennoch führt die erhöhte Produktion von Antiphospholipid-Antikörpern häufig zur Entwicklung eines Antiphospholipid-Syndroms.

Es gibt zwei Hauptvarianten des Antiphospholipid-Syndroms - das primäre und das sekundäre. Das sekundäre Antiphospholipid-Syndrom entwickelt sich immer vor dem Hintergrund anderer Autoimmunerkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie), rheumatischer (rheumatoider Arthritis usw.), Krebs (bösartige Tumoren jeglicher Lokalisation) oder Infektionskrankheiten (AIDS, Syphilis, Hepatitis C und t).d.) oder nach Einnahme von Medikamenten (orale Kontrazeptiva, Psychopharmaka, Isoniazid usw.). Das primäre Antiphospholipid-Syndrom entwickelt sich vor dem Hintergrund des Fehlens anderer Krankheiten, und seine genauen Ursachen sind noch nicht bekannt. Es wird jedoch angenommen, dass eine erbliche Veranlagung, schwere chronische Langzeitinfektionen (AIDS, Hepatitis usw.) und der Einsatz bestimmter Medikamente (Phenytoin, Hydralazin usw.) eine Rolle bei der Entwicklung des primären Antiphospholipid-Syndroms spielen..

Dementsprechend ist die Ursache des sekundären Antiphospholipid-Syndroms eine beim Menschen bestehende Krankheit, die einen Anstieg der Konzentration von Antiphospholipid-Antikörpern im Blut mit der anschließenden Entwicklung einer Pathologie hervorrief. Und die Ursachen des primären Antiphospholipid-Syndroms sind unbekannt.

Die Diagnose des Antiphospholipid-Syndroms basiert auf der Identifizierung klinischer und Laborkriterien, die 2006 in Sapporo international entwickelt und akzeptiert wurden. Die folgenden Manifestationen beziehen sich auf die klinischen Kriterien von APS:

  • Gefäßthrombose. Das Vorhandensein einer oder mehrerer Thrombose-Episoden. Darüber hinaus sollten Blutgerinnsel in den Gefäßen durch histologische, Doppler- oder visiographische Verfahren nachgewiesen werden.
  • Pathologie der Schwangerschaft. Ein oder mehrere Todesfälle eines normalen Fötus innerhalb von 10 Wochen nach der Schwangerschaft. Frühgeburt von bis zu 34 Schwangerschaftswochen aufgrund von Eklampsie / Präeklampsie / Plazenta-Insuffizienz. Mehr als zwei Fehlgeburten hintereinander.

Die Laborkriterien für APS umfassen Folgendes:
  • Anticardiolipin-Antikörper (IgG und / oder IgM), die innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal im Blut nachgewiesen wurden.
  • Lupus-Antikoagulans, das innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal im Blut nachgewiesen wurde.
  • Antikörper gegen Beta-2-Glykoprotein 1 (IgG und / oder IgM), die innerhalb von 12 Wochen mindestens zweimal im Blut nachgewiesen wurden.

Die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms wird gestellt, wenn eine Person mindestens ein klinisches und ein Laborkriterium hat, die 12 Wochen lang kontinuierlich vorliegen. Dies bedeutet, dass es unmöglich ist, das Antiphospholipid-Syndrom nach einer einzigen Untersuchung zu diagnostizieren, da für die Diagnose mindestens zweimal innerhalb von 12 Wochen Labortests durchgeführt werden müssen, um das Vorhandensein klinischer Kriterien festzustellen. Wenn beide Male Labor- und klinische Kriterien identifiziert werden, wird letztendlich die Diagnose eines Antiphospholipid-Syndroms gestellt.

Die Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms besteht darin, eine Thrombose-Episode zu unterdrücken und nachfolgende Thrombose-Episoden zu verhindern, für die Arzneimittel verwendet werden, die die Blutgerinnung und die Blutplättchenaggregation („Anhaften“) verringern. Um die Thrombose-Episode zu stoppen, werden Antikoagulanzien verwendet - Heparin, Fraxiparin, Warfarin. Verwenden Sie Warfarin oder Aspirin in niedrigen Dosierungen, nachdem Sie eine Thrombose-Episode zur künftigen Vorbeugung von Thrombosen gestoppt haben. Zusätzlich zur Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms können verschiedene Medikamente verwendet werden, die die Arbeit und den Zustand von durch Thrombose geschädigten Organen und Systemen normalisieren.

Antiphospholipid-Syndrom - Foto

Diese Fotos zeigen das Aussehen der Haut einer Person, die an einem Antiphospholipid-Syndrom leidet.

Dieses Foto zeigt die blaue Haut der Finger mit Antiphospholipid-Syndrom.

Klassifikation des Antiphospholipid-Syndroms

Derzeit gibt es zwei Hauptklassifikationen des Antiphospholipid-Syndroms, die auf verschiedenen Merkmalen der Krankheit beruhen. Eine Klassifizierung basiert also darauf, ob die Krankheit mit anderen autoimmunen, bösartigen, infektiösen oder rheumatischen Pathologien kombiniert wird oder nicht. Die zweite Klassifikation basiert auf den Merkmalen des klinischen Verlaufs des Antiphospholipid-Syndroms und unterscheidet je nach den Merkmalen der Symptome verschiedene Arten von Krankheiten.

Zunächst werden je nach möglichen Ursachen folgende Arten des Antiphospholipid-Syndroms unterschieden:

  • Primäres Antiphospholipid-Syndrom.
  • Sekundäres Antiphospholipid-Syndrom.

Das primäre Antiphospholipid-Syndrom ist eine Variante der Krankheit, bei der fünf Jahre nach Auftreten der ersten Symptome der Pathologie keine Anzeichen für andere autoimmune, rheumatische, infektiöse oder onkologische Erkrankungen vorliegen. Das heißt, wenn eine Person nur Anzeichen von APS ohne Kombination mit anderen vorherrschenden Krankheiten hat, dann ist dies die primäre Version der Pathologie. Es wird geschätzt, dass ungefähr die Hälfte der Fälle von APS die primäre Option sind. Beim primären Antiphospholipid-Syndrom sollte man ständig Ausschau halten, da diese Krankheit sehr oft in systemischen Lupus erythematodes umgewandelt wird. Einige Wissenschaftler glauben sogar, dass primärer ASF ein Vorbote oder ein Anfangsstadium der Entwicklung von Lupus erythematodes ist.

Das sekundäre Antiphospholipid-Syndrom ist eine Variante der Krankheit, die sich vor dem Hintergrund eines systemischen Lupus erythematodes oder einer anderen vorherrschenden Pathologie aus der Gruppe der Autoimmunerkrankungen (Sklerodermie usw.), Rheumatika (rheumatoide Arthritis usw.), Infektionskrankheiten (AIDS, Hepatitis, Syphilis, Tuberkulose) entwickelt ) oder Krebs.

Die Unterscheidung zwischen primärem und sekundärem Antiphospholipid-Syndrom ist ziemlich schwierig, aber möglich. Bei primären AFS gibt es also kein Erythem in Form eines „Schmetterlings“ im Gesicht, es gibt keine scheibenförmigen Hautausschläge, Stomatitis, Arthritis, Serositis (Entzündung des Peritoneums), Raynaud-Syndrom und antinukleären Faktor (ANF), Antikörper gegen native DNA und Sm-Antigen. Bei sekundärem APS können fast immer hämolytische Anämie, Thrombozytopenie (die Anzahl der Blutplättchen im Blut liegt unter dem Normalwert), Lymphopenie (die Anzahl der Lymphozyten im Blut liegt unter dem Normalwert), Neutropenie (die Anzahl der Neutrophilen im Blut liegt unter dem Normalwert) und ein niedriger Gehalt an C4-Komplement festgestellt werden. Darüber hinaus können bei sekundärem APS alle Anzeichen vorhanden sein, die für die primäre Variante der Krankheit nicht charakteristisch sind, wie z. B. Schmetterling, Arthritis, Serositis usw..

Abhängig von den klinischen und Labormerkmalen des Kurses werden die folgenden Arten des Antiphospholipid-Syndroms unterschieden:

  • Katastrophales Antiphospholipid-Syndrom. Bei dieser Variante des Krankheitsverlaufs bilden sich innerhalb kurzer Zeit (weniger als 7 Stunden) Thrombosen vieler Organe, wodurch sich ein Versagen mehrerer Organe und klinische Manifestationen ähnlich dem DIC oder dem hämolytikourämischen Syndrom entwickeln.
  • Primäres Antiphospholipid-Syndrom, bei dem keine Manifestationen eines systemischen Lupus erythematodes vorliegen. Mit dieser Option verläuft die Krankheit ohne andere begleitende Autoimmun-, rheumatische, onkologische oder infektiöse Erkrankungen..
  • Antiphospholipid-Syndrom bei Menschen mit bestätigter Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes (sekundäres Antiphospholipid-Syndrom). Mit dieser Option wird das Antiphospholipid-Syndrom mit systemischem Lupus erythematodes kombiniert.
  • Antiphospholipid-Syndrom bei Menschen mit lupusähnlichen Symptomen. In dieser Variante des Kurses haben Menschen zusätzlich zum Antiphospholipid-Syndrom Manifestationen von Lupus erythematodes, die jedoch nicht durch Lupus, sondern durch Lupus-Syndrom verursacht werden (ein vorübergehender Zustand, bei dem eine Person Symptome wie systemischen Lupus erythematodes aufweist, aber nach dem Absetzen des Arzneimittels spurlos vergeht das hat ihre Entwicklung verursacht).
  • Antiphospholipid-Syndrom ohne Antiphospholipid-Antikörper im Blut. Bei dieser Variante des APS-Verlaufs werden Antikörper gegen Cardiolipin und Lupus-Antikoagulans im Blut einer Person nicht nachgewiesen.
  • Antiphospholipid-Syndrom, das wie andere Thrombophilie verläuft (thrombotische thrombozytopenische Purpura, hämolytisch-urämisches Syndrom, HELLP-Syndrom, DIC, hypoprothrombinämisches Syndrom).

Abhängig vom Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern im Blut werden APS in folgende Typen unterteilt:

1. Seropositives APS, bei dem Anticardiolipion-Antikörper im Blut und Lupus-Antikoagulans vorhanden sind.

2. Seronegatives APS, bei dem keine Antikörper gegen Cardiolipin im Blut und Lupus-Antikoagulans vorhanden sind. Seronegative APS wird in drei Typen unterteilt:

  • Mit Antikörpern, die mit Phosphatidylcholin reagieren;
  • Mit Antikörpern, die mit Phosphatidylethanolamin reagieren;
  • Mit der Anwesenheit von 32-Glykoprotein-1-Cofaktor-abhängigen Antiphospholipid-Antikörpern.

Ursachen des Antiphospholipid-Syndroms

Die genauen Ursachen des Antiphospholipid-Syndroms sind noch nicht geklärt. Bei verschiedenen bakteriellen und viralen Infektionen wird ein vorübergehender Anstieg des Antiphospholipid-Antikörpers beobachtet, unter diesen Bedingungen entwickeln sich jedoch fast nie Thrombosen. Viele Wissenschaftler schlagen jedoch vor, dass eine träge asymptomatische Infektion eine große Rolle bei der Entwicklung des Antiphospholipid-Syndroms spielt. Darüber hinaus wurde ein Anstieg des Antikörperspiegels im Blut von Verwandten von Menschen mit Antiphospholipid-Syndrom festgestellt, was darauf hindeutet, dass die Krankheit erblich und genetisch bedingt sein kann.

Trotz des Mangels an Wissen über die genauen Ursachen des Antiphospholipid-Syndroms haben Ärzte und Wissenschaftler eine Reihe von Faktoren identifiziert, die auf die Prädisponierung für die Entwicklung von APS zurückzuführen sind. Das heißt, bedingt gegebene prädisponierende Faktoren können als Ursachen des Antiphospholipid-Syndroms angesehen werden.

Derzeit umfassen die prädisponierenden Faktoren des Antiphospholipid-Syndroms Folgendes:

  • Genetische Veranlagung;
  • Bakterielle oder virale Infektionen (Staphylokokken- und Streptokokkeninfektionen, Tuberkulose, AIDS, Cytomegalievirus-Infektion, Epstein-Barr-Viren, Hepatitis B und C, infektiöse Mononukleose usw.);
  • Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerodermie, Periarteritis nodosa, autoimmune thrombozytopenische Purpura usw.);
  • Rheumatische Erkrankungen (rheumatoide Arthritis usw.);
  • Onkologische Erkrankungen (bösartige Tumoren jeglicher Lokalisation);
  • Einige Erkrankungen des Zentralnervensystems;
  • Langzeitanwendung bestimmter Medikamente (orale Kontrazeptiva, Psychopharmaka, Interferone, Hydralazin, Isoniazid).

Antiphospholipid-Syndrom - Anzeichen (Symptome, Klinik)

Betrachten Sie die Anzeichen von katastrophalem APS und anderen Formen der Krankheit getrennt. Dieser Ansatz erscheint rational, da die klinischen Manifestationen der verschiedenen Arten des Antiphospholipid-Syndroms gleich sind und nur katastrophale APS Unterschiede aufweisen.

Symptome des Antiphospholipid-Syndroms

Die klinischen Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms sind vielfältig und können Erkrankungen verschiedener Organe imitieren, werden jedoch immer durch Thrombosen verursacht. Das Auftreten spezifischer Symptome von APS hängt von der Größe der von Thrombose betroffenen Gefäße (klein, mittel, groß), der Geschwindigkeit ihrer Blockade (schnell oder langsam), der Art der Gefäße (Venen oder Arterien) sowie ihrer Position (Gehirn, Haut, Herz, Leber, Nieren) ab usw.).

Wenn kleine Gefäße von Thrombosen betroffen sind, führt dies zu leichten Funktionsstörungen des Organs, in dem sich die verstopften Venen und Arterien befinden. Wenn beispielsweise kleine Myokardgefäße verstopft sind, verlieren bestimmte kleine Teile des Herzmuskels ihre Kontraktionsfähigkeit, was ihre Dystrophie verursacht, aber keinen Herzinfarkt oder andere schwere Verletzungen hervorruft. Wenn jedoch eine Thrombose das Lumen der Hauptstämme der Herzkranzgefäße erfasst, tritt ein Herzinfarkt auf.

Bei der Thrombose kleiner Gefäße manifestiert sich die Symptomatik langsam, aber der Grad der Funktionsstörung des betroffenen Organs schreitet stetig voran. In diesem Fall ähnelt die Symptomatik normalerweise einer chronischen Krankheit, z. B. Zirrhose, Alzheimer-Krankheit usw. Dies ist der Verlauf der üblichen Arten des Antiphospholipid-Syndroms. Bei einer Thrombose großer Gefäße tritt jedoch eine scharfe Störung des Organs auf, die einen katastrophalen Verlauf des Antiphospholipid-Syndroms mit multiplem Organversagen, DIC und anderen schwerwiegenden lebensbedrohlichen Zuständen verursacht.

Da Thrombosen die Gefäße jedes Organs und Gewebes betreffen können, werden derzeit Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms aus dem Zentralnervensystem, dem Herz-Kreislauf-System, der Leber, den Nieren, dem Magen-Darm-Trakt, der Haut usw. beschrieben. Eine plazentare Gefäßthrombose während der Schwangerschaft führt zu einer geburtshilflichen Pathologie ( Fehlgeburten, Frühgeburten, Plazentaabbrüche usw.). Betrachten Sie die Symptome des Antiphospholipid-Syndroms aus verschiedenen Organen.

Zunächst müssen Sie wissen, dass Thrombosen bei APS venös und arteriell sein können. Bei Venenthrombosen sind Thromben in den Venen bzw. mit Arterien in den Arterien lokalisiert. Ein charakteristisches Merkmal des Antiphospholipid-Syndroms ist ein Thromboserückfall. Das heißt, wenn keine Behandlung durchgeführt wird, werden Thrombose-Episoden verschiedener Organe immer wieder wiederholt, bis ein mit dem Leben unvereinbares Organ unzureichend ist. AFS hat noch ein weiteres Merkmal: Wenn die erste Thrombose venös war, sind alle nachfolgenden Thrombose-Episoden in der Regel auch venös. Wenn dementsprechend die erste Thrombose arteriell war, erfassen alle nachfolgenden auch Arterien.

Am häufigsten entwickeln sich bei AFS Venenthrombosen verschiedener Organe. Darüber hinaus sind Thromben am häufigsten in den tiefen Venen der unteren Extremitäten und etwas seltener in den Venen der Nieren und der Leber lokalisiert. Die Thrombose tiefer Beinvenen äußert sich in Schmerzen, Schwellungen, Rötungen, Brandwunden oder Geschwüren an den betroffenen Gliedmaßen. Blutgerinnsel aus den Venen der unteren Extremitäten können sich von den Wänden der Blutgefäße lösen und mit einem Blutstrom zur Lungenarterie gelangen, was zu lebensbedrohlichen Komplikationen führt - Lungenembolie, pulmonale Hypertonie und Lungenblutung. Bei einer Thrombose der Vena cava inferior oder superior entwickelt sich das Syndrom der entsprechenden Vene. Eine Nebennierenvenenthrombose führt zu Blutungen und Nekrosen des Nebennierengewebes und zur Entwicklung ihres nachfolgenden Versagens.

Eine Venenthrombose der Nieren und der Leber führt zur Entwicklung eines nephrotischen Syndroms und eines Budd-Chiari-Syndroms. Das nephrotische Syndrom manifestiert sich in der Anwesenheit von Protein im Urin, Ödemen und einer Beeinträchtigung des Lipid- und Proteinstoffwechsels. Das Budd-Chiari-Syndrom manifestiert sich in einer Auslöschung der Venenentzündung und Thrombophlebitis der Lebervenen sowie in einer deutlichen Zunahme der Größe von Leber und Milz, Aszites, die im Laufe der Zeit mit hepatozellulärer Insuffizienz und manchmal Hypokaliämie (niedriger Kaliumspiegel im Blut) und Hypocholesterinämie (niedriger Cholesterinspiegel im Blut) zunimmt.

Mit APS betrifft die Thrombose nicht nur Venen, sondern auch Arterien. Darüber hinaus entwickelt sich eine arterielle Thrombose ungefähr doppelt so häufig wie eine venöse. Eine solche arterielle Thrombose ist schwerer als eine venöse, da sie sich in Herzinfarkten oder Hypoxie des Gehirns oder des Herzens sowie in Störungen des peripheren Blutflusses (Durchblutung der Haut, Gliedmaßen) äußert. Die häufigste Thrombose der intrazerebralen Arterien, bei der sich Schlaganfälle, Herzinfarkte, Hypoxie und andere Schäden des Zentralnervensystems entwickeln. Eine arterielle Thrombose der Gliedmaßen führt zu einer Gangrän, einer aseptischen Nekrose des Femurkopfes. Relativ selten entwickelt sich eine Thrombose großer Arterien - der Bauchaorta, der Aorta ascendens usw..

Eine Schädigung des Nervensystems ist eine der schwersten Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms. Verursacht durch zerebrale Arterienthrombose. Es manifestiert sich in vorübergehenden ischämischen Anfällen, ischämischen Schlaganfällen, ischämischer Enzephalopathie, Krämpfen, Migräne, Chorea, transversaler Myelitis, sensorineuralem Hörverlust und einer Reihe anderer neurologischer oder psychiatrischer Symptome. Manchmal ähneln neurologische Symptome bei zerebraler Gefäßthrombose bei APS dem Krankheitsbild der Multiplen Sklerose. In einigen Fällen verursacht eine zerebrale Thrombose vorübergehende Blindheit oder Optikusneuropathie.

Vorübergehende ischämische Anfälle äußern sich in Sehverlust, Parästhesien (Krabbelgefühl, Taubheitsgefühl), motorischer Schwäche, Schwindel und allgemeiner Amnesie. Oft gehen vorübergehende ischämische Anfälle einem Schlaganfall voraus und treten mehrere Wochen oder Monate davor auf. Häufige ischämische Anfälle führen zu Demenz, Gedächtnisverlust, Aufmerksamkeitsstörungen und anderen psychischen Störungen, die der Alzheimer-Krankheit oder toxischen Hirnschäden ähneln.

Wiederkehrende Mikro-Schlaganfälle mit AFS treten häufig ohne klare und wahrnehmbare Symptome auf und können nach einiger Zeit mit Anfällen und der Entwicklung von Demenz auftreten.

Kopfschmerzen sind auch eine der häufigsten Manifestationen des Antiphospholipid-Syndroms bei der Lokalisierung von Thrombosen in den intrazerebralen Arterien. In diesem Fall können Kopfschmerzen eine andere Natur haben - von Migräne bis zu anhaltender.

Darüber hinaus besteht die Möglichkeit einer ZNS-Schädigung bei APS aus dem Sneddon-Syndrom, das sich in einer Kombination aus arterieller Hypertonie, retikulärer Flüssigkeit (blau-violettes Netzwerk auf der Haut) und zerebraler Gefäßthrombose äußert.

Herzschäden beim Antiphospholipid-Syndrom manifestieren sich in einer Vielzahl unterschiedlicher Nosologien, darunter Herzinfarkt, Klappenschäden, chronische ischämische Kardiomyopathie, intrakardiale Thrombose, Bluthochdruck und pulmonale Hypertonie. In seltenen Fällen verursacht eine Thrombose mit APS ähnliche Manifestationen wie ein Myxom (Herztumor). Ein Myokardinfarkt tritt bei etwa 5% der Patienten mit Antiphospholipid-Syndrom und in der Regel bei Männern unter 50 Jahren auf. Am häufigsten tritt bei AFS eine Schädigung der Herzklappen auf, deren Schweregrad von minimalen Störungen (Verdickung der Klappenhöcker, Rückfluss eines Teils des Blutes) bis zu Defekten (Stenose, Insuffizienz der Herzklappen) reicht..

Trotz der Tatsache, dass sich mit AFS häufig eine Schädigung des Herz-Kreislauf-Systems entwickelt, führt dies selten zu Herzversagen und schwerwiegenden Folgen, die eine Operation erfordern.

Eine Nierengefäßthrombose führt zu verschiedenen Funktionsstörungen dieses Organs. So wird bei AFS am häufigsten eine Proteinurie (Protein im Urin) festgestellt, die von keinen anderen Symptomen begleitet wird. Mit APS ist auch die Entwicklung eines Nierenversagens mit Bluthochdruck möglich. Jede Nierenfunktionsstörung mit AFS wird durch eine glomeruläre vaskuläre Mikrothrombose verursacht, die Glomerulosklerose (Ersatz von Nierengewebe durch eine Narbe) verursacht. Glomeruläre renale glomeruläre Mikrothrombosen werden als renale thrombotische Mikroangiopathie bezeichnet.

Eine Lebergefäßthrombose mit APS führt zur Entwicklung eines Budd-Chiari-Syndroms, eines Leberinfarkts, von Aszites (Flüssigkeitserguss in die Bauchhöhle), einer erhöhten Aktivität von AcAT und AlAT im Blut sowie einer Zunahme der Lebergröße aufgrund seiner Hyperplasie und portalen Hypertonie (erhöhter Druck in Portal Pfortader der Leber).

Bei AFS wird in ungefähr 20% der Fälle eine spezifische Hautläsion aufgrund einer kleinen Blutgefäßthrombose und einer Störung des peripheren Kreislaufs festgestellt. Mesh Livedo tritt auf der Haut auf (ein blau-violettes Gefäßnetzwerk, das an Beinen, Füßen, Händen, Hüften lokalisiert ist und beim Abkühlen deutlich sichtbar ist), Geschwüre, Gangrän der Finger und Zehen sowie multiple Blutungen im Nagelbett, die äußerlich auftreten Geist ähneln einem "Splitter". Manchmal tritt auch ein Ausschlag in Form von punktgenauen Blutungen auf der Haut auf, der einer Vaskulitis ähnelt.

Eine häufige Manifestation des Antiphospholipid-Syndroms ist auch die geburtshilfliche Pathologie, die bei 80% der schwangeren Frauen mit APS auftritt. AFS verursacht in der Regel einen Schwangerschaftsverlust (Fehlgeburt, Fehlgeburt, Frühgeburt), eine Verzögerung des intrauterinen Wachstums sowie Gestose, Präeklampsie und Eklampsie.

Relativ seltene Manifestationen von APS sind Lungenkomplikationen wie thrombotische pulmonale Hypertonie (Bluthochdruck in der Lunge), Blutungen in der Lunge und Kapillaritis. Eine Thrombose der Lungenvenen und Arterien kann zu einer „Schock“ -Lunge führen - eine lebenskritische Erkrankung, die sofortige ärztliche Hilfe erfordert.

Gastrointestinale Blutungen, Milzinfarkt, mesenteriale Darmthrombose und aseptische Nekrose des Femurkopfes treten bei APS ebenfalls selten auf.

Bei APS liegt fast immer eine Thrombozytopenie vor (die Thrombozytenzahl im Blut liegt unter dem Normalwert), bei der die Thrombozytenzahl zwischen 70 und 100 G / l liegt. Eine solche Thrombozytopenie erfordert keine Behandlung. In ungefähr 10% der Fälle mit APS entwickelt sich eine Coombs-positive hämolytische Anämie oder ein Evans-Syndrom (eine Kombination aus hämolytischer Anämie und Thrombozytopenie).

Symptome eines katastrophalen Antiphospholipid-Syndroms

Antiphospholipid-Syndrom bei Männern, Frauen und Kindern

Das Antiphospholipid-Syndrom kann sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen auftreten. Gleichzeitig ist diese Krankheit bei Kindern seltener als bei Erwachsenen, aber schwerer. Bei Frauen tritt das Antiphospholipid-Syndrom fünfmal häufiger auf als bei Männern. Die klinischen Manifestationen und Prinzipien der Behandlung der Krankheit sind bei Männern, Frauen und Kindern gleich..

Antiphospholipid-Syndrom und Schwangerschaft

Was verursacht AFS während der Schwangerschaft??

Das Antiphospholipid-Syndrom beeinträchtigt den Verlauf von Schwangerschaft und Geburt, da es zu einer Thrombose der Plazentagefäße führt. Aufgrund der Thrombose der Gefäße der Plazenta treten verschiedene geburtshilfliche Komplikationen auf, wie intrauteriner Tod, fetoplazentare Insuffizienz, Verzögerung des fetalen Wachstums usw. Darüber hinaus kann AFS während der Schwangerschaft zusätzlich zu geburtshilflichen Komplikationen Thrombosen und andere Organe hervorrufen, dh sich mit den Symptomen manifestieren, die für diese Krankheit charakteristisch sind, und außerhalb der Schwangerschaftsperiode. Die Thrombose anderer Organe wirkt sich ebenfalls negativ auf den Schwangerschaftsverlauf aus, da deren Funktion beeinträchtigt ist.

Es wurde nun nachgewiesen, dass das Antiphospholipid-Syndrom die folgenden geburtshilflichen Komplikationen verursachen kann:

  • Unfruchtbarkeit unbekannter Herkunft;
  • IVF-Fehler;
  • Fehlgeburten in der frühen und späten Schwangerschaft;
  • Gefrorene Schwangerschaft
  • Wasserknappheit;
  • Intrauteriner fetaler Tod;
  • Frühgeburt;
  • Totgeburt;
  • Fetale Missbildungen;
  • Verzögerung des fetalen Wachstums;
  • Gestose;
  • Eklampsie und Präeklampsie;
  • Vorzeitige Ablösung der Plazenta;
  • Thrombose und Thromboembolie.

Komplikationen einer Schwangerschaft vor dem Hintergrund des Antiphospholipid-Syndroms einer Frau werden in etwa 80% der Fälle aufgezeichnet, wenn keine Behandlung mit APS durchgeführt wird. Am häufigsten führt APS zu einem Schwangerschaftsverlust aufgrund einer versäumten Schwangerschaft, einer Fehlgeburt oder einer Frühgeburt. In diesem Fall korreliert das Risiko eines Schwangerschaftsverlusts mit dem Gehalt an Anticardiolipin-Antikörpern im Blut einer Frau. Das heißt, je höher die Konzentration an Anticardiolipin-Antikörpern ist, desto höher ist das Risiko eines Schwangerschaftsverlusts.

Ein Neugeborenes einer Mutter, die an APS leidet, kann in den ersten Lebenstagen Thrombosen verschiedener Organe entwickeln, da diese Krankheit zusammen mit defekten Genen auf die Nachkommen übertragen wird. Darüber hinaus haben Kinder von Müttern, die an APS leiden, ein erhöhtes Risiko für neurologische Kreislaufstörungen und Autismus. Im Allgemeinen wird bei Neugeborenen von Müttern mit APS in etwa 20% der Fälle eine asymptomatische Zirkulation von Antiphospholipid-Antikörpern im Blut festgestellt. Das heißt, das Baby hat Antikörper gegen Phospholipide im Blut, aber es gibt keine Thrombosen.

Trotz der schweren Schwangerschaftskomplikationen, die das Antiphospholipid-Syndrom hervorruft, sollte eine Überdiagnose vermieden werden. Daher ist es für eine Frau, die ein Kind trägt, unmöglich, das Antiphospholipid-Syndrom nur auf der Grundlage des Vorhandenseins von Antiphospholipid-Antikörpern im Blut zu diagnostizieren. Tatsächlich können bei vollkommen gesunden Frauen in 2 bis 4% der Fälle Antiphospholipid-Antikörper im Blut während der Schwangerschaft nachgewiesen werden. Diese Diagnose wird nur auf der Grundlage internationaler diagnostischer Kriterien und nicht auf der Grundlage von Labortests gestellt.

Schwangerschaftsmanagement für Antiphospholipid-Syndrom

Frauen, die an einem Antiphospholipid-Syndrom leiden, müssen im ersten Stadium auf die Schwangerschaft vorbereitet sein, um optimale Bedingungen zu gewährleisten und das Risiko eines fetalen Verlusts in den frühen Stadien der Schwangerschaft zu minimieren. Dann ist es notwendig, eine Schwangerschaft mit dem obligatorischen Gebrauch von Medikamenten durchzuführen, die die Bildung von Blutgerinnseln reduzieren und dadurch eine normale Geburt des Fötus und die Geburt eines lebenden gesunden Kindes sicherstellen. Wenn eine Schwangerschaft ohne Vorbereitung stattgefunden hat, müssen Sie sie nur mit Medikamenten durchführen, die das Thromboserisiko verringern, um eine normale Geburt des Fötus sicherzustellen. Nachfolgend geben wir Empfehlungen zur Vorbereitung und Behandlung von Schwangerschaften, die 2014 vom russischen Gesundheitsministerium genehmigt wurden.

Bei der Vorbereitung einer Frau auf die Schwangerschaft werden zunächst die Blutgerinnungsindikatoren (PTI, APTF, TV, Fibrinogen, Antithrombin III, INR, RFMC, D-Dimere usw.), der Gehalt an Lupus-Antikoagulans und Antiphospholipid-Antikörpern im Blut bestimmt. Gegebenenfalls werden auch Herde chronischer Infektionen behandelt.

Als nächstes werden die folgenden Medikamente verschrieben:

  • Heparinpräparate mit niedrigem Molekulargewicht (Clexan, Fraxiparin, Fragmin);
  • Präparate der Thrombozytenaggregationshemmergruppe (Clopidogrel, Aspirin in niedrigen Dosen bei 75 - 80 mg pro Tag);
  • Mikronisiertes Progesteron (Utrozhestan 200 - 600 mg pro Tag) vaginal;
  • Folsäure 4-6 mg pro Tag;
  • Magnesium mit Vitamin B.6 (Magne B6);
  • Omega-3-6-9-Fettsäurepräparate (Linitol, Omega-3 Doppelherz usw.).

Heparinmedikamente und Thrombozytenaggregationshemmer mit niedrigem Molekulargewicht werden unter Kontrolle der Blutgerinnungsparameter verschrieben, wobei ihre Dosierung angepasst wird, bis die Analysedaten wieder normal sind.

Diese Medikamente werden mehrere Monate lang angewendet, wonach die Konzentration von Lupus-Antikoagulans- und Antiphospholipid-Antikörpern im Blut erneut bestimmt wird. Wenn ihre Konzentration unter dem Einfluss der Behandlung nicht abgenommen hat, werden 1 - 3 Plasmaphereseverfahren durchgeführt.

Nachdem sich die Koagulogrammindikatoren, der Blutfluss in den Uterusarterien und die Antiphospholipid-Antikörperwerte wieder normalisiert haben, kann eine Frau schwanger werden. Während der Schwangerschaft sollte eine Frau weiterhin Clexan, Thrombozytenaggregationshemmer, mikronisiertes Progesteron, Folsäure und Magnesium zusammen mit Vitamin B einnehmen6 und Omega-3-6-9-Fettsäurepräparate in den gleichen Dosierungen wie das Präparat für die Schwangerschaft, um die Bildung einer normalen Plazenta sicherzustellen und das Risiko einer Plazentainsuffizienz zu verringern.

Nach der Schwangerschaft wählt der Arzt eine der empfohlenen Taktiken basierend auf der Konzentration von Antiphospholipid-Antikörpern im Blut und dem Vorhandensein von Thrombosen oder Schwangerschaftskomplikationen in der Vergangenheit. Im Allgemeinen wird die Verwendung von Heparinen mit niedrigem Molekulargewicht (Kleksan, Fraksiparin, Fragmin) sowie Aspirin in niedrigen Dosierungen als Goldstandard für das Schwangerschaftsmanagement bei Frauen mit APS angesehen. Glukokortikoidhormone (Dexamethason, Metipred) werden derzeit nicht für das Schwangerschaftsmanagement mit APS empfohlen, da sie eine unbedeutende therapeutische Wirkung haben, aber das Risiko von Komplikationen sowohl für die Frau als auch für den Fötus signifikant erhöhen. Die einzige Situation, in der die Verwendung von Glukokortikoidhormonen gerechtfertigt ist, ist das Vorhandensein einer anderen Autoimmunerkrankung (z. B. systemischer Lupus erythematodes), deren Aktivität ständig unterdrückt werden muss.

Daher werden derzeit vom Gesundheitsministerium die folgenden Taktiken des Schwangerschaftsmanagements bei Frauen mit APS empfohlen:

  • Antiphospholipid-Syndrom, bei dem eine Frau erhöhte Antiphospholipid-Antikörper und Lupus-Antikoagulans im Blut hat, aber in der Vergangenheit gab es keine Thrombosen und Episoden eines frühen Schwangerschaftsverlusts (z. B. Fehlgeburten, die Schwangerschaften bis zu 10-12 Wochen beendet haben). In diesem Fall wird empfohlen, während der Schwangerschaft (vor der Geburt) nur 75 mg Aspirin pro Tag einzunehmen..
  • Antiphospholipid-Syndrom, bei dem eine Frau erhöhte Antiphospholipid-Antikörper und Lupus-Antikoagulans im Blut hat, gab es in der Vergangenheit keine Thrombosen, aber es gab Episoden eines frühen Schwangerschaftsverlusts (Fehlgeburten bis zu 10 - 12 Wochen). In diesem Fall wird empfohlen, Aspirin 75 mg pro Tag oder eine Kombination aus Aspirin 75 mg pro Tag + Heparinpräparaten mit niedrigem Molekulargewicht (Kleksan, Fraksiparin, Fragmin) während der gesamten Schwangerschaft einzunehmen. Clexan wird alle 12 Stunden mit 5000 - 7000 IE unter die Haut und Fraxiparin und Fragmin - 0,4 mg einmal täglich verabreicht.
  • Antiphospholipid-Syndrom, bei dem eine Frau einen erhöhten Gehalt an Antiphospholipid-Antikörpern und Lupus-Antikoagulans im Blut hat, gab es in der Vergangenheit keine Thrombosen, aber es gab Episoden von Fehlgeburten im Frühstadium (Fehlgeburten bis zu 10-12 Wochen) oder fetalen Tod des Fötus oder Frühgeburt aufgrund von Gestose oder Plazenta-Insuffizienz. In diesem Fall sollten während der gesamten Schwangerschaft bis zur Geburt niedrige Dosen von Aspirin (75 mg pro Tag) + Heparinpräparate mit niedrigem Molekulargewicht (Clexan, Fraxiparin, Fragmin) verwendet werden. Clexan wird alle 12 Stunden mit 5000 - 7000 IE unter die Haut und Fraxiparin und Fragmin - im ersten Trimester (bis einschließlich der 12. Woche) alle 12 Stunden mit 7500 - 10000 IE und dann alle 8 - 12 Stunden mit 10000 IE verabreicht zweites und drittes Trimester.
  • Antiphospholipid-Syndrom, bei dem eine Frau einen erhöhten Gehalt an Antiphospholipid-Antikörpern und Lupus-Antikoagulans im Blut hat, gab es in der Vergangenheit zu jedem Zeitpunkt Thrombosen und Episoden von Schwangerschaftsverlust. In diesem Fall sollten während der gesamten Schwangerschaft bis zur Geburt niedrige Dosen von Aspirin (75 mg pro Tag) + Heparinpräparate mit niedrigem Molekulargewicht (Kleksan, Fraksiparin, Fragmin) verwendet werden. Clexan wird alle 12 Stunden mit 5000 bis 7000 IE unter die Haut und Fraxiparin und Fragmin alle 8 bis 12 Stunden mit 7500 bis 10000 IE unter die Haut verabreicht.

Die Schwangerschaft wird von einem Arzt durchgeführt, der den Zustand des Fötus, des uteroplazentaren Blutflusses und der Frau selbst überwacht. Falls erforderlich, passt der Arzt die Dosierung der Arzneimittel in Abhängigkeit vom Wert der Blutgerinnungsindikatoren an. Die angegebene Therapie ist für Frauen mit APS während der Schwangerschaft obligatorisch. Zusätzlich zu diesen Medikamenten kann der Arzt jedoch auch andere Medikamente verschreiben, die derzeit für jede bestimmte Frau erforderlich sind (z. B. Eisenpräparate, Curantil usw.)..

Daher wird allen Frauen mit APS, die während der Schwangerschaft Heparine und Aspirin erhalten, empfohlen, zu Beginn eines jeden Monats bis zur Geburt fünf Tage lang prophylaktisch Immunglobulin mit 0,4 g pro 1 kg Körpergewicht intravenös zu verabreichen. Immunglobulin verhindert die Aktivierung chronischer und das Auftreten neuer Infektionen. Es wird auch empfohlen, dass Frauen, die Heparin erhalten, während ihrer Schwangerschaft Kalzium- und Vitamin-D-Präparate einnehmen, um Osteoporose vorzubeugen..

Die Anwendung von Aspirin wird in der 37. Schwangerschaftswoche abgebrochen, und Heparine werden bis zum Beginn der regulären Wehen verabreicht, wenn die Geburt auf natürlichem Wege erfolgt. Wenn ein geplanter Kaiserschnitt verschrieben wird, wird Aspirin 10 Tage später und Heparine einen Tag vor dem Operationstermin abgesagt. Wenn Heparine vor der Geburt angewendet wurden, sollten Frauen keine Epiduralanästhesie erhalten..

Nach der Entbindung wird die Behandlung während der Schwangerschaft noch 1 - 1,5 Monate fortgesetzt. Darüber hinaus nehmen sie 6 bis 12 Stunden nach der Geburt wieder Aspirin und Heparin ein. Zusätzlich werden nach der Geburt Maßnahmen ergriffen, um einer Thrombose vorzubeugen. Es wird empfohlen, so früh wie möglich aus dem Bett zu steigen und sich aktiv zu bewegen sowie die Beine mit elastischen Bandagen zu verbinden oder Kompressionsstrümpfe zu tragen.

Nach einer 6-wöchigen Anwendung von Heparinen und Aspirin nach der Geburt wird die weitere Behandlung des Antiphospholipid-Syndroms von einem Rheumatologen durchgeführt, der für die Identifizierung und Behandlung dieser Krankheit verantwortlich ist. 6 Wochen nach der Geburt bricht der Rheumatologe Heparine und Aspirin ab und verschreibt die Behandlung, die bereits für das weitere Leben notwendig ist.

In Russland ist es in einigen Regionen üblich, schwangere Frauen mit APS Wobenzima und Wessel-Douay-Ef zu ernennen. Die Wirksamkeit und Sicherheit der Anwendung dieser Arzneimittel während der Schwangerschaft mit APS wird jedoch durch ernsthafte wissenschaftliche Studien nicht bestätigt..

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Autor: Nasedkina A.K. Spezialist für biomedizinische Forschung.